(文獻翻譯)腎上腺神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)

前言神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)髓鞘的良性腫瘤，惡性轉(zhuǎn)化率小于1%。常見于頭頸部及四肢的屈肌表面，腹膜后病例報道較少。腎上腺或腎上腺周圍區(qū)域的神經(jīng)鞘瘤極少見術前正確診斷腎上腺神經(jīng)鞘瘤可以避免不必要的大手術，如全腎上腺切除和區(qū)域淋巴結清除術第一頁，共40頁。由于腎上腺神經(jīng)鞘瘤缺乏特異性影像學表現(xiàn)，易誤診。文章通過分析8例腎上腺神經(jīng)鞘瘤的影像學表現(xiàn)，為臨床術前方案制定提供幫助第二頁，共40頁。資料與方法中山醫(yī)院腫瘤中心2000年1月到2013年12月，13例病理確診的腎上腺神經(jīng)鞘瘤，13例病例均為良性。其中8例有完整的CT圖像，故納入本研究。男6例，女2例。中位年齡為44.5歲（25-52歲）。兩例主訴為右側(cè)腹痛，兩例左上腹不適，其余病人為常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)第三頁，共40頁。采用飛利浦BrillianceTM16CT檢查系統(tǒng)，行腹部平掃及增強檢查成像參數(shù)層厚：1.25ｍｍ，矩陣：256×256管電壓：120kV，管電流：90~270mAs造影劑：碘普羅胺、優(yōu)維顯注射流率：2.5ml/s，分別于30s，80s，180s行三期（動脈期、靜脈期、延遲期）增強掃描

第四頁，共40頁。結果

包括6名男性，2名女性，中位年齡44.5（25-52）歲臨床特征無特異性，包括2例左上腹不適，2例右側(cè)腹痛，4例偶然發(fā)現(xiàn)實驗室檢查無特殊第五頁，共40頁。影像表現(xiàn)8例病變的CT表現(xiàn)第六頁，共40頁。均為單發(fā)，3例位于左腎上腺，5例位于右腎上腺平均腫瘤直徑為8.5cm，3例為圓形，5例為橢圓形所有病變均有包膜，邊界清楚，3例見分隔所有病灶均無出血，2例有鈣化，鈣化均與腫瘤壁有關第七頁，共40頁。無惡性傾向，如鄰近組織侵犯，局部淋巴結轉(zhuǎn)移及遠隔轉(zhuǎn)移增強掃描顯示輕度不均勻強化動脈期輕度強化，CT值平均為50.7HU（42.3-56.6HU）門脈期及平衡期CT值分別為60.3HU（51.3-74.7HU）及67.2HU（56.2-79.1HU）第八頁，共40頁。圖1：43歲女性，腎上腺神經(jīng)鞘瘤。平掃示右腎上腺區(qū)見圓形，囊性，有分隔病灶。增強掃描呈延遲強化第九頁，共40頁。圖2：25歲男性，右腎上腺神經(jīng)鞘瘤。平掃示右腎上腺圓形，低密度，邊界清楚腫塊。病灶延遲強化第十頁，共40頁。圖3：28歲女性，腎上腺神經(jīng)鞘瘤。增強掃描示右腎上腺區(qū)囊實性腫塊。增強掃描輕度強化。腫塊壁可見結節(jié)狀（箭頭）和點狀（箭）鈣化第十一頁，共40頁。圖4：58歲男性。平掃示左腎上腺區(qū)卵圓形，邊界清楚，分葉狀，不均勻低密度腫塊，腫塊內(nèi)有分隔。病變壁見弧形（箭頭）及點狀（箭）鈣化第十二頁，共40頁。圖5：CT值與時間關系。示病變呈延遲強化第十三頁，共40頁。手術及病理所見術中示所有病例均位于腎上腺，病灶有包膜，邊界清楚，圓形或卵圓形，呈黃褐色或灰白色，較大的腫瘤有囊變，鈣化或壞死鏡下，大多數(shù)腫瘤包括多細胞區(qū)及少細胞區(qū)，免疫組化示S100陽性，Ki-67指數(shù)約1-2%第十四頁，共40頁。討論腎上腺神經(jīng)鞘瘤來源于支配腎上腺髓質(zhì)的有髓神經(jīng)纖維或鄰近腎上腺的腹膜后神經(jīng)纖維。正常腎上腺組織不可見或受壓。本研究中顯示，50%患者無癥狀。所有患者均無腎上腺內(nèi)分泌改變。部分患者表現(xiàn)為腰腹部疼痛，可能與病變的占位效應有關。經(jīng)隨訪，本研究中所有病人均無復發(fā)及惡變。有報道少數(shù)病例可惡變，通常與神經(jīng)纖維瘤病I型有關第十五頁，共40頁。很多報道顯示腎上腺神經(jīng)鞘瘤通常單發(fā)，圓形或橢圓形，邊界清楚，與本研究相符，可能與病灶常有包膜有關不均勻軟組織腫塊，可有囊變，鈣化及分隔，可能與病灶中央血供不足有關鈣化通常位于腫塊壁上第十六頁，共40頁。囊變和分隔是腎上腺神經(jīng)鞘瘤的特征囊變通常少見于其他腹膜后腫瘤，本研究中，所有病例均為囊實性與其病理特征有關病理上，神經(jīng)鞘瘤分兩種成分：富細胞區(qū)（AntoniA區(qū)）和粘液變區(qū)（AntoniB區(qū)）影像上，AntoniA區(qū)表現(xiàn)為實性部分，AntoniB區(qū)為囊變或多分隔部分第十七頁，共40頁。本研究中，腎上腺神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)出典型的強化方式，即動脈期輕度不均勻強化，門脈期及延遲期進一步強化強化方式與細胞密度及繼發(fā)性改變，如囊變，壞死，出血有關細胞密度低，水腫明顯，強化程度低第十八頁，共40頁。本院病歷患者女，56歲，間歇性頭昏、乏力1月余第十九頁，共40頁。本院病歷“右側(cè)腎上腺腫物切除標本”：符合神經(jīng)鞘膜瘤第二十頁，共40頁。本院病歷患者女，49歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1周第二十一頁，共40頁。右腎上腺腫物切除標本”：符合神經(jīng)鞘瘤第二十二頁，共40頁。鑒別診斷腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺囊腫腎上腺惡性嗜鉻細胞瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤第二十三頁，共40頁。少見，多為低密度結節(jié)影，CT值偏低，密度較均勻包膜完整，邊界清楚，形態(tài)易隨生長空間外變化，低于1/4可見鈣化，少見壞死，乏血供，增強掃描動脈期類似囊腫，而后延性強化，強化程度低于其他腎上腺實性腫瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤第二十四頁，共40頁。

