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文檔簡介
關(guān)于代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日代謝性腦病定義
代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變造成腦組織內(nèi)環(huán)境變化進(jìn)而導(dǎo)致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。代謝性腦病是一類可治性的疾病。早期識別代謝性腦病并給予及時處理,對病人預(yù)后極其重要。易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人、MOF、接受對CNS有毒性作用藥物治療及嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏病人。其他危險因素尚有感染、中毒、內(nèi)分泌失調(diào)等。(metabolicencephalopathy)第二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日臨床癥狀
在原發(fā)病的基礎(chǔ)上首先出現(xiàn)意識狀態(tài)的變化,這種變化可急、可緩。隨意識障礙程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)的出現(xiàn),可以出現(xiàn)呼吸模式的變化,病人可以有過度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見,雙瞳等大等圓,瞳孔對光反射存在,眼球運動良好,眼腦反射、眼前庭反射均存在。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn),有的病人可以有驚厥發(fā)作。第三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日
實驗室檢查血糖、電解質(zhì)、血氣分析及肝、腎功能。血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩,CSF分析,血鎂、磷及血激素水平的檢測也是必要的。若懷疑有毒物、藥物中毒,及時作血藥濃度檢測和毒物篩查有利于進(jìn)一步診斷。EEG最常見的為在普遍性慢波為背景的情況下,根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn)。CT或MRI均不應(yīng)提示腦組織有器質(zhì)性損害
第四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日鑒別診斷代謝性腦病與其他能引起意識障礙的CNS疾病如:中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性發(fā)展,病程中雙瞳等大等圓,光反射存在,眼球運動好,眼頭反射、眼前庭反射存在。除低血糖腦病外,代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。另外,代謝性腦病不會出現(xiàn)長吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式。第五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日肝性腦病
是一種由嚴(yán)重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂,是以意識障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征.病因
肝硬化、肝癌、門~腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死,晚期血吸蟲病.誘因有進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感染.
第六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理目前還不十分確切。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。(一)氨代謝障礙本病患者80~90%有血氨增高,故認(rèn)為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié)。肝臟有將血氨通過鳥氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素的功能。肝功能不良,血氨增高。血氨可以通過血腦屏障到達(dá)大腦,干擾腦的能量代謝,從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷。第七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日(二)氨基酸代謝失衡肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊?,血及CSF中芳香氨基酸(AAA)濃度明顯升高,而支鏈氨基酸(BCAA)濃度下降,正常人BCAA/AAA為3~3.5,而肝性腦病患者此比值可為0.6~1.2,AAA的增多,使其更有機(jī)會進(jìn)入血腦屏障,而AAA的代謝產(chǎn)物5-HT對CNS有抑制作用。第八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日(三)假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為某些胺類物質(zhì),如:色胺和酪胺,這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處,故為假遞質(zhì)。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解,而肝功能不良時,這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成,假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體,使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響,興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制,出現(xiàn)意識障礙與昏迷。錐體外系傳導(dǎo)通路中,當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后,乙酰膽堿能占優(yōu)勢,出現(xiàn)錐體外系病變體征。第九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日(四)葡萄糖代謝障礙肝臟受損,則糖元合成、分解均受影響,血糖降低,而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源,血糖降低,腦代謝受到影響。(五)γ-氨基丁酸增多γ-氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生,肝功能不良時,蛋白質(zhì)代謝受影響,特別是進(jìn)食過多的蛋白質(zhì),則γ-氨基丁酸增多,而后者為中樞抑制性遞質(zhì),其增多可以出現(xiàn)腦功能的抑制,甚至昏迷。(六)其他血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多,兩者均對CNS有毒性作用,且與血氨有相互協(xié)同作用,使毒性增強(qiáng)。第十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征1.精神癥狀
患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂郁,可有幻覺、妄想。在性格改變的同時或進(jìn)一步發(fā)展,病人可以表現(xiàn)不同程度的意識障礙,神志恍惚,反應(yīng)遲鈍,嗜睡,隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài),甚至昏迷。肝性腦病患者在意識狀態(tài)改善之后,可以出現(xiàn)注意力、認(rèn)識力及記憶力的下降,尤其近記憶力下降比較明顯。
