細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換器

細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換器第一頁，共八十八頁，2022年，8月28日

第六章細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換

---線粒體與葉綠體第一節(jié)：線粒體與氧化磷酸化第二節(jié)：葉綠體和光合作用第三節(jié)：線粒體和葉綠體是半自主性細(xì)胞器第四節(jié)：線粒體和葉綠體的增殖和起源第二頁，共八十八頁，2022年，8月28日第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化●線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)●線粒體的功能●線粒體與疾病ATP合成---人體每天合成數(shù)千克，95%來自線粒體。線粒體醫(yī)學(xué)---與100多種疾病有關(guān)，細(xì)胞衰老。線粒體學(xué)---植物雄性不育第三頁，共八十八頁，2022年，8月28日一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)1.1線粒體的發(fā)現(xiàn)與功能研究1850年,克里克發(fā)現(xiàn)橫紋肌中顆粒結(jié)構(gòu)，分離，水中膨脹，有膜。1890年，R.Altaman首次動物細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為生命小體bioblast。1897年，Benda首次將這種顆粒命名為mitochondrion。1900年，L.Michaelis用JanusGreenB對線粒體進(jìn)行活體染色，發(fā)現(xiàn)線粒體中可進(jìn)行氧化-還原反應(yīng)。1904年，Meves植物中發(fā)現(xiàn)線粒體。1948年，Green證實線粒體含所有三羧酸循環(huán)的酶。1943-1950年，Kennedy和Lehninger發(fā)現(xiàn)線粒體內(nèi)完成的，脂肪酸氧化、氧化磷酸化。在Hatefi等（1976）純化了呼吸鏈四個獨(dú)立的復(fù)合體。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化學(xué)偶聯(lián)學(xué)說。1994年，Boyer因提出ATP合成酶的結(jié)合變化和旋轉(zhuǎn)催化機(jī)制獲得諾貝爾化學(xué)獎。第四頁，共八十八頁，2022年，8月28日1.2線粒體的形態(tài)與分布（動態(tài)細(xì)胞器）多形性、易變性：線粒體一般呈粒狀或桿狀；因生物種類和生理狀態(tài)而異，可呈環(huán)形，啞鈴形、線狀、分杈狀或其它形狀,大小、數(shù)量變化很大（數(shù)目一般數(shù)百到數(shù)千個）。運(yùn)動性、適應(yīng)性：線粒體通常分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域，連接成網(wǎng)狀。以微管為導(dǎo)軌，馬達(dá)蛋白提供動力。肌細(xì)胞和精子的尾部聚集較多的線粒體，以提供能量線粒體包圍著脂肪滴，內(nèi)有大量要被氧化的脂肪第五頁，共八十八頁，2022年，8月28日1.3線粒體的結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成

封閉雙層單位膜

外膜(outermembrane）：界膜，含孔蛋白(porin)，通透性較高。

內(nèi)膜（innermembrane）：高度不通透性，向內(nèi)折疊形成嵴（cristae），嵴能顯著擴(kuò)大內(nèi)膜表面積（達(dá)5~10倍）。含有與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白

（執(zhí)行氧化反應(yīng)的電子傳遞鏈酶系、ATP合成酶、線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白）。

接觸點(diǎn)：內(nèi)外膜之間隨機(jī)分布；

膜間隙（intermembranespace）：含許多可溶性酶、底物及輔助因子。

基質(zhì)（matrix）：含三羧酸循環(huán)、脂肪酸和丙酮酸氧化等酶系、線粒體基因表達(dá)酶系等以及線粒體DNA,RNA，核糖體。第六頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體的TEM照片（P129圖6-1）孔蛋白桶狀結(jié)構(gòu)，可逆開閉，選擇性低。相對分子質(zhì)量5103第七頁，共八十八頁，2022年，8月28日內(nèi)膜向線粒體基質(zhì)褶入形成嵴（cristae），嵴能顯著擴(kuò)大內(nèi)膜表面積（達(dá)5~10倍），嵴有兩種類型：①板層狀、②管狀（圖），但多呈板層狀。圖管狀嵴線粒體嵴上覆有基粒（elementaryparticle），ATP合酶。第八頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體膜通透性**很早就認(rèn)識到線粒體的膜具有半透性，通過對半透性的研究導(dǎo)致線粒體各組分分離方法的建立。■線粒體通透性研究

