第六篇第十四章出血性疾病演示文稿

第六篇第十四章出血性疾病演示文稿當前1頁，總共35頁。優(yōu)選第六篇第十四章出血性疾病當前2頁，總共35頁。講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準治療當前3頁，總共35頁。概述

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病圖示皮膚、粘膜出血當前4頁，總共35頁。正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機制正常止血機制正常凝血機制抗凝血及纖維蛋白溶解機制當前5頁，總共35頁。

血管因素：血管內(nèi)皮釋放vWF。血小板因素血小板的粘附:

血小板粘附于血管破損處

vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血機制當前6頁，總共35頁。VesselwallThenormalendothelialcellliningofthevesselwallplaysanessentialroleinpreventingthrombusformation.Firstandforemost,itprovidesaphysicalbarrierbetweencirculationplateletsandhighlythrombogenicsubendothelialconnectivetissue.

當前7頁，總共35頁。EndothelialcellTheendothelialcellmonolayerhasfollowingfunctions:(1)vesselcontration(2)permeabilityofvesselwall血管壁通透性

(3)prothromboticfunctionofendotheliumduringhemostaticprocess血管內(nèi)膜的促血栓形成

(4)procoagulantcharacteristicofendothelium血管內(nèi)膜促凝

(5)antifibrinolyticactivation抗纖溶活性當前8頁，總共35頁。Ontheotherhand,nitrixoxideandPGI2caninhibitplateletaggregationandpromotevasculardilatation.

當前9頁，總共35頁。PlateletfunctionWhenstimulatedbycontactwithsubendothelialtissue,plateletsadheretotheexposedcollagenandundergoanimmediateshapechangewithextensionofpseudopodsHyalomereandgranulomere當前10頁，總共35頁。PlateletfunctionGPIb/IX-VandGPIIb/IIIaarethemostimportantplateletadhesionfactor.vWFisanessentialcofactorforadhesion,bindingconnectivetissueelementstotheplateletviatheplateletsurfacereceptorGPIb/IX-V.

FibrinogenplaysakeyroleinaggregationbyitsbindingtoGPIIb/IIIareceptorsonadjacentplatelets.

當前11頁，總共35頁。

血小板的聚集與釋放

當前12頁，總共35頁。PlateletActivationPathways(1)Adhesion

GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationADPAdrenalinePlateletGpIbExposedCollagenEndotheliumvWFCOLLAGENGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationAdhesionAdhesionADPAdrenalineTHROMBIN當前13頁，總共35頁。PlateletActivationPathways(2)PlateletAggregationFibrinogenTxA2FibrinogenBindingSiteADPThrombinPlatelet當前14頁，總共35頁。正常凝血機制凝血因素凝血因子

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK

凝血活酶凝血酶纖維蛋白生成內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑當前15頁，總共35頁。

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途徑外源性凝血途徑凝血共同途徑當前16頁，總共35頁。抗凝血及纖維蛋白溶解機制1.抗凝血酶（AT)滅活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa2.蛋白C系統(tǒng)滅活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM當前17頁，總共35頁。

3.組織因子途徑抑制物(TFPI)

對抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)

單核-吞噬系統(tǒng)與肝細胞4.肝素：為硫酸粘多糖類物質(zhì)，肝素與AT結(jié)合，致AT構(gòu)型變化，活性中心暴露，結(jié)合成復(fù)合物，使Ⅹa和凝血酶滅活。低分子肝素的抗FⅩa作用強當前18頁，總共35頁。纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶)

組成纖溶酶原(PLG)

組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA）纖溶酶相關(guān)抑制物

當前19頁，總共35頁。當前20頁，總共35頁。病因和發(fā)病機制按病因及發(fā)病機制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機制異常當前21頁，總共35頁。血管壁異常先天性或遺傳性遺傳性毛細血管擴張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病獲得性感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing?。黄渌?如結(jié)締組織病，動脈硬化，機械性紫癜，體位性紫癜等當前22頁，總共35頁。血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)；③血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；④血小板分布異常：如脾功能亢進等血小板增多原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等當前23頁，總共35頁。血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見當前24頁，總共35頁。凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥尿毒癥性凝血障礙等當前25頁，總共35頁?？鼓袄w維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過量香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過量當前26頁，總共35頁。復(fù)合性止血機制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)當前27頁，總共35頁。臨床表現(xiàn)出血情況血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見表（常見出血性疾病的臨床鑒別）相關(guān)疾病體征貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴張的毛細血管團等一般體征心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等

當前28頁，總共35頁。當前29頁，總共35頁。關(guān)節(jié)出血當前30頁，總共35頁。顱內(nèi)出血當前31頁，總共35頁。常見出血性疾病的臨床鑒別

血管性血小板性凝血障礙性性別女性多見女性多見多為男性家族史較少見罕見多見紫癜常見多見罕見大片瘀斑罕見多見可見血腫罕見可見常見關(guān)節(jié)罕見多見多見內(nèi)臟偶見常見常見眼底罕見常見少見月經(jīng)少見多見少見手術(shù)外傷少見可見多見當前32頁，總共35頁。實驗室檢查篩選試驗（見下表）血管壁異常

BT、毛細血管脆性試驗血小板異常血小板計數(shù)、血塊收縮試驗、

BT、毛細血管