第十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日2.神經(jīng)科癥狀(1)不自主運動約30%~56%肝性腦病的病人在昏迷前期會出現(xiàn)撲翼樣震顫,當(dāng)病人上肢平舉時,掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)則的、每秒6~9次、急速而細(xì)小的震顫,多為雙側(cè)性,興奮時癥狀加重。此外,病人還可以出現(xiàn)意向性震顫,手足徐動及舞蹈動作。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。(2)肌張力改變半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高,肌強(qiáng)直甚至出現(xiàn)去腦強(qiáng)直,去皮層狀態(tài)。(3)錐體束征昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進(jìn),病理征陽性。可以有吸吮反射和強(qiáng)握反射。第十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查肝功能異常,血氨升高,血清BCAA/AAA的比值明顯下降。血清尿素氮增高也可以,血鉀、鈉、鈣及總膽固醇下降。
EEG改變與病人的意識狀態(tài)有關(guān),在病程初期,主要表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性彌漫性慢波,隨著昏迷加深,δ波減少,高幅慢波明顯增多,并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。
第十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘因、加強(qiáng)護(hù)理、支持療法、保證營養(yǎng)和減少肝臟進(jìn)一步損害。(一)預(yù)防及清除誘因積極控制感染、腹瀉、消化道出血,停用利尿劑及對CNS有害藥物。(二)清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收
口服抗生素可抑制腸道菌繁殖,減少氨產(chǎn)生和吸收??敲顾?新霉素,乳果糖等。(三)降低血氨常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合應(yīng)用,后者具有神經(jīng)遞質(zhì)和載體的作用,容易通過血腦屏障,至腦內(nèi)變成谷氨酸,以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。第十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日(四)支鏈氨基酸(五)多巴氨替代治療
左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質(zhì),可以補(bǔ)充兒茶酚胺的不足,增強(qiáng)兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭奪受體,從而拮抗5-HT??ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种苿?,它在血液中能抑制多巴脫羧酶的代謝,從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。溴隱停為多巴胺受體的促效藥,應(yīng)用其治療肝性腦病有效。第十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日(六)糾正代謝紊亂維持電解質(zhì)和酸堿平衡。(七)腦水腫治療肝性腦病患者為細(xì)胞毒性腦水腫,可用滲透性利尿劑脫水降ICP。20%甘露醇。(八)保護(hù)肝臟限制蛋白質(zhì)的攝入,補(bǔ)充高熱量營養(yǎng)。昏迷病人蛋白質(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d,隨意識狀態(tài)好轉(zhuǎn),蛋白質(zhì)攝入量可增加到80~100g/d。與此同時,保證熱量供應(yīng),每天至少1600kcal,以高滲葡萄糖為主。最近有報道,應(yīng)用植物蛋白較動物蛋白有明顯優(yōu)勢,因為植物蛋白的氨基酸產(chǎn)氨少,且其毒性氨基酸的數(shù)量較動物蛋白少,植物纖維還有助于促進(jìn)腸道菌群對氨的代謝作用。
第十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日(九)其他
血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用,肝臟移植近年已有開展
預(yù)后在肝功能恢復(fù)25%之后,神經(jīng)科癥狀開始恢復(fù),及時改善肝功能,并對癥處理,一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。延誤治療或反復(fù)發(fā)生的肝性昏迷,可能會遺有基底節(jié)區(qū)受損的癥狀,如舞蹈、姿勢性震顫等不自主運動及病理征。第十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日Reye~Johnson綜合征
Reye和Johnson等于1963年幾乎同時報道,多發(fā)于兒童,常在感染后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病,同時伴有內(nèi)臟脂肪浸潤。病因目前仍不清楚。該病多發(fā)于兒童急性感染后,可能與某些病毒感染有關(guān),如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報道,同時與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān),近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱癥狀,Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。
第十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤,另一方面為原發(fā)性腦水腫。在有嚴(yán)重低血糖、驚厥發(fā)作的病人,可見腦皮層下有缺氧性損害,腔隙性壞死灶,并有神經(jīng)元的線粒體損害,細(xì)胞腫脹、破裂。Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定。因從患者的臟器和排泄物中常能分離出病毒,認(rèn)為為病毒感染引起。也有認(rèn)為可能與真菌感染后的毒素對人體臟器的損害有關(guān)。另外,可能與代謝障礙有關(guān)。第十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征
1.前驅(qū)癥狀好發(fā)于1~10歲兒童,但2mo嬰兒到青年均有發(fā)病。發(fā)病前常有發(fā)熱、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染癥狀或腹瀉等消化道癥狀。2.神經(jīng)科癥狀和體征繼前驅(qū)癥狀后4~7d,患兒出現(xiàn)頑固性嘔吐,繼之出現(xiàn)精神、意識障礙?;純嚎蔁┰辍⒍鄤?、易受激惹、抽搐,或可嗜睡、木僵、譫妄并可進(jìn)入昏迷?;颊咴谝庾R狀態(tài)改變的同時,可有ICP高的指征。隨昏迷程度的加深,可以有過度呼吸,疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征,如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直,瞳孔光反射、眼腦反射、眼前庭反射可以消失。第二十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日3.其他癥狀由于本病為多臟器受累,故臨床表現(xiàn)也是多樣的,如肝脾腫大、肝功能異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。實驗室檢查
Reye綜合征的病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高,凝血酶原時間延長,可有尿酮體陽性及氨基酸尿,CSF檢查,ICP升高,糖含量降低。
Reye綜合征病人EEG呈彌漫性慢波。神經(jīng)影像學(xué)檢查可提示腦水腫。第二十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理
