持續(xù)性姿勢(shì)知覺性頭暈PPPD

熊勛波

南方科技大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科持續(xù)性姿勢(shì)-知覺性頭暈

Persistentpostural-perceptualdizziness

PPPD當(dāng)前1頁，總共88頁。目錄1.概念及歷史演變2.發(fā)病機(jī)制3.臨床特征和類型4.診斷標(biāo)準(zhǔn)及解釋

5.臨床過程6.PPPD性質(zhì)

7.鑒別診斷8.PPPD治療2當(dāng)前2頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變是一種臨床比較常見的頭暈形式，也是中年慢性頭暈患者最常見的原因之一。涉及神經(jīng)科、耳科、精神科多學(xué)科。2015年被WHO國(guó)際疾病分類第十一次beta草案（ICD-11betadraft）收錄，但在國(guó)內(nèi)受關(guān)注不多。3當(dāng)前3頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變1871年德國(guó)神經(jīng)病學(xué)家KarlWestphal首次提出“廣場(chǎng)恐怖癥”（Agoraphobia）：當(dāng)患者處于開闊的空間或城鎮(zhèn)廣場(chǎng)的車流人流繁亂的環(huán)境時(shí)，容易出現(xiàn)空間定向障礙及焦慮癥狀，并發(fā)展為慢性頭暈。首次將頭暈癥候與“驚恐發(fā)作（panic

attack）”的概念聯(lián)系在一起。4當(dāng)前4頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變1986年德國(guó)Brandt和Dieterich對(duì)這一類非眩暈性頭暈、且不能用已知的神經(jīng)耳科疾病所解釋的患者進(jìn)行研究，提出“恐懼性姿勢(shì)性眩暈”(PhobicPosturalVertigo,PPV）的概念。研究發(fā)現(xiàn)，PPV患者具有強(qiáng)迫人格、焦慮抑郁情緒及植物神經(jīng)功能紊亂等行為特點(diǎn)。多源于神經(jīng)耳科疾病與精神因素之間的相互作用。5當(dāng)前5頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變PPV是一種最常見的軀體形式頭暈，臨床特點(diǎn)包括：①病人伴有不為人察覺的姿勢(shì)性眩暈和主觀不穩(wěn)感，害怕跌倒但沒有真正意義上的跌倒，神經(jīng)耳科學(xué)檢查往往是正常的；②常常繼發(fā)于器質(zhì)性前庭疾?。ㄈ纾褐委熀蟮那巴ド窠?jīng)炎、BPPV），并發(fā)作于周圍環(huán)境刺激（橋、開車，空蕩蕩的房子、長(zhǎng)長(zhǎng)的走廊、餐館或百貨店以及社交場(chǎng)合）以及視覺刺激（電影，電視，商店）；③在體育活動(dòng)（騎車，打網(wǎng)球）或更復(fù)雜的平衡條件下以及少量飲酒后癥狀會(huì)改善，反而在休息或是簡(jiǎn)單的平衡條件下癥狀會(huì)再次出現(xiàn)。6當(dāng)前6頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變PPV的提出使人們對(duì)神經(jīng)耳科疾病所致頭暈的認(rèn)識(shí)邁出了重要一步，但是它仍然沒有詳細(xì)地解釋其病理生理機(jī)制以及提出對(duì)應(yīng)的治療方案。7當(dāng)前7頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變

