應激性心肌病

關于應激性心肌病第一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一概述應激性心肌病是指由各種應激（包括新發(fā)疾病）誘發(fā)的左室心尖部呈球形擴張伴室壁運動障礙的,表現(xiàn)為:左心室功能不全、影像學與心電圖呈一過性改變的一組癥候群。

臨床表現(xiàn)有劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，有心肌生物學標志物的升高，冠狀動脈造影正常。第二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一該病于1990年在日本首次被發(fā)現(xiàn)，因左室收縮末期,其形態(tài)像日本漁民捕捉章魚的魚簍而被命名為Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病，又稱Tako-Tsubo綜合征、心尖球形綜合征(apicalballooningsyndrome)、短暫性左心室心尖部球（囊）樣變綜合征等。由于大部分患者發(fā)病前曾遭受嚴重的精神或軀體刺激，故又將其命名為應激性心肌病，2006年AHA將應激性心肌病歸到獲得性心肌病一類。2008年ESC歸入未定型心肌病。第三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一Tako-tsubocardiomyopathyTako-tsubocardiomyopathy1990年，日本的H.Satoh首次報道，80%發(fā)生于60歲以上絕經(jīng)期后女性，多于應激后發(fā)生。第四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一第五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一流行病學應激性心肌病常累及絕經(jīng)期婦女，后者多表現(xiàn)為胸痛或呼吸困難并有應激史。通常不存在典型的心血管危險因素。近年在我國亦有報道。現(xiàn)認為在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%～2.2％。第六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一薈萃分析顯示，20個研究中僅有2.7％的應激性心肌病患者年齡在50歲以下，其中伴有高血壓占43.0％，糖尿病占11.0％，高脂血癥占25.4％，吸煙患者為23.0％。在世界范圍內(nèi)本病發(fā)病率不斷增加，主要在于識別率的增加，因心肌影像學的快速發(fā)展使得該病能被準確診斷。第七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一何為應激？應激對機體、組織細胞有何影響？第八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病理生理學機制迄今為止，應激性心肌病的病因和發(fā)病機制尚不清楚，存在兒茶酚胺學說、微血管病變學說、冠狀動脈痙攣學說和心肌炎癥學說等。大部分學者認為，突發(fā)的情緒應激導致高水平的兒茶酚胺可能是極為重要的機制。該病在絕經(jīng)期婦女中高發(fā)，提示女性激素在其中也起著重要作用。遺傳因素的作用不清，但有報道說多個病例顯示具有相同基因的中年女性如姐妹倆可先后發(fā)病。第九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----兒茶酚胺毒性作用已有充分證據(jù)表明，在應激性心肌病的發(fā)病環(huán)節(jié)中，兒茶酚胺起著重要作用，但后者是作為疾病的病因還是結果尚不清楚。任何導致兒茶酚胺水平增高的疾病均可能引發(fā)應激性心肌病，如蛛網(wǎng)膜下隙出血、膿毒血癥、呼吸衰竭等，上述疾病可導致生理性應激狀態(tài)引發(fā)該病。變態(tài)反應導致組胺水平增高同樣可使兒茶酚胺水平增加。第十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----心肌炎心肌炎也是假定的學說之一，但缺乏組織學的證據(jù)支持。少數(shù)患者施行了心內(nèi)膜組織活檢，均未能從組織病理學角度發(fā)現(xiàn)心肌炎的證據(jù)第十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----腎上腺素能受體高敏腎上腺素能受體高敏也是可能源源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的腎上腺素受體，在應激時局部心肌可出現(xiàn)劇烈反應，這可能是易感人群發(fā)病的機制。PET通過檢查脫氧葡萄糖再攝取(18-F1uorineFluorodeoxyLicose，F(xiàn)DG)可顯示室壁運動異常和充盈缺損區(qū)域，這可能為腎上腺素受體失活區(qū)。第十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----小血管痙攣和微血管功能障礙有研究顯示，精神壓力可導致冠狀動脈痙攣，情緒應激可作為啟動因子導致應激性心肌病。盡管微血管缺血理論引起了較多學者的關注，但是迄今在采用多普勒導絲測量或是超聲造影技術均未能證實該學說的正確性。第十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----動脈粥樣斑塊破裂兒茶酚胺導致冠狀動脈小血管收縮和全身血壓升高，可誘發(fā)罪犯血管上的斑塊破裂，繼發(fā)血栓形成，隨后血栓自溶，早期即出現(xiàn)血管再通，但體內(nèi)仍存在心肌損傷和微量心肌酶的釋放斑塊形成及破裂第十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----雌激素水平減低在14項關于應激性心肌病的研究中，絕經(jīng)期婦女占88.85％，平均年齡58～77歲。在動物研究中發(fā)現(xiàn)由應激導致的高雌二醇水平可引發(fā)左室功能障礙。雌激素通過抑制交感神經(jīng)活性導致微血管功能不良，此外，雌激素還可以降低冠狀動脈內(nèi)皮系統(tǒng)的一氧化氮生成，影響微血管的反應能力。雌激素水平下降使絕經(jīng)期婦女的心臟對兒茶酚胺的敏感性過度增強，從而產(chǎn)生一系列兒茶酚胺介導的心肌毒性作用，但也有學者反對這種說法?？傊萍に厮较陆翟趹ば孕募〔〉陌l(fā)病中起著重要作用，可能是發(fā)病的環(huán)節(jié)之一第十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一病生學機制----小結應激性心肌病不同的發(fā)病理論之間可能并不矛盾，應激所導致的交感神經(jīng)活性增強引起大量兒茶酚胺的快速釋放，造成心肌毒性、多發(fā)的冠狀動脈小血管痙攣和微血管功能障礙。兒茶酚胺強烈的縮血管作用可導致動脈粥樣斑塊破裂，引發(fā)急性心肌缺血。但應激性心肌病所導致的室擘運動障礙與冠狀動脈的血供范圍并不一致第十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----心電圖特征ST段抬高心電圖ST段抬高大都發(fā)生在急性期（1~48h，發(fā)生率81.6%