降ICP,使ICP維持在270mmH2O以下。給予維生素K以糾正凝血酶原時間。糾正低血糖、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂??诜虮秋曅旅顾?0mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸,抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收。給予低蛋白和高糖飲食,以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝。換血及腹膜透析,以清除體內(nèi)過多的氨。其他,根據(jù)病情對癥處理,解痙、抗炎、呼吸機(jī)輔助呼吸,對ICP高而保守治療無效者可行開顱減壓術(shù)。第二十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日預(yù)后
近幾年Reye綜合征的預(yù)后較以前有明顯提高,
死亡率已由20世紀(jì)70年代的40%~50%降為10%~20%,發(fā)病率也在下降。那些年齡小于1歲、血清氨高達(dá)正常值5倍、凝血酶原時間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的48小時內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。存活的患兒可以有明顯的智力障礙,癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
第二十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日尿毒癥性腦病
病因
慢性腎臟病,如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功能不良,成為尿毒癥性腦病的重要病因。
病理生理
彌漫性腦水腫。腦膜增厚,可有小的出血灶。腦組織表面蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。如果病程長,則可見細(xì)胞固縮、破裂,出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。神經(jīng)元細(xì)胞的損害,無固定好發(fā)區(qū),皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。
第二十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日尿毒癥性腦病的發(fā)病機(jī)理目前還不清楚。水、鹽代謝紊亂,酸堿平衡失調(diào),高血壓,貧血,含氮物質(zhì)的蓄積都可造成腦組織的損傷。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn),可致鈣、磷代謝失衡,腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高,可影響細(xì)胞功能,另外甲狀旁腺激素還可通過抑制線粒體的氧化磷酸化過程而影響腦組織的能量代謝,使腦細(xì)胞功能異常。但是,尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯平衡關(guān)系,故其病理機(jī)制目前還不清楚。
第二十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征1.精神和意識狀態(tài)的變化
早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中等癥狀,而后可表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚,也可有欣快或抑郁。對外界認(rèn)識能力下降、定向力、記憶力均受損,隨病程進(jìn)展,可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴(yán)重意識障礙,甚至可以出現(xiàn)去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。2.運動障礙
患者早期既可有震顫、撲翼樣震顫、手足搐搦等,隨病情發(fā)展會有投擲樣運動,也可有局灶性或全身性癲癇大發(fā)作,也可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腦干病理反射、四肢交替性癱等運動功能受損的臨床表現(xiàn)第二十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日
實驗室檢查
血尿素氮明顯升高,其他項檢查如血、尿常規(guī),血清各項生化、電解質(zhì)水平均支持腎功能不良。尿毒癥性腦病CSF壓力增高不嚴(yán)重,蛋白質(zhì)含量可增高。
EEG檢查可與病情發(fā)展相平衡。早期輕度精神障礙時EEG可正常,隨病情發(fā)展,表現(xiàn)為低電壓且慢波活動較多,以額~頂區(qū)為主,當(dāng)有肌陣攣、抽搐發(fā)作時,EEG為彌漫性慢波,背景上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。
第二十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理
應(yīng)在積極治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上,對神經(jīng)科癥狀對癥處理,抽搐可用安定20mg靜脈慢推,或苯巴比妥鈉0.1g肌注??杉佑蒙窠?jīng)營養(yǎng)藥物,如維生素B1,維生素B6,維生素C,谷氨酸,胞二磷膽堿等。
當(dāng)血尿素氮超過35.7mmol/L時,則應(yīng)積極采用透析治療,但透析時不能使尿素氮降低過快,以免引起透析性腦病。
第二十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日透析性腦病
透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一,包括血液透析和腹膜透析。但在透析治療過程中,由于血液生化成分的急劇變化,可造成神經(jīng)組織受損,引起透析性腦損傷。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高。而透析性腦損傷又分兩種,一種為急性透析性腦病,也稱尿素逆轉(zhuǎn)綜合征,另一種為慢性透析性腦損害,稱為透析性癡呆或透析性腦病。第二十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理
透析性腦損害的病理改變無特異性,主要為腦缺氧的表現(xiàn)。尿素逆轉(zhuǎn)綜合征發(fā)病機(jī)理是由于透析時血內(nèi)尿素氮迅速下降,而由于血腦屏障的關(guān)系,腦內(nèi)尿素氮下降緩慢,形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度,水分進(jìn)入腦內(nèi),形成或加重腦水腫,出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。另外,透析治療后,血中代謝性酸中毒改善,CO2很快通過血腦屏障透出,而HCO3-則不能通過,與H+結(jié)合形成H2CO3,CSF的PCO2增高,腦出現(xiàn)酸中毒,這也加重神經(jīng)科癥狀。
第三十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日慢性透析性腦病發(fā)生在長期透析(多為兩年)的病人,停止透析、延長透析時間或腎臟移植均不能改善癥狀。有發(fā)現(xiàn)透析性腦病的發(fā)病率有地域性,推斷該病可能與神經(jīng)元中毒有關(guān)。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液,腦病癥狀可以改善,但單純停用含鋁透析液,癥狀無明顯變化,故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合蛋白限制了鋁的排出,造成腦內(nèi)鋁的蓄積,出現(xiàn)鋁的中毒。
第三十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日診斷
