傳染病學(xué)天皰瘡

天皰瘡2020/11/41教學(xué)目的：1．掌握：（1）天皰瘡的臨床分型及尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn)。（2）尋常型天皰瘡的診斷依據(jù)2．熟悉：（1）增殖型、落葉型、紅斑型及特殊類型天皰瘡（皰疹樣天皰瘡）的臨床特點(diǎn)。（2）本病的組織病理及免疫病理。3．了解：（1）天皰瘡的病因及發(fā)病機(jī)理。（2）本病的治療原則。教學(xué)重點(diǎn)：（1）天皰瘡的臨床分型及尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn)。（2）尋常型天皰瘡的診斷依據(jù)。教學(xué)難點(diǎn)：天皰瘡的臨床分型多，各型的臨床特點(diǎn)各不相同。2020/11/42

一、定義：天皰瘡是一種累及皮膚和粘膜的自身免疫性大皰性皮膚病。2020/11/43

二、病因及發(fā)病機(jī)理目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。根據(jù)是：1、患者血清中有天皰瘡抗體，其滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平衡。2、直接免疫熒光檢查可見抗體沉積在表皮細(xì)胞間，相當(dāng)于棘細(xì)胞層解剖部位。（IgG、IgA、IgM、C3）2020/11/443、本病常與其他自身免疫性疾病如SLE、重癥肌無力等并存。4、燒傷、紫外線、藥物等可誘發(fā)天皰瘡。2020/11/45

三、臨床分型：

尋常型增殖型落葉型紅斑型皰疹樣天皰瘡2020/11/46（一）、尋常型天皰瘡

1、好發(fā)部位（1）口腔粘膜損害多見，其余粘膜亦可受累。（2）頭面、胸背、腋、臀多見，亦可泛發(fā)全身。162020/11/472、皮疹特點(diǎn)在外觀正常的皮膚粘膜或紅斑上突然出現(xiàn)水皰或大皰，其特點(diǎn)是：（1）水皰大小不等，圓形或不規(guī)則型。（2）孤立、散在或群集分布。（3）皰液早期澄清，以后渾濁或含血液，皰周無紅暈。（4）皰壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片糜爛面，有惡臭。（5）尼氏征（+）。2020/11/483、自覺癥狀及全身癥狀：疼痛為主，伴感染時(shí)畏寒、發(fā)熱、乏力等。4、病程慢性，愈合有色素沉著，易復(fù)發(fā)。5、預(yù)后較差，如不治療常死亡。6、死亡原因：（1）全身衰竭。（2）繼發(fā)感染。（3）激素的副作用。2020/11/49（二）、增殖型天皰瘡1、好發(fā)部位（1）腋窩、乳房下、臍、腹股溝、外陰、肛周等皺襞部位。（2）粘膜損害常見，但口腔粘膜損害出現(xiàn)較遲，疼痛明顯。2、皮疹特點(diǎn)（1）早期皮疹與尋常型無明顯差別為松弛性水皰，破后形成糜爛面。（2）在糜爛面上形成乳頭瘤狀、疣狀新生物。表面有漿液或膿液滲出，結(jié)痂，周圍炎癥性紅斑。（3）尼氏征（+）。192020/11/410（4）腥臭味重，常伴疼痛。（5）在肉芽組織周圍有新水皰→糜爛→肉芽組織→周圍有新水皰如此反復(fù)擴(kuò)大。3、病程：慢性，預(yù)后較好。2020/11/411（三）、落葉型天皰瘡

1、好發(fā)部位：與尋常型同。粘膜損害少見而輕微。2、皮疹特點(diǎn)：皮疹與尋常型相同，但皰壁更薄，更易破裂，最后形成干燥葉狀脫屑似剝脫性皮炎。尼氏征陽性3、自覺及全身癥狀：瘙癢或灼痛。可畏寒、發(fā)熱等。4、病程與預(yù)后：病程較長，病情發(fā)展緩慢，預(yù)后較好2020/11/412（四）、紅斑型天皰瘡

1、好發(fā)部位（1）頭面、胸、背上部，面部皮疹類似SLE蝶形紅斑。（2）粘膜極少累及。2、皮疹特點(diǎn)：在紅斑上發(fā)生松弛性水皰或結(jié)痂、鱗屑，其下濕潤3、尼氏征（+）4、自覺癥狀輕，瘙癢。5、預(yù)后良好，可自行緩解。2020/11/413（五）、皰疹樣天皰瘡1、好發(fā)部位：軀干與四肢近端。2、好發(fā)年齡：多為中老年人。3、皮疹特點(diǎn)：丘疹及針頭至綠豆大小緊張性水皰，損害常排列呈環(huán)狀或多環(huán)狀。4、尼氏征陰性。5、劇癢。6、病程慢性，預(yù)后好。2020/11/414以上五型天皰瘡可以互相轉(zhuǎn)化尋常型→落葉型、增殖型（好）紅斑型→落葉或?qū)こＰ停◥海┞淙~型可（偶爾）→增殖型皰疹樣天皰瘡（少數(shù)）→尋常型或落葉型2020/11/415四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、細(xì)胞學(xué)檢查：天皰瘡細(xì)胞（+）。2、組織病理：表皮出現(xiàn)棘層松解，表皮內(nèi)裂隙和水皰，水皰腔內(nèi)有棘層松解細(xì)胞（天皰瘡細(xì)胞）。222020/11/4163、免疫熒光檢查：（1）直接免疫熒光檢查：表皮細(xì)胞間IgG,和C3網(wǎng)狀沉積，呈魚網(wǎng)狀熒光。（2）間接免疫熒光檢查：血清中天皰瘡抗體，其滴度與病情平衡。232020/11/417五、診斷依據(jù)

尋常型天皰瘡

1、好發(fā)于口腔粘膜、頭面、胸背等部位。2、正常皮膚或紅斑上出現(xiàn)松弛性大皰，易破潰，糜爛面不易愈合。3、尼氏征（+）。4、細(xì)胞學(xué)檢查：天皰瘡細(xì)胞（+）。2020/11/4185、組織病理可見棘層松解，表皮內(nèi)裂隙和水皰，皰腔內(nèi)有天皰瘡細(xì)胞。6、直接免疫熒光檢查：表皮細(xì)胞間IgG、C3沉積呈魚網(wǎng)狀熒光。7、間接免疫熒光檢查：血清中存在抗細(xì)胞間抗體（天皰瘡抗體）。2020/11/419六、治療

（一）、一般治療1、加強(qiáng)營養(yǎng)，給以高蛋白、高熱量飲食及含豐富維生素飲食。2、注意水電解質(zhì)平衡。3、支持療法：使用能量合劑，少量多次輸新鮮血漿或新鮮全血，白蛋白，大劑量丙種球蛋白。2020/11/420（二）、全身治療1、皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松60~100mg/dp.o。嚴(yán)重者地塞米松或氫化可的松、甲基強(qiáng)的松龍靜滴，病情緩解后逐漸遞減劑量。2、免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、雷公藤等。3、蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、丙酸睪丸酮，康力龍。4、抗生素：預(yù)防感染或并發(fā)感染。真菌感染用抗真菌藥。5、重癥者及難治性天皰瘡可采用大劑量丙種球蛋白靜脈注射或血漿置換法等。2020/11/421（三）、局部處理以清潔、預(yù)防感染、促進(jìn)愈合為原則。1、按皮膚科外用藥物使用原則。2、加強(qiáng)護(hù)理：注意皮膚清潔衛(wèi)生，患者衣服、床單、被子等