先天性心臟病肺動脈高壓的挑戰(zhàn)

先天性心臟病肺動脈高壓的挑戰(zhàn)第1頁/共19頁先天性心臟病

——肺動脈高壓的挑戰(zhàn)第2頁/共19頁Heart,2007,93:682-687PediatrRes.1986;20(9):811-824.

概述先天性心臟病的發(fā)病率約為0．7％~0．8％，我國每年新增先天性心臟病患兒約15萬人先心病肺動脈高壓發(fā)病率：未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病約30％左右，經(jīng)手術(shù)治療后有15％左右合并肺動脈高壓降低遠(yuǎn)期生存率第3頁/共19頁SeminRespirCritCareMed,2009,30:369-375.AmJRespirCritCareMed2006;173:1023–1030先心病相關(guān)肺高壓的國際現(xiàn)狀西方國家先心病相關(guān)肺動脈高壓發(fā)病率約為1.6～12.5/百萬成年人，約25～50%已發(fā)展為Eisenmenger綜合癥先心病在西方國家是肺動脈高壓的第三大病因。第4頁/共19頁中華心血管病雜志.2007,35(3).251-254我國先心病是肺動脈高壓的第一病因先心病相關(guān)肺高壓的國內(nèi)現(xiàn)狀第5頁/共19頁《中國心血管病報告2005》阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例第6頁/共19頁肺動脈高壓定義國際診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息狀態(tài)下心導(dǎo)管測肺動脈平均壓(PAMP)>25mmHg，或運(yùn)動狀態(tài)PAMP>30mmHg。國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面水平呼吸空氣,靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓(PASP)>30mmHg，或PAMP>20mmHg，運(yùn)動狀態(tài)下PAMP>30mmHg。根據(jù)靜息狀態(tài)下PAMP的水平，可將肺動脈高壓分為3度輕度：20-30mmHg

中度：30-50mmHg

重度：>50mmHgNEnglJMed.2004;351(16)武漢第三屆全國肺心病專題會議第7頁/共19頁先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓分類解剖類型三尖瓣上分流：房間隔缺損，部分/完全肺靜脈畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉聯(lián)合分流復(fù)雜型CHD：房室間隔缺損，共同動脈干，單心室（無肺動脈梗阻），合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位（無肺動脈梗阻），其他解剖形態(tài)：小－中缺損：ASD≤2cm，VSD≤1cm大缺損:ASD>2cm，VSD>1cm修補(bǔ)狀態(tài)：未修補(bǔ)姑息手術(shù)根治手術(shù)RevMalRespir.2006;23:13S49-59第8頁/共19頁肺動脈高壓嚴(yán)重程度及預(yù)后評價肺動脈高壓嚴(yán)重程度的分級：

I級：肺動脈高壓不影響體力活動，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；

II級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動輕度受限，安靜時沒有癥狀，日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；

III級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動明顯受限，安靜時沒有癥狀，低于日?；顒拥妮p微活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；

Ⅳ級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動極度受限，患者有右心功能不全的癥狀和體征，安靜時有呼吸困難和／或乏力，任何體力活動均可使癥狀加重。預(yù)后評價：

最常采用6min步行距離評價運(yùn)動耐量JAmCollCardiol.2004;43:5S-12S.第9頁/共19頁預(yù)防術(shù)前評估手術(shù)指征圍術(shù)期處理藥物輔助治療先心病肺高壓策略-綜合處理第10頁/共19頁先心病肺高壓的預(yù)防早預(yù)防

加強(qiáng)孕前，孕期保健早診斷

普及產(chǎn)前篩查。早治療

提高基層醫(yī)療先心病診治水平。改善全民醫(yī)療保障體系年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同阜外數(shù)據(jù)

JAmCollCardiol,2009,54:S32-42.第11頁/共19頁先心病肺高壓的術(shù)前評估EurHeartJ,2000,21:17-27.血流動力學(xué)檢測組織學(xué)檢測嵌楔肺動脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動脈的灌注情況三者彼此有相關(guān)性，但有時結(jié)果會出現(xiàn)相互沖突。第12頁/共19頁先心病肺高壓的手術(shù)指征中心間不同阜外醫(yī)院肺/體動脈收縮壓≤1.2肺/體血流量比值>1.5全肺阻力<1500達(dá)因·秒·cm-5

吸氧試驗(yàn)后下降500達(dá)因·秒·cm-5以上缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)第13頁/共19頁肺動脈直接測壓與手術(shù)效果阜外數(shù)據(jù)TGA/VSD患者術(shù)后肺動脈壓明顯下降但中期隨訪結(jié)果表明平均肺動脈壓大于50mmHg死亡率明顯增加第14頁/共19頁先心病肺高壓的圍術(shù)期處理鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松機(jī)械通氣：適當(dāng)?shù)难鯘舛群蚉EEP，過度通氣，適當(dāng)延遲拔管，必要時氣管切開合適的血球壓積盡早處理肺部并發(fā)癥及時應(yīng)用選擇性降低肺高壓藥物ECMO和心、肺移植體外循環(huán)-肺高壓雪上加霜微血栓學(xué)說血液稀釋致肺水腫肺靜脈高壓補(bǔ)體激活肺缺氧魚精蛋白反應(yīng)第15頁/共19頁先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進(jìn)展一氧化氮（NO）依前列醇（Epoprostenol）前列腺素衍生物（Prostanoids）：貝前列環(huán)素，伊洛前列腺素內(nèi)皮素-1受體拮抗劑（Endothelin-1Antagonists）：波生坦磷酸二酯酶-5抑制劑（phosphodiesterase-5inhibitors）：西地那非聯(lián)合治療其作用已證實(shí)，并在臨床中廣泛應(yīng)用其作用尚待進(jìn)一步闡明。Drugs,2008,68:1049-1066第16頁/共19頁先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)Circulation,2006,114:48-54波生坦可以改善6分鐘步行試驗(yàn)波生坦改善TGA/PH術(shù)后心功能狀態(tài)阜外數(shù)據(jù)第17頁/共19頁先心病肺動脈高壓的現(xiàn)狀與展望先心病的早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，減少先心病肺動脈高壓的發(fā)