外科學(xué)教學(xué)課件：顱腦腫瘤、椎管內(nèi)腫瘤、血管性疾病、先天畸形

顱內(nèi)腫瘤第二十六章第一節(jié)概述

顱內(nèi)腫瘤指位于顱腔內(nèi)的腫瘤，可發(fā)生于顱骨、腦膜、腦組織、腦血管以及其他系統(tǒng)腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。年發(fā)病率在16.5/10萬(wàn)，其中半數(shù)為惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)：1.顱內(nèi)壓增高癥狀；2.神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀。診斷技術(shù)：X線、CT、MRI、PET、活檢。治療：內(nèi)科治療（降顱壓和抗癲癇治療）；外科治療（手術(shù)切除）；放射治療；化學(xué)藥物治療；免疫、基因、光療及中藥治療等。第二節(jié)常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤神經(jīng)上皮組織腫瘤神經(jīng)上皮組織腫瘤亦稱膠質(zhì)瘤，是顱內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，占40-50%。高級(jí)別膠質(zhì)瘤可以是原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或由低級(jí)別膠質(zhì)瘤惡變而來(lái)。膠質(zhì)瘤分級(jí)：WHO根據(jù)細(xì)胞核異常、有絲分裂、微血管增生結(jié)合臨床預(yù)后等情況將膠質(zhì)瘤分為I、II、III、IV級(jí)，級(jí)別越高惡性程度越高。膠質(zhì)瘤分類：（一）星形細(xì)胞來(lái)源的腫瘤1.星形細(xì)胞瘤（I-II級(jí)）2.間變星形細(xì)胞瘤（III級(jí)）3.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

（IV級(jí)）（二）少突膠質(zhì)細(xì)胞來(lái)源的腫瘤1.低級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（I-II級(jí)）2.間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（III級(jí)）（三）室管膜腫瘤（I-III級(jí)）（四）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（I級(jí)）星形細(xì)胞瘤（掌握）好發(fā)于成年人高峰年齡為30-40歲。臨床表現(xiàn)：典型的首發(fā)癥狀為抽搐，可以合并其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。影像檢查：MIR呈T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，病灶邊界清，水腫輕，位于灰白質(zhì)交界區(qū)。PET可作為MRI的補(bǔ)充，低級(jí)別表現(xiàn)為葡萄糖代謝率減低，如果PET表現(xiàn)為高糖代謝病變，提示腫瘤惡性級(jí)別高。治療：

如果病變可能全切除，應(yīng)手術(shù)治療，對(duì)于級(jí)別較低的腫瘤，手術(shù)切除可改善預(yù)后。如果腫瘤涉及范圍廣泛或重要功能區(qū)則無(wú)法切除。放射治療是較為有效的方法，術(shù)后立即放療科延緩病變進(jìn)展時(shí)間。預(yù)后：

低級(jí)別星形細(xì)胞瘤平均生存期5年，生存期范圍較寬，難以預(yù)見(jiàn)，有些病人早期死亡，有些病人可生存10以上。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤T1、T2加權(quán)像低級(jí)別星形細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描惡性星形細(xì)胞瘤（掌握）包括間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，年發(fā)病率為3-4/10萬(wàn)。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何部位，但大腦半球最常見(jiàn)。間變性星形細(xì)胞瘤高發(fā)年齡為40-50歲，而膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常發(fā)生于30-50歲。影像檢查：典型MRI表現(xiàn)為腫瘤不均勻強(qiáng)化，病灶周?chē)柑讟铀[，占位征象明顯，可通過(guò)胼胝體累計(jì)雙側(cè)大腦半球，腫瘤為廣泛浸潤(rùn)生長(zhǎng)。治療：

