腎上腺皮質(zhì)基礎(chǔ)與臨床

關(guān)于腎上腺皮質(zhì)基礎(chǔ)與臨床第一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)的組織結(jié)構(gòu)球狀帶醛固酮束狀帶糖皮質(zhì)激素網(wǎng)狀帶雄激素（脫氫異雄酮、雄烯二酮和睪酮）雌激素（雌酮、雌二醇）第二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)激素的分子結(jié)構(gòu)第三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三基團(tuán)組1皮質(zhì)激素活性必需基團(tuán)

基團(tuán)組2同上

基團(tuán)組3鈉潴留、理糖作用必需基團(tuán)

基團(tuán)組4抑制鈉潴留，與基團(tuán)組3同時出現(xiàn)，就有理糖作用

基團(tuán)組5進(jìn)一步抑制鈉潴留，與基團(tuán)組3，4同時出現(xiàn)，強(qiáng)化理糖作用

基團(tuán)組6高度強(qiáng)化鈉潴留作用第四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三皮質(zhì)醇分子模擬圖第五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三醛固酮分子模擬圖第六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三強(qiáng)的松分子模擬圖第七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三地塞米松分子模擬圖第八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)激素的生物合成第九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三P450scc膽固醇3β-羥脫氫酶17-羥孕烯醇酮脫氫異雄酮異構(gòu)酶雄烯二酮11-脫氧皮質(zhì)醇17-α羥孕酮孕烯醇酮孕酮11-脫氧皮質(zhì)酮18-羥化酶#皮質(zhì)酮18-氧化酶#18-羥皮質(zhì)酮醛固酮17β-雌二醇皮質(zhì)醇雌酮睪酮*球狀帶缺乏17α-羥化酶＃球狀帶存在18-羥化酶及18-氧化酶P450c17*P450c21P450c11ACTH限速步驟第十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三下丘腦－垂體－腎上腺軸ExternalstimuliHypothalamicAnteriorPituitaryAdrenalcortexTissues第十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三皮質(zhì)醇晝夜曲線第十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控對ACTH的調(diào)節(jié)：CRF多種血管活性物質(zhì):兒茶酚胺、心鈉素免疫系統(tǒng):IL-1、IL-6、TNFACTH對糖皮質(zhì)激素合成的調(diào)控：上調(diào)細(xì)胞表面LDL受體增加多種酶的濃度促進(jìn)膽固醇向孕烯醇酮的轉(zhuǎn)化促進(jìn)皮質(zhì)細(xì)胞生長HPA軸的反饋調(diào)節(jié)第十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)激素的運(yùn)輸

滅活和排泄皮質(zhì)醇：15～30mg/天半衰期:60-90分94%與血漿蛋白結(jié)合：CBG（>90％）＋ALB肝臟為主要的滅活場所排泄產(chǎn)物包括：游離皮質(zhì)醇葡萄糖醛酸結(jié)合代謝產(chǎn)物17-OHCS

第十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)激素的作用機(jī)理第十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三類固醇激素的生物學(xué)效應(yīng)快效應(yīng)膜特性和酶活性改變慢效應(yīng)DNA復(fù)制、mRNA的翻譯和蛋白質(zhì)的合成極慢效應(yīng)細(xì)胞增殖第十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的作用（一）對糖代謝的影響：糖異生↑，糖利用↓對蛋白代謝的影響：分解↑，合成↓對脂肪代謝的影響：分解↑，合成↓對水鹽代謝的影響:利尿，潴鈉排鉀，促進(jìn)鈣、磷排泄對心血管系統(tǒng)的影響：心肌收縮功能↑，兒茶酚胺敏感性↑，腎素－血管緊張素↑對消化系統(tǒng)的影響：胃酸和胃蛋白酶分泌↑第十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的作用（二）對血液系統(tǒng)的影響：紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板↑，淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞↓對內(nèi)分泌系統(tǒng)的影響：對HPA軸的負(fù)反饋對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響對骨骼系統(tǒng)的影響：影響骨基質(zhì)形成和促進(jìn)鈣磷代謝對生長發(fā)育的影響：抑制生長第十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)激素的藥理作用抗炎作用抗過敏和免疫抑制作用抗休克作用抗毒作用

第十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺糖皮質(zhì)激素的臨床應(yīng)用第二十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的分類氫化可的松和可的松合成的糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松和強(qiáng)的松龍地塞米松和倍他米松氟羥強(qiáng)的松龍：無利尿作用、抑制食欲和精神第二十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的劑型和藥理特點