將線粒體放在100mM蔗糖溶液中，蔗糖穿過外膜進(jìn)入線粒體的膜間隙；然后將線粒體取出測定線粒體內(nèi)部蔗糖的平均濃度，結(jié)果只有50mM，比環(huán)境中蔗糖的濃度低。線粒體外膜對蔗糖是通透的，而內(nèi)膜對蔗糖是不通透的(圖)。第九頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體的化學(xué)組成：蛋白質(zhì)(線粒體干重的65～70％)：可溶性的蛋白質(zhì)主要是基質(zhì)的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白質(zhì)構(gòu)成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶蛋白。脂類(線粒體干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，內(nèi)膜主要是心磷脂。線粒體脂類和蛋白質(zhì)的比值:0.3:1（內(nèi)膜）；1:1（外膜）水mtDNA

第十頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體主要酶的分布

第十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日二、線粒體的功能：三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化合成ATP、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡調(diào)控、鈣的穩(wěn)態(tài)調(diào)控等。

進(jìn)行氧化磷酸化，合成ATP，為細(xì)胞生命活動提供直接能量是線粒體的主要功能。第十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日什么是氧化磷酸化：當(dāng)電子從NADH或FADH2經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成水時，同時伴有ADP磷酸化形成ATP，這一過程稱為氧化磷酸化。什么是呼吸鏈：在線粒體內(nèi)膜上存在有關(guān)氧化磷酸化的脂蛋白復(fù)合物，它們是傳遞電子的酶體系，由一系列可逆地接受和釋放電子或H+的化學(xué)物質(zhì)組成，在內(nèi)膜上相互關(guān)聯(lián)地有序排列，稱為電子傳遞鏈（electron-transportchain）或呼吸鏈（respiratorychain）。2.1氧化磷酸化第十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日一對電子傳遞到O2，10個H+被泵出，產(chǎn)生2.5ATP第十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日一對電子傳遞到O2，6個H+被泵出，產(chǎn)生1.5ATP第十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日2.2ATP合成酶(磷酸化的分子基礎(chǔ))分子結(jié)構(gòu)基粒（elementaryparticle），基粒由頭部（F1偶聯(lián)因子）和基部（F0偶聯(lián)因子）構(gòu)成，F(xiàn)0嵌入線粒體內(nèi)膜。F1由5種多肽組成α3β3γδε復(fù)合體，具有三個ATP合成的催化位點(diǎn)（每個β亞基具有一個）。α和β單位交替排列，狀如桔瓣。γ貫穿αβ復(fù)合體（相當(dāng)于發(fā)電機(jī)的轉(zhuǎn)子），并與F0接觸，ε幫助γ與F0結(jié)合。δ與F0的兩個b亞基形成固定αβ復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當(dāng)于發(fā)電機(jī)的定子）。F0由三種多肽組成ab2c12復(fù)合體，嵌入內(nèi)膜，12個c亞基組成一個環(huán)形結(jié)構(gòu)，具有質(zhì)子通道,可使質(zhì)子由膜間隙流回基質(zhì)。工作特點(diǎn)：可逆性復(fù)合酶，即既能利用質(zhì)子電化學(xué)梯度儲存的能量合成ATP,又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙。第十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日ATPsynthase第十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)制—化學(xué)滲透假說

化學(xué)滲透假說內(nèi)容(1978諾貝爾化學(xué)獎)當(dāng)電子沿呼吸鏈傳遞時，所釋放的能量將質(zhì)子從內(nèi)膜基質(zhì)側(cè)（M側(cè)）泵至膜間隙（胞質(zhì)側(cè)或C側(cè)），由于線粒體內(nèi)膜對離子是高度不通透的，從而使膜間隙的質(zhì)子濃度高于基質(zhì)，在內(nèi)膜的兩側(cè)形成pH梯度（△pH）及電位梯度（Ψ），兩者共同構(gòu)成電化學(xué)梯度，即質(zhì)子動力勢（proton-motiveforce,△P）。質(zhì)子沿電化學(xué)梯度穿過內(nèi)膜上的ATP酶復(fù)合物流回基質(zhì)，使ATP酶的構(gòu)象發(fā)生改變，將ADP和Pi合成ATP。電化學(xué)梯度中蘊(yùn)藏的能量儲存到ATP高能磷酸鍵。氧化磷酸化過程實際上是能量轉(zhuǎn)換過程，即有機(jī)分子中儲藏的能量高能電子質(zhì)子動力勢ATP第十八頁，共八十八頁，2022年，8月28日構(gòu)象耦聯(lián)假說：1．ATP酶利用質(zhì)子動力勢，產(chǎn)生構(gòu)象的改變，改變與底物的親和力，催化ADP與Pi形成ATP。2．F1具有三個催化位點(diǎn)。