首選手術(shù)切除。全切可延長(zhǎng)生存期。

手術(shù)后局部放射治療，總放射劑量60Gy，可明顯延長(zhǎng)生存期。目前為止，尚無(wú)其他化療藥物優(yōu)于卡莫司汀。口服替莫唑胺對(duì)復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤有效，副作用小，大多數(shù)人可耐受。預(yù)后：間變性性星形細(xì)胞瘤平均生存期3年，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤平均生存期1年。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤T1T2加權(quán)像MRI膠質(zhì)母細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描低級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（掌握）組織學(xué)：起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞或少突膠質(zhì)細(xì)胞前體。臨床表現(xiàn)：數(shù)病人以抽搐或進(jìn)行性偏癱、認(rèn)知功能障礙為首發(fā)癥狀。影像檢查：

影像學(xué)與星形細(xì)胞瘤相似，但少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤容易發(fā)生鈣化。治療：

治療原則與星形細(xì)胞瘤相同。預(yù)后：

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病人平均生存期約為10年，比星形細(xì)胞瘤長(zhǎng)得多。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤冠狀位增強(qiáng)冠狀位CT軸位增強(qiáng)軸位T2像少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤特有的鈣化間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（了解）

MRI表現(xiàn)除具備少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤特征外，強(qiáng)化效應(yīng)明顯強(qiáng)于低級(jí)別腫瘤。

治療和惡性星形細(xì)胞瘤一樣，確診后需立即行病變切除術(shù)，不能手術(shù)者先選擇化療，隨后行放射治療。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（熟悉）

大多起源于前庭神經(jīng)上支的schwann細(xì)胞，發(fā)生在內(nèi)聽(tīng)道段，部分發(fā)生于第VIII腦神經(jīng)近腦干側(cè)。40歲以下聽(tīng)神經(jīng)瘤應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在II型神經(jīng)纖維瘤病。臨床表現(xiàn)：多以單側(cè)高頻耳鳴隱匿起病，聽(tīng)力逐漸喪失。

腫瘤壓迫面神經(jīng)出現(xiàn)面肌運(yùn)動(dòng)障礙，舌前2/3味覺(jué)改變。

后組顱神經(jīng)受壓會(huì)有聲音嘶啞、吞咽困難。

大型聽(tīng)神經(jīng)瘤壓迫腦干和小腦可出現(xiàn)椎體束征和共濟(jì)失調(diào)。影像檢查：薄層軸位MRI為確診聽(tīng)神經(jīng)瘤的首選檢查，可顯示內(nèi)聽(tīng)道圓形或橢圓形強(qiáng)化腫瘤，大腫瘤可有囊變。CT表現(xiàn)為內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大呈喇叭口狀。治療：1.早期發(fā)現(xiàn)直徑小于3.0cm無(wú)癥狀的腫瘤可密切觀察聽(tīng)力變化。2.腫瘤大于3.0cm應(yīng)手術(shù)治療，力爭(zhēng)全切，并注意保護(hù)面神經(jīng)功能。枕下乙狀竇后入路最常用。術(shù)后殘留的病人可選擇立體定向放射治療。冠狀位增強(qiáng)軸位增強(qiáng)矢狀位增強(qiáng)軸位增強(qiáng)右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤（熟悉）腦膜瘤起源于腦表面的腦膜組織，年發(fā)病率為7.8/10萬(wàn)，女性多發(fā)。好發(fā)于顱底、鞍旁區(qū)、大腦鐮和大腦半球凸面。生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)不引起腦水腫。多數(shù)腦膜瘤組織學(xué)為良性，約5%為非典型性，2%為惡性腦膜瘤。腦膜瘤有多種組織學(xué)類型，僅少數(shù)類型對(duì)預(yù)后估計(jì)有幫助。臨床表現(xiàn)：病人的癥狀和體征直接反應(yīng)病變部位。凸面腦膜瘤常以抽搐和進(jìn)行性偏癱為首要表現(xiàn)。顱底腦膜瘤典型表現(xiàn)為腦神經(jīng)功能障礙。額部位腦膜瘤都可以引起頭痛。影像檢查：MRI表現(xiàn)為腫瘤附近常有“腦膜尾征”，提示腫瘤附著與腦膜并沿腦膜生長(zhǎng)。病變均勻強(qiáng)化。。治療：外科手術(shù)有肯定療效。但即使腫瘤全切除，其10年內(nèi)復(fù)發(fā)率仍為20%。手術(shù)后有局部腫瘤殘留，放射治療可能有效?；煂?duì)腦膜瘤無(wú)效。惡性腦膜瘤術(shù)后需放療。矢狀竇旁腦膜瘤矢狀位增強(qiáng)冠狀位增強(qiáng)矢狀位增強(qiáng)左側(cè)巖骨腦膜瘤冠狀位增強(qiáng)軸位增強(qiáng)軸位T2像

