2023年最全的生物化學(xué)筆記考研復(fù)習(xí)重點(diǎn)

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酸在多肽鏈上的排列順序?yàn)楹怂岬囊患壗Y(jié)構(gòu)，核苷酸之間通過3′，5′磷酸二酯鍵連接。三、DNA的空間結(jié)構(gòu)與功能１、DNA的二級結(jié)構(gòu)DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)是核酸的二級結(jié)構(gòu)。雙螺旋的骨架由糖和磷酸基構(gòu)成，兩股鏈之間的堿基互補(bǔ)配對，是遺傳信息傳遞者，DNA半保存復(fù)制的基礎(chǔ)，結(jié)構(gòu)要點(diǎn)：a.DNA是一反向平行的互補(bǔ)雙鏈結(jié)構(gòu)親水的脫氧核糖基和磷酸基骨架位于雙鏈的外側(cè)，而堿基位于內(nèi)側(cè)，堿基之間以氫鍵相結(jié)合，其中，腺嘌呤始終與胸腺嘧啶配對，形成兩個氫鍵，鳥嘌呤始終與胞嘧啶配對，形成三個氫鍵。b.DNA是右手螺旋結(jié)構(gòu)螺旋直徑為2nm。每旋轉(zhuǎn)一周包含了10個堿基，每個堿基的旋轉(zhuǎn)角度為36度。螺距為3.4nm，每個堿基平面之間的距離為0.34nm。c.DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的維系橫向靠互補(bǔ)堿基的氫鍵維系，縱向則靠堿基平面間的疏水性堆積力維持，尤以后者為重要。２、DNA的三級結(jié)構(gòu)三級結(jié)構(gòu)是在雙螺旋基礎(chǔ)上進(jìn)一步扭曲形成超螺旋，使體積壓縮。在真核生物細(xì)胞核內(nèi)，DNA三級結(jié)構(gòu)與一組組蛋白共同組成核小體。在核小體的基礎(chǔ)上，DNA鏈經(jīng)反復(fù)折疊形成染色體。３、功能DNA的基本功能就是作為生物遺傳信息復(fù)制的模板和基因轉(zhuǎn)錄的模板，它是生命遺傳繁殖的物質(zhì)基礎(chǔ)，也是個體生命活動的基礎(chǔ)。DNA中的核糖和磷酸構(gòu)成的分子骨架是沒有差別的，不同區(qū)段的DNA分子只是堿基的排列順序不同。四、RNA的空間結(jié)構(gòu)與功能DNA是遺傳信息的載體，而遺傳作用是由蛋白質(zhì)功能來體現(xiàn)的，在兩者之間RNA起著中介作用。其種類繁多，分子較小，一般以單鏈存在，可有局部二級結(jié)構(gòu)，各類RNA在遺傳信息表達(dá)為氨基酸序列過程中發(fā)揮不同作用。如：名稱功能核蛋白體RNA(rRNA)核蛋白體組成成分信使RNA(mRNA)蛋白質(zhì)合成模板轉(zhuǎn)運(yùn)RNA(tRNA)轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸不均一核RNA(HnRNA)成熟mRNA的前體小核RNA(SnRNA)參與HnRNA的剪接、轉(zhuǎn)運(yùn)小核仁RNA(SnoRNA)rRNA的加工和修飾１、信使RNA（半衰期最短)１)hnRNA為mRNA的初級產(chǎn)物，通過剪接切除內(nèi)含子，拼接外顯子，成為成熟的mRNA并移位到細(xì)胞質(zhì)２)大多數(shù)的真核mRNA在轉(zhuǎn)錄后５′末端加上一個７-甲基鳥嘌呤及三磷酸鳥苷帽子，帽子結(jié)構(gòu)在mRNA作為模板翻譯成蛋白質(zhì)的過程中具有促進(jìn)核蛋白體與mRNA的結(jié)合，加速翻譯起始速度的作用，同時可以增強(qiáng)mRNA的穩(wěn)定性。３′末端多了一個多聚腺苷酸尾巴，也許與mRNA從核內(nèi)向胞質(zhì)的轉(zhuǎn)位及mRNA的穩(wěn)定性有關(guān)。３)功能是把核內(nèi)DNA的堿基順序，按照堿基互補(bǔ)的原則，抄錄并轉(zhuǎn)送至胞質(zhì)，以決定蛋白質(zhì)合成的氨基酸排列順序。mRNA分子上每3個核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個氨基酸，為三聯(lián)體密碼。２、轉(zhuǎn)運(yùn)RNA（分子量最小)１)tRNA分子中具有10％～20％稀有堿基，涉及雙氫尿嘧啶，假尿嘧啶和甲基化的嘌呤等。２)二級結(jié)構(gòu)為三葉草形，位于左右兩側(cè)的環(huán)狀結(jié)構(gòu)分別稱為DHU環(huán)和Tψ環(huán)，位于下方的環(huán)叫作反密碼環(huán)。反密碼環(huán)中間的3個堿基為反密碼子，與mRNA上相應(yīng)的三聯(lián)體密碼子形成堿基互補(bǔ)。所有tRNA3′末端均有相同的CCA-OH結(jié)構(gòu)。３)三級結(jié)構(gòu)為倒L型。４)功能是在細(xì)胞蛋白質(zhì)合成過程中作為各種氨基酸的戴本并將其轉(zhuǎn)呈給mRNA。３、核蛋白體RNA（含量最多)１)原核生物的rRNA的小亞基為16S，大亞基為5S、23S；真核生物的rRNA的小亞基為18S，大亞基為5S、5.8S、28S。真核生物的18SrRNA的二級結(jié)構(gòu)呈花狀。２)rRNA與核糖體蛋白共同構(gòu)成核糖體，它是蛋白質(zhì)合成機(jī)器－－核蛋白體的組成成分，參與蛋白質(zhì)的合成。４、核酶：某些RNA分子自身具有自我催化能，可以完畢rRNA的剪接。這種具有催化作用的RNA稱為核酶。五、核酸的理化性質(zhì)１、DNA的變性在某些理化因素作用下，如加熱，DNA分子互補(bǔ)堿基對之間的氫鍵斷裂，使DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)松散，變成單鏈，即為變性。監(jiān)測是否發(fā)生變性的一個最常用的指標(biāo)是DNA在紫外區(qū)260nm波長處的吸光值變化。解鏈過程中，吸光值增長，并與解鏈限度有一定的比例關(guān)系，稱為DNA的增色效應(yīng)。紫外光吸取值達(dá)成最大值的50％時的溫度稱為DNA的解鏈溫度（Tm)，一種DNA分子的Tm值大小與其所含堿基中的G＋C比例相關(guān)，G＋C比例越高，Tm值越高。２、DNA的復(fù)性和雜交變性DNA在適當(dāng)條件下，兩條互補(bǔ)鏈可重新恢復(fù)天然的雙螺旋構(gòu)象，這一現(xiàn)象稱為復(fù)性，其過程為退火，產(chǎn)生減色效應(yīng)。