L構(gòu)象（loose），ADP、

Pi與酶疏松結(jié)合在一起；

T構(gòu)象（tight），底物（ADP、

Pi）與酶緊密結(jié)合在一起；

O構(gòu)象（open），ATP與酶的親和力很低，被釋放出去。3．質(zhì)子通過F0時，引起c亞基構(gòu)成的旋轉(zhuǎn)，從而帶動γ亞基旋轉(zhuǎn)，由于γ亞基的端部是高度不對稱的，它的旋轉(zhuǎn)引起β亞基3個催化位點(diǎn)構(gòu)象的周期性變化（L、T、O），不斷將ADP和Pi加合在一起，形成ATP。ATP合成機(jī)制—構(gòu)象耦聯(lián)假說

(Boyer1979)第十九頁，共八十八頁，2022年，8月28日對構(gòu)象耦聯(lián)假說的證明：

1994年，Walker發(fā)表了牛心線粒體F1-ATP酶的晶體結(jié)構(gòu)日本的吉田（MassasukeYoshida）等人將α3β3γ固定在玻片上，在γ亞基的頂端連接熒光標(biāo)記的肌動蛋白纖維，在含有ATP的溶液中溫育時，在顯微鏡下可觀察到γ亞基帶動肌動蛋白纖維旋轉(zhuǎn)（圖）。第二十頁，共八十八頁，2022年，8月28日三、線粒體與疾病

細(xì)胞病變指示器---最易受損，與疾病、衰老和凋亡有關(guān)，疾病診斷和測定環(huán)境因素的指標(biāo)。

1987年首次提出線粒體病概念，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)100多種疾病與線粒體DNA突變有關(guān)。具mtDNA突變的病人，其表型與氧化磷酸化缺陷的嚴(yán)重程度及各器官系統(tǒng)對能量的依賴性密切相關(guān)。依能量的依賴性，當(dāng)線粒體中ATP產(chǎn)生減少，最先受損的是中樞神經(jīng)系、肌肉、心臟、胰腺、腎臟和肝臟。常見的線粒體疾病：線粒體肌病和腦肌病、線粒體眼病，老年性癡呆、帕金森病、Ⅱ型糖尿病、心肌病等?，F(xiàn)已證明人的衰老也與mtDNA突變的積累呈正相關(guān)。現(xiàn)在一般將線粒體疾病主要分為兩大類：遺傳性線粒體疾病獲得性線粒體疾病第二十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日Leber遺傳性視神經(jīng)病(LHON)Leber遺傳性視神經(jīng)病是被證實的第一種母系遺傳的疾病，至今尚未發(fā)現(xiàn)一個男性患者將此病傳給后代。LHON是以德國眼科醫(yī)生TheodorLeber的名字命名的。視神經(jīng)與視網(wǎng)膜神經(jīng)元退化，發(fā)病較早，表現(xiàn)為急性亞急性視力減退，導(dǎo)致失明。男性發(fā)病率為女性5倍，原因不明。第二十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日

9個線粒體基因突變與該病有關(guān)，突變種類達(dá)18種。主要突變類型：MTND1*LHON3460A(50%-70%)MTND4*LHON11778AMTND6*LHON14484G(ND:呼吸鏈復(fù)合物)使編碼呼吸鏈NADH脫氫酶活性降低，線粒體產(chǎn)能下降，因而對需能量多的視神經(jīng)組織損害最大，久之導(dǎo)致視神經(jīng)細(xì)胞退行性變，直至萎縮。11778G→A導(dǎo)致編碼NADH脫氫酶亞單位4(ND4)中第340位的Arg→His，從而影響線粒體能量的產(chǎn)生。

Leber遺傳性視神經(jīng)病(LHON)11778G→A第二十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日主要病變是心肌實質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴(kuò)張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。

現(xiàn)已證明克山病是一種與環(huán)境低硒關(guān)系密切的地方性心肌疾病。還有缺乏維生素E造成。硒---穩(wěn)定線粒體膜缺---心肌線粒體異常（結(jié)構(gòu)、酶活、膜電位、流動性）帕金森病---線粒體退行性變化

