內(nèi)科學(xué)七白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥詳解

內(nèi)科學(xué)七白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥詳解第1頁/共16頁內(nèi)科學(xué)（第7版）第2頁/共16頁第六篇血液系統(tǒng)疾病第三章白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

（Leukopenia

andAgranulocytosis）

賴悅云北京大學(xué)人民醫(yī)院北京大學(xué)血液病研究所第3頁/共16頁學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)熟悉：臨床表現(xiàn)和治療原則了解：發(fā)病機(jī)制第4頁/共16頁內(nèi)容提要概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療第5頁/共16頁國家新標(biāo)準(zhǔn)（WS/T405-2012）白細(xì)胞減少癥：外周血白細(xì)胞持續(xù)低于3.5×109/L時稱為白細(xì)胞減少癥粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥：當(dāng)成人中性粒細(xì)胞絕對值低于1.8×109/L時，稱為粒細(xì)胞減少癥輕度≥1.0×109/L中度（0.5～1.0）×109/L重度＜0.5×109/L，亦稱為粒細(xì)胞缺乏癥概述第6頁/共16頁常見病因（一）中性粒細(xì)胞生成缺陷1.生成減少藥物、化學(xué)毒物和輻射免疫介導(dǎo)如自身免疫系統(tǒng)疾病感染惡性腫瘤細(xì)胞浸潤骨髓2.成熟障礙如葉酸、維生素B12缺乏及MDS等第7頁/共16頁常見病因（二）粒細(xì)胞破壞過多包括免疫性因素和非免疫性因素（三）粒細(xì)胞分布異常如假性粒細(xì)胞減少癥（四）其他慢性特發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥周期性粒細(xì)胞減少癥第8頁/共16頁臨床表現(xiàn)白細(xì)胞減少癥的臨床表現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏癥的臨床表現(xiàn)第9頁/共16頁臨床表現(xiàn)輕度白細(xì)胞減少癥的表現(xiàn)1.一般無特殊癥狀，隱匿起病2.非特異性癥狀如頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲

減退、低熱等3.感染上呼吸道感染、中耳炎、支氣管炎、肺炎和

泌尿系感染等第10頁/共16頁臨床表現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏的臨床表現(xiàn)感染：起病急，容易發(fā)生感染，常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、敗血癥、膿毒血癥或感染性休克，可出現(xiàn)極度乏力及意識障礙等全身嚴(yán)重癥狀。少數(shù)可有肝脾大和黃疸第11頁/共16頁實驗室檢查血象：白細(xì)胞計數(shù)低于3.5×109/L，粒細(xì)胞低于1.8×109/L；粒細(xì)胞缺乏癥時中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L骨髓象：骨髓象改變因不同的病因與發(fā)病機(jī)制而異其他：有助于確定病因1.腎上腺素試驗識別假性中性粒細(xì)胞減少2.中性粒細(xì)胞抗體測定第12頁/共16頁診斷1.根據(jù)外周血白細(xì)胞計數(shù)和分類計數(shù)確定診斷，要求多次檢查2.診斷確立后根據(jù)病史、家族史、體檢、實驗室檢查

進(jìn)行病因診斷

第13頁/共16頁治療病因治療：停止接觸可疑的藥物或其他致病因素，并積極治療原發(fā)病防治感染促進(jìn)粒細(xì)胞生成免疫抑制劑

第14頁/共16頁治療粒細(xì)胞缺乏患者感染的防治

1.無菌隔離

2.查找感染部位和感染源

3.在病原菌未明確前，經(jīng)驗性應(yīng)用廣譜抗生素治療，待病

原和藥敏結(jié)果出來后再調(diào)整用藥，若3～5天無效，加用

抗真菌藥物，懷疑病毒感染