急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療3~4h內(nèi)或透析后當(dāng)天,透析后24~48h內(nèi)癥狀緩解。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁、易激惹、譫妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透析性腦病多發(fā)生在長期反復(fù)透析的病人,是一種以言語障礙,運用障礙,癡呆,肌陣攣,癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性的腦損害。病人可表現(xiàn)為言語障礙,以命名障礙、吶吃、言語停頓為特點,記憶力、思維能力下降,嚴(yán)重時出現(xiàn)癡呆,人格改變。病情發(fā)展可以出現(xiàn)震顫,撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作,病情呈進(jìn)行性發(fā)展。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的α節(jié)律,以額葉為主,其次是以額葉為主的棘、慢復(fù)合波等癇性活動。第三十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理
癥狀輕的,可用50%葡萄糖40~60ml靜脈注射或20%甘露醇250ml靜脈滴注減輕腦水腫。精神癥狀嚴(yán)重的,可酌量給予氯丙嗪、氟哌啶醇等抗精神病藥。有癲癇發(fā)作時,可靜脈慢推安定10~20mg或苯妥英鈉0.1g肌注,3次/d。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測。預(yù)后
急性透析性腦病停止透析并對癥處理后,癥狀可很快消失,慢性透析性腦病恢復(fù)慢。
第三十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日肺性腦病
肺性腦病是由于慢性肺功能不全所致低氧血癥(PaO2<8.0kPa)和高碳酸血癥(PaCO2>6.7kPa)而引起的腦彌漫性損害,為一種代謝性腦病
第三十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病因
原發(fā)疾病:慢性肺部疾?。鹤畛R姷臑槁灾夤苎住⑾?、肺氣腫、肺源性心臟病。其他如胸廓畸形、重癥結(jié)核、肺纖維化、肺癌等病也可成為其病因。神經(jīng)系統(tǒng)疾病:Guillain~Barre綜合征,腦干腫瘤、腦干炎癥、頸椎損傷、進(jìn)行性延髓麻痹、重癥肌無力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。第三十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日誘發(fā)因素:急性或慢性肺感染。藥物影響如異丙嗪、異戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、嗎啡等。另外,長時間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病的發(fā)生。水和電解質(zhì)平衡紊亂。急性或慢性氣道阻塞,如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。第三十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理病生理
主要病理改變是由于腦部毛細(xì)血管的擴(kuò)張、充血和通透性增高所引起。肉眼可見軟腦膜血管充血、擴(kuò)張,腦表面滲血和點狀出血,蛛網(wǎng)膜下腔也可有血性滲出。腦切面呈彌漫性水腫和點狀出血。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性,血管周圍水腫和軟化灶。肺性腦病的發(fā)病機(jī)制主要為CO2貯留,使腦組織供氧不足導(dǎo)致腦缺氧、腦血管擴(kuò)張、腦組織水腫,顱內(nèi)壓增高。隨之,繼發(fā)性的酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂、心力衰竭等因素又加重腦水腫及靜脈回流受阻。缺氧可致紅細(xì)胞增加,而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性,此對顱內(nèi)壓增高也起一定作用,再加上肺部循環(huán)障礙和動脈高壓等綜合因素導(dǎo)致肺性腦病的發(fā)生。第三十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征精神和意識狀態(tài)的改變精神和意識狀態(tài)的變化與PaCO2分壓有關(guān),早期神志清楚,主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注意力不集中、神志恍惚,隨著體內(nèi)CO2蓄積,當(dāng)PaCO2>9.31kPa時,患者可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡,當(dāng)PaCO2達(dá)到11.97kPa以上時,患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)。運動障礙在肺性腦病患者,各種不自主運動均可見到,如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣?;颊呖捎芯衷钚曰蛉硇园d癇發(fā)作,亦可有單癱或偏癱,病理征陽性。ICP高癥狀第三十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多,血紅蛋白也相應(yīng)增加。血氣分析示PaCO2增高,CO2結(jié)合力增高,標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽(SB)或剩余堿(BE)的含量增加,血液pH值降低。CSF檢查常見壓力增高,60%病例壓力在200mmH2O以上,可見紅細(xì)胞增多。EEG絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波
第三十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日臨床分型輕型神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異常或興奮、多語而無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。中型半昏迷、譫妄、躁動、肌肉輕度抽動或語無倫次、對各種反應(yīng)遲鈍、瞳孔對光反射遲鈍、而無上消化道出血或DIC等并發(fā)癥。重型昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐,對各種刺激無反應(yīng);反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征,瞳孔擴(kuò)大或縮小,可合并上消化道出血、DIC或休克。第四十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理加強(qiáng)通氣功能吸氧持續(xù)低流量氧氣吸入。保持呼吸道通暢呼吸興奮劑的應(yīng)用對通氣不足,伴有明顯CO2潴留者,在適當(dāng)增加吸入氧濃度的同時,給予呼吸興奮劑。尼可剎米為常用,其對CNS其他部位刺激小、作用快且可通過增加靜脈滴注速度而調(diào)節(jié)通氣量??刂聘腥菊{(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡
第四十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日神經(jīng)精神癥狀的處理對肺性腦病患者有精神癥狀及癲癇發(fā)作,應(yīng)慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥,必要時可給抑制呼吸作用輕微的藥物,如10%水合氯醛射肛保留灌腸,也可用苯妥英鈉、地西泮等。其他肺性腦病患者可以出現(xiàn)心衰、心率失常、腎衰、消化道出血等,均應(yīng)對癥處理。第四十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日低
糖
血
癥
性
腦
病
血糖低于2.9mmol/L時引起腦部癥狀,稱為低糖血癥性腦病。病因
低糖血癥性腦病可以單獨發(fā)生,也可為其他疾病的并發(fā)癥。常見的原因有飲食攝入不足;消化道吸收不良,如慢性腹瀉等;消耗過多,如甲狀腺功能亢進(jìn);發(fā)熱,惡性腫瘤;胰島素分泌過多;肝性低血糖,肝糖元累積癥;內(nèi)分泌功能紊亂;兒童期低血糖,如原發(fā)性嬰兒低血糖癥;糖尿病病人胰島素或降糖藥使用過量
第四十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理