藥名等效量抗炎強(qiáng)度滯鈉強(qiáng)度抑制ACTHT1/2

（mg）（h）(min)短效類

醋酸可的松250.80.8<12(8－12)30

氫化可的松201 0.8<12(8－12)80－115中效類

強(qiáng)的松540.824－3660

強(qiáng)的松龍550.3 24－36115－250

氟羥強(qiáng)的松龍45024－36150－200長效類

地塞米松0.7525036－5411－210

倍他米松0.625036－54300醛固酮0.33000第二十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的適應(yīng)證替代治療嚴(yán)重感染或炎癥自身免疫性疾病和過敏性疾病抗休克治療血液病局部應(yīng)用第二十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的禁忌證精神病史消化性潰瘍嚴(yán)重感染活動性結(jié)核高凝狀態(tài)骨質(zhì)疏松嚴(yán)重高血壓中度以上糖尿病妊娠初期青光眼活動期嚴(yán)重低血鉀第二十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的選擇原則明確指征正確選用藥物病情的輕重緩急是否需要滯鈉作用肝功能適當(dāng)劑量適宜療程預(yù)防副作用

第二十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的使用方法替代療法長期替代：腎上腺皮質(zhì)機(jī)理減退應(yīng)激替代：腎上腺危象抑制替代：腎上腺性變態(tài)綜合征藥理治療大劑量沖擊療法：過敏性休克短程療法：過敏性疾病中程療法：亞甲炎長程療法：自身免疫性疾病

第二十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的減量及停藥正確評價腎上腺皮質(zhì)功能，先大后小、先快后慢維持給藥方法習(xí)慣用法頓服法隔日法間歇法

第二十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素的副作用及并發(fā)癥醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥促發(fā)、加重感染誘發(fā)神經(jīng)精神癥狀胃腸道反應(yīng)蛋白質(zhì)代謝紊亂心血管系統(tǒng)并發(fā)癥抑制生長及畸形電解質(zhì)紊亂撤停反應(yīng)第二十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三撤停反應(yīng)第二十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三皮質(zhì)醇增多癥第三十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三病因、病理及分類第三十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三

類型相對發(fā)病率依賴ACTH

80%

庫欣氏病(Cushingdisease)垂體分泌ACTH腺瘤下丘腦功能紊亂異源性ACTH綜合征不依賴ACTH

20%

腎上腺皮質(zhì)腫瘤（腺瘤、癌）原發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腎上腺增生大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生（MAH）?外源性皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥的病因分類及其相對發(fā)病率第三十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三病理生理第三十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三庫欣?。–ushingdisease）垂體細(xì)胞突變所致切除垂體瘤可糾正術(shù)后出現(xiàn)一過性的ACTH缺乏和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退對垂體瘤作用的神經(jīng)遞質(zhì)性藥物具有療效腫瘤細(xì)胞的單克隆特性第三十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三庫欣病ACTH分泌脈沖的幅度增大而非頻率增加、晝夜節(jié)律喪失腫瘤細(xì)胞的抑制閾點升高垂體LH的分泌束狀帶透明細(xì)胞和網(wǎng)狀帶致密細(xì)胞增生皮質(zhì)醇、雄激素和脫氧皮質(zhì)酮合成第三十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三異源性ACTH綜合征小細(xì)胞肺癌占一半，約0.5％2%的小細(xì)胞肺癌多見于胰腺癌、類癌、胸腺瘤、甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤ACTH分泌腫瘤完全自主性鹽皮質(zhì)類固醇↑反饋抑制下丘腦CRH的合成和分泌第三十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺腺瘤腺瘤細(xì)胞可能存在異常受體？皮質(zhì)醇分泌完全自主自主性分泌高水平上無晝夜周期性節(jié)律激素水平波動小腫瘤組織不受高濃度皮質(zhì)醇的反饋抑制腫瘤外的皮質(zhì)萎縮第三十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三原發(fā)性色素沉著性結(jié)節(jié)狀

