狼瘡性腎炎病例分析

關(guān)于狼瘡性腎炎病例分析第一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二內(nèi)容疾病簡介病例分析第二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二

是一種多因素參與的、特異性自身免疫性結(jié)締組織病。病人可產(chǎn)生多種自身抗體，通過免疫復(fù)合物等途徑，損害各個系統(tǒng)、臟器和組織。全身發(fā)熱，疲乏皮膚黏膜蝶形紅斑骨，肌痛，肌炎心血管心包炎肺與胸膜炎癥神經(jīng)系統(tǒng)精神障礙消化系統(tǒng)食欲不振血液系統(tǒng)慢性貧血眼影響視力系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎狼瘡性腎炎第三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二確診SLE時臨床LN為24.24%半年42.42%；一年61.29%；二年72.4%；四年92.31%。

SLE患者若不在早期死于腎外疾患，絕大多數(shù)病例最終都會發(fā)生狼瘡性腎炎臨床狼瘡性腎炎（LN）的發(fā)生率與SLE病程長短有關(guān)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）第四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二狼瘡性腎炎（LN）1.全身表現(xiàn)2.腎臟表現(xiàn)3.化驗異常間斷發(fā)熱；蝶形紅斑；無痛性口腔潰瘍；多個關(guān)節(jié)腫痛；癲癇或精神異常；雷諾氏現(xiàn)象。①單純性血尿或蛋白尿；②腎炎樣表現(xiàn)：血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓③腎病綜合征樣表現(xiàn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫④急進性腎炎表現(xiàn)：血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退⑤慢性腎功能衰竭①血常規(guī)出現(xiàn)白細胞減少（<4.0×109/L），貧血，血小板減少（<100×109/L）；②血沉快；③補體C3低；④抗核抗體及自身抗體陽性。第五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二無須針對LN的特殊治療措施，一般給與中、小劑量糖皮質(zhì)激素治療；當有嚴重腎外表現(xiàn)時，則按腎外情況給予相應(yīng)治療。誘導(dǎo)階段主要是針對急性嚴重的活動性病變，迅速控制免疫性炎癥及臨床癥狀。免疫抑制藥物作用較強，劑量較大，誘導(dǎo)時間一般6～9個月；維持階段重在穩(wěn)定病情，防止復(fù)發(fā)，減輕組織損傷及隨后的慢性纖維化病變。免疫抑制藥物劑量小，副作用少。Ⅰ型及輕癥Ⅱ型較重的II型輕癥III型重癥Ⅲ型及Ⅳ、（包括Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ）可給予單純的糖皮質(zhì)激素治療。待病情控制后逐漸減量并維持。如單純激素治療反應(yīng)不佳或激素治療禁忌時，可給予免疫抑制劑治療。不同病理類型LN，免疫損傷性質(zhì)不同，治療方法不一，應(yīng)根據(jù)腎活檢病變性質(zhì)選擇治療方案。狼瘡性腎炎（LN）的治療第六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二（1）現(xiàn)有治療方案對部分病人無效：

大約有10%~20%的重癥LN患者在發(fā)病后5~10年內(nèi)進入終末期腎功能衰竭。（2）免疫抑制副作用：

在臨床上有相當一部分重癥LN患者死于治療中的合并癥。（3）復(fù)發(fā)率高：

即使在一些獲得過完全緩解的病人中,仍有1/3病人會出現(xiàn)復(fù)發(fā)。（4）不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：

腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。狼瘡性腎炎（LN）的治療難點第七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二病歷基本信息基本信息男，28歲，2012年8月17日入院，在院27天主訴關(guān)節(jié)疼痛伴尿檢異常近1年，雙下肢浮腫1周。

現(xiàn)病史2011年9月患者無明顯誘因出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，顏面部可見蝶形紅斑，于外院診斷為腎小球腎炎。2012年4月診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。血壓最高達200/120mmHg，患者糖尿病現(xiàn)空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，自覺胸悶、乏力，尿量未減少（具體不詳），于阜新礦業(yè)醫(yī)院查CT示考慮雙肺炎癥，縱隔淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)胸腔積液，心包積液，腹水。患者關(guān)節(jié)疼痛，顏面部可見蝶形紅斑，光過敏，患者自覺反酸、嘔吐，近期無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉。