獲得性線粒體病第二十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日

藥物性耳聾與線粒體的基因突變有關(guān)

有些人因感染，只打了一針慶大霉素或鏈霉素，一周內(nèi)就聽力喪失，而有的人聽力卻不受影響。此類耳聾與用藥劑量并沒有多大關(guān)系，而患者本人的線粒體基因突變引起了對此類氨基糖甙類抗生素敏感，從而致聾。在我國三千多萬耳聾患者中1/3是由于不當(dāng)使用此類抗生素引起的。

第二十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日

邰麗華小時因高燒注射鏈霉素而失去了聽力

第二十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日

線粒體基因突變致聾

線粒體基因突變是通過影響了包括氧化磷酸化在內(nèi)的細(xì)胞過程而致病的。當(dāng)mtDNA突變量在組織中積累到一定程度時，即表現(xiàn)出臨床癥狀。而視網(wǎng)膜、腦、心肌、胰腺和耳蝸等器官是能量代謝依賴型組織，所以由mtDNA突變導(dǎo)致的綜合征性耳聾的臨床表現(xiàn)涉及多系統(tǒng)多器官。

第二十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日

疾病線粒體改變

腫瘤

線粒體數(shù)目、嵴、電子傳遞鏈酶系、ATP量減少缺血性損傷

內(nèi)膜通透性改變，ATP酶性活

下降，內(nèi)膜濃縮、外腔擴(kuò)大，線粒體功能由減弱到停止第二十八頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體與疾病治療成分應(yīng)用細(xì)胞色素C缺氧急救和輔助藥。如CO中毒、新生兒窒息、高山缺氧、肺功能不全輔酶Q治療肌肉萎縮癥、牙周病、高血壓、腫瘤；急性黃疸肝炎輔助藥輔酶I（NAD+）治療進(jìn)行性肌肉萎縮癥、肝病第二十九頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體與衰老和凋亡決定細(xì)胞衰老的生物鐘年齡增長，數(shù)量減少、體積增大線粒體無修復(fù)系統(tǒng)，損傷mtDNA復(fù)制快，惡性循環(huán)，功能異常細(xì)胞凋亡線粒體釋放細(xì)胞色素C，胞質(zhì)中含量增加，導(dǎo)致細(xì)胞凋亡。第三十頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體基因?qū)儆谀赶颠z傳在精子生成過程中，絕大多數(shù)的線粒體都被去除了，只保留極少數(shù)的線粒體提供精子運(yùn)動的能量。在受精時，精子細(xì)胞核進(jìn)入卵子，與卵子細(xì)胞核融合，而精子中殘余的線粒體則被擋在外頭，不進(jìn)入卵子。因此，下一代的細(xì)胞核基因，一半來自精子，一半來自卵子，但線粒體基因則全部來自卵子。補(bǔ)充：線粒體與遺傳第三十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體基因?qū)儆谀赶颠z傳的。如果一位母親沒有生下女兒，那么她的線粒體基因就失傳了。

線粒體夏娃第三十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日通過追蹤線粒體基因的譜系，發(fā)現(xiàn)在大約14萬年前出現(xiàn)了交叉點(diǎn)，表明現(xiàn)存所有人的線粒體基因都傳自14萬年前的一名女性。

線粒體夏娃第三十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日“Y染色體亞當(dāng)”細(xì)胞核中決定男性性別的Y染色體是父系遺傳，由父親傳給兒子。通過比較各個個體之間Y染色體序列的差異，我們也可以計算出現(xiàn)在所有人的Y染色體都來自大約6萬年前的一名男性。他被稱為“Y染色體亞當(dāng)”。第三十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日農(nóng)業(yè)部委派的專家組2014年10月10日對超級雜交稻進(jìn)行了現(xiàn)場測產(chǎn)驗收，通過隨機(jī)抽樣測得平均畝產(chǎn)1026.70公斤。第三十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日第二節(jié)葉綠體與光合作用●葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)●葉綠體的功能—光合作用(photosynthesis)第三十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日一、葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)(一)形態(tài)形狀：高等植物中葉綠體呈凸透鏡或香蕉狀藻類帶狀、螺旋狀、星狀大?。洪L5-10μm,寬2-4μm數(shù)目：幾十到幾百，葉肉細(xì)胞一般含50～200個葉綠體，可占細(xì)胞質(zhì)的40%。