不同來源的核酸變性后，合并一起復(fù)性，只要這些核苷酸序列可以形成堿基互補(bǔ)配對，就會形成雜化雙鏈，這一過程為雜交。雜交可發(fā)生于DNA－DNA之間，RNA－RNA之間以及RNA－DNA之間。六、核酸酶（注意與核酶區(qū)別)指所有可以水解核酸的酶，在細(xì)胞內(nèi)催化核酸的降解?？煞譃镈NA酶和RNA酶；外切酶和內(nèi)切酶；其中一部分具有嚴(yán)格的序列依賴性，稱為限制性內(nèi)切酶。第三章酶一、酶的組成單純酶：僅由氨基酸殘基構(gòu)成的酶。結(jié)合酶：酶蛋白：決定反映的特異性；輔助因子：決定反映的種類與性質(zhì)；可認(rèn)為金屬離子或小分子有機(jī)化合物?？煞譃檩o酶：與酶蛋白結(jié)合疏松，可以用透析或超濾方法除去。輔基：與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾方法除去。酶蛋白與輔助因子結(jié)合形成的復(fù)合物稱為全酶，只有全酶才有催化作用。參與組成輔酶的維生素轉(zhuǎn)移的基團(tuán)輔酶或輔基所含維生素氫原子NAD+﹑NADP+尼克酰胺（維生素PP)FMN﹑FAD維生素B2醛基TPP維生素B1?；o酶A﹑硫辛酸泛酸、硫辛酸烷基鈷胺類輔酶類維生素B12二氧化碳生物素生物素氨基磷酸吡哆醛吡哆醛（維生素B6)甲基、等一碳單位四氫葉酸葉酸二、酶的活性中心酶的活性中心由酶作用的必需基團(tuán)組成，這些必需基團(tuán)在空間位置上接近組成特定的空間結(jié)構(gòu)，能與底物特異地結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物。對結(jié)合酶來說，輔助因子參與酶活性中心的組成。但有一些必需基團(tuán)并不參與活性中心的組成。三、酶反映動力學(xué)酶促反映的速度取決于底物濃度、酶濃度、PH、溫度、激動劑和克制劑等。１、底物濃度１)在底物濃度較低時，反映速度隨底物濃度的增長而上升，加大底物濃度，反映速度趨緩，底物濃度進(jìn)一步增高，反映速度不再隨底物濃度增大而加快，達(dá)最大反映速度，此時酶的活性中心被底物飽合。２)米氏方程式V＝Vmax［S］／Km＋［S］a.米氏常數(shù)Km值等于酶促反映速度為最大速度一半時的底物濃度。b.Km值愈小，酶與底物的親和力愈大。c.Km值是酶的特性性常數(shù)之一，只與酶的結(jié)構(gòu)、酶所催化的底物和反映環(huán)境如溫度、PH、離子強(qiáng)度有關(guān)，與酶的濃度無關(guān)。d.Vmax是酶完全被底物飽和時的反映速度，與酶濃度呈正比。２、酶濃度在酶促反映系統(tǒng)中，當(dāng)?shù)孜餄舛却蟠蟪^酶濃度，使酶被底物飽和時，反映速度與酶的濃度成正比關(guān)系。３、溫度溫度對酶促反映速度具有雙重影響。升高溫度一方面可加快酶促反映速度，同時也增長酶的變性。酶促反映最快時的環(huán)境溫度稱為酶促反映的最適溫度。酶的活性雖然隨溫度的下降而減少，但低溫一般不使酶破壞。酶的最適溫度不是酶的特性性常數(shù)，它與反映進(jìn)行的時間有關(guān)。４、PH酶活性受其反映環(huán)境的PH影響，且不同的酶對PH有不同規(guī)定，酶活性最大的某一PH值為酶的最適PH值，如胃蛋白酶的最適PH約為1.8，肝精氨酸酶最適PH為9.8，但多數(shù)酶的最適PH接近中性。最適PH不是酶的特性性常數(shù)，它受底物濃度、緩沖液的種類與濃度、以及酶的純度等因素影響。５、激活劑使酶由無活性或使酶活性增長的物質(zhì)稱為酶的激活劑，大多為金屬離子，也有許多有機(jī)化合物激活劑。分為必需激活劑和非必需激活劑。６、克制劑凡能使酶的催化活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)統(tǒng)稱為酶的克制劑。大多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團(tuán)相結(jié)合，從而克制酶的催化活性?？煞譃椋海?不可逆性克制劑：以共價鍵與酶活性中心上的必需基團(tuán)相結(jié)合，使酶失活。此種克制劑不能用透析、超濾等方法去除。又可分為：a.專一性克制劑：如農(nóng)藥敵百蟲、敵敵畏等有機(jī)磷化合物能特民地與膽堿酯酶活性中心絲氨酸殘基的羥基結(jié)合，使酶失活，解磷定可解除有機(jī)磷化合物對羥基酶的克制作用。b.非專一性克制劑：如低濃度的重金屬離子如汞離子、銀離子可與酶分子的巰基結(jié)合，使酶失活，二巰基丙醇可解毒?；瘜W(xué)毒氣路易士氣是一種含砷的化合物，能克制體內(nèi)的巰基酶而使人畜中毒。２)可逆性克制劑：通常以非共價鍵與酶和（或)酶－底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶活性減少或消失。采用透析或超濾的方法可將克制劑除去，使酶恢復(fù)活性?？煞譃椋篴.競爭性克制劑：與底物競爭酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。如丙二酸對琥珀酸脫氫酶的克制作用；磺胺類藥物由于化學(xué)結(jié)構(gòu)與對氨基苯甲酸相似，是二氫葉酸合成酶的競爭克制劑，克制二氫葉酸的合成；許多抗代謝的抗癌藥物，如氨甲蝶呤（MTX)、5-氟尿嘧啶（５-FU)、6-巰基嘌呤（6-MP)等，幾乎都是酶的競爭性克制劑，分別克制四氫葉酸、脫氧胸苷酸及嘌呤核苷酸的合成。Vmax不變，Km值增大b.非競爭性克制劑：與酶活性中心外的必需基團(tuán)結(jié)合，不影響酶與底物的結(jié)合，酶和底物的結(jié)合也不影響與克制劑的結(jié)合。Vmax減少，Km值不變c.反競爭性克制劑：僅與酶和底物形成的中間產(chǎn)物結(jié)合，使中間產(chǎn)物的量下降。Vmax、Km均減少第一篇生物大分子的結(jié)構(gòu)與功能第一章氨基酸和蛋白質(zhì)一、組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸的分類１、非極性氨基酸涉及：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸２、極性氨基酸極性中性氨基酸：色氨酸、酪氨酸、絲氨酸、半胱氨酸、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、蘇氨酸四、酶活性的調(diào)節(jié)１、酶原的激活有些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時只是酶的無活性前體，必須在一定條件下，這些酶的前體水解一個或幾個特定的肽鍵，致使構(gòu)象發(fā)生改變，表現(xiàn)出酶的活性。