既往史高血壓病史1個月，最高達200/120mmHg；糖尿病病史2個月。入院診斷1.繼發(fā)性腎小球疾病，狼瘡性腎炎，慢性腎功能不全(CKD4期)2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡3.高血壓3級4.2型糖尿病第八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二初始藥物治療方案第九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二監(jiān)護要點1.狼瘡性腎炎誘導(dǎo)期的治療2.腎功不全患者降壓藥物的選擇3.抗凝藥物的使用第十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二狼瘡性腎炎的治療8月27日入院第11天病情：腎活檢病理回報病理診斷：狼瘡性腎炎Ⅳ+Ⅴ型（較多新月體形成）。根據(jù)患者腎臟病理診斷及患者目前的臨床表現(xiàn)，患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡目前處在活動期。潑尼松片20mg口服3/日0.9%氯化鈉注射液250ml+環(huán)磷酰胺粉針0.6G沖擊治療3天0.9%氯化鈉注射液100ml+甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針1000mg誘導(dǎo)階段治療第十一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二誘導(dǎo)期為了控制癥狀，激素的使用十分必要，大劑量激素發(fā)揮效應(yīng)快，但是副作用也大，只能在誘導(dǎo)初期使用，后期要逐漸減量，直到維持量。單純大劑量激素作為誘導(dǎo)治療不合適，必須與其它抗增殖藥物如環(huán)磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用?！赌I臟病臨床診療指南》潑尼松片20mg口服3/日0.9%氯化鈉注射液250ml+環(huán)磷酰胺粉針0.6G沖擊治療3天0.9%氯化鈉注射液100ml+甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針1000mg誘導(dǎo)階段治療①親脂性強，能快速到達作用部位；②為一種活性藥物，不需經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化；③與血漿蛋白的結(jié)合較少，有效藥物濃度較高，有利于發(fā)揮治療作用；④與受體的親和力最高；⑤鹽皮質(zhì)激素樣作用弱，水鈉潴留副作用較小?！短瞧べ|(zhì)激素治療腎臟疾病的專家共識》※監(jiān)護要點：患者高血壓病3級，血壓控制不理想，同時患有2型糖尿病?，F(xiàn)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進行沖擊治療，要密切關(guān)注患者的血壓和血糖指標。注意預(yù)防血栓、栓塞的發(fā)生。狼瘡性腎炎的治療第十二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二潑尼松片20mg口服3/日0.9%氯化鈉注射液250ml+環(huán)磷酰胺粉針0.6G

誘導(dǎo)階段治療

靜脈注射CTX雖然優(yōu)于口服CTX治療，但不良反應(yīng)較大：白細胞減少、嚴重感染、性腺功能抑制、脫發(fā)等常見。反復(fù)應(yīng)用這一療法的重型LN患者往往死于治療并發(fā)癥。

※監(jiān)護要點：

①使用過程中需要監(jiān)測白細胞7天以上，警惕發(fā)生骨髓抑制，尤其是對于此慢性腎功不全的患者，更應(yīng)注意。

②環(huán)磷酰胺的應(yīng)用易出現(xiàn)胃腸道不適、脫發(fā)；重癥感染；肝功能損害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反應(yīng)。因此要定期監(jiān)測患者的相關(guān)指標調(diào)整用藥方案。③白細胞（<3.0×10^9/L)，血小板（<50.0×10^9/L)停藥。谷胱甘肽維生素B6狼瘡性腎炎的治療沖擊治療3天0.9%氯化鈉注射液100ml+甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針1000mg第十三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二因為肺炎停止環(huán)磷酰胺沖擊治療，積極給予抗感染治療。白細胞變化趨勢：血小板變化趨勢：3.050第十四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二監(jiān)護要點1.狼瘡性腎炎誘導(dǎo)期的治療2.腎功不全患者降壓藥物的選擇3.抗凝藥物的使用第十五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二降壓藥物的使用目標血壓<130／80mmHgACEI或ARB

既有降壓，又有降低蛋白尿的作用，對于高血壓伴腎臟病患者，尤其有蛋白尿患者，應(yīng)作為首選；如不能達標可加用長效鈣通道阻滯劑和利尿劑。腎功能顯著受損如血肌酐水平>3mg/dl，或腎小球濾過率低于30ml/min

或有大量蛋白尿，此時宜首先用二氫吡啶類鈣通道阻滯劑；噻嗪類利尿藥可替換成袢利尿藥(如呋塞米)。

——《中國高血壓防治指南》GFR:24.37ml/min尿蛋白：+++第十六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二降壓藥物的使用——二氫吡啶類L-typeT-type調(diào)節(jié)組織分布阻滯劑阻滯效果高電壓激活，持續(xù)失活低電壓激活，暫時失活高電壓激活，中度失活平滑肌、心、腦等腎、心、腦等神經(jīng)細胞等所有鈣通道阻滯劑Ni2+等Conotoxin等擴張血管和降低血壓降低腎小球內(nèi)壓和減少心率抑制去甲腎上腺素釋放N-type降壓的基礎(chǔ)心、腎保護腎臟保護入球小動脈入球小動脈+出球小動脈鈣離子通道亞型腎臟分布氨氯地平硝苯地平貝尼地平第十七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二監(jiān)護要點1.狼瘡性腎炎誘導(dǎo)期的治療2.腎功不全患者降壓藥物的選擇3.抗凝藥物的使用第十八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二預(yù)防性抗凝治療血栓、栓塞激素應(yīng)用大量蛋白尿高凝狀態(tài)腎小球微循環(huán)障礙肝臟合成凝血因子增加ATⅢ從尿中丟失增加※預(yù)防性抗凝治療：