葡萄糖的氧化是CNS主要的近乎唯一的代謝能源,葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲存,當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時,即由三磷酸腺苷中分解釋放出來。一旦出現(xiàn)低血糖則腦攝取能量降低,直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙,這又將導(dǎo)致腦及神經(jīng)功能障礙。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤。神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區(qū)對低血糖損害最敏感,丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。
第四十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征臨床表現(xiàn)與低血糖的程度、持續(xù)時間及低血糖發(fā)展的速度有關(guān)。早期輕癥者,表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥,中度的則有饑餓感、無力、易激動、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀。癥狀持續(xù),則可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征,偏癱、偏盲、失語,血糖低于1.7時會出現(xiàn)驚厥發(fā)作。持續(xù)低血糖時間過長,患者可煩躁多動、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強(qiáng)直,甚至去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。第四十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查
血糖低于2.2-2.9mmol/L時,CSF壓力增高,糖含量降低。EEG呈彌漫性慢波,可有癇性放電。第四十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理積極尋找血糖過低的病因,并針對病因治療。同時給予口服或靜脈注射葡萄糖,注意連續(xù)監(jiān)測血糖,以防某些降糖藥有遲發(fā)反應(yīng)。預(yù)后
一般不會遺留后遺癥,但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。另一方面,低血糖昏迷時間長,形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者,則在低血糖發(fā)作后,由于部分腦區(qū)壞死灶形成,也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)。第四十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日高糖血癥性腦病
血糖高時,糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂,引起腦的損傷,稱高糖血癥性腦病。
病因
有兩種類型,即酮癥酸中毒昏迷亦稱糖尿病昏迷(DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者,在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下,使胰島素絕對或相對不足,誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏迷。高滲性非酮癥高糖昏迷常發(fā)生在老年患者或以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。
第四十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理
DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對CNS是一種毒性物質(zhì),能抑制CNS酶的作用,阻礙CNS的正常代謝和營養(yǎng),使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質(zhì)平衡失調(diào),造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。HHNKS是由于胰島素量不足,血糖利用減少,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細(xì)胞脫水,神經(jīng)細(xì)胞也脫水、皺縮,造成神經(jīng)科癥狀。另外,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀的加重。第四十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周,少數(shù)可在幾小時內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重,疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐漸發(fā)展為表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細(xì)弱、血壓下降等脫水表現(xiàn),病情嚴(yán)重的患者可煩躁、昏迷。高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無力、嘔吐等,以后嚴(yán)重脫水,并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發(fā)作及昏迷。第五十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查糖尿病性酮癥酸中毒者血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽性,可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。腰穿CSF血糖增高。高滲性非酮癥酸中毒者,實驗室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓,血糖可高至
33.3mmol/L以上,血鈉可達(dá)155mmol/L,
血漿滲透壓顯著增高達(dá)330~460mOsm。第五十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理DKA昏迷的治療原則補(bǔ)液,降血糖,糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡,積極治療原發(fā)病,并對癥處理并發(fā)癥。補(bǔ)液時注意不要快速滴入低滲溶液,否則可因血漿滲透壓下降過速,誘發(fā)腦水腫,加重癥狀.糖尿病酮癥酸中毒昏迷,腦水腫可較為嚴(yán)重,需用甘露醇脫水、降低ICP,以保護(hù)腦組織。
第五十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日HHNKS也應(yīng)積極補(bǔ)液,降低血糖并注意處理并發(fā)癥。當(dāng)血漿滲透壓高于350mOsm/L或血糖、血鈉分別在33.3mmol/L或155mmol/L以上時,宜補(bǔ)入低滲溶液,如0.45%鹽水,在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度,當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時,應(yīng)停止輸入低滲溶液。在補(bǔ)液糾正血糖過程中,要密切注意腦水腫的發(fā)生,當(dāng)患者治療中意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)嗜睡、頭疼甚至昏迷時,應(yīng)警惕腦水腫、ICP高的出現(xiàn),并用甘露醇脫水降ICP。第五十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日胰性腦病
指在急性胰腺炎或慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎急性加劇期,出現(xiàn)的以精神狀態(tài)及意識狀態(tài)變化為主要表現(xiàn)的一種代謝性腦病。病因
胰腺急性或慢性炎癥。第五十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理
病理機(jī)制目前還不清楚??赡芘c胰腺炎時胰臟釋放的系列胰酶有關(guān),這些酶進(jìn)入血液,引起腦血管的病變,靜脈淤血,小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細(xì)胞中毒、水腫、代謝障礙。