1989年美國(guó)匹茨堡大學(xué)精神科Jacob等提出“空間運(yùn)動(dòng)不適（Space-MotionDiscomfort,SMD）”其特征是空間定向不適和對(duì)運(yùn)動(dòng)刺激感覺增強(qiáng)。在視覺刺激豐富的環(huán)境中（如在超市的過道中或騎自行車）及在靜止?fàn)顟B(tài)下看移動(dòng)的景物，出現(xiàn)癥狀。具有主觀性、波動(dòng)性的對(duì)空間位置、運(yùn)動(dòng)性環(huán)境不耐受以及對(duì)運(yùn)動(dòng)刺激、復(fù)雜視覺刺激高度敏感而產(chǎn)生頭暈/眩暈癥候的特點(diǎn)。8當(dāng)前8頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變1995年倫敦帝國(guó)大學(xué)神經(jīng)耳科Bronstein提出“視覺性眩暈（VisualVertigo,VV）”。其特點(diǎn)是在周圍及中樞前庭急性病變之后，患者在復(fù)雜視覺刺激或移動(dòng)視覺刺激環(huán)境中，出現(xiàn)不穩(wěn)或頭暈。患者急性前庭病變似乎恢復(fù)，但視覺性眩暈通常持續(xù)存在。巴拉尼協(xié)會(huì)前庭國(guó)際分類委員會(huì)將VV改名為視覺誘發(fā)性頭暈（visualinduceddizziness,VID）9當(dāng)前9頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變2004年，美國(guó)Staab和Ruckensteind重新修訂及更新了PPV的概念，提出慢性主觀性頭暈（chronicsubjectivedizzinessCSD）。慢性主觀性頭暈（CSD）臨床特征為慢性非旋轉(zhuǎn)性頭暈或主觀不穩(wěn)感、運(yùn)動(dòng)刺激的高敏感性、精細(xì)視覺任務(wù)的不耐受性,客觀檢查無明顯的前庭功能障礙。10當(dāng)前10頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變雖然PPV(恐懼性姿勢(shì)性眩暈)與慢性主觀性頭暈（CSD）的臨床癥狀有廣泛的重疊，但仍有不同，CSD更強(qiáng)調(diào)持續(xù)性不穩(wěn)感和頭暈癥狀，以及誘發(fā)癥狀的視覺刺激，而不是與PPV相關(guān)的姿勢(shì)改變?；颊邘缀趺刻於加蟹切D(zhuǎn)性頭暈、頭昏或主觀感覺不穩(wěn)，且對(duì)運(yùn)動(dòng)高度敏感。許多患者表示早上剛起床時(shí)癥狀較少，在一天當(dāng)中癥狀越來越重。11當(dāng)前11頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變Staab等還發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)CSD患者都患有一種精神疾病，在很大程度上影響了頭暈癥狀，特別是焦慮癥，是目前已經(jīng)確定的最常見的精神障礙。2012年Staab更新此定義，增加了一個(gè)類似PPV的姿勢(shì)標(biāo)準(zhǔn)，即患者處在站立的姿勢(shì)中癥狀更加嚴(yán)重，坐著的時(shí)候不很嚴(yán)重，躺下時(shí)沒有或極少出現(xiàn)癥狀。姿勢(shì)癥狀現(xiàn)在被認(rèn)為是CSD的核心要素。12當(dāng)前12頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變

2015年Bisdorff和Staab進(jìn)一步整合了PPV及CSD的臨床癥狀及行為特點(diǎn)，提出了PPPD的概念，它的提出是為了和美國(guó)精神障礙疾病與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)第五版（DSM-5）兼容，并用以取代PPV及CSD。2017年10月，巴拉尼協(xié)會(huì)發(fā)布PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)。13當(dāng)前13頁，總共88頁。一、PPPD的概念及歷史演變1871年德國(guó)KarlWestphal首次提出“廣場(chǎng)恐怖癥”。1986年德國(guó)Brandt和Dieterich提出“恐懼性姿勢(shì)性眩暈”(PhobicPosturalVertigo,PPV）。1989年美國(guó)Jacob等提出“空間運(yùn)動(dòng)不適（Space-MotionDiscomfort,SMD）”其特征是空間定向不適和對(duì)運(yùn)動(dòng)刺激感覺增強(qiáng)。1995年英國(guó)Bronstein提出“視覺性眩暈（VisualVertigo,VV）”。巴拉尼協(xié)會(huì)前庭國(guó)際分類委員會(huì)將VV改名為視覺誘發(fā)性頭暈（visualinduceddizziness,VID）2004年，美國(guó)Staab和Ruckensteind提出“慢性主觀性頭暈（chronicsubjectivedizzinessCSD）”。臨床特征為慢性非旋轉(zhuǎn)性頭暈或主觀不穩(wěn)感、運(yùn)動(dòng)刺激的高敏感性、精細(xì)視覺任務(wù)的不耐受性,客觀檢查無明顯的前庭功能障礙。2012年Staab更新CSD定義，增加了一個(gè)類似PPV的姿勢(shì)標(biāo)準(zhǔn)，即患者處

在站立的姿勢(shì)中癥狀更加嚴(yán)重，坐著的時(shí)候不很嚴(yán)重，躺下時(shí)沒有或極少出

現(xiàn)癥狀。姿勢(shì)癥狀現(xiàn)在被認(rèn)為是CSD的核心要素。2015年Bisdorff和Staab提出PPPD的概念，它的提出是為了和美國(guó)DSM-5兼容，并用以取代PPV及CSD。2017年10月，巴拉尼協(xié)會(huì)發(fā)布PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)。14當(dāng)前14頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制從本質(zhì)上看，CSD大部分是前庭功能障礙和精神性因素間的交互作用而導(dǎo)致的一種病態(tài)性代償癥候；焦慮是CSD癥狀的核心內(nèi)容，在其產(chǎn)生和發(fā)展過程中起重要作用。作為與精神心理相關(guān)的慢性頭暈，PPV與CSD在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)等多方面均有相似之處，但二者也略有不同，PPV由于恐懼回避行為的存在而區(qū)別于CSD。15當(dāng)前15頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制