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（了解）占原發(fā)性腦腫瘤的不足1%。男性略多于女性。約40%為多發(fā)病變，常位于皮質(zhì)下。臨床表現(xiàn)：最常見(jiàn)的癥狀為行為和認(rèn)知功能改變，約2/3。表現(xiàn)為偏癱、失語(yǔ)、視野缺失者占50%，抽搐占15%-20%。MRI典型表現(xiàn)：病變位于腦室周?chē)?，常有明顯廣泛均勻強(qiáng)化。幾乎所有腫瘤均為B細(xì)胞腫瘤，淋巴瘤可沿腦脊液播散，約20%病人腦脊液中可檢測(cè)到瘤細(xì)胞。20%病人就診時(shí)腫瘤有眼球浸潤(rùn)。治療：本病手術(shù)切除無(wú)效?？赏ㄟ^(guò)立體定向活檢確診，化療為首選治療。大劑量甲氨蝶呤化療，完全緩解率達(dá)50%-80%。單行反射治療平均生存期為12-18個(gè)月。甲氨蝶呤化療使平均生存期增加到40個(gè)月，25%病人生存期達(dá)5年或更長(zhǎng)。然而，化療合并放療會(huì)引起更大的神經(jīng)系統(tǒng)副作用。淋巴瘤T1加權(quán)淋巴瘤T2加權(quán)淋巴瘤增強(qiáng)掃描生殖細(xì)胞腫瘤（了解）生殖細(xì)胞腫瘤分為：生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤、和混合性生殖細(xì)胞腫瘤六類。其中2/3為生殖細(xì)胞瘤，男性明顯多于女性，多發(fā)生在間腦中線部位，松果體區(qū)和鞍上區(qū)多發(fā)。臨床表現(xiàn)：

松果體區(qū)腫瘤壓迫中腦頂蓋，出現(xiàn)Parinaud綜合征，即眼球上視不能，但不伴眼球會(huì)聚功能障礙。導(dǎo)水管受壓引起梗阻性腦積水。青春期性早熟較常見(jiàn)。腫瘤位于鞍上可出現(xiàn)視力、視野障礙、尿崩癥和垂體功能減退。腫瘤位于基底節(jié)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺(jué)障礙。生殖細(xì)胞腫瘤影像檢查：CT表現(xiàn)為均勻等密度或高密度病灶，腫瘤本身鈣化少見(jiàn)，鈣化常源于松果體。MRI/CT增強(qiáng)后均勻一致明顯強(qiáng)化，瘤周水腫多不明顯?；坠?jié)生殖細(xì)胞瘤形態(tài)不規(guī)則，瘤內(nèi)鈣化、囊變多見(jiàn)，基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤常伴同側(cè)大腦半球萎縮?；チ鯟T為混雜密度。MRI亦為混雜信號(hào)，有脂肪成分。生殖細(xì)胞腫瘤相關(guān)標(biāo)記物：PLAP、tonin、褪黑素、促性腺激素、甲胎蛋白等。治療：可試驗(yàn)性放療。手術(shù)治療目的為明確病理診斷，根除腫瘤、降顱壓、解除神經(jīng)壓迫、解除腦積水。術(shù)后輔助放化療。放射治療最敏感，最低放射劑量15Gy可見(jiàn)腫瘤消退。預(yù)后：綜合治療后，生存率可達(dá)90%以上。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤垂體腺瘤（掌握）起源于腺垂體的常見(jiàn)腫瘤。根據(jù)分泌功能分類：1.促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（ACTH瘤）2.泌乳素腺瘤（PRL瘤）3.生長(zhǎng)激素腺瘤（GH瘤）4.促甲狀腺激素腺瘤（TSH瘤）5.黃體生成素/卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）6.混合性激素分泌瘤7.無(wú)功能性腺瘤垂體腺瘤臨床表現(xiàn)：