酶原的激活事實(shí)上是酶的活性中心形成或暴露的過程。生理意義是避免細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白酶對細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行。２、變構(gòu)酶體內(nèi)一些代謝物可以與某些酶分子活性中心外的某一部位可逆地結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，有變構(gòu)激活與變構(gòu)克制。３、酶的共價修飾調(diào)節(jié)酶蛋白肽鏈上的一些基團(tuán)可與某種化學(xué)基團(tuán)發(fā)生可逆的共價結(jié)合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價修飾。在共價修飾過程中，酶發(fā)生無活性與有活性兩種形式的互變。酶的共價修飾涉及磷酸化與脫磷酸化、乙酰化與脫乙?；?、甲基化與脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見。五、同工酶同工酶是指催化相同的化學(xué)反映，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶。同工酶是由不同基因或等位基因編碼的多肽鏈，或由同一基因轉(zhuǎn)錄生成的不同mRNA翻譯的不同多肽鏈組成的蛋白質(zhì)。翻譯后經(jīng)修飾生成的多分子形式不在同工酶之列。同工酶存在于同一種屬或同一個體的不同組織或同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中。如乳酸脫氫酶是四聚體酶。亞基有兩型：骨骼肌型（M型)和心肌型（H型)。兩型亞基以不同比例組成五種同工酶，如LDH1（HHHH)、LDH2(HHHM)等。它們具有不同的電泳速度，對同一底物表現(xiàn)不同的Km值。單個亞基無酶的催化活性。心肌、腎以LDH1為主，肝、骨骼肌以LDH5為主。肌酸激酶是二聚體，亞基有M型（肌型)和B型（腦型)兩種。腦中含CK1（BB型)；骨骼肌中含CK3（MM型)；CK2（MB型)僅見于心肌。第四章維生素一、脂溶性維生素１、維生素A作用：與眼視覺有關(guān)，合成視紫紅質(zhì)的原料；維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整；促進(jìn)生長發(fā)育。缺少可引起夜盲癥、干眼病等。２、維生素D作用：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，促進(jìn)鈣磷吸取。缺少兒童引起佝僂病，成人引起軟骨病。３、維生素E作用：體內(nèi)最重要的抗氧化劑，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能；促進(jìn)血紅素代謝；動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)與性器官的成熟與胚胎發(fā)育有關(guān)。４、維生素K作用：與肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ有關(guān)。缺少時可引起凝血時間延長，血塊回縮不良。二、水溶性維生素１、維生素B1又名硫胺素，體內(nèi)的活性型為焦磷酸硫胺素（TPP)TPP是α-酮酸氧化脫羧酶和轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶，并可克制膽堿酯酶的活性，缺少時可引起腳氣病和（或)末梢神經(jīng)炎。２、維生素B2又名核黃素，體內(nèi)的活性型為黃素單核苷酸（FMN)和黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD)FMN和FAD是體內(nèi)氧化還原酶的輔基，缺少時可引起口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎等癥。３、維生素PP涉及尼克酸及尼克酰胺，肝內(nèi)能將色氨酸轉(zhuǎn)變成維生素PP，體內(nèi)的活性型涉及尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD＋)和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP＋)。NAD＋和NADP＋在體內(nèi)是多種不需氧脫氫酶的輔酶，缺少時稱為癩皮癥，重要表現(xiàn)為皮炎、腹瀉及癡呆。４、維生素B6涉及吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，體內(nèi)活性型為磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中的轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶的輔酶，也是δ-氨基γ-酮戊酸（ALA)合成酶的輔酶。５、泛酸又稱遍多酸，在體內(nèi)的活性型為輔酶A及?；d體蛋白（ACP)。在體內(nèi)輔酶A及?；d體蛋白（ACP)構(gòu)成?；D(zhuǎn)移酶的輔酶。６、生物素生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶，參與二氧化碳的羧化過程。７、葉酸以四氫葉酸的形式參與一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)移，一碳單位在體內(nèi)參與多種物質(zhì)的合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等。葉酸缺少時，DNA合成受克制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血。８、維生素B12又名鈷胺素，唯一含金屬元素的維生素。參與同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反映，催化這一反映的蛋氨酸合成酶（又稱甲基轉(zhuǎn)移酶)的輔基是維生素B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。