），一般在出現(xiàn)癥狀后的4~24h絕大多數(shù)患者在胸前導聯(lián)出現(xiàn)ST段抬高，少數(shù)為單純肢體導聯(lián)ST抬高抬高幅度2~3mm，最高可達6.44±4.69mm。第十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----心電圖特征T波倒置多發(fā)生于急性和亞急性期（ST段抬高后2~18天，發(fā)生率64.3%

），T波逐漸變?yōu)榈怪?。少?shù)患者出現(xiàn)T波倒置但不伴有ST段抬高。當心電圖出現(xiàn)深的、倒置性的T波是該病患者恢復期心電圖的特征性表現(xiàn)。第十八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----心電圖特征病理性Q波發(fā)生率31.8%。常見于心電圖V3、V4導聯(lián)。QT間期延長：出現(xiàn)于癥狀起始后48h絕大多數(shù)患者1~2d內(nèi)恢復正常。肢體導聯(lián)低電壓ST段抬高伴R波振幅電壓降低。其他心電圖改變：房室阻滯，竇性心動過速，室性心動過速，心室顫動，心房顫動。第十九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----超聲心動圖檢查有研究顯示，大部分患者有明顯的左室功能減低，室壁運動障礙，左室射血分數(shù)(LVEF)值為20％～49％。但數(shù)天至數(shù)周后，所有患者左室功能均有明顯改善，LVEF值升至60％～76％。常表現(xiàn)為基底部收縮功能良好，心室中部中至重度受損，心尖部運動消失或呈現(xiàn)反向運動。在住院的第3～7天，左室射血分數(shù)逐漸恢復，發(fā)病21d后，LVEF恢復至60％，室壁運動恢復至正常。第二十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----心臟標志物測定大部分患者有肌鈣蛋白和CK-MB的升高，分別占86.2％和73.9％，但通常僅為輕度升高。發(fā)病早期血漿腦鈉肽BNP水平明顯升高,隨后迅速下降,與左室收縮功能的快速恢復相一致。第二十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----心臟影像學大多數(shù)患者冠狀動脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的阻塞性病變，80．6％的患者冠狀動脈正常，其他患者僅僅顯示輕度的冠狀動脈狹窄<50％。對比增強的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引發(fā)的左室運動障礙。第二十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運動減低，如口袋裝，LVEF36.2%。B.1月后復查，左室前壁、心尖部及下壁運動較前增強，LVEF63.6%。C.患者無明顯癥狀，室壁運動無異常。實驗室檢查----心臟影像學第二十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----心臟影像學：磁共振成像左室心尖部收縮減弱，心尖部動脈瘤形成第二十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查----神經(jīng)體液因素測定在多項研究中發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平升高，尤其是去甲腎上腺素水平明顯升高，約占74．3％。在應激性心肌病患者，住院第1天或第2天，血漿兒茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2～3倍，是正常人的7--34倍。在住院第7～9天，應激性心肌病患者中多數(shù)血漿兒茶酚胺、神經(jīng)代謝產(chǎn)物和神經(jīng)肽恢復至峰值的1／3~1/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相應的血漿濃度。第二十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)疼痛低血壓惡心、嘔吐呼吸困難暈厥、心律失常機械通氣主動脈球囊反搏泵(IABP)第二十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一RevisedMayoclinic的診斷標準

1、短暫性左心室中部（累及或不累及心尖部）無運動或運動減弱，室壁運動異常的范圍超出單支冠狀動脈供血的范圍。起病前常常有應激，但應激并非必要條件。

2、冠狀動脈造影無冠狀動脈堵塞或急性斑塊破裂的依據(jù)；3、新發(fā)的ECG異常：ST抬高，伴或不伴T波倒置。肌鈣蛋白輕中度升高。4、除外嗜鉻細胞瘤及心肌炎。第二十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一應激性心肌病治療考慮到兒茶酚胺在本病發(fā)生、發(fā)展過程中的大量釋放、以及大量兒茶酚胺可導致心肌損傷和頓抑現(xiàn)象，建議連續(xù)應用B受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑以避免再發(fā)。除此，對于出現(xiàn)血流動力學障礙的患者應采用機械輔助循環(huán)手段。對出院患者維持治寧的藥物包括：血管緊張素轉換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑、β受體阻滯劑，少數(shù)患者加服鈣離子通道阻滯劑第二十八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期一Tako-tsubocardiomyopathy——治療治療ACEIβ阻滯劑硝酸鹽必要時利尿、IABP阿司匹林肝素遵照ACS及心衰的治療指南，主要是幫助患者度過急性期?？?/p>