1.功能性、垂體腺瘤常因垂體或靶腺功能亢進(jìn)或減退導(dǎo)致相應(yīng)內(nèi)分泌癥狀，如巨人癥、肢端肥大、閉經(jīng)泌乳（女）、肥胖陽(yáng)痿（男）等。2.無(wú)功能性垂體腺瘤體積較大時(shí)壓迫視神經(jīng)，引起視力下降，雙顳側(cè)偏盲。3.腫瘤卒中時(shí)病人可突然頭痛，視力急劇下降，呈蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀。嚴(yán)重時(shí)甚至昏迷。4.侵襲性垂體瘤會(huì)引起腦神經(jīng)麻痹等海綿竇綜合征。影像檢查：鞍區(qū)占位性病變，T1為等低信號(hào)，T2為等或高信號(hào)。垂體腺瘤延遲強(qiáng)化。蝶鞍擴(kuò)大，向鞍上發(fā)展的腫瘤常可見(jiàn)束腰征。手術(shù)適應(yīng)癥：1.非分泌性腫瘤體積較大引起視力視野障礙。2.垂體腺瘤卒中。3.經(jīng)溴隱亭治療不能控制的PRL瘤。4.GH瘤和ACTH瘤（原發(fā)性庫(kù)欣?。?。

受擠壓視交叉偏移垂體柄垂體腺瘤放射治療：除GH瘤對(duì)放射性較敏感外，其他垂體腺瘤均不敏感。放射治療適用于體弱、高齡及不能耐受手術(shù)者，術(shù)后殘留者。藥物治療：垂體靶腺功能低下治療原則是缺什么補(bǔ)什么，常用的有潑尼松、甲狀腺素、睪酮和女性激素等。溴隱亭是治療PRL瘤最有效的藥物，可使90%的PRL腺瘤體積縮小，泌乳素降至正常，但一旦停藥，腫瘤又會(huì)生長(zhǎng)，因此需終生服藥。賽庚啶對(duì)抑制皮質(zhì)醇增多癥有一定療效。奧曲肽對(duì)90%的肢端肥大病人有效，約半數(shù)病人使用后腫瘤體積縮小。顱咽管瘤（熟悉）為良性腫瘤，一半發(fā)生在兒童，發(fā)病高峰年齡為5-10歲。起源于殘余在垂體結(jié)節(jié)部的鱗狀上皮細(xì)胞，多位于鞍隔上，少數(shù)在鞍內(nèi)，瘤體大時(shí)有囊變，鈣化率為25-40%（成人）/85%（兒童）。臨床表現(xiàn)：1.顱內(nèi)壓增高癥狀，主要因阻塞腦脊液通路所致。2.內(nèi)分泌功能障礙，腺垂體功能減退，尿崩癥，侏儒癥，下丘腦受損時(shí)呈肥胖及間腦綜合征。3.視力視野障礙（雙顳偏盲）。影像檢查：