2013年Bisdorff等通過對(duì)PPV患者的姿勢(shì)步態(tài)研究證實(shí)了它并非屬于單純的神經(jīng)耳科疾病的范疇。16當(dāng)前16頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制PPPD這一術(shù)語，系根據(jù)PPV和CSD的核心特征，將兩者整合而來的一個(gè)綜合征。PPPD涵蓋了PPV、CSD、VV、SMD等病癥的特點(diǎn)，成為精神源性頭暈。PPPD處于生理和心理的交界面，是一個(gè)可產(chǎn)生心理性后果的生理性疾病。

17當(dāng)前17頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制PPPD的發(fā)病機(jī)制目前并不十分清楚，根據(jù)之前對(duì)PPV和CSD的研究，PPPD可能跟以下病理生理機(jī)制相關(guān)。18當(dāng)前18頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制1)經(jīng)典和操作性條件反射建立假說；2)姿勢(shì)控制系統(tǒng)的再適應(yīng)失敗假說；3)盡管PPPD與PPV和CSD一樣，本身并不是一種焦慮障礙，但研究表明與焦慮相關(guān)的人格特質(zhì)如神經(jīng)質(zhì)和內(nèi)向性格與PPPD密切相關(guān)，而韌性、樂觀和自信則能降低急性前庭事件后持續(xù)頭暈的風(fēng)險(xiǎn)，在正常人的大腦中前庭和焦慮相關(guān)機(jī)制部分重疊是PPPD的神經(jīng)病學(xué)基礎(chǔ)。19當(dāng)前19頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制4)前庭和疼痛機(jī)制之間存在重疊。平衡–偏頭痛–焦慮癥的概念可能是PPPD的合適的病理生理學(xué)框架。中樞機(jī)制和外周機(jī)制都涉及疊加癥狀的發(fā)生，如5-HT，辣椒素受體(TRPV1)和嘌呤能受體可見于三叉神經(jīng)、前庭和耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。20當(dāng)前20頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制5)分子病理學(xué)機(jī)制：a)PPPD患者往往具有焦慮、神經(jīng)質(zhì)人格等臨床特點(diǎn)，而多巴胺D2受體基因決定了神經(jīng)質(zhì)人格特點(diǎn)，故PPPD的發(fā)病機(jī)制可能與多巴胺受體D2基因有關(guān)；其次，DNA甲基化也是許多精神心理疾病的發(fā)病原因之一，而PPPD也與心理因素有關(guān)，所以DNA甲基化可能是PPPD發(fā)病的另外一種機(jī)制。多巴胺能的缺陷可能在PPPD中發(fā)揮很大作用；21當(dāng)前21頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制5)分子病理學(xué)機(jī)制：b)焦慮、抑郁等情緒障礙是引起頭暈的重要原因之一，它們的發(fā)生與5-HT系統(tǒng)功能異常有很大的關(guān)聯(lián)，研究發(fā)現(xiàn)，5-HT轉(zhuǎn)運(yùn)體啟動(dòng)子(5-HTTLPR)多態(tài)性與CSD有相關(guān)性。腦中的去甲腎上腺素能通路、5-HT能通路以及多巴胺通路可控制人們焦慮、抑郁等情緒的變化，進(jìn)而對(duì)頭暈癥狀產(chǎn)生影響。22當(dāng)前22頁，總共88頁。二、PPPD的發(fā)病機(jī)制PPPD涉及前庭–丘腦通路。此病在神經(jīng)系統(tǒng)和精神疾病界面之間存在，患者前庭反射正常，同時(shí)保持警惕的姿勢(shì)控制模式，這對(duì)患者來說非常痛苦。PPPD患者的姿態(tài)穩(wěn)定維持系統(tǒng)對(duì)動(dòng)作反應(yīng)過度，尤其是在視覺要求較高的環(huán)境中更為明顯。這種敏感性增加了行為障礙如焦慮、恐懼和抑郁的風(fēng)險(xiǎn)。23當(dāng)前23頁，總共88頁。三、PPPD的臨床特征和類型PPPD的基本臨床特征與PPV和CSD大體一致：1)存在持續(xù)的非旋轉(zhuǎn)性頭暈、搖晃或不穩(wěn)感，持續(xù)時(shí)間3個(gè)月或以上，一個(gè)月至少發(fā)作15天；2)對(duì)自己身體的運(yùn)動(dòng)(無方向特異性)、周圍環(huán)境中物體的移動(dòng)高度敏感，持續(xù)時(shí)間3個(gè)月或以上；24當(dāng)前24頁，總共88頁。三、PPPD的臨床特征和類型3)當(dāng)患者頭部運(yùn)動(dòng)時(shí)或處在有復(fù)雜視覺刺激的環(huán)境中(如商店、購物中心等)或進(jìn)行精細(xì)的視覺任務(wù)(如閱讀等)時(shí)會(huì)加重癥狀；4)在站立位癥狀加重，坐位時(shí)癥狀減輕，臥床時(shí)癥狀很輕微甚至消失；5)在發(fā)病前曾患某種疾病或遭受情感打擊；6)合并疾病也可能導(dǎo)致癥狀加重；25當(dāng)前25頁，總共88頁。三、PPPD的臨床特征和類型7)臨床檢查結(jié)果正常。缺乏引起當(dāng)前癥狀的結(jié)構(gòu)性神經(jīng)耳科疾病、其他明確的醫(yī)療條件，也沒有使用可能導(dǎo)致眩暈的藥物；從大腦的放射成像中排除了神經(jīng)系統(tǒng)明顯的解剖性病變；平衡功能測(cè)試的結(jié)果正?；驔]有明確的結(jié)構(gòu)性前庭缺陷。26當(dāng)前26頁，總共88頁。三、PPPD的臨床特征和類型8)焦慮。焦慮是主要的情緒障礙，卻不是PPPD的核心癥狀，二者是并存關(guān)系。大多PPPD患者伴有焦慮，據(jù)此PPPD可與心因性頭暈鑒別，因?yàn)楹笳咧饕袃纱蟊憩F(xiàn)：焦慮癥和抑郁癥。27當(dāng)前27頁，總共88頁。三、PPPD的臨床特征和類型PPPD可以根據(jù)CSD分成三種類型：1)心因性：患者無前庭疾病史，心理因素是引起頭暈的主要原因。約14.8%為心因型。2)耳源性：患者無焦慮障礙病史，神經(jīng)耳科疾病的發(fā)生促進(jìn)了焦慮障礙疾病的產(chǎn)生。24.7%為耳源型。3)交互性：在出現(xiàn)任何頭暈癥狀之前，患者有焦慮障礙病史或存在焦慮易感性，在神經(jīng)耳科學(xué)疾病導(dǎo)致頭暈后，焦慮癥狀加重。60.5%PPPD為交互型。28當(dāng)前28頁，總共88頁。三、PPPD的臨床特征和類型上述構(gòu)成比表明約75％的患者在他們的癥狀發(fā)展之前都有典型的焦慮癥狀。心因型PPPD患者有驚恐障礙發(fā)作。廣泛性焦慮癥更常見于交互型PPPD。輕度焦慮癥更常見于耳源型。這些研究結(jié)果表明這些患者需要精神支持。29當(dāng)前29頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)30當(dāng)前30頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋

