自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血3/9/20231第一頁，共十二頁，2022年，8月28日內容概述臨床表現實驗室檢查診斷治療3/9/20232第二頁，共十二頁，2022年，8月28日概述定義系免疫功能調節(jié)紊亂，產生自身抗體或（和）補體吸附于紅細胞表面而引起的一種溶血性貧血。特點抗人球蛋白試驗大多陽性。分類根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。3/9/20233第三頁，共十二頁，2022年，8月28日內容概述臨床表現實驗室檢查診斷治療3/9/20234第四頁，共十二頁，2022年，8月28日臨床表現溫抗體型AIHA多數起病緩慢，臨床表現有貧血、溶血，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性型多發(fā)生于小兒，起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統(tǒng)表現。原發(fā)性溫抗體型AIHA多見于女性，繼發(fā)性溫抗體型AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現。冷抗體型AIHA包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。3/9/20235第五頁，共十二頁，2022年，8月28日內容概述臨床表現實驗室檢查診斷治療3/9/20236第六頁，共十二頁，2022年，8月28日實驗室檢查貧血程度不一，有時很嚴重。典型血象為正常細胞性貧血，周圍血片可見球形細胞、幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現象。網織紅細胞增多。骨髓象幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變?？谷饲虻鞍自囼灒苯釉囼炾栃?，溫抗體型AIHA主要為抗IgG和抗C3型，偶見有抗IgA型，冷抗體型AIHA幾乎均為C3型。間接試驗可為陽性或陰性。冷抗體型AIHA有冷凝集素試驗陽性或冷熱溶血試驗陽性。3/9/20237第七頁，共十二頁，2022年，8月28日內容概述臨床表現實驗室檢查診斷治療3/9/20238第八頁，共十二頁，2022年，8月28日診斷近4月內無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗陽性，結合臨床表現和實驗室檢查，可診斷為溫抗體型AIHA。如抗人球蛋白試驗陰性，但是臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療術有效，除外其他溶血性貧血，可診斷抗人球蛋白試驗陰性的AIHA。冷抗體型AIHA各自臨床表現結合相應的實驗室檢查，可作出診斷。3/9/20239第九頁，共十二頁，2022年，8月28日內容概述臨床表現實驗室檢查診斷治療3/9/202310第十頁，共十二頁，2022年，8月28日治療病因治療治療原發(fā)病最為重要。糖皮質激素為治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細胞恢復正常后維持治療劑量1個月。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d才能維持者改換其他療法。脾切除間接抗人球蛋白試驗陰性或抗體為IgG型者療效可能較好。免疫抑制劑其他療法3/9/202311第十