CT可顯示腫瘤大小，囊變和鈣化，蛋殼樣鈣化為其典型表現(xiàn)。囊液密度取決于所含脂類、蛋白和正鐵血紅蛋白含量。MRI可很好的顯示腫瘤與下丘腦、終板、垂體和頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。顱咽管瘤治療：可采用經(jīng)翼點(diǎn)入路、經(jīng)蝶入路、或經(jīng)額下入路、經(jīng)胼胝體入路切除腫瘤。放射治療可能抑制殘余腫瘤生長(zhǎng)（兒童推遲放療）。不能手術(shù)的囊性顱咽管瘤可應(yīng)用立體定向技術(shù)注入90Y、32P、198Au等放射性核素。尿崩癥的處理，可適當(dāng)給予垂體后葉素、去氨加壓素等。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤（了解）有稱血管母細(xì)胞瘤，多見(jiàn)于后顱窩，約85%發(fā)生于小腦。腫瘤為良性，無(wú)包膜，邊界清。70%的小腦病變?yōu)槟倚院喜⒘鼋Y(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)富于血管，呈紅色，囊液黃色透明，蛋白含量高。囊壁為小腦，而非腫瘤組織。合并有紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)注意檢查有無(wú)多囊腎、肝囊腫、胰腺囊腫和腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。影像檢查：

CT表現(xiàn)為低密度或?qū)嵭哉嘉?，明顯強(qiáng)化。MRI可見(jiàn)瘤內(nèi)實(shí)質(zhì)部分流空，周?chē)X組織含鐵血黃素形成低信號(hào)區(qū)。腦血管造影可顯示密集的血管團(tuán)。治療：實(shí)性腫瘤手術(shù)切除困難。囊性腫瘤切除瘤結(jié)節(jié)即可。椎管內(nèi)腫瘤第二十七章第一節(jié)概述椎管內(nèi)腫瘤包括發(fā)生于脊髓、脊神經(jīng)根、脊膜和椎管壁組織的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的關(guān)系分為：髓內(nèi)腫瘤