不穩(wěn)定，適應(yīng)性變化，因物種，生態(tài)環(huán)境，生理狀態(tài)而有所不同。第三十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日葉綠體與線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)比較

第三十八頁，共八十八頁，2022年，8月28日一、葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)(二)運(yùn)動葉綠體定位：躲避響應(yīng)（強(qiáng)光）積聚響應(yīng)（弱光）運(yùn)動與微絲相關(guān)CHUP1定位于外膜表面有肌動蛋白結(jié)合域(三)融合通過基質(zhì)小管頻繁的融合交換物質(zhì)、信息第三十九頁，共八十八頁，2022年，8月28日（二）超微結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成1.葉綠體膜(雙層單位膜)外膜：

6~8nm，通透性大，有孔蛋白，許多細(xì)胞質(zhì)中的營養(yǎng)分子可自由進(jìn)入膜間隙，如核苷、磷酸衍生物、蔗糖等。內(nèi)膜：

6~8nm，通透性很低，屏障功能，

CO2、O2、Pi、H2O、磷酸甘油酸、丙糖磷酸，雙羧酸和雙羧酸氨基酸可以透過內(nèi)膜，

ADP、ATP已糖磷酸，葡萄糖及果糖等透過內(nèi)膜較慢。蔗糖

NADP+及焦磷酸等不能透過內(nèi)膜，需要特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白translator）才能通過內(nèi)膜。膜間隙：10~20nm第四十頁，共八十八頁，2022年，8月28日第四十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日2.類囊體（thylakoid,光合反應(yīng)場所）是單層膜圍成的封閉、扁平小囊，沿葉綠體的長軸平行排列。膜上含有光合色素和電子傳遞鏈組分、ATP合酶，又稱光合膜。許多類囊體象圓盤一樣疊在一起，稱為基粒，組成基粒的類囊體，叫做基粒類囊體，構(gòu)成內(nèi)膜系統(tǒng)的基粒片層（granalamella）。基粒由10~100個類囊體組成。貫穿在兩個或兩個以上基粒之間的沒有發(fā)生垛疊的類囊體稱為基質(zhì)類囊體，它們形成了內(nèi)膜系統(tǒng)的基質(zhì)片層（stromalamella），較大，扁平網(wǎng)管狀。一個葉綠體內(nèi)的全部類囊體實際上是一個完整連續(xù)的封閉膜囊，彼此相通。不飽和脂肪酸含量高---流動性很大蛋白質(zhì)/脂質(zhì)很高第四十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日3.葉綠體基質(zhì)（stroma，固定CO2場所）碳同化相關(guān)的酶類（如RuBP羧化酶占基質(zhì)可溶性蛋白總量的60%）葉綠體DNA、蛋白質(zhì)合成體系：如，ctDNA、各類RNA、核糖體等。淀粉粒、質(zhì)體小球和植物鐵蛋白等顆粒成分。第四十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日

二、葉綠體的功能—光合作用 (photosynthesis)光合作用：綠色植物利用體內(nèi)的葉綠素吸收光能，把二氧化碳和水轉(zhuǎn)化為有機(jī)物，并釋放氧氣的過程稱為光合作用。(1)光合電子傳遞反應(yīng)—光反應(yīng)(LightReaction)(2)碳固定反應(yīng)—暗反應(yīng)(DarkReaction)光反應(yīng)與電子傳遞在類囊體膜上由光引起的光化學(xué)反應(yīng)，通過葉綠素等光合色素分子吸收、傳遞光能，水光解，并將光能轉(zhuǎn)換為電能（生成高能電子），進(jìn)而通過電子傳遞與光合磷酸化將電能轉(zhuǎn)換為活躍化學(xué)能，形成ATP和NADPH并放出O2的過程。包括原初反應(yīng)、電子傳遞和光合磷酸化。第四十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日Light-dependentreaction:Electrontransportinthethylakoidmembraneandnoncyclicphotophosphorylation:第四十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日光合磷酸化光合磷酸化:由光照所引起的電子傳遞與磷酸化作用相偶連而生成ATP的過程。一對電子從P680經(jīng)P700傳至NADP+，在類囊體腔中增加4個H+，2個來源于H2O光解，2個由PQ從基質(zhì)轉(zhuǎn)移而來，在基質(zhì)外一個H+又被用于還原NADP+，所以類囊體腔內(nèi)有較高的H+（pH≈5，基質(zhì)pH≈8），形成質(zhì)子動力勢，H+經(jīng)ATP合酶，滲入基質(zhì)、推動ADP和Pi結(jié)合形成ATP（圖）。第四十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日第四十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日復(fù)習(xí)與鞏固如圖為植物的某個葉肉細(xì)胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細(xì)胞的