腎上腺增生（PPNAD）發(fā)病機(jī)制相關(guān)基因為2p16與異常免疫球蛋白有關(guān)腎上腺呈雙側(cè)性增大，呈現(xiàn)塊狀或結(jié)節(jié)狀結(jié)節(jié)直徑在1cm左右，很少超過3cm；切面可見結(jié)節(jié)呈深褐色或黑色色素沉著并無包膜第三十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三原發(fā)性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生垂體病變，增加的ACTH長期刺激下所致？腎上腺組織對ACTH刺激過于敏感所致？腎上腺雙側(cè)大小不等的結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)呈分葉狀，外無包膜增生結(jié)節(jié)間的腎上腺組織也為增生的第三十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)第四十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三癥狀和體征發(fā)生率癥狀或體征發(fā)生率%癥狀或體發(fā)生率%向心性肥胖9497易損傷60滿月臉*8492疲乏、肌無力1887高血壓7284.5骨質(zhì)疏松60糖耐量異常80性格改變55毛發(fā)增多5882座瘡37.754月經(jīng)失調(diào)*（男性陽萎）7683水腫2562紫紋5067頭痛1446多血質(zhì)5888傷口愈合不良40背痛*3860色素沉著622第四十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三向心性肥胖第四十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三多血質(zhì)面容第四十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三紫紋第四十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三柯興面容第四十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三Cushing’sSyndrome第四十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三不同病因所致皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)特點第四十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三庫欣病發(fā)病率：1/100萬多于20－40歲女性，男女比例約為1:36起病隱匿，進(jìn)展緩慢多以進(jìn)行性肥胖、月經(jīng)紊亂、不育就診雄性化常見色素沉著及低血鉀少見糖皮質(zhì)類固醇及雄激素分泌中度增多第四十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三異源性ACTH綜合征多見于男性，40－60歲起病發(fā)展很快皮質(zhì)醇過多的臨床表現(xiàn)很少多有色素沉著、低血鉀、堿中毒及惡液質(zhì)原發(fā)癌腫的癥狀第四十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺腺瘤起病緩慢皮質(zhì)醇輕度或中度增高患者只有糖皮質(zhì)類固醇過多的表現(xiàn)少有雄激素過多的表現(xiàn)少有鹽皮質(zhì)類固醇過多的臨床表現(xiàn)第五十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)癌有糖皮質(zhì)類固醇、鹽皮質(zhì)類固醇及雄激素同時過多的表現(xiàn)多有低血鉀及腹痛腹部檢查可觸及腫塊可有肝、肺轉(zhuǎn)移第五十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三原發(fā)性色素沉著性結(jié)節(jié)性

腎上腺增生青少年發(fā)病無男女性別差異可有陽性家族史臨床表現(xiàn)與一般的皮質(zhì)醇增多癥無異第五十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三原發(fā)性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生在皮質(zhì)醇增多癥中占5％－20％年齡較大，男性比女性多見病程較長臨床表現(xiàn)與其他皮質(zhì)醇增多癥相似無皮膚色素沉著第五十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三外源性皮質(zhì)醇增多癥

（類庫欣綜合征）抑制炎癥反應(yīng)的劑量即可引起,甲減或肝病患者半量即可產(chǎn)生向心性肥胖、紫紋多見，少見高血壓急性潰瘍及上消化道出血感染精神癥狀無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松、肌病、青光眼兒童生長受抑第五十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三診斷方法評價第五十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三非內(nèi)分泌檢查粒細(xì)胞計數(shù)中性粒細(xì)胞增多嗜酸細(xì)胞計數(shù)降低甚至消失簡單易行，但特異性差糖耐量減退低血鉀

特異性差第五十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三尿17－羥皮質(zhì)類固醇肥胖病人應(yīng)用肌酐排量進(jìn)行糾正增多：甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)減少：甲狀腺機(jī)能低減肝病腎功能衰竭妊娠時排量藥物：安體舒通，利眠寧、安寧敏感性和特異性均不高，受實驗技術(shù)影響大第五十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三血游離皮質(zhì)醇測定具有晝夜波動曲線和脈沖釋放，易受應(yīng)激等因素影響正常值08.00h-10.00h 130-690nmol/L22.00h-24.00h <260nmol/L

