小兒法洛四聯(lián)癥的護(hù)理課件

小兒法洛四聯(lián)癥的護(hù)理

授課人：老侯授課對象：全科護(hù)士目的了解法洛氏四聯(lián)癥的定義、發(fā)病機(jī)制熟悉法洛氏四聯(lián)癥的分類、臨床表現(xiàn)掌握法洛氏四聯(lián)癥的術(shù)前、術(shù)后護(hù)理病例介紹患兒，曹峻熙，男，1歲幼兒，不滿1月時(shí)查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進(jìn)一步超聲提示：先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。2013年6月29日，門診以“先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥”收入我科，患兒平素易出汗，哭鬧后青紫加重、平素易患肺炎，生長發(fā)育與同齡兒相仿，無喂養(yǎng)困難。入院時(shí)患兒食納睡眠可，大小便正常。血象檢查入院：白細(xì)胞總數(shù)9.14*10～9/L（4-10）

粒細(xì)胞百分比56.1%（50-75）淋巴細(xì)胞百分比34.8%（20-40)

7.1白細(xì)胞總數(shù)7.01*10～9/L（4-10）

粒細(xì)胞百分比49.4%

淋巴細(xì)胞百分比39.2%

7.2白細(xì)胞總數(shù)8.45*10～9/L（4-10）粒細(xì)胞百分比73.9%淋巴細(xì)胞百分比18.7%

降鈣素2.55ng/ml（0-0.49ng/ml）輔助檢查心電圖：電軸右偏，右心房擴(kuò)大，右心室肥厚X線：心尖圓鈍、上翹（靴心型)術(shù)前查房記錄患兒7月1日至4日間斷發(fā)熱，最高體溫40℃予注射用賴氨匹林后降至正常，給予痰熱清、頭孢呋辛抗生素等治療，血象粒細(xì)胞升高，降鈣素原升高，考慮上呼吸道感染，停用頭孢呋辛，改用注射用頭孢曲松鈉，繼續(xù)抗感染治療，患兒一般狀況可，精神可，睡眠、飲食可、二便正常。監(jiān)護(hù)室查房記錄7.10：術(shù)后心功能差，給予多功能重癥監(jiān)護(hù)、輔助呼吸機(jī)呼吸，給予血管活性藥物維護(hù)心功能，有發(fā)熱，給予物理降溫可降至正常。7.11：晨起查血?dú)馓崾炯t細(xì)胞壓積，血紅蛋白低，給予輸懸浮紅細(xì)胞1U，50ml，30ml/h輸入，過程順利無不良反應(yīng)?；純阂话銧顟B(tài)可，嘗試撤離呼吸機(jī)改頭罩吸氧。7.12、7.13：出量大于入量，胃內(nèi)有咖啡色內(nèi)容物，腸鳴音較弱，給予人工洗胃，嘗試給予5%葡萄糖注射液5ml胃管注入。7.14:適當(dāng)開奶，給予嬰兒配方奶5ml胃管注入，患兒未發(fā)現(xiàn)不適，給予增加?jì)雰号浞侥?0-100ml/3h。7.15:患兒一般狀況可，呼吸平順，出入量基本平衡，體溫正常，心電監(jiān)護(hù)提示生命體征平穩(wěn)，轉(zhuǎn)入外科普通病房。查房記錄7.16：體溫持續(xù)在38℃以上，給予泰諾林口服，患兒呼吸尚平穩(wěn)，無氣促，喘息，食納睡眠可，大小便正常血象：白細(xì)胞總數(shù)

8.29*10～9/L（4-10）粒細(xì)胞總數(shù)69.7%淋巴細(xì)胞總數(shù)22.9%治療：5%葡萄糖注射液30ml+痰熱清5ml

5%葡萄糖注射液50ml+派他0.8g

7.19：患兒間斷發(fā)熱，體溫在38℃-39.2℃之間,精神反應(yīng)可，二便正常，口腔黏膜有散在皰疹，聽診肺部呼吸音粗，遵醫(yī)囑給予吸痰。血象：白細(xì)胞總數(shù)

10.39*10～9/L（4-10）粒細(xì)胞總數(shù)67.8%淋巴細(xì)胞總數(shù)25.2%治療:痰熱清、派他查體術(shù)后患兒生命體征平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，雙下肢無水腫，切口愈合良好，無不適癥狀。復(fù)查化驗(yàn)單：紅細(xì)胞計(jì)數(shù):4.5,血紅蛋白：124g/L,血小板計(jì)數(shù)：146x10~9/L,均提示正常，于7月24日出院。發(fā)病原因1、遺傳因素2、高齡孕婦、近親婚配3、輻射4、環(huán)境因素：感染、藥物、化妝品、染發(fā)5、不良嗜好：酗酒、吸毒

循環(huán)體循環(huán)（大循環(huán)）：動(dòng)脈血從左心室→主動(dòng)脈→各級動(dòng)脈分支→全身各部毛細(xì)血管→靜脈血經(jīng)各級靜脈→上、下腔靜脈和冠狀竇→右心房

