先天性心臟病的常

先天性心臟病的常第1頁(yè)/共16頁(yè)

心臟結(jié)構(gòu)

心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenitalheartdisease,CHD）第2頁(yè)/共16頁(yè)一、概述先天性心臟病是幼兒最常見(jiàn)的心臟病，是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的畸形，簡(jiǎn)稱先心病。發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的7‰-8‰，早產(chǎn)兒發(fā)病率為足產(chǎn)兒的2-3倍。根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化分為左向右分流型、右向左分流型、無(wú)分流型三類。第3頁(yè)/共16頁(yè)

二、病因與發(fā)病機(jī)制

1、病因先天性心臟病的病因至今仍未完全明了。大致可分為內(nèi)因和外因兩類。類因?yàn)檫z傳因素，如染色體畸變（21-三體綜合征），基因突變和先天性代謝疾?。煌庖蛑饕獮閷m內(nèi)感染，如妊娠早期感染分風(fēng)疹、流感、流行性腮腺炎及柯薩奇病毒感染等。孕母接受大劑量放射線、孕母糖尿病、孕母高鈣血癥等代謝疾病，某些藥物如抗癌藥、甲糖寧以及子宮缺氧等均可導(dǎo)致心臟發(fā)育異常。第4頁(yè)/共16頁(yè)(1)左向右分流型（潛伏發(fā)紺型）體循環(huán)壓力在正常情況下高于肺循環(huán)，血液自左向右分流不呈現(xiàn)發(fā)紺，劇烈哭鬧、屏氣或病理情況導(dǎo)致肺動(dòng)脈或右心室壓力增高且超過(guò)左心壓力時(shí)，出現(xiàn)自右向左分流而呈現(xiàn)發(fā)紺，如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。這三種疾病占先心病的30%-45%。（2）右向左分流型（發(fā)紺型）某些畸形的存在（如右室流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過(guò)左心，使右向左分流或大動(dòng)脈起源異常，致使大量靜脈血進(jìn)人體循環(huán)，呈現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺，如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位。（3）無(wú)分流型（無(wú)發(fā)紺型）心臟左、右兩側(cè)和動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通路和分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄。

2、分類與發(fā)病機(jī)制(根據(jù)心臟左、右兩側(cè)和大血管之間有無(wú)分流分類)第5頁(yè)/共16頁(yè)三、臨床特點(diǎn)

1、室間隔缺損（1）小型缺損（缺損＜0.45cm，可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響。僅體會(huì)時(shí)胸骨左緣第3、4肋間可聞響亮粗糙的全收縮音，肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)。（2）中型缺損（缺損0.5~1.0cm)因分流量大，有體循環(huán)供血不足表現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育受影響，幼兒消瘦、乏力、氣急、多汗。因肺循環(huán)充血反復(fù)發(fā)生肺部感染。體檢時(shí)胸骨左緣第3、4肋間聞及()級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向周圍傳導(dǎo)并可觸及震顫。（3）大型缺損（缺損＞1cm）伴梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)右室壓力顯著增高，當(dāng)其超過(guò)左室壓力時(shí)可出現(xiàn)雙方或反向分流，此時(shí)患兒呈現(xiàn)發(fā)紺、并逐漸加重，心臟雜音減輕而肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。室間隔缺損有自然閉合的可能（20%~50%），干下型未見(jiàn)自然閉合者。

第6頁(yè)/共16頁(yè)2、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（1）分流量小者僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。（2）導(dǎo)管粗大、分流量大者有體循環(huán)供血不足和肺循環(huán)充血表現(xiàn)。（3）可于胸骨左緣第2肋間及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮和舒張期，肺動(dòng)脈瓣區(qū)和第二心音增強(qiáng)。（4）嬰幼兒因肺動(dòng)脈壓力較高，主肺動(dòng)脈舒張期壓力階差不顯著，往往只聽(tīng)到收縮期雜音；晚期合并肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭時(shí)往往僅有收縮期雜音。（5）因流入主動(dòng)脈和周圍動(dòng)脈的血流減少，動(dòng)脈舒張壓下降導(dǎo)致脈壓增大（多＞40mmHg)，可出現(xiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音等周圍血管征。右向左分流時(shí)有下半身發(fā)紺（差異性發(fā)紺）和杵狀指（趾）。狀指（趾），心臟擴(kuò)大，可因合并不同的心臟畸形而有相應(yīng)的心臟雜音第7頁(yè)/共16頁(yè)

四、護(hù)理問(wèn)題

1、活動(dòng)無(wú)耐力與患兒的心排出量減少、活動(dòng)后引起氧氣不足有關(guān)。

2、有營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的危險(xiǎn)低于機(jī)體需要，與喂養(yǎng)困難、攝入不足有關(guān)。

3、生長(zhǎng)發(fā)育障礙與營(yíng)養(yǎng)失調(diào)有關(guān)。

4、潛在并發(fā)癥充血性盡力衰竭、腦血栓、感染性心內(nèi)膜炎。

5、有感染的危險(xiǎn)與肺部淤血有關(guān)。

6、焦慮與知識(shí)缺乏、經(jīng)濟(jì)壓力、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。

第8頁(yè)/共16頁(yè)五、護(hù)理目標(biāo)