一方面不利于蛋氨酸的生成，同時也影響四氫葉酸的再生，最終影響嘌呤、嘧啶的合成，而導(dǎo)致核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。９、維生素C促進(jìn)膠原蛋白的合成；是催化膽固醇轉(zhuǎn)變成7-α羥膽固醇反映的7-α羥化酶的輔酶；參與芳香族氨基酸的代謝；增長鐵的吸取；參與體內(nèi)氧化還原反映，保護(hù)巰基等作用。第二篇物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)第一章糖代謝一、糖酵解１、過程：見圖1-1糖酵解過程中包含兩個底物水平磷酸化：一為1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸；二為磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸?。２、調(diào)節(jié)１)６－磷酸果糖激酶-1變構(gòu)克制劑：ATP、檸檬酸變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1，6-雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見)和2，6-雙磷酸果糖（最強(qiáng)的激活劑)。２)丙酮酸激酶變構(gòu)克制劑：ATP、肝內(nèi)的丙氨酸變構(gòu)激活劑：1，6-雙磷酸果糖３)葡萄糖激酶變構(gòu)克制劑：長鏈脂酰輔酶A注：此項(xiàng)無需死記硬背，理解基礎(chǔ)上記憶是很容易的，如知道糖酵解是產(chǎn)生能量的，那么有ATP等能量形式存在，則可克制該反映，以利節(jié)能，上述的檸檬酸經(jīng)三羧酸循環(huán)也是可以產(chǎn)生能量的，因此也起克制作用；產(chǎn)物一般來說是反饋克制的；但也有特殊，如上述的1，6-雙磷酸果糖。特殊的需要記憶，只屬少數(shù)。以下類同。關(guān)于共價修飾的調(diào)節(jié)，只需記住幾個特殊的即可，下面章節(jié)提及。(1)糖原1-磷酸葡萄糖(2)葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶ATPADPATPADP磷酸二羥丙酮1,6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸NAD+NADH＋H+3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶ADPATPADPATP丙酮酸乳酸NADH＋H+NAD+注：紅色表達(dá)該酶為該反映的限速酶；藍(lán)色ATP表達(dá)消耗，紅色ATP和NADH等表達(dá)生成的能量或可以轉(zhuǎn)變?yōu)槟芰康奈镔|(zhì)。以下類同。（圖1-1)３、生理意義１)迅速提供能量，特別對肌肉收縮更為重要。若反映按（１)進(jìn)行，可凈生成３分子ATP，若反映按（２)進(jìn)行，可凈生成２分子ATP；此外，酵解過程中生成的２個NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無NADH凈生成。２)成熟紅細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。３)紅細(xì)胞內(nèi)1，3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成的2，３-二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)合力下降，釋放氧氣。４)肌肉中產(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變)在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖。４、乳酸循環(huán)葡萄糖葡萄糖葡萄糖糖糖異酵生解途途徑徑丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乳酸(肝)(血液)(肌肉)乳酸循環(huán)是由于肝內(nèi)糖異生活躍，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解6-磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖-6-磷酸酶。生理意義：避免損失乳酸以及防止因乳酸堆積引起酸中毒。二、糖有氧氧化１、過程1)、經(jīng)糖酵解過程生成丙酮酸2)、丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰輔酶ANAD+NADH＋H+限速酶的輔酶有：TPP﹑FAD﹑NAD+﹑CoA及硫辛酸3)、三羧酸循環(huán)草酰乙酸＋乙酰輔酶A檸檬酸合成酶檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH＋H+α-酮戊二酸α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酸酰CoA琥珀酸NAD+NADH＋H+GDPGTP延胡索酸蘋果酸草酰乙酸FADFADH2NAD+NADH＋H+三羧酸循環(huán)中限速酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶同。三羧酸循環(huán)中有一個底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉(zhuǎn)變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過程中的兩個，本書中共三個底物水平磷酸化。２、調(diào)節(jié)１)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體克制：乙酰輔酶A、NADH、ATP激活：AMP、鈣離子２)異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶NADH、ATP反饋克制３、生理意義１)基本生理功能是氧化供能。２)三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的最終共同途徑。