星形細(xì)胞瘤

室管膜瘤

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤

海綿狀血管瘤髓外硬脊膜下腫瘤

脊膜瘤

神經(jīng)鞘瘤硬脊膜外腫瘤

肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤、脂肪瘤椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)：病程可分為根性痛期、脊髓半側(cè)損害期、不全癱瘓期和癱瘓期。1.根性痛,最常見(jiàn)的早期癥狀，疼痛早期為間歇性、單側(cè)、夜間發(fā)作明顯。2.感覺(jué)障礙，感覺(jué)纖維受刺激時(shí)表現(xiàn)為感覺(jué)不良和感覺(jué)錯(cuò)亂，被破壞后則產(chǎn)生感覺(jué)喪失，髓外腫瘤從一側(cè)壓迫脊髓構(gòu)成脊髓半切綜合征時(shí)表現(xiàn)為腫瘤平面以下同側(cè)癱瘓和深感覺(jué)消失，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)消失。3.運(yùn)動(dòng)障礙及反射異常，腫瘤壓迫神經(jīng)前根或脊髓前角，表現(xiàn)為支配區(qū)肌群下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，即肌張力低，腱反射減弱或消失，肌萎縮，病理征陰性。4.自主神經(jīng)功能障礙，最常見(jiàn)膀胱和直腸功能障礙，大小便失禁。第二節(jié)常見(jiàn)的椎管內(nèi)腫瘤神經(jīng)鞘瘤（掌握）是最常見(jiàn)的椎管內(nèi)良性腫瘤，約占1/2。起源于神經(jīng)根的鞘膜，大部分位于脊髓外硬膜下間隙，少數(shù)位于硬脊膜外或跨居硬脊膜內(nèi)外。大部分起源于脊神經(jīng)后根，受累神經(jīng)呈紡錘狀，一般單發(fā)。臨床表現(xiàn)：本病發(fā)展緩慢，急性發(fā)病者多有瘤內(nèi)囊變或出血。60%以上的病人以明顯的神經(jīng)根疼痛為首發(fā)癥狀，從遠(yuǎn)端開(kāi)始的肢體運(yùn)動(dòng)障礙。影像檢查：X線可見(jiàn)椎弓破壞，椎弓根間距加寬，椎間孔擴(kuò)大。CT可見(jiàn)瘤內(nèi)有鈣化。MRI腫瘤呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤體與脊髓分界清楚。治療：均應(yīng)手術(shù)治療。預(yù)后好。神經(jīng)鞘瘤（T1加權(quán)）神經(jīng)鞘瘤（T2加權(quán)）神經(jīng)鞘瘤（增強(qiáng)掃描）神經(jīng)鞘瘤（增強(qiáng)掃描）脊膜瘤（熟悉）脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜附近的蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，與硬脊膜緊密粘連。85%的腫瘤位于髓外硬脊膜下，胸段好發(fā)。有完整的包膜，基底在硬脊膜，血運(yùn)豐富，良性，女性多于男性。臨床表現(xiàn)：與神經(jīng)鞘瘤相似。影像檢查：CT瘤體呈等密度或稍高密度，均勻強(qiáng)化。治療：手術(shù)切除效果好。髓內(nèi)室管膜瘤（熟悉）脊髓內(nèi)室管膜瘤多見(jiàn)于30-60歲成人，男性多見(jiàn)，約占髓內(nèi)腫瘤的60%。腫瘤起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，在中央管內(nèi)上下蔓延生長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)個(gè)或十幾個(gè)脊髓節(jié)段。囊壁多見(jiàn)，瘤體上下兩極的中央管常膨大形成脊髓空洞。一半以上發(fā)生在圓錐和終絲，其次為頸髓。臨床表現(xiàn)：生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)，癥狀輕，就診時(shí)腫瘤已較大。首發(fā)癥狀以單側(cè)或雙側(cè)肢體疼痛最多見(jiàn)。以后出現(xiàn)感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。MRI:腫瘤上端及尾端合并囊變是常見(jiàn)的標(biāo)志，但腫瘤內(nèi)囊變少見(jiàn)，腫瘤本身較均勻強(qiáng)化。