肺循環(huán)（小循環(huán)）從右心室射出的靜脈血入肺動(dòng)脈，經(jīng)過肺動(dòng)脈在肺內(nèi)的各級分支，流至肺泡周圍的毛細(xì)血管網(wǎng)，在此進(jìn)行氣體交換，使靜脈血變成含氧豐富的動(dòng)脈血，經(jīng)肺內(nèi)各級肺靜脈屬支，再經(jīng)肺靜脈注入左心房。TOF臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為紫紺，程度跟狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管豐富的如唇、指(趾)甲床等。2、氣促和缺氧發(fā)作，哭鬧、活動(dòng)后出現(xiàn)氣急青紫加重，嚴(yán)重可突然昏厥和抽搐。3、患兒多有蹲踞癥狀，行走時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。4、杵狀指，由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后（趾、指)端膨大如鼓槌狀。缺氧發(fā)作多數(shù)患兒發(fā)生于受外界刺激之后，最常發(fā)生于環(huán)境改變、常規(guī)術(shù)前檢查、抽血、扎針情況等，因在應(yīng)激狀態(tài)下，誘發(fā)右室漏斗部痙攣、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血流進(jìn)一步減少所致，由于小兒啼哭、喂養(yǎng)均可促使氧需要量增加與心跳加快，至心搏出量增多，由于肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致右向左分流，可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)。預(yù)防1、指導(dǎo)家長給予患兒多飲水，尤其在睡前或早晨時(shí)應(yīng)更注意。

2、保持患兒安靜，合理安排患兒活動(dòng)。

3、遵醫(yī)囑給予吸氧。處理措施

1、使患兒立即處于膝胸臥位，使靜脈血留在下肢，因而暫時(shí)減少體靜脈血回流，有助于使患兒安靜。

2、遵醫(yī)囑給予吸氧

3、必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜，抑制呼吸中樞，緩解喘息癥狀4、鹽酸普奈洛爾，降低心率，減輕右室流出道痙攣，可通過拮抗β-腎上腺素的擴(kuò)血管作用而使SVR升高，提高氧飽和度。術(shù)前護(hù)理診斷活動(dòng)無耐力：與氧的供需失調(diào)有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與疾病引起機(jī)體免疫力下降有關(guān)知識缺乏：與家長不了解疾病的相關(guān)知識有關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備禁食、水6小時(shí)常規(guī)備皮留置靜脈留置針抗生素皮試腸道準(zhǔn)備術(shù)前護(hù)理措施：心理護(hù)理：做好患兒和家長的思想工作，解釋疾病治療的過程。完善術(shù)前檢查：常規(guī)心電圖、X線、心臟彩超、心臟CT，各種血液檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、乙肝五項(xiàng)及尿便常規(guī)。飲食方面：鼓勵(lì)患兒多飲水，防止血液黏稠，發(fā)生血栓和栓塞。多吃粗纖維食物和水果，防止便秘，少食多餐，給予高蛋白，高熱量，易消化食物，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感冒，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。根治術(shù)

在體外循環(huán)的條件下，打心肌保護(hù)液心臟停跳。切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣或（和）主肺動(dòng)脈，利用心包補(bǔ)片加寬狹窄部位，是徹底糾正本畸形的方法。術(shù)后護(hù)理診斷疼痛與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與先心病術(shù)后易發(fā)生感染有關(guān)有外傷的危險(xiǎn)與患兒年齡小有關(guān)恐懼與患兒害怕治療有關(guān)知識缺乏與患兒家長不了解術(shù)后相關(guān)知識有關(guān)術(shù)后護(hù)理目標(biāo)

患兒疼痛減輕

患兒無感染

患兒舒適度提高

患兒恐懼減輕、家屬了解疾病相關(guān)知識能積極配合治療術(shù)后護(hù)理措施

疼痛與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)保持病室安靜，減少探視，集中操作，減少刺激、護(hù)理操作集中進(jìn)行并做到四輕。幫助患兒找出能夠得到舒適的方法：聽音樂，講故事使用止痛泵，告知家長使用方法。安撫患兒，使用安撫奶嘴。必要時(shí)遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜藥。術(shù)后護(hù)理措施有感染的危險(xiǎn)與先心病術(shù)后易發(fā)生感染有關(guān)給予抗生素治療。護(hù)理操作時(shí)注意遵守?zé)o菌操作原則。保持床單位的干燥清潔，病室每天用紫外線消毒。觀察傷口的滲血滲液情況，保持傷口敷料的清潔干燥。減少人員探視、竄病房等，防止發(fā)生交叉感染有外傷的危險(xiǎn)與患兒較小有關(guān)床旁兩側(cè)加設(shè)床檔，防墜床。夜間時(shí)及時(shí)巡視病房，防止患兒墜床。為患兒清除地面障礙物，防止患兒下床活動(dòng)時(shí)摔倒。加強(qiáng)患兒家屬的宣教，增強(qiáng)防范意識術(shù)后護(hù)理措施

恐懼與患兒害怕打針和輸液有關(guān)操作時(shí)動(dòng)作輕柔，集中操作減少對患兒的刺激必要時(shí)給予安撫奶嘴對患兒進(jìn)行操作時(shí)，給患兒放音樂，轉(zhuǎn)移患兒注意力多與患兒說話，減少患兒的恐懼術(shù)后并發(fā)癥低心排出量綜合癥法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后最常見的并發(fā)癥。心肌無力泵血，血容量不足如：右心室流出道狹窄解除不夠修補(bǔ)的室間隔缺損有殘余分流右室流出道過度疏通心肌保