和

細(xì)胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

。

(3)兩種膜結(jié)構(gòu)所在的細(xì)胞器為適應(yīng)各自的功能，都有增大膜面積的方式，它們分別是

。第四十八頁，共八十八頁，2022年，8月28日復(fù)習(xí)與鞏固如圖為植物的某個葉肉細(xì)胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細(xì)胞的葉綠體

和

線粒體

細(xì)胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

。

類囊體腔類囊體膜、葉綠體內(nèi)膜、外膜、線粒體外膜、內(nèi)膜線粒體基質(zhì)第四十九頁，共八十八頁，2022年，8月28日第五十頁，共八十八頁，2022年，8月28日復(fù)習(xí)與鞏固如圖為植物的某個葉肉細(xì)胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細(xì)胞的葉綠體

和

線粒體

細(xì)胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

5

。

(3)兩種膜結(jié)構(gòu)所在的細(xì)胞器為適應(yīng)各自的功能，都有增大膜面積的方式，它們分別是。類囊體腔類囊體膜、葉綠體內(nèi)膜、外膜、線粒體外膜、內(nèi)膜線粒體基質(zhì)第五十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日復(fù)習(xí)與鞏固如圖為植物的某個葉肉細(xì)胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細(xì)胞的葉綠體

和

線粒體

細(xì)胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

5

。

(3)兩種膜結(jié)構(gòu)所在的細(xì)胞器為適應(yīng)各自的功能，都有增大膜面積的方式，它們分別是

葉綠體內(nèi)膜向內(nèi)折疊形成嵴

、線粒體類囊體。類囊體腔類囊體膜、葉綠體內(nèi)膜、外膜、線粒體外膜、內(nèi)膜線粒體基質(zhì)第五十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日一、線粒體和葉綠體的DNA核中DNA遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于mtDNA、ctDNA

人類mtDNA37個基因，擬南芥線粒體DNA57個基因。均為環(huán)狀雙鏈DNA，不含組蛋白，線粒體和葉綠體的核糖體70S，與細(xì)菌相似。半保留自我復(fù)制方式，受核基因調(diào)控。如：DNA聚合酶由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成。第三節(jié)線粒體和葉綠體是半自主性細(xì)胞器第五十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日一、線粒體和葉綠體的DNA第五十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日一、線粒體和葉綠體的DNA植物細(xì)胞線粒體DNA拷貝數(shù)＜

＜線粒體數(shù)目頻繁融合分裂第五十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日為什么說線粒體和葉綠體是半自主性細(xì)胞器？

1）兩種細(xì)胞器含有DNA自我復(fù)制、轉(zhuǎn)錄、翻譯所必需的基本組分。

2）兩種細(xì)胞器中的蛋白絕大多數(shù)是由核基因編碼的。這些蛋白在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成，然后被轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞器中。

3）細(xì)胞核與細(xì)胞器之間存在著密切的、精確的、嚴(yán)格調(diào)控的關(guān)系。線粒體和葉綠體的自主性是有限的，對核遺傳系統(tǒng)有很大的依賴性。

因此，線粒體和葉綠體的增殖和生長受核基因、自身基因兩套遺傳信息的控制，所以稱半自主性細(xì)胞器。第五十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日GenesinmtDNAencoderRNAs,tRNAs,andsomemitochondrialproteinsHumanmtDNA:16,569bp2rRNAs,22tRNAs,13polypeptides:NADHreductase.7sub.Ctyb-c1complex.1cytbCytoxidase.3subunitsATPsynthase:2F0subProductsofmtgenesarenotexported第五十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日Theorganizationoftheliverwort(地錢)Chlgenome第五十八頁，共八十八頁，2022年，8月28日二、mtDNA、ctDNA與核基因組的交流基因轉(zhuǎn)移方向

