顱咽管瘤的影像診斷課件

（優(yōu)選）顱咽管瘤的影像診斷課件當前1頁，總共37頁。概論僅次于垂體腺瘤，是鞍區(qū)第2常見腫瘤約占鞍區(qū)腫瘤的30%來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的殘余，主要分布于垂體結節(jié)部及漏斗附近當前2頁，總共37頁。發(fā)生率占原發(fā)腦腫瘤的4.7%~6.5%，占兒童腦腫瘤的16.6%男性略多于女性青少年多見，患病年齡高峰為10歲左右當前3頁，總共37頁。好發(fā)部位鞍外型及鞍內外型多見，約占90%鞍內型極少見，主要見于成人當前4頁，總共37頁。病理特點囊變單囊或多囊，囊變區(qū)多位于瘤體上部鈣化囊壁、瘤體的實性部分可發(fā)生鈣化，鈣化的發(fā)生率約為70%實性

10%當前5頁，總共37頁。病理類型牙釉質型大多數(shù)，多見于青少年，腫瘤主要由鱗狀上皮細胞組成，囊內含大量膽固醇和機油狀內容物，多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則，手術不易剝離乳頭型幾乎僅見于成人，腫瘤缺乏鈣化及機油狀內容物，囊壁由纖維血管乳頭構成，并被覆單層鱗狀上皮，腫瘤與腦組織界面較光整，手術易于全部切除當前6頁，總共37頁。臨床表現(xiàn)顱內壓增高腫瘤突入第Ⅲ腦室，導致腦積水，最常見于兒童視力、視野損害視神經通路受阻所致垂體機能低下下視丘癥狀視丘下部受累所致，尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經-泌乳綜合征精神癥狀其他顱神經損害癥狀當前7頁，總共37頁。影像學診斷X線平片CTMRI當前8頁，總共37頁。X線平片表現(xiàn)腫瘤的直接征象囊壁的鈣化，點狀、斑塊狀、薄片狀或蛋殼狀；位于鞍內或/和鞍外、鞍上或鞍后腫瘤的間接征象蝶鞍變扁、前后徑增大，后床突骨質吸收當前9頁，總共37頁。CT表現(xiàn)混雜密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：實性高密度：鈣化形態(tài)圓形、類圓形、不規(guī)則形等增強囊壁和腫瘤的實性部分明顯強化當前10頁，總共37頁?；颊撸?，42歲，閉經4年，頭痛1天當前11頁，總共37頁。MRI表現(xiàn)信號特點復雜，內容物不同信號不同MRI信號特點CT密度特點病理T1WI/T2WI均為高信號低密度水化膽固醇結晶或/和正鐵血紅蛋白T1WI低信號，T2WI為高信號低密度囊性壞死，且蛋白質含量高T1WI/T2WI均為低信號高密度大量角化蛋白和骨小梁網T1WI等信號，T2WI為高信號等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白當前12頁，總共37頁。

手術證實當前13頁，總共37頁。患者，女，30歲，停經泌乳半年，視物不清2月伴多飲多尿當前14頁，總共37頁。增強后當前15頁，總共37頁?；颊?，男，13歲雙眼視力下降多年偶有頭痛當前16頁，總共37頁。

誤診分析當前17頁，總共37頁。患者，女，42歲當前18頁，總共37頁。增強后當前19頁，總共37頁?；颊撸?，58歲，雙眼視力進行性下降13年，加重伴四肢無力1周當前20頁，總共37頁。增強后當前21頁，總共37頁。

術后復發(fā)當前22頁，總共37頁。患者，男，55歲，顱咽管瘤術后10年，現(xiàn)后枕痛伴視物模糊當前23頁，總共37頁。增強后當前24頁，總共37頁。患者，男，48歲，持續(xù)性頭痛伴進行性視力下降5月，顱咽管瘤術后當前25頁，總共37頁。患者，男，22歲，頭痛伴惡心、嘔吐，雙眼視力下降，顱咽管瘤術后當前26頁，總共37頁。增強后當前27頁，總共37頁?；颊撸?，30歲，閉經泌乳4年，雙眼視力模糊，2年前“顱咽管瘤”手術史當前28頁，總共37頁。增強后當前29頁，總共37頁。鑒別診斷垂體腺瘤膠質瘤其他神經節(jié)細胞瘤脊索瘤鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫當前30頁，總共37頁。垂體腺瘤極少發(fā)生鈣化蝶鞍呈球形擴大鞍底骨質受侵無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困難當前31頁，總共37頁。膠質瘤毛細胞星形細胞瘤可發(fā)生于視交叉，偶可有鈣化及囊變當前32頁，總共37頁。神經節(jié)細胞瘤好發(fā)于顳葉，但亦可見于第Ⅲ腦室及丘腦下部，個別與顱咽管瘤鑒別困難當前33頁，總共37頁。脊索瘤好發(fā)于斜坡，可鈣化，極少囊變，局部骨質破壞為其顯著鑒別要點當前34頁，總共37頁。鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫囊性占位，鈣化發(fā)生率低囊壁極少有強化當前35頁，總共37頁。比較影像學X線即使在現(xiàn)代化計算機影像時代的今天，X線平片仍對顱咽管瘤的診斷有一定的參考價值。CT

首選檢查方法，對大多數(shù)患者能作出正確的定位及定性診斷。MRI

在定位及定性診斷方面，MRI