顱內(nèi)低壓綜合征周一課件

2023/3/91ImagingDiagnosis顱內(nèi)低壓綜合征intracranialhypotension概念1938年德國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenbrand第一次描述該病是由各種原因引起的側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征分原發(fā)性與繼發(fā)性繼發(fā)性IH腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后顱腦外傷、顱腦手術(shù)腰神經(jīng)根袖撕裂頻繁嘔吐及慢性腹瀉引起脫水、靜脈輸入高滲液體后尿毒癥、休克、惡液質(zhì)、過(guò)度換氣、嚴(yán)重感染、慢性巴比妥及安眠藥中毒腦膜腦炎、糖尿病性昏迷頭顱放射性治療發(fā)生機(jī)制正常情況下，腦脊液對(duì)腦組織的襯墊起著重要作用，對(duì)外界的震動(dòng)與沖擊起著機(jī)械緩沖作用；當(dāng)腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低時(shí)，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時(shí)腦組織發(fā)生下沉，引起腦底部的硬腦膜、動(dòng)脈、靜脈和神經(jīng)被壓在高低不平的顱底骨上，使痛覺(jué)敏感結(jié)構(gòu)遭受刺激；同時(shí)，位于斜坡的基底靜脈叢及相關(guān)靜脈竇受壓，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，靜脈壓升高，頭頂部的靜脈竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，當(dāng)患者直立體位時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時(shí)，上述影響消失，癥狀減輕或消失；2023/3/96病因目前還不清楚，有以下幾種說(shuō)法：①下丘腦功能紊亂，脈絡(luò)叢血管舒縮功能失調(diào)，導(dǎo)致腦脊液生成減少②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進(jìn)③潛在的腦脊液漏④脈絡(luò)叢鈣化亦有人認(rèn)為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡(luò)叢功能暫時(shí)性障礙、腦脊液分泌減少有關(guān)影像學(xué)則相應(yīng)地表現(xiàn)為硬腦膜、硬脊膜彌漫性增厚、增強(qiáng)時(shí)明顯強(qiáng)化

（硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內(nèi)層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細(xì)胞。硬腦膜不參與血－腦屏障的構(gòu)成，因此缺乏緊密連接。硬腦膜內(nèi)血管的擴(kuò)張產(chǎn)生的壓力梯度，使血管內(nèi)液體外滲，進(jìn)入硬腦膜邊界細(xì)胞層，再加上硬腦膜靜脈的擴(kuò)張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚）硬腦膜靜脈竇擴(kuò)大、垂體增大及腦膜靜脈擴(kuò)張，是繼發(fā)于CSF容量或壓力減小的一種容量代償現(xiàn)象病理、生理機(jī)制硬膜下積液：腦靜脈的充血擴(kuò)張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少。它的出現(xiàn)，說(shuō)明腦脊液的減少已經(jīng)到了比較嚴(yán)重的程度下垂腦：腦脊液容量減少，顱內(nèi)壓降低時(shí)，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時(shí)腦組織發(fā)生下沉、移位，從而表現(xiàn)為額部腦組織下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡、橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體增大側(cè)腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量減少、輕度腦水腫

病理、生理機(jī)制影像學(xué)表現(xiàn)同位素腦池造影、CT脊髓造影CTMRI目前MRI是公認(rèn)的診斷低顱壓綜合征首選的無(wú)創(chuàng)檢查方法局部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開(kāi)口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡、橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體增大，上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失MRI可以通過(guò)觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來(lái)判定是否有移位及嚴(yán)重程度小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進(jìn)入頸椎椎管上部，其長(zhǎng)度超過(guò)5mm者具有診斷價(jià)值

導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線(鞍結(jié)節(jié)至大腦大靜脈、直竇交匯點(diǎn)間的連線)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被認(rèn)為明顯向下移位。中腦導(dǎo)水管開(kāi)口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡、橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體增大；腦溝、裂變窄2023/3/917硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，硬腦膜中的硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時(shí)其中的小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫；靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張：腦脊液容量低時(shí)，因靜脈有更大的順應(yīng)性和容量，補(bǔ)償大多通過(guò)靜脈擴(kuò)張實(shí)現(xiàn)2023/3/919MRV硬腦膜增厚、強(qiáng)化平掃可發(fā)現(xiàn)大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池條狀等T1、長(zhǎng)T2、高FLAIR信號(hào)影增強(qiáng)后出現(xiàn)彌漫的、連續(xù)明顯異常對(duì)比強(qiáng)化，輪廓清晰，雙側(cè)對(duì)稱，平滑、無(wú)結(jié)節(jié)，信號(hào)均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強(qiáng)是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)，是肯定而共有的現(xiàn)象。腦膜增強(qiáng)為可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí)，它們也會(huì)減輕或消失雙側(cè)額頂部及縱裂腦膜明顯對(duì)稱性增厚并明顯增強(qiáng)冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對(duì)稱性條形明顯強(qiáng)化診斷典型的體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術(shù)、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢查CT檢查典型的臨床癥狀結(jié)合腰椎穿刺測(cè)壓及影像學(xué)，一般可以確診但是，有時(shí)腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，導(dǎo)致繼發(fā)性低顱壓，因此，及早行MRI檢查為一種有效的非創(chuàng)傷性手段2023/3/929腦膜炎腦膜感染多來(lái)源于血行播散，少數(shù)腦膜炎可直接受鄰近結(jié)構(gòu)炎癥侵犯而發(fā)生。起病急，伴頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。腦膜感染后血－腦屏障破壞，腦脊液循環(huán)不暢而并發(fā)腦積水。感染可累及全腦膜，包括側(cè)裂池和腦干表面的軟腦膜；MRI表現(xiàn)為腦膜及腦表面呈較彌漫的長(zhǎng)T1信號(hào)，鄰近腦組織腫脹；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腦膜強(qiáng)化呈局部平滑條帶狀或結(jié)節(jié)狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發(fā)生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內(nèi)出現(xiàn)梗塞灶；腦膜炎時(shí)的腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于硬腦膜，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)的現(xiàn)象仍長(zhǎng)期存在，與低顱壓所致的腦膜增強(qiáng)不同；腦膜轉(zhuǎn)移①多來(lái)自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等②腦膜增強(qiáng)為彌漫性、凹凸不平，常伴有結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化2023/3/933高顱內(nèi)壓綜合征：顱內(nèi)壓增高時(shí)可導(dǎo)致頭痛、嘔吐，多在活動(dòng)站立后減輕，久臥后加重腰穿腦脊液壓力高于正常有時(shí)CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等

蛛網(wǎng)膜下腔出血：起病較急，立位和平臥位均表現(xiàn)為劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現(xiàn)，如嘔吐、陽(yáng)性腦膜刺激征（頸項(xiàng)強(qiáng)直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細(xì)胞沉淀后腦脊液呈草黃色也可引起下垂腦，靜脈竇可擴(kuò)張，但無(wú)硬膜強(qiáng)化。IH的治療臥床休息：平臥或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環(huán)。大量飲水：5000ml/d，鹽水為主靜脈補(bǔ)液：3500-4000ml（生理鹽水1000ml，5%葡萄糖液2800-3000ml），可增加腦脊液的生成。IH的治療鞘內(nèi)補(bǔ)液或硬膜外補(bǔ)液：林格氏液或生理鹽水15~30ml/qod。激素：有助于水鈉潴留，減輕CSF中細(xì)胞蛋白滲出后的炎癥反應(yīng)，能緩解癥狀；IH的治療腰穿硬膜外血斑（EBP），局麻后取L3-4間隙進(jìn)針至硬膜外腔，用塑料針管取靜脈血10-30