核基因組

mtDNActDNARNA分子為中介，多為核糖體基因遺傳保守擬南芥核基因4500個來自ctDNA第五十九頁，共八十八頁，2022年，8月28日葉綠體轉(zhuǎn)化較核轉(zhuǎn)化的優(yōu)越性1安全性好（難通過花粉擴(kuò)散，向核基因轉(zhuǎn)移率低,蛋白積累在質(zhì)體對細(xì)胞影響?。?易保持純系3可直接表達(dá)原核基因4便于遺傳操作應(yīng)用：藥物蛋白生產(chǎn)補(bǔ)充:葉綠體基因工程問題：用什么實驗材料？第六十頁，共八十八頁，2022年，8月28日三、線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)合成葉綠體、線粒體蛋白質(zhì)組成的來源：絕大多數(shù)核基因編碼，細(xì)胞質(zhì)中合成，運(yùn)送到線粒體和葉綠體；少量自身特異性蛋白質(zhì)，由ctDNA、mtDNA編碼，自身核糖體合成，在線粒體中合成的蛋白只有20多種，在葉綠體中合成的蛋白60多種；核基因編碼，葉綠體中合成。第六十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日第六十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日四、線粒體和葉綠體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)(一)線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)因子1.導(dǎo)肽進(jìn)入不同部位的蛋白質(zhì)有不同的轉(zhuǎn)運(yùn)途徑，有信號序列決定轉(zhuǎn)運(yùn)前的狀態(tài)：伸展的前體蛋白

N端的蛋白質(zhì)信號序列稱導(dǎo)肽前體蛋白=成熟蛋白+導(dǎo)肽

導(dǎo)肽的特點(diǎn)：1）多位于N端，約由20個氨基酸，富含精氨酸、帶羥基的氨基酸。2）識別位點(diǎn)，形成一個兩性的α螺旋，帶正電荷的親水氨基酸和不帶電荷的疏水氨基酸分別位于α的兩側(cè)。3）對轉(zhuǎn)運(yùn)的蛋白質(zhì)無特異性的要求。第六十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日信號序列定位轉(zhuǎn)運(yùn)裝置信號序列位置位于N端，富含帶正電荷的和疏水的氨基酸，形成兩性α螺旋，完成轉(zhuǎn)運(yùn)后被切除?；|(zhì)TOMTIM23

不被切除，含疏水性的停止轉(zhuǎn)移序列，被安插到外膜。外膜TOM

被切除，含疏水性的停止轉(zhuǎn)移序列，被安插到內(nèi)膜。內(nèi)膜TOMTIM23

含兩個信號序列，首先轉(zhuǎn)運(yùn)到基質(zhì)，第一個信號序列被切除，第二個信號序列引導(dǎo)蛋白進(jìn)入內(nèi)膜或膜間隙。內(nèi)膜膜間隙TOMTIM23

結(jié)構(gòu)類似于N端信號序列，但位于蛋白質(zhì)內(nèi)部。內(nèi)膜TOMTIM23

為線粒體代謝物的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，如腺苷轉(zhuǎn)位酶，具有多個內(nèi)部信號序列和停止轉(zhuǎn)移序列，形成多次跨膜蛋白。內(nèi)膜TOMTIM22

導(dǎo)肽的功能：1）牽引2）識別線粒體表面受體第六十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日2.GIP蛋白---外膜上，由內(nèi)膜兩側(cè)膜電位差啟動，促進(jìn)前體蛋白從接觸點(diǎn)（易位子通道）進(jìn)入內(nèi)膜。3.分子伴侶

---協(xié)助前體蛋白解折疊Hsp70、Hsp60。4.MPP、PEP---線粒體基質(zhì)中，蛋白水解酶切除導(dǎo)肽。

分子伴侶協(xié)助重折疊第六十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日圖線粒體內(nèi)外膜的接觸點(diǎn)第六十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日分子伴侶主要是Hsp（熱休克蛋白），十分保守，廣泛存在。熱休克蛋白溫度升高或異常下大量增加，保護(hù)細(xì)胞。水解ATP釋放能量使聚集蛋白質(zhì)溶解并進(jìn)一步折疊成正確構(gòu)象。

