硬皮病護(hù)理疑難病例討論課件

硬皮病疑難病例討論病情介紹11.基本信息姓名：苗某性別：男年齡：62歲發(fā)病原因：化療入院時(shí)間：2015-10-03轉(zhuǎn)入時(shí)間：2015.10.082.入院主訴胃癌1年，間斷胸悶、憋氣半月。病情介紹2現(xiàn)病史：

患者與2014年9月于鐵路醫(yī)院體檢診斷為胃角腺癌腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，高血壓2級(jí)。于2014年9月開始化療，2015年4月16日化療結(jié)束?；熃Y(jié)束后出現(xiàn)四肢水腫及漸進(jìn)性四肢關(guān)節(jié)疼痛對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)，2015年7月3日出現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后可緩解，當(dāng)時(shí)考慮骨轉(zhuǎn)移?；颊咧苌砥つw緊縮感，除面部、肢體遠(yuǎn)端和近端外，皮膚增厚還累及軀干，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，診斷為彌漫性硬皮病。CT示間質(zhì)性肺炎，考慮硬皮病引起內(nèi)臟病變。患者自服中藥治療一個(gè)月，自述硬皮病較前好轉(zhuǎn)。2015年10月3日因胸悶氣短就診老城腫瘤科，化療兩次，出現(xiàn)腎功能下降。于10月8號(hào)轉(zhuǎn)入我可治療。病情介紹3入科癥狀神清，精神疲倦，氣促，活動(dòng)后加重，間斷咳嗽，可自行咯出少量白痰，胸悶，腰部酸痛，進(jìn)食后惡心，食欲差，納差，睡眠可，小便量少。全身皮膚輕度凹陷性水腫，質(zhì)硬，皮膚緊繃，彈性差。雙下肢活動(dòng)受限。生命體征T：36.5℃，P：96次/分

R：20次/分,BP：180/100mmHg病情介紹4既往史

腦梗塞病史8年，8年前膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)，高血壓5年，診斷胃癌1年，無(wú)傳染病史。過(guò)敏史

否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史，無(wú)輸血史。入院診斷胃角腺癌肝門區(qū)、胃左、腹膜后、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。左側(cè)第八后肋骨轉(zhuǎn)移？腎功能不全系統(tǒng)性硬化癥雙肺間質(zhì)性肺炎高血壓病3級(jí)入院后相關(guān)檢查腎功Scr245—368umol/L白細(xì)胞11.24—12.83109/L白蛋白39.27—32.9g/L血紅蛋白88—89g/L血?dú)釶CO231.8mmHgPO269.80mmHg，SO293.3%胸部CT：間質(zhì)性肺炎心動(dòng)超聲：主動(dòng)脈瓣狹窄（級(jí)輕度）伴主動(dòng)瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈高壓（輕度），心包積液（少量）升主動(dòng)脈擴(kuò)張

主要診療過(guò)程監(jiān)測(cè)生命體征,吸氧給予抗生素靜滴，控制感染口服硝苯地平片，硝苯地平緩釋，烏拉地爾控制血壓。泮托拉唑護(hù)胃。腎康保護(hù)腎臟，強(qiáng)心、利尿等。硬皮病(scleroderma)

概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管內(nèi)膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚硬皮病的分類系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemicScleroderma）

彌漫型系統(tǒng)性硬化癥局限型系統(tǒng)性硬化癥局灶性硬皮病（localizedScleroderma）

硬斑病帶狀硬皮病點(diǎn)滴狀硬皮病病因感染結(jié)締組織代謝異常血管異常免疫異常臨床表現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（RaynaudPhenomenon）可恢復(fù)的皮膚顏色變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙

因寒冷或情緒波動(dòng)誘發(fā)首發(fā)癥狀（90％）可見于其他疾病皮膚病變

典型的皮膚病變經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期：水腫期硬化期萎縮期

萎縮期

皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時(shí)，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚

消化系統(tǒng)

舌肌萎縮變薄早期即可出現(xiàn)食管損害（45%-90%）食管下段功能失調(diào)引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征肺

SSc最常見的表現(xiàn)之一主要是肺間質(zhì)纖維化肺動(dòng)脈高壓通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡的重要原因之一少數(shù)患者有胸膜炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高腎

輕度或間歇性蛋白尿少有紅細(xì)胞或白細(xì)胞70％的蛋白尿患者—高血壓—腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發(fā)展急劇突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓演變?yōu)槟I功能衰竭SSc重要的死亡原因之一硬皮病腎危象的臨床表現(xiàn)急驟進(jìn)展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高心臟

