castleman病周思佳課件

放射科病例討論

患者男55歲P1080853縱隔占位。

考慮Castleman可能，不除外神經(jīng)來源或者其他來源。CD臨床上分為局灶型及多中心型。1.局灶型青年人多見，發(fā)病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型?；颊叱蕟蝹€淋巴結(jié)無痛性腫大，生長緩慢，形成巨大腫塊，直徑自數(shù)厘米至20cm左右，可發(fā)生于任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結(jié)最為多見，其次為頸、腋及腹部淋巴結(jié)。偶見于結(jié)外組織，如喉、外陰、心包、顱內(nèi)、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身癥狀，腫塊切除后可長期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細(xì)胞型，腹腔淋巴結(jié)受累多見，常伴全身癥狀，如長期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等，手術(shù)切除后癥狀可全部消退，且不復(fù)發(fā)。

2.多中心型較局灶型少見，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲?；颊哂卸嗖课涣馨徒Y(jié)腫大，易波及淺表淋巴結(jié)。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經(jīng)病，顳動脈炎、舍格倫綜合征（干燥綜合征）、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應(yīng)。20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細(xì)胞淋巴瘤。少數(shù)患者若同時出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大(肝、脾)、內(nèi)分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構(gòu)成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染。組織病理學(xué)腫大的淋巴結(jié)活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結(jié)外組織。CD病理上分為以下兩種類型：(1)透明血管型：占80%～90%。淋巴結(jié)內(nèi)顯示許多增大的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡，血管內(nèi)皮明顯腫脹，管壁增厚，后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質(zhì)分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細(xì)胞，形成特殊的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細(xì)血管及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。大體標(biāo)本見淋巴結(jié)直徑為3～7cm，大者可達(dá)25cm，重量達(dá)700g。(2)漿細(xì)胞型：占10%～20%。淋巴結(jié)內(nèi)也顯示濾泡性增生，但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細(xì)胞增生遠(yuǎn)不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。本型的主要特征為濾泡間各級漿細(xì)胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細(xì)胞及免疫母細(xì)胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。(3)少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結(jié)，并伴結(jié)外多器官侵犯，病理上同時有上述兩型的特點，稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者，病理上兼有上述二型的特點，則為另一意義上的混合型。有報道少數(shù)漿細(xì)胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤，以艾滋病伴發(fā)CD者多見。

實驗室檢查：1.外周血輕至中度正細(xì)胞正色素性貧血，部分病例有白細(xì)胞和(或)血小板減少。也可表現(xiàn)為典型的慢性病性貧血。2.骨髓象部分患者漿細(xì)胞升高，自2%～20%不等，形態(tài)基本正常。3.血液生化及免疫學(xué)檢查肝功能可異常，表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素水平升高。少數(shù)病人腎功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，較為常見，少數(shù)血清出現(xiàn)M蛋白，血沉也相應(yīng)增快。部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。4.尿常規(guī)尿蛋白輕度升高，如伴發(fā)腎病綜合征，則出現(xiàn)大量尿蛋白。影像學(xué)診斷CD的影像學(xué)表現(xiàn)與病理分型密切相關(guān)。透明血管型多表現(xiàn)為局限型，表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫塊，密度多較均勻，強化特點為早期均勻明顯強化，CT值接近主動脈，延遲期仍然持續(xù)強化（動態(tài)增強可見病變由邊緣向中心強化，有時中央可見低密度區(qū)，這是由于血管內(nèi)皮過度增生而使血管腔閉塞，對比劑不能進(jìn)入所致）透明血管型有較多的供養(yǎng)動脈，加之病灶內(nèi)極少伴有出血和壞死是局限型CD的另一個特征（CD供血豐富、淋巴濾泡本身不易壞死）病灶內(nèi)部的弧形、分枝狀或簇狀鈣化也是CD特點之一。MRI表現(xiàn)為，TIWI腫塊呈等低信號，T2WI腫塊呈高信號，增強掃描腫塊強化特征基本與CT相同，腫塊多信號均勻，可顯示由浸潤至周圍脂肪組織。漿細(xì)胞型CD多為彌漫型，表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣，由于血管成分比較少，其強化程度不如透明血管型，一般呈輕中度強化，彌漫型CD影像學(xué)上缺乏特征性，容易誤診。淋巴瘤淋巴瘤②縱隔內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生較少，但也存在一定的發(fā)生幾率，但多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤增強呈環(huán)形強化可作為鑒別點，少數(shù)富血供腫瘤如腎癌、甲狀腺癌等淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為明顯強化，需要結(jié)合腫瘤史鑒別。④發(fā)生在腎上腺區(qū)的CD需與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別，后者易壞死囊變，密度和強化不均勻，臨床由異常波動惡性高血壓。⑤中上縱隔需要與胸腺瘤鑒別，CD也好發(fā)于前縱隔且常含由胸腺小體，容易和胸腺瘤混淆；后者臨床多有重癥肌無力，CT增強檢查呈輕度/中度強化，惡性胸腺瘤為侵襲性生長。