Hsp70相對分子量70103、Hsp60

60103功能解折疊后與暴露疏水面結(jié)合，防止互作凝聚、錯誤折疊或被包內(nèi)蛋白酶水解，對跨膜運(yùn)送和復(fù)合物組裝起重要作用。無專一性，需水解ATP獲能。轉(zhuǎn)運(yùn)發(fā)動機(jī)Simon布朗棘輪模型主要觀點(diǎn)：棘輪原理：把無規(guī)則運(yùn)動過濾成單向動力。蛋白在轉(zhuǎn)運(yùn)孔道內(nèi)，多肽鏈做布朗運(yùn)動搖擺不定，一旦前體蛋白進(jìn)入線粒體腔，立即有mHsp70（內(nèi)膜熱休克蛋白）高能構(gòu)象結(jié)合導(dǎo)肽，和內(nèi)膜Tim44錨定，防止肽鏈退回細(xì)胞基質(zhì)中。隨著肽鏈的進(jìn)一步延伸，有更多的mHsp結(jié)合。mHsp70轉(zhuǎn)變?yōu)樗沙诘湍軜?gòu)象促使導(dǎo)肽進(jìn)入內(nèi)膜。

第六十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日5.線粒體膜上轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白①TOM復(fù)合體，負(fù)責(zé)通過外膜，進(jìn)入膜間隙，酵母中TOM20，真核生物主要Tom40構(gòu)成，還包括Tom22，Tom7，Tom6和Tom5；②TIM復(fù)合體，其中TIM23負(fù)責(zé)將蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到基質(zhì)，也可將某些蛋白質(zhì)安插在內(nèi)膜；TIM22負(fù)責(zé)將線粒體的代謝物運(yùn)輸?shù)鞍?，如ADP／ATP和磷酸的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白插入內(nèi)膜；③OXA復(fù)合體：負(fù)責(zé)將線粒體自身合成的蛋白質(zhì)插到內(nèi)膜上，同樣也可使經(jīng)由TOM／TIM復(fù)合體進(jìn)入基質(zhì)的蛋白質(zhì)插入內(nèi)膜。第六十八頁，共八十八頁，2022年，8月28日(二)線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)過程1.進(jìn)入基質(zhì)第六十九頁，共八十八頁，2022年，8月28日2.內(nèi)膜基質(zhì)導(dǎo)向序列+內(nèi)膜導(dǎo)向序列，需OXA（A）基質(zhì)導(dǎo)向序列+疏水序列，不需OXA（B）第七十頁，共八十八頁，2022年，8月28日跨膜信號序列通過Tim22定位內(nèi)膜，不被切除第七十一頁，共八十八頁，2022年，8月28日3.膜間隙直接通過TOM40進(jìn)入進(jìn)入內(nèi)膜后疏水序列被切除第七十二頁，共八十八頁，2022年，8月28日4.外膜直接進(jìn)入進(jìn)入膜間隙

N端信號切除

TOM復(fù)合體安裝至外膜如孔蛋白，需SAM復(fù)合物參與正確定位。第七十三頁，共八十八頁，2022年，8月28日（三）葉綠體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)葉綠體與線粒體蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)的相同點(diǎn)1、通常前體蛋白N端具有蛋白質(zhì)信號序列（轉(zhuǎn)運(yùn)肽），完成轉(zhuǎn)運(yùn)后被信號肽酶切除2、每一種膜上有特定的轉(zhuǎn)位因子外膜的轉(zhuǎn)位因子被稱為TOC復(fù)合體內(nèi)膜的轉(zhuǎn)位因子被稱為TIC復(fù)合體。3、內(nèi)外膜具有接觸點(diǎn)（contactsite）；4、需要能量，同樣利用ATP和質(zhì)子動力勢。不同點(diǎn)：

轉(zhuǎn)運(yùn)到葉綠體類囊體膜、轉(zhuǎn)運(yùn)到葉綠體類囊體腔

第七十四頁，共八十八頁，2022年，8月28日TwosignalsequencesarerequiredtodirectproteinstotheThylakoidmembraneinChl.細(xì)菌Sec轉(zhuǎn)運(yùn)通道蛋白類似物SRP信號識別顆粒金屬結(jié)合蛋白途徑自發(fā)途徑第七十五頁，共八十八頁，2022年，8月28日第四節(jié)線粒體和葉綠體的增殖與起源線粒體和葉綠體的增殖線粒體的增殖

葉綠體的增殖

遺傳線粒體和葉綠體的起源內(nèi)共生學(xué)說非共生學(xué)說第七十六頁，共八十八頁，2022年，8月28日線粒體的增殖線粒體的增殖是通過已有的線粒體的分裂、出芽，有以下幾種形式：1、間壁分離（圖），分裂時先由內(nèi)膜向中心皺褶，將線粒體分類兩個，常見于鼠肝和植物組織中。圖線粒體的間壁分裂第七十七頁，共八十八頁，2022年，8月28日2、