1、患兒活動(dòng)量得到適當(dāng)限制，生活需要得到滿足。2、患兒獲得充足營(yíng)養(yǎng)滿足生長(zhǎng)發(fā)育的需要。3、患兒身長(zhǎng)、體重接近正常幼兒。4、患兒不發(fā)生并發(fā)癥或有并發(fā)癥時(shí)能被及時(shí)合理治療。5、患兒不發(fā)生肺部感染或有肺部感染時(shí)得到及時(shí)合理治療。6、患兒家長(zhǎng)獲得心理支持，焦慮減輕，積極配合診斷、檢查和治療本病。第9頁(yè)/共16頁(yè)

六、護(hù)理措施1、休息（1）先心病患兒應(yīng)獲得充分休息，因休息可減輕心臟負(fù)擔(dān)，降低組織耗氧量，預(yù)防或延緩心力衰竭發(fā)生或控制心力衰竭的進(jìn)展。（2）創(chuàng)造安靜、舒適的休息環(huán)境。最好獨(dú)居一室，室內(nèi)光線柔和，減少噪音，護(hù)理活動(dòng)注意，“四輕”（走足輕、說(shuō)話輕、操作輕、開(kāi)關(guān)門輕），適當(dāng)減少探視，保證患兒的休息和睡眠。（3）護(hù)理操作集中進(jìn)行，提高技術(shù)，強(qiáng)調(diào)一次性靜脈穿刺成功率，盡可能減少對(duì)患兒的刺激。（4）避免患兒劇烈哭鬧，可使用安撫奶嘴，避免不必要的活動(dòng)和沐浴等，適當(dāng)控制活動(dòng)量。（5）患兒煩躁不安時(shí)可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑。

第10頁(yè)/共16頁(yè)2、飲食（1）給患兒提供充足的營(yíng)養(yǎng)以提高對(duì)手術(shù)的耐受力，給予熱量、高蛋白和高維生素易消化的食物。（2）幼兒喂養(yǎng)困難者要慢喂，宜少量多餐，避免吃奶時(shí)嗆咳和加重呼吸困難。（3）合并心功能不全的患兒防喂食過(guò)飽，人工喂養(yǎng)兒奶嘴出奶孔不可太小，以免增加吸吮時(shí)體力消耗，喂養(yǎng)過(guò)程中，應(yīng)拔出奶嘴驅(qū)氣后再喂，如發(fā)現(xiàn)發(fā)紺加重，應(yīng)暫停喂養(yǎng)，并給予氧氣吸入，待缺氧癥狀改善后，再行喂養(yǎng)。（4）有水鈉潴留時(shí)按情況給予低鹽或無(wú)鹽飲食。（5）保持大便通暢，防止便秘。第11頁(yè)/共16頁(yè)3、預(yù)防及控制感染

（1）患兒適當(dāng)增加戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)，增強(qiáng)體制，預(yù)防維生素D缺乏病。（2）住院患兒減少親友探視，防止交叉感染，家長(zhǎng)中有呼吸道感染者禁止陪護(hù)患兒。（3）護(hù)理患兒時(shí)應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。避免到人群密集的場(chǎng)所，預(yù)防呼吸道疾病的交叉感染。（4）氣候變化時(shí)，夏季室內(nèi)外溫差較大時(shí)，注意及時(shí)減增衣服，避免忽冷忽熱。（5）冬春季呼吸道疾病流行時(shí)，室內(nèi)每日食醋熏蒸消毒，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)。（6）觀察體溫變化及患兒有無(wú)咳嗽、噴嚏等癥狀，出現(xiàn)后及時(shí)治療。（7）患兒在做牙科手術(shù)前應(yīng)使用抗感染藥物。第12頁(yè)/共16頁(yè)4、病情的觀察與處理

（1）腦缺氧發(fā)作觀察患兒的呼吸次數(shù)及幅度，發(fā)紺是否加重，法洛四聯(lián)癥患兒一旦出現(xiàn)腦缺氧發(fā)作，立即將患兒置于膝胸臥位，并給予面罩吸氧，必要時(shí)配合醫(yī)生給予嗎啡和普萘洛爾搶救。（2）腦血栓法洛四聯(lián)癥患兒因長(zhǎng)期缺氧、紅細(xì)胞代償性增多致使血液黏稠，血流緩慢，易致血栓形成，如血栓形成在腦部，即為腦血栓。注意補(bǔ)充液體，尤其是脫水患兒需靜脈補(bǔ)充液體，稀釋血液。注意觀察患兒有無(wú)腦血栓形成表現(xiàn)如肢體移動(dòng)障礙、偏癱、失語(yǔ)、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等，一旦發(fā)現(xiàn)，立即通知醫(yī)院并給予處理。（3）心力衰竭注意患兒的心率、心律、呼吸、血壓和尿量改變，注意患兒有無(wú)突發(fā)極度煩躁不安、呼吸增快、心率增快超過(guò)180min、奔馬律、心音低鈍、血壓下降、肝臟迅速增大、頸靜脈怒張等心力衰竭表現(xiàn)。一旦發(fā)生，立即配合醫(yī)生進(jìn)行搶救。第13頁(yè)/共16頁(yè)5、心理護(hù)理（1）關(guān)愛(ài)患兒，對(duì)患兒及家長(zhǎng)在護(hù)理工作中顯示足夠的耐心，態(tài)度親切溫和。（2）詳細(xì)解釋先天性心臟病的診斷檢查和治療手段以取得患兒家長(zhǎng)的配合。（3）主動(dòng)滿足患兒以及家長(zhǎng)的各種需要，及時(shí)反饋家長(zhǎng)的意見(jiàn)并給予適當(dāng)?shù)慕忉?。?）與患兒家長(zhǎng)多進(jìn)行溝通，了解其擔(dān)心的問(wèn)題并積極尋求解決方法。第14