60%心臟纖維化重要死亡原因之一心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞冠脈血運(yùn)減少其它

神經(jīng)系統(tǒng)（少見）：三叉神經(jīng)痛多見

橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征

關(guān)節(jié)癥狀較多見對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛骨膜炎病變：關(guān)節(jié)痛和活動(dòng)障礙攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置

可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等診斷標(biāo)準(zhǔn)局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。系統(tǒng)硬化癥：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)：

A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

B次要標(biāo)準(zhǔn)：

①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷、治療措施一般治療去除感染病灶，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。血管活性劑主要用于以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。結(jié)締組織形成抑制劑抗炎劑免疫抑制劑物理療法中藥熏洗療法預(yù)后

SSc的預(yù)后與其臨床分型、內(nèi)臟受損及病程有關(guān)局限型硬化癥患者部分有自發(fā)性緩解，彌漫型的致殘率和死亡率較高伴心、肺、腎受損者預(yù)后不佳主要死亡原因?yàn)榉尾扛腥炯澳I功能衰竭及心臟受累護(hù)理措施心理護(hù)理皮膚護(hù)理飲食護(hù)理呼吸道護(hù)理病情觀察靜脈穿刺護(hù)理功能鍛煉用藥指導(dǎo)心理護(hù)理耐心地開導(dǎo),介紹好轉(zhuǎn)病例,使他們正確認(rèn)識(shí)疾病,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護(hù)理。認(rèn)真詢問(wèn)病情,掌握病人的基本情況,聆聽患者對(duì)治療及護(hù)理的感受,在生活上盡可能提供方便。做好病人家屬的工作,要他們多關(guān)心、安慰病人,配合醫(yī)護(hù)人員共同做好病人思想工作。皮膚護(hù)理注意保暖:寒冷時(shí)戴帽子、耳套和手套，避免呆在過(guò)冷的環(huán)境中，理療或熱敷注意溫度，避免燙傷。戒煙,忌咖啡，以免導(dǎo)致血管收縮。遵醫(yī)囑合理使用擴(kuò)血管劑，并觀察藥物療效及副作用。保持皮膚清潔，選擇柔軟舒適的內(nèi)衣，做好基礎(chǔ)護(hù)理，勤翻身，易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈保護(hù)。隨時(shí)觀察病人皮膚損傷的范圍,皮膚彈性的變化，有皮損時(shí)及時(shí)治療，以防感染。飲食護(hù)理根據(jù)病情變化而選擇普食、半流食和流食。吞咽不暢的病人,宜給予半流食或糊狀易消化的食物、進(jìn)食速度宜慢、且要細(xì)嚼慢咽,以免發(fā)生嗆咳造成窒息。高蛋白、高熱量、高維生素飲食：多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物指導(dǎo)患者少食多餐，胃-食管返流著進(jìn)食時(shí)可取頭高腳低20度傾斜位,必要時(shí)應(yīng)用抗返流藥物治療。

呼吸道護(hù)理

肺部受累是導(dǎo)致PSS患者死亡的首要原因，密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時(shí)應(yīng)做好氣管切開的準(zhǔn)備工作。告誡患者注意休息,防止勞累,避免受涼,積極治療上呼吸道感染,采用藥物支持治療提高機(jī)體免疫力定期監(jiān)測(cè)肺功能,為臨床診斷和治療提供依據(jù)病情觀察密切觀察病人有無(wú)內(nèi)臟損害的癥狀,如胸悶、心慌、心律不齊等心臟損害的癥狀。腹瀉或便秘可能為胃腸道損傷,吞咽不暢為食道受損的表現(xiàn)面部、肢體浮腫明顯，尿量迅速減少等腎臟受損的表現(xiàn)若發(fā)現(xiàn)病情變化應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生,迅速給予治療。靜脈穿刺護(hù)理

病人皮損程度達(dá)到硬化期時(shí),血管萎縮變硬、變細(xì),靜脈注射進(jìn)針非常困難,所以靜脈輸液或抽血化驗(yàn)時(shí),應(yīng)盡量做到計(jì)劃性。進(jìn)行靜脈穿刺前要囑咐患者熱敷或按摩穿刺部位，穿刺時(shí)盡量選用細(xì)針頭，減少穿刺末梢血管，注射應(yīng)認(rèn)真細(xì)致地挑選血管,進(jìn)針位置一定要準(zhǔn)確,以減少靜脈穿刺的次數(shù),角度