結締組織病間質性肺病的影像表現

關于結締組織病間質性肺病的影像表現第一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三什么是結締組織病（CTD)CTD是一組主要侵犯全身結締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關鍵第二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三結締組織病可引起哪些肺部表現肺間質疾病(ILD)；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細支氣管炎；肺實質結節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等第三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三什么是間質性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質纖維化為基本病變的一組異質性疾病。臨床特點:1．進行性呼吸困難；

2．X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影；

3．肺功能大多數呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時P（A-a）O2異常增大；

4．組織病理學顯示肺泡炎和間質肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。第四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質性肺?。≧BILD）隱原性機化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質性肺炎（DIP）急性間質性肺炎（AIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質性肺炎（LIP）彌漫性肺間質疾?。―PLD）間質性肺病的分類第五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三影像-病理-臨床診斷

特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質性肺炎AIP

脫屑性間質性肺炎DIP

呼吸性細支氣管炎間質性肺疾病RBILD

非特異性間質性肺炎NSIP

淋巴性間質性肺炎LIP

隱源性機化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學類型尋常型間質性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質性肺炎淋巴性間質性肺炎機化性肺炎第六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三第七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD－CTD北京協和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現第八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-CTD臨床表現癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴重者可有右心衰竭表現；CTD表現；第九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三X線胸片/HRCT放射學評估類型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示組織病理學評估形態(tài)學變化與疾病特異性

肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙第十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎對間質性肺炎的亞型分類意義有限判斷預后：淋巴細胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差第十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標第十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%第十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三普通CT

HRCT

第十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-HRCT基本表現斑片狀影（滲出）微小結節(jié)影

肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網狀或大結節(jié)影

水腫纖維化肺容積減少、支擴蜂窩肺（纖維化）

肺泡炎肺損傷/修復肺纖維化第十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結構改變和容積縮小反應差NSIP雙側對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網狀陰影和牽拉性支擴，少數蜂窩肺及實變多數可好轉BOOP雙或單側肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現彌漫性實變，支擴和肺結構破壞，反應差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數有網狀影，也可見肺結節(jié)和廣泛實變影可有改善第十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis第十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三第十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三第十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三急性間質性肺炎AIP影像學第二十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三呼吸性細支氣管炎RB-ILD影像學

第二十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三脫屑性間質性肺炎DIP影像學

第二十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三淋巴細胞性間質性肺炎LIP影像學

第二十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-CTD第二十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數以累及胸膜為主；10％有肺組織受累；3％在初期出現SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數BOOP第二十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三NSIP-SLE第二十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung第二十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三彌漫性肺泡損傷DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)第二十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度、關節(jié)病變重、有皮下結節(jié)者大多為UIP、少數NSIP、BOOP，也有DAD個案報道RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％第二十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三BOOP-RA第三十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.第三十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質纖維化最常見大約發(fā)生在80％患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見第三十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三NSIP-SSc第三十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三NSIP-SSc：隨訪NSIP進展

(54months)第三十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三UIP-SSC第三十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現：呼吸肌受累出現低通氣和呼吸衰竭；間質性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發(fā)生無相關性；抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66％VS13％）病理：主要表現為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預后差，5年存活率33％第三十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三NSIP-DM第三十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現ILD改變的平均時間12Y74％無呼吸系統(tǒng)癥狀第三十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三LIP-SS第三十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三UIP-SS第四十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質量第四十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質性肺炎病程中某些合并用藥如β-內酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎第四十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三甲氨蝶呤-MTX第四十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三胺碘酮第四十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三過敏性肺炎第四十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三未分化小細胞肺癌第四十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期三支氣管肺泡癌第四十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，