先天性心臟病x診斷課件

先天性心臟病一、房間隔缺損

房間隔缺損是臨床常見的心臟病女性多于男性。（一）分類第一孔（原發(fā)孔）型少見第二孔（繼發(fā)孔）型，多見。

（二）血液動力學改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動脈瓣→肺動脈↑→肺靜脈→↑左心房→二尖瓣→左心室↓→主動脈瓣→主動脈

（三）臨床表現(xiàn)勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。聽診：胸骨左緣第二－三肋間隙有收縮期吹風樣樣雜音，無震顫。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、分裂。

（四）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動脈高壓征象（3）二尖瓣型心臟（4）中度增大（5）肺動脈段突出（6）主動脈弓縮?。?）右心室擴大（8）右心房擴大

右前斜位片（1）心后緣下段向后突出（2）心前間隙縮小二、室間隔缺損（一）分類膜部缺損肌部缺損（二）病理室間隔的形成是有心室下部向上生長的原始間隔組織開始，它與背側的后心內(nèi)膜墊融合，但在其前方殘留一室孔。以后自動脈球發(fā)育生長的動脈間隔向下伸長，與原始間隔及前后心內(nèi)膜墊融合，使室間孔關閉。該部組織為膜部。如動脈間隔生長不完全，與內(nèi)膜墊及原始間隔融合不完全，使室間孔不能閉合，則形成膜部缺損。原始間隔的發(fā)育是由許多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺損

小孔室缺

?2～8mm中孔室缺

?9～15mm大孔室缺

?16～20mm雙向或右向左分流血流動力學改變特點：

1、左室內(nèi)血液流入右室

2、左室肥厚增大

3、右室負荷及肺循環(huán)血流增加

4、右室增大，肺動脈壓升高Eisenmerger綜合征右心室壓力接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向或右向左分流，患者出現(xiàn)紫紺。

（五）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動脈高壓征象（3）心臟中度增大（4）肺動脈段突出（7）主動脈弓縮小或正常（8）左、右心室增大

（9）右心房增大右前斜位片心前間隙縮1、左前斜位片

心前、后間隙縮小2、左側位片心前、后間隙縮?。ㄒ唬┎±韯用}導管一端位于主動脈弓降部，一端位于肺動脈主干或左肺動脈。胎兒時期，右心室排出的血液大部分從肺動脈經(jīng)動脈導管進入腹主動脈，供給下半身體的需要。出生后導管逐漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導管未閉則由于主動脈的壓力高于肺動脈，故造成左向右的分流。（二）分類（1）圓柱型（2）漏斗型（3）缺損型（也稱窗形）

（三）血液動力學改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動脈瓣→肺動脈↑→肺靜脈↑→左心房↑→二尖瓣→↑↓→→→→→↓↑左心室↑→主動脈瓣→主動脈↑1）心臟輕—中度擴大，左室明顯。2）肺動脈段輕—中度凸出，但較房缺時輕。3）肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，左肺門較右肺門稍大。4）升主動脈近段擴張，搏動增強，約

1/3病例出現(xiàn)“漏斗征”。

（三）臨床表現(xiàn)動脈導管未閉分流量小，可無臨床癥狀。分流量大，可影響發(fā)育。主要表現(xiàn)乏力、心悸、氣促，。聽診：胸骨左緣第二肋間隙有雙期連續(xù)性機器樣雜音，并有震顫。

（四）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動脈高壓征象（3）肺動脈段突出（4）主動脈弓增寬

(5)漏斗征（6）左心室增大（7）左心房擴大（8）右心房室擴大ASDVSDPDA

右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常，晚期增大左心房正常正?；蛏栽龃笊栽龃笞笮氖艺Ｔ龃笤龃竺黠@肺動脈段明顯增大增大，有時輕增大主動脈弓小正常增大，搏動強肺門舞蹈常見，明顯常見，約半數(shù)少見肺動脈高壓相對少見相對常見相對多見四、Fallot`S四聯(lián)

是先天性心臟病紫紺型最常見的病變約占50％。肺動脈狹窄、高位室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥大

（一）血液動力學腔V→右心房↑→右心室↑→肺動脈瓣（狹窄）

↓→肺動脈→肺靜脈→左心房↓→左心室↓→主動脈（二）臨床表現(xiàn)紫紺，發(fā)育遲緩聽診：胸骨左緣可聞及收縮期雜音和