診斷PPPD必須全部滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：1）在3個(gè)月或以上的大部分天數(shù)內(nèi)，出現(xiàn)頭暈或不穩(wěn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈中的一種或多種：①每次發(fā)作癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)，程度可逐漸加重及逐漸減輕。②不需要癥狀在一整天內(nèi)連續(xù)存在。2）每次持續(xù)性癥狀出現(xiàn)無特異觸發(fā)因素，但下列3種因素可使其加重：①直立姿勢(shì)，②無論何種方向及位置的主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，③暴露于移動(dòng)的視覺刺激或復(fù)雜的視覺環(huán)境。31當(dāng)前31頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋

診斷PPPD必須全部滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：3）這種失調(diào)由引起眩暈、不穩(wěn)、頭暈或平衡失調(diào)的下列疾病引起：急性、發(fā)作性或慢性前庭綜合征，其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病、內(nèi)科疾病或心理性焦慮。①當(dāng)觸發(fā)疾病為急性或發(fā)作性疾病時(shí)，癥狀出現(xiàn)形式與診斷標(biāo)準(zhǔn)1敘述一致。當(dāng)觸發(fā)疾病已經(jīng)緩解后，癥狀首先間歇出現(xiàn)，以后固定成持續(xù)性病程。②當(dāng)觸發(fā)疾病為慢性綜合征時(shí)，癥狀開始緩慢出現(xiàn)然后逐漸加重。32當(dāng)前32頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋

診斷PPPD必須全部滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：4）癥狀引起顯著的焦慮或功能障礙。5）癥狀不能由其他疾病或失調(diào)解釋。33當(dāng)前33頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋1.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋（1）PPPD的“頭暈”是非運(yùn)動(dòng)性的，患者描述成朦朧、不清晰、發(fā)脹、頭沉、頭昏，或者描述成空間感覺不靈敏，視覺聚焦不清晰。（2）PPPD的“不穩(wěn)”是當(dāng)患者站立時(shí)有搖晃的感覺，或走路時(shí)有從一側(cè)到另一側(cè)的轉(zhuǎn)換方向感覺，沒有固定的傾斜方向。34當(dāng)前34頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋1.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋（3）PPPD的“非旋轉(zhuǎn)性眩暈”包含搖晃、跳躍、反彈、上下跳動(dòng)感覺，患者描述成頭內(nèi)部或身體內(nèi)部運(yùn)動(dòng)感覺，或者是環(huán)境運(yùn)動(dòng)感覺。（4）30d中至少15d出現(xiàn)上述癥狀。大多數(shù)患者幾乎天天有癥狀。在一天內(nèi)隨著時(shí)間延長(zhǎng)癥狀加重。35當(dāng)前35頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋1.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋（5）可以出現(xiàn)短暫的癥狀加重并伴隨運(yùn)動(dòng)感，但這種突然加重僅持續(xù)數(shù)秒，并不在每個(gè)患者身上都出現(xiàn)。單獨(dú)的短暫加重不符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。（6）一旦這種失調(diào)完全出現(xiàn)后，不需要再暴露于觸發(fā)疾病，即可出現(xiàn)持續(xù)癥狀。36當(dāng)前36頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：診斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項(xiàng)加重因素必須能夠詢問出來。（1）“直立姿勢(shì)”的含義是站立或走，但有些患者坐起時(shí)也出現(xiàn)癥狀。絕大多數(shù)患者站立或行走較坐或躺癥狀嚴(yán)重。37當(dāng)前37頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：診斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項(xiàng)加重因素必須能夠詢問出來。對(duì)姿勢(shì)變化特別敏感的患者，在坐起過程中及坐在無靠背的椅子上后傾，會(huì)使癥狀加重。當(dāng)躺下時(shí)，患者可不完全緩解，但躺下時(shí)癥狀最輕。如果扶著固定的物體，使用助步器，或扶著別人，站立帶來的不良反應(yīng)可以減輕?；颊卟恍枰o抓物體，只要輕扶支持物即可，用于穩(wěn)定軀體傳入。38當(dāng)前38頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：診斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項(xiàng)加重因素必須能夠詢問出來。（2）“主動(dòng)運(yùn)動(dòng)”指患者自己產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)，“被動(dòng)運(yùn)動(dòng)”指患者乘電梯、騎車等。任何方向或位置的運(yùn)動(dòng)都可加重癥狀。絕大多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)主動(dòng)及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致癥狀加重的程度與運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度呈正比。39當(dāng)前39頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：無論是主動(dòng)還是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)的速度、持續(xù)時(shí)間和反復(fù)次數(shù)尤為重要。長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)性高速度運(yùn)動(dòng)具有刺激性?；颊邔?duì)強(qiáng)度較弱的運(yùn)動(dòng)的反應(yīng)各不相同。站立時(shí)，絕大多數(shù)患者覺得靜止不動(dòng)最好，也有些患者說走路或騎自行車較靜止站立時(shí)癥狀輕。40當(dāng)前40頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：（3）加重癥狀的“視覺刺激”

可以是移動(dòng)的，也可以是靜止的，還可以是視覺環(huán)境中的大物體刺激，如過往的車輛、地面或墻壁上混亂的圖案或大屏幕上的影像；也可以是小物體刺激，如書、計(jì)算機(jī)、手機(jī)等，小的視靶（如書、手機(jī)）在近距離也能引起頭暈。需要精準(zhǔn)視覺聚焦操作，如使用計(jì)算機(jī)、看電視也能加重癥狀，即使患者坐著也能加重癥狀。41當(dāng)前41頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：如果視覺環(huán)境中包含滿視野的物體流動(dòng)，如看到高速路上的車輛通行、大群人擁擠，會(huì)使癥狀加重。如果視覺環(huán)境中包含大的復(fù)雜形式刺激，如地毯的擴(kuò)大、大的儲(chǔ)物間展示，也會(huì)使癥狀加重。如果視覺環(huán)境是寬而空曠的空間，參照物遙遠(yuǎn)或不清晰，如大塊土地、大倉庫、大廳，會(huì)使癥狀更為加重。暴露于滿視野的視覺刺激，即使是短暫暴露，也可使癥狀加重?cái)?shù)小時(shí)。42當(dāng)前42頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋3.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)3的解釋：最常見的觸發(fā)疾病是

