嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第1頁嗜酸性粒細(xì)胞

嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞一個。有含有獨(dú)立前體細(xì)胞，在嗜酸粒細(xì)胞因子（受抗原刺激淋巴細(xì)胞）刺激下分化成熟。

【參考值】：嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)0.5%-5%；其絕對值為0-0.7×10*9/L。

【參考值】：嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)0.5%-3%；其絕對值為0-0.7×10^9/L。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第2頁

主要功效限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過敏反應(yīng)作用。——抑制或破壞生物活性物質(zhì)合成釋放。參加對蠕蟲免疫反應(yīng)?！蛇^氧化物及酶類嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第3頁嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞直接計(jì)數(shù)>0.45×10*9/L，或白細(xì)胞分類>0.07。不是一個獨(dú)立疾病，而是由各種原因引發(fā)一個血液學(xué)病理改變。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第4頁嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——診療外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診療嗜酸粒細(xì)胞增多癥，是一類異質(zhì)性疾病，關(guān)鍵在于病因診療。必須詳細(xì)全方面檢驗(yàn)，以確定原發(fā)病，對診療不必定者應(yīng)定時隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診療嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診療。必須詳細(xì)全方面檢驗(yàn)，以確定原發(fā)病，對診療不必定者應(yīng)定時隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診療嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診療。必須詳細(xì)全方面檢驗(yàn)，以確定原發(fā)病，對診療不必定者應(yīng)定時隨訪。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第5頁病因分類反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第6頁病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥變態(tài)反應(yīng)性——支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥品過敏，皮膚病等寄生蟲病——鉤蟲病、蛔蟲病、肺吸蟲病等。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第7頁病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥結(jié)締組織病——類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。腫瘤——淋巴瘤、各種實(shí)體腫瘤、囊性纖維化等。內(nèi)分泌疾病——垂體功效不全、免疫缺點(diǎn)病、IgA缺乏癥、移植物抗宿主病等。間質(zhì)性腎病嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第8頁病因2——克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克隆組成部分。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增高慢性嗜酸細(xì)胞白血病(CEL)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征(MDS)等。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第9頁病因3——特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定病因時，稱特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多（IHES）與克隆性嗜酸粒細(xì)胞增多癥判別關(guān)鍵點(diǎn)是找到克隆性增生依據(jù)。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第10頁特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征WHO制訂了對應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，連續(xù)6個月≥1．5×109／L，伴有器官損傷及功效紊亂；②排除寄生蟲、過敏性等原因造成嗜酸性粒細(xì)胞增高，且沒有發(fā)覺嗜酸性細(xì)胞克隆依據(jù)。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第11頁嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——分級輕度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.08~0.15，直接計(jì)數(shù)<1.5×10*9/L。中度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.15~0.50，直接計(jì)數(shù)<1.5~5.0×10*9/L。重度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.50~0.90，直接計(jì)數(shù)>5.0×10*9/L。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第12頁

嗜酸粒細(xì)胞增多其原因很多，可依據(jù)增多程度結(jié)合病史、體征和相關(guān)試驗(yàn)室檢驗(yàn)進(jìn)行診療。寄生蟲感染常為輕度增多變態(tài)反應(yīng)性疾病常為中度增多嗜酸性粒細(xì)胞白血病等常為重度增多嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第13頁診療思緒嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第14頁診療思緒嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第15頁嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞經(jīng)過釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷——陽離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細(xì)胞因子前體等。

正常情況下嗜酸性粒細(xì)胞主要駐留于組織中，尤其是呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道上皮細(xì)胞和深層組織之間，在組織內(nèi)其生存時間可達(dá)數(shù)周。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第16頁常見疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺X線檢驗(yàn)呈游走性斑片影，多于四面內(nèi)痊愈。不伴心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及其它系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史，并與某種食物相關(guān)表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉重者可發(fā)生梗阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第17頁常見疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎）男性多于女性早期為重復(fù)鼻竇炎和哮喘逐步出現(xiàn)發(fā)燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛，呼吸道癥狀加重，為血管炎期X線檢驗(yàn)為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤，可形成空洞皮膚、腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第18頁常見疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞大量浸潤，引發(fā)心內(nèi)膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，造成心臟擴(kuò)大、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第19頁嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎

（Eosinophilicgastroenteritis，EG）經(jīng)典EG以胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點(diǎn)。通常累及胃竇和近端空腸，如累及結(jié)腸，則以盲腸和升結(jié)腸較多見?？衫奂笆彻堋⒏闻K和膽道系統(tǒng)，也有僅累及直腸報(bào)道。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第20頁流行病學(xué)年紀(jì)：主要發(fā)生在20－50歲，兒童和老年人也可發(fā)病。性別：男：女＝2：1發(fā)病率：每10萬例住院患者中僅1例（實(shí)用內(nèi)科學(xué)12版）嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第21頁病因和發(fā)病機(jī)制未明與過敏相關(guān)，但僅20－50％患者既往有過敏史與免疫功效障礙相關(guān)發(fā)病機(jī)制不清很可能是發(fā)病機(jī)制不盡相同一組疾病活化T細(xì)胞產(chǎn)生IL-5，后者含有強(qiáng)大嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒功效肥大細(xì)胞脫顆粒與EG發(fā)病也相關(guān)系嗜酸粒細(xì)胞活化趨化因子嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第22頁臨床表現(xiàn)缺乏特異性依據(jù)病變部位及浸潤程度不一樣而各異嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第23頁按浸潤程度分類粘膜型病變主要累及胃腸粘膜?？捎羞^敏性病史和較高血IgE濃度，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，病變嚴(yán)重時可有胃腸道蛋白丟失、貧血、吸收不良等肌層型病變主要累及肌層，表現(xiàn)為幽門或小腸梗阻，有時需要手術(shù)治療，偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累及漿膜層，相對少見，占整個EG10%左右。表現(xiàn)為腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第24頁輔助檢驗(yàn)血象EOS計(jì)數(shù)升高，可隨疾病病程波動，有20%患者在整個過程中嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)一直正常。所以，外周血嗜酸粒細(xì)胞增多并非是診療必要條件；有ESR升高者僅25％可有血IgE升高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第25頁輔助檢驗(yàn)放射學(xué)檢驗(yàn)胃腸道鋇餐造影可見胃竇部僵硬、粘膜皺襞增厚、增寬和粘膜結(jié)節(jié)樣增生；小腸環(huán)狀皺襞及增厚，但不伴潰瘍和局部異常；胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻等。特異性較差，其診療價值遠(yuǎn)不如內(nèi)鏡檢驗(yàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第26頁輔助檢驗(yàn)內(nèi)鏡檢驗(yàn)和活檢病理受累粘膜充血水腫、糜爛、出血、增厚或有腫塊。活檢病理可見受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細(xì)胞浸潤，組織水腫及纖維化，但普通不伴組織壞死；EG病灶有時可呈局灶性分布，檢驗(yàn)時常需多點(diǎn)活檢。對高度懷疑肌層型或漿膜型者，超聲內(nèi)鏡有利于診療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第27頁診療Talley標(biāo)準(zhǔn)存在胃腸道癥狀病理示從食管到結(jié)腸胃腸道有一個或一個以上部位嗜酸粒細(xì)胞浸潤，或者腹水中有大量嗜酸粒細(xì)胞（腹水提醒有漿膜受累）除外寄生蟲感染和胃腸道外其它致嗜酸粒細(xì)胞增多疾病，如結(jié)締組織病、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性、Menetrier病等嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第28頁診療Leinbach標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征外周血嗜酸粒細(xì)胞增多組織學(xué)證實(shí)胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤嗜酸性粒細(xì)胞增多癥第29頁治療飲食藥品糖皮質(zhì)激素：潑尼松天天20～40mg，服藥后1～2周癥狀控制后可減量