or50%of09.00hvalue單次測定的診斷價值不大，假陰性、假陽性多單次午夜血皮質(zhì)醇的敏感度為100%難以區(qū)分假性皮質(zhì)醇增多癥和皮質(zhì)醇增多癥不適用于作為篩選試驗第五十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三午夜血皮質(zhì)醇水平單次午夜血皮質(zhì)醇的敏感度為100%難以區(qū)分假性皮質(zhì)醇增多癥和皮質(zhì)醇增多癥第五十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三唾液皮質(zhì)醇水平無創(chuàng)與血游離皮質(zhì)醇平行結(jié)合24小時尿游離皮質(zhì)醇敏感度為100%第六十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三皮質(zhì)醇晝夜曲線僅有參考價值，敏感性高，但特異性差肥胖患者節(jié)律消失亦為常見早期庫欣氏病患者可僅有節(jié)律改變第六十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三24小時尿游離皮質(zhì)醇（24h-UFC）正常僅<1%的血漿皮質(zhì)醇以游離形式從尿中排出反映持續(xù)24小時尿中皮質(zhì)醇的排出總量Males <300nmol/24hoursFemales<210nmol/24hours敏感度95%100%，特異度98%缺點收集標(biāo)本比較麻煩，需要用硼酸防腐必須用肌酐清除率進(jìn)行糾正需排除精神性疾病史和酗酒第六十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三午夜1mg地塞米松抑制試驗（1-mgDST）主要用于與下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)軸功能正常的疾病鑒別1mg地塞米松23.00-24.00PM17-OHCS減少50%作為能被抑制的標(biāo)準(zhǔn)皮質(zhì)醇<50nmol/L地塞米松>5.6nmol/L敏感度98%，特異度僅70%80%假陽性反應(yīng)正常對照組極少（1％）肥胖病人（15％）住院慢性病人（25％）易受肝腎功能影響第六十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三午夜8mg地塞米松抑制試驗

（8-mgDST）以血漿皮質(zhì)醇下降50%為抑制標(biāo)準(zhǔn)敏感度88%92%，特異度57%100%以血漿皮質(zhì)醇下降68%為抑制標(biāo)準(zhǔn)敏感度71%，特異度100%第六十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三兩天小劑量抑制試驗（LDDST）了解下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)軸反應(yīng)是否正常敏感度69%，特異度特異度：74%用UFC代替17-OHCS并不能明顯提高其準(zhǔn)確率假陽性反應(yīng)原因高雌激素狀態(tài)者急性及慢性病癥憂郁癥：30-50%酒精中毒服用苯妥英鈉者第六十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三兩天大劑量地塞米松抑制試驗

（HDDST

）了解垂體被完全抑制后皮質(zhì)醇的分泌情況17-OHCS減少50%作為能被抑制的標(biāo)準(zhǔn)敏感度80%85%，特異度70%90%24h-UFC減少90%作為能被抑制的標(biāo)準(zhǔn)敏感度為70%，特異度100%10%的異源性ACTH綜合征也能被HDDST抑制第六十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三血漿ACTH水平區(qū)分是否依賴ACTH的最好方法ACTH<5pg/ml：非ACTH依賴的皮質(zhì)醇增多癥ACTH在510pg/ml之間：需要行CRH興奮試驗ACTH>10pg/ml：ACTH依賴的皮質(zhì)醇增多癥異位ACTH綜合征常>200ng/L第六十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三影像學(xué)檢查B超>1.5cmCT掃描>0.5cm對腎上腺增生的診斷意義不大肥胖患者由于腎上腺區(qū)脂肪堆積ACTH瘤的腎上腺也可表現(xiàn)正常10%左右的垂體和腎上腺的意外瘤MRI>0.3cm第六十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三正常垂體第六十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三正常垂體：冠位視交叉層面1。視交叉2。垂體蒂3。第三腦室4。垂體5。頸內(nèi)動脈海綿竇段6。海綿竇7。枕骨8。海馬回第七十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三垂體微腺瘤第七十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三垂體瘤第七十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三垂體瘤第七十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺大小ESR20-09Addison’sNormalCushing’s第七十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三正常腎上腺第七十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺增生（雙側(cè)）第七十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺腺瘤（平掃）第七十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺腺瘤（增強(qiáng)）第七十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺腺瘤（局部放大）第七十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三靜脈插管采血巖下竇插管采血（IPSS）中心/外周比值>2.0:1，CRH刺激后的比值>3.0:1雙側(cè)巖竇間比值>1.4腫瘤定位準(zhǔn)確率在55%80%之間腫瘤位于中線或跨中線兩側(cè)靜脈引流的不對稱兩側(cè)巖竇靜脈間存在交通支雙側(cè)腎靜脈采血區(qū)別兩側(cè)腎上腺增生或單側(cè)腺瘤第八十頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三實驗方法評價篩選試驗（功能診斷）