３)三羧酸循環(huán)也是三大代謝聯(lián)系的樞紐。４、有氧氧化生成的ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP反應(yīng)輔酶ATP第一階段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖1，6雙磷酸果糖-12*3-磷酸甘油醛2*1,3-二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見)2*1,3-二磷酸甘油酸2*3-磷酸甘油酸2*12*磷酸烯醇式丙酮酸2*丙酮酸2*1第二階段2*丙酮酸2*乙酰CoANAD+2*3第三階段2*異檸檬酸2*α-酮戊二酸NAD+2*32*α-酮戊二酸2*琥珀酰CoANAD+2*32*琥珀酰CoA2*琥珀酸2*12*琥珀酸2*延胡索酸FAD2*22*蘋果酸2*草酰乙酸NAD+2*3凈生成38或36個ATP５、巴斯德效應(yīng)有氧氧化克制糖酵解的現(xiàn)象。三、磷酸戊糖途徑１、過程6-磷酸葡萄糖NADP+6-磷酸葡萄糖脫氫酶NADPH6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖6-磷酸果糖２、生理意義１)為核酸的生物合成提供５-磷酸核糖，肌組織內(nèi)缺少６-磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３-磷酸甘油醛和６-磷酸果糖經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反映生成。２)提供NADPHa.NADPH是供氫體，參與各種生物合成反映，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α-酮戊二酸與NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其他α-酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基反映而生成相應(yīng)的氨基酸。b.NADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，對維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價。c.NADPH參與體內(nèi)羥化反映，有些羥化反映與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反映則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。四、糖原合成與分解１、合成過程：葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG焦磷酸化酶尿苷二磷酸葡萄糖UTPPPi(UDPG)糖原合成酶(G)n+1＋UDP(G)n注：１)UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。２)糖原引物是指原有的細(xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體。３)葡萄糖基轉(zhuǎn)移給糖原引物的糖鏈末端，形成α-1，4糖苷鍵。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長，不能形成分支。當(dāng)糖鏈長度達(dá)成12～18個葡萄糖基時，分支酶將約6～7個葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α-1，6糖苷鍵相接。調(diào)節(jié)：糖原合成酶的共價修飾調(diào)節(jié)。２、分解過程：(G)n+1磷酸化酶(G)n＋1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶G＋Pi注：１)磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷鍵，對α-1，6糖苷鍵無作用。２)糖鏈分解至離分支處約４個葡萄基時，轉(zhuǎn)移酶把３個葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端，仍以α-1，4糖苷鍵相接，剩下１個以α-1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α-1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖。轉(zhuǎn)移酶與α-1，6葡萄糖苷酶是同一酶的兩種活性，合稱脫支酶。３)最終產(chǎn)物中約85％為1-磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖。調(diào)節(jié)：磷酸化酶受共價修飾調(diào)節(jié)，葡萄糖起變構(gòu)克制作用。五、糖異生途徑１、過程乳酸丙氨酸等生糖氨基酸NADH丙酮酸丙酮酸ATP丙酮酸丙酮酸丙酮酸羧化酶草酰乙酸草酰乙酸(線粒體內(nèi))天冬氨酸蘋果酸GTP天冬氨酸NADH草酰乙酸蘋果酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸(胞液)ATP3-磷酸甘油酸NADH1，3-二磷酸甘油酸甘油ATP3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油NADH1,6-雙磷酸果糖果糖雙磷酸酶6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖注意：１)糖異生過程中丙酮酸不能直接轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，需通過草酰乙酸的中間環(huán)節(jié)，由于草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞液中的丙酮酸必須進(jìn)入線粒體，才干羧化生成草酰乙酸。但是，草酰乙酸不能直接透過線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運(yùn)入胞液：一是經(jīng)蘋果酸途徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時；另一種是經(jīng)天冬氨酸途徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時。