周圍或中樞性前庭失調(diào)（25%~30%）

前庭性偏頭痛發(fā)作（15%~20%）

表現(xiàn)為頭暈的驚恐或焦慮發(fā)作（15%）

腦挫傷或頸揮鞭樣損傷（10%~15%）

自主神經(jīng)疾?。?%）

其他能產(chǎn)生頭暈或改變平衡功能的疾病，如心律失常、藥物不良反應(yīng)（3%）。43當(dāng)前43頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋3.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)3的解釋：在PPPD之前出現(xiàn)的疾病絕大多數(shù)是急性的或發(fā)作性的。然而也有慢性觸發(fā)疾病，下述觸發(fā)疾病，如全面性焦慮、自主神經(jīng)疾病、周圍或中樞性退行性病變，起病往往是隱匿的。在這種情況下，患者很少能說出明確的起病情況。當(dāng)一個(gè)特異性觸發(fā)疾病不能被確定，尤其是癥狀逐漸加重，應(yīng)對(duì)診斷重新評(píng)估，并且需要觀察一段時(shí)間才能確診。44當(dāng)前44頁，總共88頁。四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋4.對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)5的解釋：如果存在其他疾病的證據(jù)，不是不能診斷PPPD。PPPD可與其他疾病共存，只是需要把前庭癥狀最恰當(dāng)?shù)貧w因于已經(jīng)確定的疾病。45當(dāng)前45頁，總共88頁。五、PPPD的臨床過程絕大部分病例，當(dāng)急性眩暈癥狀消退后，特征性慢性的PPPD癥狀產(chǎn)生了，患者未經(jīng)歷無癥狀期。有些病例，PPPD出現(xiàn)不流暢，患者可以經(jīng)歷PPPD樣癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，直到最后形成固定的持續(xù)病程。如果觸發(fā)疾病持續(xù)短暫、反復(fù)發(fā)作（如BPPV、偏頭痛、驚恐發(fā)作），PPPD出現(xiàn)往往不流暢。46當(dāng)前46頁，總共88頁。五、PPPD的臨床過程少見的情況是PPPD逐漸起病。如果觸發(fā)因素是慢性的，如全面焦慮、自主神經(jīng)障礙、前庭周圍器官或小腦退行性變，PPPD可以緩慢發(fā)生。開始不容易察覺，以后緩慢加重。不是所有的PPPD患者的觸發(fā)疾病都能被確定，尤其是在病程長(zhǎng)、早期癥狀描述不清的情況下。然而絕大部分患者都能描述出最開始的急性、亞急性或不流暢的疾病發(fā)生情況。47當(dāng)前47頁，總共88頁。五、PPPD的臨床過程如果患者有緩慢的慢性前庭癥狀或不穩(wěn)加重病史，但沒有明確的起病點(diǎn)，尤其沒有全面焦慮或自主神經(jīng)癥狀，診斷為PPPD的可能性較小。這時(shí)需要進(jìn)一步觀察數(shù)月，篩查其他疾病，尤其是緩慢出現(xiàn)的退行性疾病。48當(dāng)前48頁，總共88頁。六、PPPD的性質(zhì)巴拉尼協(xié)會(huì)明確認(rèn)為PPPD是功能性疾病，在這里功能性疾病被認(rèn)為是器官的活動(dòng)方式改變，這個(gè)含義與19世紀(jì)早期功能性疾病一詞剛誕生時(shí)的含義一致，與結(jié)構(gòu)或細(xì)胞缺陷無關(guān)，明顯區(qū)別于精神疾病。“功能性”不是“心理的”或“軀體化”的同義詞，因此不代表患者有心因性病理異常的可能性。49當(dāng)前49頁，總共88頁。六、PPPD的性質(zhì)PPV、VV、SMD及CSD的研究確定了一些前庭及平衡機(jī)制功能變化。另外的研究將它們與原發(fā)性精神疾病區(qū)分開來，但可以共存。這些發(fā)現(xiàn)適用于PPPD，提示PPPD是功能性的前庭疾病，而不是結(jié)構(gòu)性或精神性前庭疾病。50當(dāng)前50頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷需與前庭性偏頭痛（VM）、原發(fā)性直立性震顫（Primaryorthostatictremor）、雙側(cè)前庭病（Bilateralvestibulopathy）、前庭陣發(fā)癥（VP）、梅尼埃病、BPPV、外淋巴囊瘺（Perilymphfistula）相鑒別。51當(dāng)前51頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

前庭性偏頭痛（VM）是一種常見的自發(fā)性發(fā)作性疾病，30%的VM合并有CSD，臨床上具有明顯前庭癥狀以及慢性不穩(wěn)感的偏頭痛患者可能合并VM和CSD。52當(dāng)前52頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?VM前庭癥狀的形式：主要為發(fā)作性的自發(fā)性眩暈，包括內(nèi)部眩暈（自身運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺）及外部眩暈（視物旋轉(zhuǎn)或漂浮錯(cuò)覺）；其次為頭動(dòng)誘發(fā)或位置誘發(fā)性眩暈或不穩(wěn)，為數(shù)不少的病人也可表現(xiàn)姿勢(shì)性不穩(wěn)，部分病人可表現(xiàn)為視覺性眩暈或頭暈，另有病人表現(xiàn)為頭部活動(dòng)誘發(fā)的頭暈伴惡心。盡管某次發(fā)作可能不一定同時(shí)出現(xiàn)2種以上形式的前庭癥狀，但在其整個(gè)病程中，VM病人通常會(huì)經(jīng)歷上述幾種不同形式的前庭癥狀，這與BPPV或梅尼埃病(Meniere'sDisease，MD)等疾病顯著不同，后者的發(fā)作多為單一形式。53當(dāng)前53頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷

