急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)第一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日本章重點(diǎn)Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷

Guillain-Barré綜合征常見(jiàn)的康復(fù)問(wèn)題和主要的康復(fù)評(píng)定3.Guillain-Barré綜合征的康復(fù)治療第二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn)有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì)GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn),男性略多

歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)第四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

GBS確切病因不清

可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制第五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab

→對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制第六頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱,自雙下肢開(kāi)始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,

可累及腦神經(jīng)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

感覺(jué)異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布)

振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存神經(jīng)根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)第八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

常見(jiàn)雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第九頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)第十頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

嚴(yán)重病例可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日脫髓鞘病變

運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見(jiàn)F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日康復(fù)評(píng)定常見(jiàn)康復(fù)問(wèn)題

運(yùn)動(dòng)功能障礙

感覺(jué)障礙

呼吸肌麻痹

顱神經(jīng)障礙

自主神經(jīng)功能障礙

步行障礙及日常生活活動(dòng)能力低下

關(guān)節(jié)攣縮

第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日康復(fù)評(píng)定心肺功能狀況ADL-FIM殘疾評(píng)定-6分功能量表

病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)計(jì)劃、評(píng)價(jià)康復(fù)療效，預(yù)后判斷。1.全身功能狀態(tài)評(píng)估第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日2.運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定

康復(fù)評(píng)定（1）肌力評(píng)定（2）關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)定（3）患肢周徑的測(cè)量用尺測(cè)量或容積儀（4）運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日康復(fù)評(píng)定4.感覺(jué)功能評(píng)定（1）淺感覺(jué)（觸覺(jué)、痛覺(jué)、溫覺(jué)）（2）深感覺(jué)（位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué))（3）復(fù)合感覺(jué)（兩點(diǎn)分辨覺(jué)及實(shí)體覺(jué)）

病損后感覺(jué)功能恢復(fù)的評(píng)定第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日康復(fù)評(píng)定4.電診斷檢查對(duì)診斷和功能評(píng)定有重要意義

（1）直流感應(yīng)電測(cè)定（2）強(qiáng)度-時(shí)間曲線第二十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日康復(fù)評(píng)定4.電診斷檢查

判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。

神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見(jiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長(zhǎng)，有的部位有阻斷。（3）肌電圖檢查第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日康復(fù)評(píng)定4.電診斷檢查

可確定傳導(dǎo)速度、動(dòng)作電位幅度和末梢潛伏時(shí)間。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為40～70m/s。神經(jīng)損傷時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢。（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行康復(fù)治療第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用—發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)

成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療1.病因治療康復(fù)治療第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日無(wú)條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效,并有不良反應(yīng)1.病因治療康復(fù)治療第二十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管

1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量2.輔助呼吸康復(fù)治療第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位3.對(duì)癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速,通常無(wú)須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見(jiàn))

需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器康復(fù)治療第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&

膿毒血癥③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞3.對(duì)癥治療&預(yù)防治療康復(fù)治療第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強(qiáng)肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進(jìn)患者回歸家庭和社會(huì)。

目的康復(fù)治療第三十頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日（1）維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍

4.具體康復(fù)治療康復(fù)治療

全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍各軸向的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每天至少1～2次。肌力在3級(jí)或3級(jí)以下時(shí)，持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)。各關(guān)節(jié)保持在功能位。第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

肌力為0～1級(jí)時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、肌電生物反饋；肌力為2～3級(jí)時(shí)，助力運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及器械性運(yùn)動(dòng)；肌力為3～4級(jí)時(shí)，抗阻練習(xí)并采用視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)的反饋?zhàn)饔?。?）增強(qiáng)肌力的訓(xùn)練

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。

（3）綜合基本動(dòng)作和日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。功能訓(xùn)練時(shí)脫下，臥床或休息時(shí)均應(yīng)使用。（4）夾板與支具的應(yīng)用康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測(cè)結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。感覺(jué)功能訓(xùn)練。（5）作業(yè)治療

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。（6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委?/p>

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第三十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療①疼痛—鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替②廢用綜合征

被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，早期下地負(fù)重，早做抗阻力運(yùn)動(dòng)。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動(dòng)活動(dòng)和冰敷等。第三十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥限制性肺部功能障礙-茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練、呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢

第三十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療④自主神經(jīng)功能障礙適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。