２)在糖異生過程中，1，3-二磷酸甘油酸還原成3-磷酸甘油醛時，需NADH，當(dāng)以乳酸為原料異生成糖時，其脫氫生成丙酮酸時已在胞液中產(chǎn)生了NADH以供運(yùn)用；而以生糖氨基酸為原料進(jìn)行糖異生時，NADH則必須由線粒體內(nèi)提供，可來自脂酸β-氧化或三羧酸循環(huán)。３)甘油異生成糖耗一個ATP，同時也生成一個NADH２、調(diào)節(jié)2,6-雙磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反映方向的重要信號，糖酵解加強(qiáng)，則糖異生減弱；反之亦然。３、生理意義１)空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。２)補(bǔ)充肝糖原，攝入的相稱一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原。合成糖原的這條途徑稱三碳途徑。３)調(diào)節(jié)酸堿平衡，長期饑餓進(jìn)，腎糖異生增強(qiáng)，有助于維持酸堿平衡。第二章脂類代謝一、甘油三酯的合成代謝合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝的合成能力最強(qiáng)。合成原料：甘油、脂肪酸１、甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞)2-甘油一酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶1,2-甘油二酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶甘油三酯脂酰CoA脂酰CoA２、甘油二酯途徑（肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞)葡萄糖3-磷酸甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶1脂酰-3-磷酸甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶脂酰CoA脂酰CoA磷脂酸磷脂酸磷酸酶1,2甘油二酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶甘油三酯脂酰CoA二、甘油三酯的分解代謝１、脂肪的動員儲存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA)及甘油并釋放入血以供其它組織氧化運(yùn)用的過程。甘油三酯激素敏感性甘油三酯脂肪酶甘油二酯甘油一酯甘油＋FFA＋FFA＋FFAα-磷酸甘油磷酸二羥丙酮糖酵解或糖異生途徑２、脂肪酸的β-氧化１)脂肪酸活化（胞液中)脂酸脂酰CoA合成酶脂酰CoA（含高能硫酯鍵)ATPAMP２)脂酰CoA進(jìn)入線粒體脂酰CoA肉毒堿線肉毒堿脂酰CoA肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ粒酶ⅡCoASH脂酰肉毒堿體脂酰肉毒堿CoASH３)脂肪酸β-氧化脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解等四步連續(xù)反映，生成1分子比本來少2個碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以上生成的比本來少2個碳原子的脂酰CoA，可再進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解反映。如此反復(fù)進(jìn)行，以至徹底。４)能量生成以軟脂酸為例，共進(jìn)行7次β-氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129５)過氧化酶體脂酸氧化重要是使不能進(jìn)入線粒體的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，以便進(jìn)入線粒體內(nèi)分解氧化，對較短鏈脂酸無效。三、酮體的生成和運(yùn)用組織特點(diǎn)：肝內(nèi)生成肝外用。合成部位：肝細(xì)胞的線粒體中。酮體組成：乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮。１、生成脂肪酸β-氧化2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶羥甲基戊二酸單酰CoA(HMGCoA)HMGCoA裂解酶乙酰乙酸β-羥丁酸脫氫酶β-羥丁酸NADH丙酮CO2２、運(yùn)用1)β-羥丁酸ATP+HSCoA乙酰乙酸琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶AMP乙酰乙酰CoA琥珀酸乙酰乙酰CoA硫解酶乙酰CoA三羧酸循環(huán)２)丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄蛉樗?，進(jìn)而異生成糖。在血中酮體劇烈升高時，從肺直接呼出。四、脂酸的合成代謝１、軟脂酸的合成合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸的重要場合。合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3-﹑Mn++等。合成過程：１)線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，重要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。２)乙酰CoA乙酰CoA羧化酶丙二酰CoAATP３)丙二酰CoA通過酰基轉(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等環(huán)節(jié)，碳原子由2增長至4個。通過7次循環(huán)，生成16個碳原子的軟脂酸。更長碳鏈的脂酸則是對軟脂酸的加工，使其碳鏈延長。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長酶體系的催化下，一般可延長脂酸碳鏈至24或26個碳原子，而以硬脂酸最多。