治療：包膜完整的腫瘤可以手術(shù)全切除。腫瘤位于圓錐、終絲、如馬尾神經(jīng)根被大量包裹，手術(shù)難以全切，術(shù)后可輔助放射治療。髓內(nèi)室管膜瘤T1加權(quán)髓內(nèi)室管膜瘤T2加權(quán)髓內(nèi)室管膜瘤增強(qiáng)掃描髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤（熟悉）腫瘤可發(fā)生于脊髓各節(jié)段，胸段最多見(jiàn)。75%為惡性程度較低的低級(jí)別星形細(xì)胞瘤。瘤體一般較小，無(wú)包膜，分界不清，38%可發(fā)生囊變。MRI：可見(jiàn)腫瘤部位脊髓增粗，腫瘤信號(hào)可高于鄰近脊髓，邊界不清，病變頭尾端也合并囊腫。治療：腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)，一般腫瘤難以全切。對(duì)高頸段的廣泛病變，手術(shù)應(yīng)慎重。一般不縫合硬脊膜以達(dá)到充分減壓的目的。預(yù)后：星形細(xì)胞瘤預(yù)后一般較室管膜瘤差，術(shù)后4-5年內(nèi)約有一半病人復(fù)發(fā)。顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病第二十八章第一節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血（掌握）蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH）是由某些疾病引起的腦血管破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)的一組癥狀。分為自發(fā)性和外傷性兩類，本節(jié)僅講述自發(fā)性SAH。病因：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦血管畸形最常見(jiàn)，約占自發(fā)性SAH的70%。其次為高血壓動(dòng)脈硬化、煙霧病等。臨床表現(xiàn)：1.出血癥狀突發(fā)劇烈頭痛、畏光、嘔吐，一過(guò)性意識(shí)障礙多見(jiàn)，嚴(yán)重者昏迷甚至死亡。2.神經(jīng)功能損害一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，偏癱等。3.偏癱動(dòng)脈瘤出血累及運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)及其傳導(dǎo)束，病人出現(xiàn)偏癱。4.視力視野障礙蛛網(wǎng)膜下腔出血侵入玻璃體，引起視力障礙。巨大動(dòng)脈瘤壓迫視神經(jīng)或視放射時(shí)，雙顳偏盲或同向偏盲。5.顱內(nèi)雜音及低熱診斷：CT、MRI、CTA、DSA、腰椎穿刺蛛網(wǎng)膜下腔出血治療：（掌握）1.出血急性期絕對(duì)臥床、嚴(yán)密觀察生命體征，有明顯意識(shí)障礙的病人應(yīng)送往重癥監(jiān)護(hù)病房。預(yù)防深靜脈血栓形成。頭痛劇烈者給予止痛劑、鎮(zhèn)靜劑、保持大便通暢等。2.伴顱內(nèi)壓增高時(shí)應(yīng)用甘露醇脫水。3.病情允許盡早做腦血管造影，針對(duì)病因治療，如開(kāi)顱動(dòng)脈瘤夾閉。4.測(cè)量中心靜脈壓，維持電解質(zhì)平衡，SAH后可能發(fā)生低鈉血癥。5.雖然抗纖溶藥物可以降低再出血率，但可能引起局灶性腦缺血。6.癲癇是再出血的潛在危險(xiǎn)因素，出血早期預(yù)防性應(yīng)用抗驚厥藥物。7.出血早期可應(yīng)用尼莫地平抗血管痙攣。第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（掌握）顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁瘤樣異常突起，因動(dòng)脈瘤破裂所致的SAH約占70%，年發(fā)生率為（6-35.3）/10萬(wàn)。腦血管意外中，動(dòng)脈瘤破裂出血發(fā)病率僅次于腦血栓和高血壓腦出血。本病破裂出血病人約1/3在就診前死亡，1/3死于醫(yī)院內(nèi)，1/3經(jīng)過(guò)治療得以生存。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤分類：1、大?。骸?.5cm小型