近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶A,而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高,磷脂酶能分解卵磷脂,
使血腦屏障發(fā)生損害。另外,急性胰腺炎時,可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào),這些可以加重腦病的癥狀。第五十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀和體征
胰腺性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺炎后的3~5天內(nèi),常以精神錯亂開始,病人表現(xiàn)為躁動、興奮、奔跑、幻視、幻聽、摸索、昏睡,以至發(fā)展為昏迷。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀體征。頭痛、腦膜刺激征陽性、ICP高、失語、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強(qiáng)直、錐體束征,甚至去腦強(qiáng)直、癲癇大發(fā)作等都可見到。第五十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查血常規(guī)白細(xì)胞增多,血及尿淀粉酶增加。腰穿ICP高,CSF成分大致正常。
EEG示高波幅彌漫性慢波。
第五十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理抑制或減少胰腺分泌鎮(zhèn)靜止痛一般止痛藥無效,可用哌替啶50~100mg每4~6h肌肉注射一次,可加用苯巴比妥鈉0.1g肌肉注射以加強(qiáng)鎮(zhèn)痛效果,必要時可每隔6h肌肉注射0.03~0.05g。另外,可加普魯卡因0.5~1.0g或利多卡因250~500mg加生理鹽水或10%葡萄糖500~1000ml靜脈緩滴。抑制胰腺酶活性。第五十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日抗精神癥狀藥物精神癥狀嚴(yán)重的,可加用氯丙嗪~普魯卡因~膠性葡萄糖混合液靜滴,也可用其他抗精神病藥物如氟哌啶醇5~10mg肌注或靜注。防止各種并發(fā)癥
監(jiān)測血糖、血氣、電解質(zhì)及血、尿酮體,控制感染,
注意呼吸監(jiān)護(hù),以防止發(fā)生呼吸衰竭。第五十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日電解質(zhì)代謝失常相關(guān)腦病綜合征
低鈉血癥性腦病
當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下時,即為低鈉血癥或稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。病因許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉,服用大劑量催產(chǎn)素,大量補(bǔ)液,連續(xù)使用利尿劑,也可有低血鈉。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過多,而此為引起低血鈉的重要原因。第六十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀體征急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展迅速的惡心、嘔吐、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴(yán)重時出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀,肌肉無力、精神錯亂、譫妄、昏迷。實驗室檢查血清鈉低于135mmol/L。EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,α~節(jié)律喪失及高幅慢波活動。第六十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理
低鈉血癥性腦病主要為針對病因治療,并可補(bǔ)高滲鹽水對癥處理。補(bǔ)高滲液時速度不要過快,否則造成腦細(xì)胞水腫,尤其嗜酒或營養(yǎng)不良者,過快的補(bǔ)充鈉可能與腦橋中央髓鞘溶解癥病因有關(guān)。輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人,可口服鈉補(bǔ)充劑,而當(dāng)血鈉低于120mmol/L時,則有生命危險,需用高滲鹽水補(bǔ)充鈉,補(bǔ)液速度為3~6h內(nèi)補(bǔ)充總丟鈉量的一半,其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的24~48h補(bǔ)齊。第六十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日高鈉血癥性腦病
血清鈉高于148mmol/L即為高鈉血癥,血清鈉增高,可造成腦細(xì)胞功能受損。病因
主要為水分丟失或攝入過少。常見的病因為腎臟疾病、尿崩癥、皮質(zhì)類固醇治療、損傷了下丘腦前部滲透壓感受器的下丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體的非特異性感染等。病理生理
高血鈉癥性腦病,腦組織脫水并可伴有點狀出血或微血管的血栓形成,造成腦組織損傷。
第六十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀體征發(fā)展速度快或嚴(yán)重的高鈉血癥,患者常出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷,伴有肌肉強(qiáng)直、腦膜刺激征,并可表現(xiàn)去腦強(qiáng)直或去皮層狀態(tài)。病情發(fā)展過程中,可以出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動作,肌陣攣或驚厥。實驗室檢查
血清鈉高于正常
第六十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充液體的同時,要積極診治原發(fā)疾病。補(bǔ)液速度不宜過快,通常在48h內(nèi)逐漸糾正高滲狀態(tài),以防補(bǔ)液過快發(fā)生腦水腫或其他電解質(zhì)異常。預(yù)后預(yù)后不佳,經(jīng)搶救存活的病例中約半數(shù)留有不同程度的后遺癥,如手足徐動癥,肢體癱瘓或智力缺陷。第六十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日低鉀血性腦病
當(dāng)血清鉀<3.5mmol/L時為低鉀血癥。血清鉀的降低可以造成腦細(xì)胞的功能受損。病因引起低鉀血癥常見的原因有長期補(bǔ)液而鉀的補(bǔ)給不足,腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過多,內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝異常,長期使用利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。第六十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理血K+對維持神經(jīng)肌肉細(xì)胞膜的應(yīng)激性非常重要,血清鉀減低使細(xì)胞內(nèi)鉀降低造成細(xì)胞膜的去極化而使細(xì)胞對刺激的反應(yīng)不正常,影響神經(jīng)細(xì)胞的功能。癥狀體征大多病例僅表現(xiàn)為肌無力及易倦,部分低鉀血癥可見急性四肢癱瘓,有時呼吸肌亦可無力。少數(shù)嚴(yán)重病例則可發(fā)展為明顯的全身無力、思睡,繼以意識混濁、錯亂或譫亂,最終可進(jìn)入昏迷。同時患者還可出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常。實驗室檢查
血清鉀低于正常為診斷關(guān)鍵,心電圖也可供參考。第六十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理
補(bǔ)鉀的同時積極診治原發(fā)病。輕度低鉀血可口服10%氯化鉀30~60ml,分次服。重癥低鉀血或不能口服者,可給靜脈補(bǔ)鉀。靜脈補(bǔ)鉀宜緩慢滴注,鉀濃度不宜超過40mmol/L,密切監(jiān)測心電圖及血鉀和尿量。第六十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日低鎂血性腦病