患者男，2歲11月，發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位2年11個月第二十五頁，共40頁?！坝夷I上腺腫物切除標本”：免疫組化結果支持神經(jīng)節(jié)瘤第二十六頁，共40頁。少見，單純性囊腫為液性密度，邊界清楚銳利，增強掃描無強化假性囊腫為厚壁，有分隔，有鈣化，但無強化腎上腺囊腫第二十七頁，共40頁?；颊吲?2歲，反復頭暈2年第二十八頁，共40頁。“右側(cè)腎上腺囊腫切除標本”：腎上腺上皮性囊腫第二十九頁，共40頁。腎上腺嗜鉻細胞瘤常有典型的臨床癥狀如陣發(fā)性高血壓、心悸及血尿兒茶酚按升高質(zhì)地混雜，出血、壞死、囊變多見，增強后血供豐富，明顯強化第三十頁，共40頁?；颊吲?，44歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位5天第三十一頁，共40頁?！白竽I上腺腫物切除標本”：免疫組化支持嗜鉻細胞瘤第三十二頁，共40頁。腎上腺皮質(zhì)腺瘤多見于中老年患者，臨床多有血壓升高，藥物控制效果較差單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病均可見，病灶大小不一，包、膜光滑，增強掃描中等程度均勻強化含脂肪成分。MRI掃描脂肪抑制序列可顯示病灶因含有脂肪成分而信號減低，有特征性意義第三十三頁，共40頁?；颊吣校?3歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位3天第三十四頁，共40頁?！坝夷I上腺腫物切除標本”：腎上腺皮質(zhì)腺瘤第三十五頁，共40頁。常有原發(fā)惡性腫瘤病史腫瘤小時表現(xiàn)為均質(zhì)，圓形，軟組織密度腫塊。也可為邊界不清腫塊增強掃描呈明顯不均勻邊緣強化腎上腺轉(zhuǎn)移瘤第三十六頁，共40頁?；颊吲?，42歲，肝癌切除術后3年余第三十七頁，共40