２、不飽和脂酸的合成人體具有的不飽和脂酸重要有軟油酸、油酸、亞油酸，亞麻酸及花生四烯酸等，前兩種單不飽和脂酸可由人體自身合成，而后三種多不飽和脂酸，必須從食物攝取。五、前列腺素及其衍生物的生成細(xì)胞膜中的磷脂磷脂酶A2花生四烯酸PGH合成酶PGH2TXA2合成酶TXA2PGD2、PGE2、PGI2等脂過氧化酶氫過氧化廿碳四烯酸脫水酶白三烯(LTA4)六、甘油磷脂的合成與代謝１、合成除需ATP外，還需CTP參與。CTP在磷脂合成中特別重要，它為合成CDP-乙醇胺、CDP-膽堿及CDP-甘油二酯等活化中間物所必需。１)甘油二酯途徑CDP-乙醇胺CMP磷脂酰乙醇胺葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸甘油二酯轉(zhuǎn)移酶(腦磷脂)磷脂酰膽堿CDP-膽堿CMP(卵磷脂)腦磷脂及卵磷脂重要通過此途徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多。２)CDP-甘油二酯途徑肌醇磷脂酰肌醇絲氨酸葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸CDP-甘油二酯合成酶磷脂酰絲氨酸CTPPPi磷脂酰甘油二磷脂酰甘油(心磷脂)此外，磷脂酰膽堿亦可由磷脂酰乙醇胺從S-腺苷甲硫氨酸獲得甲基生成；磷脂酰絲氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。２、降解生物體內(nèi)存在能使甘油磷脂水解的多種磷脂酶類，根據(jù)其作用的鍵的特異性不同，分為磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。磷脂酶A2特異地催化磷酸甘油酯中2位上的酯鍵水解，生成多不飽和脂肪酸和溶血磷脂。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上的酯鍵水解，產(chǎn)物是脂肪酸和溶血磷脂。七、膽固醇代謝１、合成合成部位：肝是重要場合，合成酶系存在于胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。合成過程：１)甲羥戊酸的合成（胞液中)2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoAHMGCoA還原酶甲羥戊酸NADPH２)鯊烯的合成（胞液中)３)膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上)合成調(diào)節(jié)：１)饑餓與飽食饑餓可克制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增長，膽固醇合成增長。２)膽固醇膽固醇可反饋克制肝膽固醇的合成。重要克制HMGCoA還原酶活性。３)激素胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶的合成，增長膽固醇的合成。胰高血糖素及皮質(zhì)醇則能克制并減少HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合成外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼幔液笠蛔饔幂^強(qiáng)，因而甲亢時患者血清膽固醇含量反而下降。２、轉(zhuǎn)化１)膽固醇在肝中轉(zhuǎn)化成膽汁酸是膽固醇在體內(nèi)代謝的重要去路，基本環(huán)節(jié)為：膽酸膽固醇7α-羥化酶7α-羥膽固醇甘氨酸或?；撬峤Y(jié)合型膽汁酸NADPH鵝脫氧膽酸膽酸腸道細(xì)菌7-脫氧膽酸甘氨酸?；撬狴Z脫氧膽酸石膽酸２)轉(zhuǎn)化為類固醇激素膽固醇是腎上腺皮質(zhì)、睪丸，卵巢等內(nèi)分泌腺合成及分泌類固醇激素的原料，如睪丸酮、皮質(zhì)醇、雄激素、雌二醇及孕酮等。３)轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇在皮膚，膽固醇可氧化為7-脫氫膽固醇，后者經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。３、膽固醇酯的合成細(xì)胞內(nèi)游離膽固醇在脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT)的催化下，生成膽固醇酯；血漿中游離膽固醇在卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT)的催化下，生成膽固醇酯和溶血卵磷酯。八、血漿脂蛋白１、分類１)電泳法：α﹑前β﹑β及乳糜微粒２)超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相稱于電泳分離的CM﹑前β-脂蛋白﹑β-脂蛋白及α-脂蛋白等四類。２、組成血漿脂蛋白重要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最??；VLDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM；LDL含膽固醇及膽固醇酯最多；含蛋白質(zhì)最多，故密度最高。血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分，基本功能是運(yùn)載脂類，稱載脂蛋白。HDL的載脂蛋白重要為apoA，LDL的載脂蛋白重要為apoB100，VLDL的載脂蛋白重要為apoB﹑apoC，CM的載脂蛋白重要為apoC。３、生理功用及代謝１)CM運(yùn)送外源性甘油三酯及膽固醇的重要形式。成熟的CM具有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL)，LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開CM，逐步變小，最后轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。２)VLDL運(yùn)送內(nèi)源性甘油三酯的重要形式。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時其表面的apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。