54當(dāng)前54頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫（Primaryorthostatictremor）?典型癥狀和體征：不穩(wěn)感在站立1分鐘內(nèi)發(fā)作；持續(xù)站立，不穩(wěn)感逐漸加重；害怕跌倒；下肢僵硬；隨著站立時(shí)間延長(zhǎng)，震顫加重可能無法慢走；站立時(shí)，除腿部震顫外其余神經(jīng)學(xué)檢查正常，耳科學(xué)檢查正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：視頻眼震電圖-眼運(yùn)動(dòng)正常，無位置性眼震，溫度試驗(yàn)正常。旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)正常。腦MRI無特異性改變。55當(dāng)前55頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫（Primaryorthostatictremor）。原發(fā)性直立性震顫沒有明顯的視覺刺激，在肌電圖和姿態(tài)平衡儀中，14-16Hz有明顯的頻率峰值。56當(dāng)前56頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫57當(dāng)前57頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫58當(dāng)前58頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫59當(dāng)前59頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?梅尼埃病--臨床診斷2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至12h。病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降?；级胁▌?dòng)性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。排除其他疾病引起的眩暈。60當(dāng)前60頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?梅尼埃病--

疑似診斷2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。排除其他疾病引起的眩暈。61當(dāng)前61頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭?。˙ilateralVestibulopathy，BVP）BVP診斷建立在病史、床邊查體、實(shí)驗(yàn)室評(píng)估的基礎(chǔ)上。BVP是一個(gè)慢性前庭綜合征（CVS），其特征是行走或站立時(shí)的不穩(wěn)，在黑暗中和/或不平地面上或頭動(dòng)時(shí)加劇。此外，病人可描述頭或身體運(yùn)動(dòng)引發(fā)的視力模糊或視振蕩。但在靜止情況下坐著或躺下時(shí)通常沒有癥狀。62當(dāng)前62頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭?。˙ilateralVestibulopathy，BVP）BVP診斷要求雙側(cè)前庭眼動(dòng)反射（VOR）顯著功能損害或喪失。角VOR（aVOR）的高頻范圍可由頭脈沖試驗(yàn)（HeadImpulseTest，

HIT），視頻HIT（vHIT）和鞏膜線圈技術(shù)診斷，以及低頻范圍由溫度試驗(yàn)診斷。中等范圍可由正弦波或平臺(tái)波旋轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)檢測(cè)。63當(dāng)前63頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭?。˙ilateralVestibulopathy,BVP）64當(dāng)前64頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭病的不穩(wěn)感往往在暗處加重，視覺癥狀在頭動(dòng)時(shí)尤為明顯，前庭功能檢查顯示雙側(cè)前庭功能喪失。65當(dāng)前65頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

前庭陣發(fā)癥(vestibularparoxysmia,VP)

是一種反復(fù)發(fā)作的短暫性眩暈，MRI（3D-FIESTA、3D-CISS、MRTA等序列）示血管壓迫前庭蝸神經(jīng)。66當(dāng)前66頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

VP臨床表現(xiàn)誘發(fā)因素：常見的誘因有頭位轉(zhuǎn)動(dòng)，體位轉(zhuǎn)動(dòng)，其他的誘發(fā)因素包括駕車、身體抖動(dòng)、深呼吸、壓力感、體力活動(dòng)、乘電梯、看電視及專注某些事情。部分病人只在靜息時(shí)自發(fā)發(fā)作，所以也將靜息狀態(tài)列入到誘發(fā)因素中。67當(dāng)前67頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

VP臨床表現(xiàn)眩暈發(fā)作特點(diǎn)：VP以眩暈為最主要表現(xiàn)，表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)、自身旋轉(zhuǎn)或自身搖晃感，常持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘，每天可發(fā)作數(shù)次，或每月發(fā)作數(shù)次。68當(dāng)前68頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

VP臨床表現(xiàn)VP伴隨癥狀：最常見的伴隨癥狀為姿勢(shì)或步態(tài)不穩(wěn)，常見的伴隨癥狀有惡心或嘔吐，單側(cè)耳鳴，單側(cè)耳脹或耳周麻木感，輕微頭痛或頭脹，頭部針刺感，單側(cè)聽覺減退，其他伴隨癥狀如視物模糊、虛弱感、恐懼感、困惑感、腹瀉等。然而，多數(shù)病人(63%)發(fā)作時(shí)僅有單一癥狀，表現(xiàn)為眩暈或眩暈伴不穩(wěn)。69當(dāng)前69頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)(2016年巴拉尼協(xié)會(huì))1.肯定的VP（下述每一條件都需要滿足）：⑴至少有10次自發(fā)的旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；⑵發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于1分鐘；⑶癥狀刻板；⑷卡馬西平或奧卡西平治療有效；⑸不能用其他診斷更好地解釋。70當(dāng)前70頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)(2016年巴拉尼協(xié)會(huì))2.可能的VP（下述每一條件都需要滿足）：⑴至少有5次旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；⑵發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于5分鐘；⑶眩暈發(fā)作為自發(fā)性或由一定頭位誘發(fā)；⑷癥狀刻板；⑸不能用其他診斷更好地解釋。71當(dāng)前71頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)(2016年巴拉尼協(xié)會(huì))3.肯定的與可能的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別：⑴眩暈發(fā)作次數(shù)：肯定的VP發(fā)作次數(shù)必須達(dá)到10次，可能的VP眩暈發(fā)作達(dá)5次即可。⑵眩暈發(fā)作條件：肯定的VP眩暈發(fā)作為自發(fā)性，可能的VP眩暈發(fā)作可以是自發(fā)性，也可以是誘發(fā)性，誘發(fā)因素包括左右轉(zhuǎn)頭或過度換氣。⑶眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間：肯定的VP眩暈發(fā)作時(shí)間必須短于1分鐘，可能的VP眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于5分鐘即可。72當(dāng)前72頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷

?

外淋巴瘺伴輕－中度感音神經(jīng)性聾，瘺管實(shí)驗(yàn)陽性，顳骨CT可鑒別。73當(dāng)前73頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

外淋巴瘺癥狀：74當(dāng)前74頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

外淋巴瘺檢查75當(dāng)前75頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?

外淋巴瘺檢查76當(dāng)前76頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙（SomatoformDisorders）是一類障礙的總稱，主要特征是病人反復(fù)陳述軀體癥狀，不斷要求給予醫(yī)學(xué)檢查，無視反復(fù)檢查的陰性結(jié)果，不管醫(yī)生關(guān)于其癥狀并無軀體基礎(chǔ)的再三解釋。即使患者有時(shí)存在某種軀體疾病，但其所患軀體疾病并不能解釋其癥狀的性質(zhì)和程度或病人的痛苦與先占觀念。即使其癥狀的出現(xiàn)和持續(xù)與不愉快的生活事件、困難或沖突密切相關(guān)，患者通常拒絕探討心理原因，甚至存在明顯抑郁和焦慮時(shí)同樣如此?；颊哒J(rèn)為其“疾病”在本質(zhì)上是軀體性的，一再要求醫(yī)學(xué)檢查，常有一定程度的尋求注意（戲劇性）的行為。由于醫(yī)學(xué)檢查結(jié)果常使患者失望，醫(yī)患雙方對(duì)癥狀的理解不一和治療無效，易引起醫(yī)患關(guān)系問題。

77當(dāng)前77頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙（SomatoformDisorders）軀體形式障礙的分類概念與范圍在ICD-10中軀體形式障礙主要包括了5個(gè)亞型：軀體化障礙（F45.0），疑病障礙（F45.2），軀體形式的植物神經(jīng)功能紊亂（F45.3），持續(xù)的軀體形式的疼痛障礙（F45.4），其他軀體形式障礙（F45.8）。78當(dāng)前78頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙

有關(guān)概念：軀體化是指一種體驗(yàn)和表述軀體不適與軀體癥狀的傾向，這類軀體不適和癥狀不能用病理發(fā)現(xiàn)來解釋，但患者卻將它們歸咎于軀體疾病，并據(jù)此而尋求醫(yī)學(xué)幫助。一般認(rèn)為，這種傾向的出現(xiàn)是針對(duì)心理社會(huì)應(yīng)激的反應(yīng)，這些應(yīng)激反應(yīng)是由對(duì)個(gè)人具有個(gè)別意義的刺激性生活事件或境遇所造成的。軀體化的五個(gè)特征：1.患者體驗(yàn)和表達(dá)軀體不適與癥狀；2.這些軀體不適與癥狀不能用病理發(fā)現(xiàn)來解釋；3.患者將軀體不適癥狀歸咎為軀體患??；4.患者據(jù)此向醫(yī)學(xué)各科求助；5.一般認(rèn)為，這是對(duì)心理社會(huì)應(yīng)激獨(dú)特的反應(yīng)，即患者主要是用軀體方式而非心理方式作出反應(yīng)。應(yīng)當(dāng)特別指出的是，軀體化是一個(gè)臨床現(xiàn)象，但不是診斷名稱。79當(dāng)前79頁，總共88頁。七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙

有關(guān)概念：軀體化可見于許多精神障礙，如抑郁癥、焦慮癥、軀體形式障礙、精神分裂癥等。軀體化障礙是一種臨床診斷名稱，這種障礙并不多見，不應(yīng)和“軀體化”混為一談。軀體化障礙主要特征為多種多樣、反復(fù)出現(xiàn)、時(shí)常變化的軀體癥狀，有時(shí)有模擬的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，患者反復(fù)申訴變化不定的軀體癥狀，可涉及身體的任何系統(tǒng)和任一部位，往往有所夸大，他們強(qiáng)調(diào)眾多的軀體癥狀，常常到綜合性醫(yī)院尋求治療，很少主動(dòng)提出心理問題，最常見的癥狀是