0.6~1.5cm一般型1.6~2.5cm大型≥2.5cm巨型2、部位：頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)、椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)3、病理：囊狀動(dòng)脈瘤夾層動(dòng)脈瘤梭狀動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn)：1.出血癥狀：動(dòng)脈瘤一旦破裂表現(xiàn)為SAH，病人突然劇烈頭痛，如“頭要炸開(kāi)”。頻繁嘔吐，大汗淋漓。頸強(qiáng)直，克氏征（+）。嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙。有時(shí)局灶癥狀出現(xiàn)在SAH前，如頭痛、眼眶疼痛或動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，應(yīng)警惕隨之而來(lái)的SAH。先兆可能是動(dòng)脈瘤擴(kuò)張或瘤壁內(nèi)出血造成的。2.再破裂出血：動(dòng)脈瘤可再破潰出血，多發(fā)生在第一次出血后2周。3.遲發(fā)性缺血性障礙：SAH后引發(fā)腦血管痙攣，多發(fā)生于出血后3-15天（3天后加劇、7天達(dá)最高峰）。4.局灶癥狀：取決于動(dòng)脈瘤部位，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于后交通動(dòng)脈瘤。Hunt’S分級(jí)：

Ⅰ級(jí)：無(wú)癥狀或有輕度頭痛，頸項(xiàng)強(qiáng)直

Ⅱ級(jí)：腦神經(jīng)麻痹中－重度頭痛，頸硬

Ⅲ級(jí)：輕度局灶神經(jīng)功能缺失嗜睡或錯(cuò)亂

Ⅳ級(jí)：昏迷，中－重度偏癱，去大腦強(qiáng)直早期

Ⅴ級(jí)：深昏迷，去大腦強(qiáng)直，瀕死狀態(tài)如伴有嚴(yán)重的全身疾病如高血壓、糖尿病或造影上有嚴(yán)重的血管痙攣要降一級(jí)。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤診斷：CT、CTA、MRI、DSA、經(jīng)顱多普勒超聲。DSA（全腦血管造影）為金標(biāo)準(zhǔn)。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療：1.非手術(shù)治療絕對(duì)臥床，鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、抗癲癇、通便治療。防治腦血管痙攣。控制血壓。降顱壓。擴(kuò)血管治療。2.手術(shù)治療手術(shù)時(shí)機(jī)，一、二級(jí)病人盡早造影和手術(shù)；三級(jí)以上待病情好轉(zhuǎn)后再行手術(shù)。手術(shù)方法,開(kāi)顱夾閉動(dòng)脈瘤蒂最理想，既不阻斷載瘤動(dòng)脈，有完全消除動(dòng)脈瘤。夾閉困難時(shí)可行動(dòng)脈瘤孤立術(shù)，即在動(dòng)脈瘤兩端夾閉載瘤動(dòng)脈，在未證明側(cè)支供應(yīng)良好時(shí)應(yīng)慎用。3.術(shù)后治療：原則同自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。4.介入治療:彈簧圈栓塞。例1.右側(cè)大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤CT：蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）CTADSA：術(shù)前/后術(shù)前術(shù)后動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤消失動(dòng)脈瘤例2.前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤術(shù)前CT：SAHHunt’S分級(jí)：II級(jí)CTA術(shù)前/后前交通動(dòng)脈瘤例3.后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤消失例4.右椎動(dòng)脈動(dòng)脈瘤CT：SAHHunt’S：II級(jí)DSA術(shù)前CTA術(shù)前DSA：術(shù)后第三節(jié)顱內(nèi)血管畸形（了解）分類：

1、動(dòng)靜脈畸形

2、海綿狀血管瘤

3、毛細(xì)血管擴(kuò)張

4、靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形（了解）動(dòng)靜脈畸形（arteriovenousmalformationAVM）是一團(tuán)發(fā)育異常的病理腦血管，由一支或幾支動(dòng)脈供血，不經(jīng)毛細(xì)血管床，直接向靜脈引流?；窝軋F(tuán)小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm,內(nèi)有腦組織，體積可隨人體發(fā)育而增長(zhǎng)，其周?chē)X組織因缺血而萎縮。臨床表現(xiàn)：1.顱內(nèi)出血。2.癲癇。3.頭痛。4.神經(jīng)功能缺損。5.兒童大腦大靜脈動(dòng)脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。診斷：CT、MRI、DSA、腦電圖檢查。治療：1.手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM最徹底的方法。2.直徑<3cm的AVM可考慮立體定向放射治療。3.介入治療。動(dòng)靜脈畸形海綿狀血管瘤（了解）海綿狀血管瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5%-13%，多位于幕上腦內(nèi)，10%-23%在后顱窩，常見(jiàn)于腦橋。本病有遺傳性，直徑多為1-5cm，呈圓形致密包塊，邊界清楚，內(nèi)含鈣化和血栓，良性，沒(méi)有大的動(dòng)脈和引流靜脈，可反復(fù)小量出血。臨床表現(xiàn)：以癲癇為首發(fā)癥狀者占31%-55%，其次為反復(fù)腦內(nèi)出血。病人年出血率為0.7%。影像檢查：增強(qiáng)CT示腦內(nèi)高密度病變。MRI典型表現(xiàn)為T(mén)2周邊低信號(hào)，內(nèi)為混合信號(hào)。治療：造成癲癇、神經(jīng)功能缺損和反復(fù)出血的病灶應(yīng)手術(shù)切除。尤其是兒童和腦干內(nèi)的海綿狀血管瘤，使用神經(jīng)導(dǎo)航微創(chuàng)手術(shù)效果滿意。腦底異常血管網(wǎng)癥（了解）腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病，為頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段閉塞，腦底出現(xiàn)纖細(xì)血管網(wǎng)，因腦血管造影形似煙霧而得名。臨床表現(xiàn)：1.缺血，兒童和青少年多見(jiàn)，占81%。常有TIA，反復(fù)發(fā)作，逐漸偏癱，也可左右兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱。2.出血，成人病人以出血發(fā)病占60%。由于異常血管網(wǎng)合并囊狀動(dòng)脈瘤破