血游離皮質(zhì)醇（BF）

24小時尿游離皮質(zhì)醇（24h-UFC）

尿17-OHCS測定午夜1mg地塞米松抑制試驗（1-mgDST）

第八十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三實驗方法評價確診試驗24h-UFC

小劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）

第八十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三實驗方法評價病因和定位診斷

血漿ACTH水平

兩天大劑量地塞米松抑制試驗（HDDST）甲吡酮試驗CRH興奮試驗影像學(xué)檢查靜脈插管采血

第八十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三不同病因所致庫欣氏綜合征的實驗室檢查特點第八十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三庫欣病BF、24h-UFC、17-OHCS、17-KS、ACTH升高皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失1-mgDST和LDDST不能抑制HDDST能抑制IPSS基礎(chǔ)中心/外周ACTH比值>2.0:1，CRH刺激后>3.0:1第八十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三異源性ACTH綜合征BF、24h-UFC、17-OHCS、17-KS、ACTH升高皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失1-mgDST、LDDST和HDDST均不能抑制CRH試驗不能興奮IPSS基礎(chǔ)中心/外周ACTH比值<2.0:1，CRH刺激后<3.0:1影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤的存在第八十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三腎上腺皮質(zhì)腫瘤BF、24h-UFC、17-OHCS升高ACTH降低1-mgDST、LDDST和HDDST均不能抑制IPSS基礎(chǔ)中心/外周ACTH比值<2.0:1，CRH刺激后<3.0:1一側(cè)腎上腺腫瘤，對側(cè)萎縮第八十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥

（類庫欣綜合征）BF、24h-UFC和17-OHCS使用地塞米松者降低使用氫化可的松者升高ACTH水平降低，甚至測不出CRH興奮試驗無反應(yīng)

第八十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三診斷第八十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三ACTH升高不被抑制尿游離皮質(zhì)醇小劑量地塞米松抑制試驗不正常除外庫欣綜合征正常測不到ACTH不被抑制疑為皮質(zhì)醇增多癥血漿ACTH大劑量地塞米松抑制試驗異位ACTH綜合征腎上腺腫瘤庫欣病ACTH正?；蛏呖杀灰种频诰攀?，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查血皮質(zhì)醇升高皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失下丘腦－垂體－腎上腺軸正常反饋消失影像學(xué)檢查垂體、腎上腺或異位的腫瘤或增生第九十一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷第九十二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三單純性肥胖表現(xiàn)相近17-OHCS升高，但用肌苷清除率糾正后正常無血尿皮質(zhì)醇增多LDDST能夠抑制第九十三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三多囊卵巢綜合征雄激素升高LH/FSH≥2.53皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律正常LDDST能夠抑制卵巢B超易于鑒別第九十四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三假性皮質(zhì)醇增多癥晝夜節(jié)律消失BF、24h-UFC升高1-mgDST呈假陽性酗酒病史停止飲酒一周后，實驗室檢查恢復(fù)正常CRH/DST具有決定性意義第九十五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三精神性疾病類似假性皮質(zhì)醇增多癥的異常生化指標(biāo)少有典型臨床表現(xiàn)和體征借助病史、體格檢查和CRH/DST鑒別第九十六頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三治療第九十七頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三治療應(yīng)根據(jù)不同的病因作相應(yīng)的治療Cushing?。航?jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為首選療法腎上腺腺瘤：手術(shù)切除可根治腎上腺腺癌：手術(shù)、藥物腎上腺增生：雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。第九十八頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三庫欣病（雙側(cè)腎上腺增生）首選經(jīng)蝶垂體微腺瘤摘除術(shù)刀治療復(fù)發(fā)者放療腎上腺次全切除第九十九頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三手術(shù)并發(fā)癥腦脊液漏腦膜炎尿崩癥眼外神經(jīng)麻痹鼻出血良性顱內(nèi)壓增高第一百頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三手術(shù)成功估計術(shù)后3－7天出現(xiàn)腎上腺功能減退癥狀血ACTH、UFF、PF低于正常第一百零一頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三復(fù)發(fā)可能術(shù)后PF>100nmol/LACTH未達(dá)低水平早期出現(xiàn)對CRH反應(yīng)術(shù)后3－5年復(fù)發(fā)率約5－25％第一百零二頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三術(shù)中和術(shù)后處理

時間氫化可的松用量手術(shù)日300mg術(shù)后第1天200mg第2天150mg第3天150mg第4天100mg第5、650mg第一百零三頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三術(shù)后處理術(shù)后垂體功能減退恢復(fù)需4－6月替代治療一般需6－12月最長需18個月

第一百零四頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三雙側(cè)腎上腺全切除經(jīng)蝶手術(shù)失敗或無指征術(shù)后可能永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退Nelson腫瘤發(fā)生率10－38％術(shù)后復(fù)發(fā)18％第一百零五頁，共一百一十九頁，編輯于2023年，星期三放射治療60Co、深度γ線或直線加速器作垂體放療劑量為180－200rad/d，共6周，總劑量4500rad3－18個月后緩解成人緩解率約15－25％年齡<20歲