血清鎂水平低于1.5mmol/L為低鎂血癥。低鎂造成腦組織受損,表現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀,為低鎂血癥性腦病。病因
腸梗阻劇烈嘔吐后可以發(fā)生血清鎂的降低,糖尿病酸中毒、脂肪痢、長期應(yīng)用利尿劑或補(bǔ)液、胰腺炎、血紫質(zhì)病及惡性溶骨性疾病等都可造成鎂離子的降低。第六十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理鎂離子主要位于細(xì)胞內(nèi),是活化多種酶系統(tǒng)、維持突觸傳遞及細(xì)胞膜興奮性所必需的。腦和肌肉是人體內(nèi)含鎂量相對較高的組織,因而低鎂血癥時,腦細(xì)胞功能會受到破壞。癥狀體征低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐、震顫及明顯的舞蹈或手足徐動樣多動。精神錯亂、定向不能及譫妄、幻覺、抽搐甚至昏迷。低鎂患者可以出現(xiàn)與低鈣相似的手足搐搦,同時伴有大量出汗、心動過速及低熱,此為“鎂缺乏性手足搐搦”。
第七十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查
血清鎂低于正常
處理補(bǔ)充鎂劑,診治原發(fā)病.應(yīng)注意在除外腎功能不良之前,慎從靜脈補(bǔ)鎂。
第七十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日內(nèi)分泌性腦病
甲狀腺功能亢進(jìn)性腦病甲狀腺功能亢進(jìn)簡稱甲亢,為甲狀腺素分泌過盛引起的一種內(nèi)分泌代謝異常病。主要病理生理過程為氧化過程加速和代謝率增高。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象時表現(xiàn)的腦功能障礙的一種代謝性腦病。
第七十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病因甲狀腺毒癥危象及其引發(fā)的腦病是在甲亢的基礎(chǔ)上一些誘發(fā)因素誘發(fā)所致,如對Basedow患者預(yù)先未用抗甲狀腺藥物控制或準(zhǔn)備不充分即行甲狀腺切除術(shù);未治療或治療不充分的甲亢患者突發(fā)感染均可誘發(fā)腦病。病理生理
甲狀腺功能亢進(jìn),人體代謝旺盛,腦細(xì)胞代謝亦亢進(jìn),引起腦缺氧及營養(yǎng)不足,造成腦細(xì)胞功能紊亂。另外,甲狀腺激素與兒茶酚胺具有相互促進(jìn)作用,甲狀腺素可以加強(qiáng)兒茶酚胺對腦和神經(jīng)的興奮作用。第七十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日癥狀體征甲亢性腦病主要表現(xiàn)精神障礙和異常肢體運動。患者情緒不穩(wěn),發(fā)生危象時精神障礙加重,患者躁狂、譫妄、木僵甚至昏迷。可有姿勢性震顫及肢體的舞蹈樣動作。少數(shù)病人可有肢體癱、假球麻痹及癲癇發(fā)作。實驗室檢查
血清學(xué)檢查支持甲亢診斷。EEG可有異常,主要為彌散性節(jié)律慢化及額部占優(yōu)勢的發(fā)作性θ波和σ波。處理
重點應(yīng)在治療甲亢進(jìn)甲狀腺危象上。精神癥狀嚴(yán)重的可給安定等鎮(zhèn)靜劑。第七十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日甲狀腺功能減退性腦病
甲減可造成多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷。包括周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、脊髓、小腦及肌肉組織、大腦半球。甲狀腺功能減低造成的腦皮層功能異常為甲減性腦病。病因及病生理甲狀腺激素缺乏或不足,全身代謝過程減慢,基礎(chǔ)代謝率降低,耗氧和產(chǎn)熱減少,神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響,表現(xiàn)出臨床癥狀。而甲減病人當(dāng)有寒冷、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng)?shù)日T因時,會出現(xiàn)粘液性水腫昏迷,可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損。
第七十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病因及病生理甲狀腺激素缺乏或不足,全身代謝過程減慢,基礎(chǔ)代謝率降低,耗氧和產(chǎn)熱減少,神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響,表現(xiàn)出臨床癥狀。而甲減病人當(dāng)有寒冷、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng)?shù)日T因時,會出現(xiàn)粘液性水腫昏迷,可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損。實驗室檢查血清學(xué)檢查支持甲減的診斷。甲減病人EEG可見低電壓慢波。處理三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對癥處理為甲減性腦病治療的關(guān)鍵。第七十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日Wernike腦病
是由于維生素B1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。病因
慢性酒精中毒為Wernike腦病最常見的病因。其他能引起維生素
B1缺乏的疾病還有嚴(yán)重營養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長期發(fā)熱、尿毒癥、血液透析、妊娠嘔吐等。第七十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日病理生理首先,乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中的重要輔酶,焦磷酸硫胺素來源于維生素B1,慢性酒精中毒者,機(jī)體對維生素B1的需要量增加,而酒精影響小腸對維生素B1的吸收,維生素B1缺乏,則體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少,乙醇代謝受到影響,大量丙酮酸無法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量,而是在血中蓄積,血中丙酮酸升高,出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。另外,焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分,維生素B1缺乏,糖代謝不能正常進(jìn)行,組織供能受到影響。而當(dāng)腦組織有輕度能量代謝障礙時就可出現(xiàn)乙酰膽堿的合成障礙,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的“遞質(zhì)衰竭”,影響神經(jīng)細(xì)胞的功能。
第七十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日Wernike腦病的主要病理變化為丘腦、丘腦下部、乳頭體和第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點狀出血、細(xì)胞變性壞死,小膠質(zhì)細(xì)胞增生,神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。癥狀和體征