最后只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長DL。３)LDL轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇的重要形式。肝是降解LDL的重要器官。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。游離膽固醇在調(diào)節(jié)細(xì)胞膽固醇代謝上具有重要作用：①克制內(nèi)質(zhì)網(wǎng)HMGCoA還原酶；②在轉(zhuǎn)錄水平上陰抑細(xì)胞LDL受體蛋白質(zhì)的合成，減少對LDL的攝??；③激活A(yù)CAT的活性，使游離膽固醇酯化成膽固醇酯在胞液中儲存。４)HDL逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇。HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活劑，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及膽固醇酯。九、高脂血癥高脂蛋白血癥分型分型脂蛋白變化血脂變化ⅠCM↑甘油三酯↑↑↑ⅡaLDL↑膽固醇↑↑ⅡbLDL﹑VLDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅢIDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅣVLDL↑甘油三酯↑↑ⅤVLDL﹑CM↑甘油三酯↑↑↑注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過度狀態(tài)。家族性高膽固醇血癥的重要因素是LDL受體缺陷第三章氨基酸代謝一、營養(yǎng)必需氨基酸簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色二、體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運(yùn)１、來源１)氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的重要來源；２)由腸道吸取的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。３)腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨重要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。２、轉(zhuǎn)運(yùn)１)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（肌肉)（血液)（肝)肌肉蛋白質(zhì)葡萄糖葡萄糖葡萄糖尿素氨基酸糖糖尿素循環(huán)分異NH3解生NH3谷氨酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸α-酮戊二酸２)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺重要從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)送形式。三、氨基酸的脫氨基作用１、轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；本來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：谷氨酸＋丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)α-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸＋草酰乙酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST)α-酮戊二酸＋天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶α-酮戊二酸＋NH3NADH３、聯(lián)合脫氨基作用氨基酸α-酮戊二酸NH3＋NADH轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶α-酮酸谷氨酸NAD+４、嘌呤核苷酸循環(huán)上述聯(lián)合脫氨基作用重要在肝、腎等組織中進(jìn)行。骨骼肌和心肌中重要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸NH3GTP(IMP)腺苷酸代琥珀酸腺嘌呤核苷酸(AMP)延胡索酸α-酮酸L-谷氨酸草酰乙酸蘋果酸５、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；兩者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸涉及：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸涉及異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余為生糖氨基酸。四、氨基酸的脫羧基作用１、L-谷氨酸L-谷氨酸脫羧酶γ-氨基丁酸(GABA)GABA為克制性神經(jīng)遞質(zhì)。２、L-半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸脫羧酶牛磺酸?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。３、L-組氨酸組氨酸脫羧酶組胺組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增長毛細(xì)血管的通透性。４、色氨酸色氨酸羥化酶5-羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺(5-HT)腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有克制作用；在外周組織，有收縮血管作用。５、L-鳥氨酸鳥氨酸脫羧酶腐胺精脒精胺脫羧基SAM脫羧基SAM精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生