Wernike腦病以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn),典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化,即精神和意識障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球運動障礙,多數(shù)患者同時存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn),如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征。第七十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日精神和意識障礙表現(xiàn)為定向力、計算力、近記憶力下降,并有幻覺、妄想、躁動或抑郁。也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。眼球運動障礙最常見的為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹,其次為垂直運動障礙和凝視麻痹,可有眼球震顫,也可有眼球浮動、瞳孔縮小和光反應(yīng)異常。小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。其他約半數(shù)Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎的表現(xiàn),以四肢無力和肌肉疼痛為主,也有的病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn)。第八十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日實驗室檢查血中的丙酮酸>1mg%,血清維生素B1含量降低,轉(zhuǎn)酮酶活性也降低,肝功能有異常。EEG可見彌漫性慢波,可以有暴發(fā)性θ波出現(xiàn)。頭CT可見腦萎縮,MRI對急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。MRI示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性改變,典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長T2信號影,且乳頭體萎縮。
第八十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日處理維生素B1Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對因治療,首先用大劑量維生素B1,400~500mg/d,肌注,也可用長效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺),50~100mg/d。必要時可靜脈注射維生素B1,100~200mg/d。在補(bǔ)充維生素B1同時,尚需給予其他B族維生素及煙酸。
值得注意的是,對懷疑或確診為Wernike腦病的病人,
嚴(yán)禁在未補(bǔ)充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢,使體內(nèi)維生素B族的儲備最后耗竭,導(dǎo)致臨床癥狀加重,而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化,
使患者陷入昏迷
。第八十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日降低腦代謝、防止腦水腫當(dāng)患者出現(xiàn)意識模糊、嗜睡、昏迷時,應(yīng)予以吸氧、冰帽降頭溫,20%甘露醇靜脈快滴降低ICP。改善腦組織代謝其他昏迷患者注意血氣、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測,并予以對癥處理。有精神障礙的可口服安定或小劑量氯丙嗪、奮乃靜。有記憶障礙者可給予腦復(fù)康、都可喜等藥物改善腦的功能。第八十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日預(yù)后對于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對充分治療無效的病人,預(yù)后不良。而在存活的Wernike腦病患者中,很多可轉(zhuǎn)為慢性的Korsakof綜合征。第八十四頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日系統(tǒng)性疾病引起的其它神經(jīng)系統(tǒng)異常
第八十五頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日糖尿病病因與發(fā)病機(jī)理
第八十六頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日代謝學(xué)說:
血中葡萄糖↑↓易感神經(jīng)組織細(xì)胞內(nèi)糖↑↓醛糖還原酶山梨醇聚集↓細(xì)胞內(nèi)滲透壓↑,水潴留,鈉進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),鉀丟失↓氨基酸↓,ATP↓,還原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丟失↓糖尿病性周圍神經(jīng)病理變化山梨醇通路及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病的關(guān)系第八十七頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日
血管學(xué)說:血管腔變窄或阻塞,局部血液循環(huán)受阻,神經(jīng)缺血壞死。肌醇減少學(xué)說:動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加,肌醇也減少,使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。軸突學(xué)說:早期軸突改變,晚期脫髓鞘。其他:脂質(zhì)代謝異常,脂肪分解加速,血中游離脂肪酸,甘油酸酯,丙酮酸明顯增加,磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂,維生素缺乏及營養(yǎng)障礙。第八十八頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日臨床表現(xiàn)
一、周圍神經(jīng)病1.
對稱性多發(fā)性神經(jīng)病對稱性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病,發(fā)展緩慢,四肢遠(yuǎn)端對稱性手套襪套樣感覺減退,下肢比上肢重。麻木、疼痛,針刺樣、燒灼樣感覺異常,夜間較重。運動障礙不明顯,可伴植物神經(jīng)癥狀。第八十九頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日2.單神經(jīng)病變最常侵犯尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、股神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)。血管病變所致。發(fā)病急,病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月,側(cè)支循環(huán)建立可恢復(fù)。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度幫助診斷。3.
多發(fā)性神經(jīng)病同時、多個單神經(jīng)受累。第九十頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日
植物神經(jīng)病變四肢發(fā)冷,以兩足為重,表皮血管痙攣引起。15%可引起姿位性低血壓胃腸功能紊亂,嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。泌尿生殖系統(tǒng),陽痿、性欲減退、排尿障礙。發(fā)汗障礙,下半身少汗或無汗,上半身代償性多汗。第九十一頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日二、神經(jīng)根病變血管病變所致,根性疼、麻木。三、顱神經(jīng)病變動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。第九十二頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日四、脊髓病變脊前動脈血栓形成。糖尿病性假脊髓病后根病變引起,后索病變?yōu)槔^發(fā)性,脊髓性共濟(jì)失調(diào)。糖尿病性肌萎縮肌肉萎縮及肌力減退為主要癥狀,多不伴有感覺及營養(yǎng)障礙,腱反射亢進(jìn),病理反射陽性,CSF蛋白增高。第九十三頁,共一百零八頁,編輯于2023年,星期日治療控制血糖,神經(jīng)營養(yǎng)
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