彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

血液凝固一系列凝血因子相繼酶解激活的過程凝血酶和纖維蛋白凝塊的形成瀑布效應(yīng)第一頁，共35頁。XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第二頁，共35頁。抗凝機(jī)制細(xì)胞抗凝系統(tǒng)

單核巨噬細(xì)胞

肝細(xì)胞體液抗凝系統(tǒng)

抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)

肝素

蛋白C系統(tǒng)（PC）第三頁，共35頁。纖溶系統(tǒng)XIIa、激肽釋放酶tPA、uPA纖維蛋白（原）纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）纖溶酶原纖溶酶各種組織EC腎臟內(nèi)源性凝血系統(tǒng)第四頁，共35頁。凝血/抗凝功能異常低/無纖維蛋白原血癥、原發(fā)性和繼發(fā)性纖維蛋白溶解血小板減少性紫癜血友病凝血-抗凝失衡DIC第五頁，共35頁。DIC的概念是臨床常見的病理過程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，凝血酶增加，進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn)。第六頁，共35頁。感染性疾病細(xì)菌感染、敗血癥病毒性肝炎流行性出血熱病理性心肌炎第七頁，共35頁。腫瘤性疾病消化系統(tǒng)

胰腺癌、結(jié)腸癌、食管癌、膽囊癌、肝癌、胃癌血液系統(tǒng)

白血病泌尿系統(tǒng)

前列腺癌、腎癌、膀胱癌女性生殖系統(tǒng)

絨毛膜上皮癌、卵巢癌、

子宮頸癌、惡性葡萄胎第八頁，共35頁。婦產(chǎn)科疾病流產(chǎn)妊娠中毒癥子癇及先兆子癇胎盤早期剝離羊水栓塞子宮破裂宮內(nèi)死胎腹腔妊娠剖腹產(chǎn)手術(shù)第九頁，共35頁。創(chuàng)傷及手術(shù)嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷擠壓綜合征大面積燒傷前列腺、肝、

腦、肺、胰腺等臟器大手術(shù)、器官移植術(shù)等第十頁，共35頁。發(fā)病機(jī)制凝血和抗凝平衡破壞!!!第十一頁，共35頁。組織損傷，激活外源性凝血系統(tǒng)TissueFactor組織含量（μ/mg）肝10肌肉20腦50肺50胎盤2，000蛻膜2，000不同的人體組織中組織因子的含量第十二頁，共35頁。內(nèi)皮細(xì)胞損傷膠原暴露，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；釋放組織因子，激活外源性凝血系統(tǒng)；激活血小板損傷的EC抗凝功能障礙ⅫⅫa

膠原固相激活（內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活）第十三頁，共35頁。PF3PF4ADP5-HTTXA2血小板血小板聚集內(nèi)皮細(xì)胞纖維蛋白原OrvWF粘附層粘連蛋白纖維粘連蛋白膠原內(nèi)皮下組織vWFGPIIb/IIIa(αIIbβ)GPIa/IIa(α1β1)GP1B/IXGPIIb/IIIa(αIIbβ)GPNorVIGPIc/IIa(α1β1)GPIc’/IIa(α1β1)血小板粘附、聚集的分子機(jī)制第十四頁，共35頁。血小板粘附在內(nèi)皮下膠原。血小板不可逆聚集并釋放在ADP作用下，血小板變形微血栓內(nèi)的血小板第十五頁，共35頁。血細(xì)胞大量破壞，血小板激活釋放ADP、TXA2等促凝物質(zhì)形成血小板團(tuán)塊粘附、聚集和釋放釋放ADP細(xì)胞膜磷脂誘導(dǎo)表達(dá)組織因子第十六頁，共35頁。促凝物質(zhì)入血ThrombinProthrombin羊水脂肪栓子蛇毒胰蛋白酶第十七頁，共35頁。誘發(fā)因素單核吞噬細(xì)胞功能受損嚴(yán)重肝功能疾病血液高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能降低第十八頁，共35頁。單核吞噬細(xì)胞功能受損清除促凝物質(zhì)，如內(nèi)毒素、含TF的細(xì)胞碎片、Ag-Ab復(fù)合物。吞噬清除活化了的

凝血因子、纖維蛋

白、纖維蛋白單體、

FDP和紅、白細(xì)胞

碎片等。見于長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、反復(fù)感染或嚴(yán)重肝病第十九頁，共35頁。嚴(yán)重肝功能疾病引起肝病的病因：肝炎病毒、Ag-Ab復(fù)合物和某些藥物等可引起凝血系統(tǒng)激活。急性肝壞死時(shí)可釋放大量TF和溶酶體酶（抗）凝血因子很多

在肝臟產(chǎn)生和滅活，

嚴(yán)重肝病患者，維持

機(jī)體凝血、抗凝的平

衡能力低。第二十頁，共35頁。血液高凝狀態(tài)原發(fā)性高凝狀態(tài)

見于遺傳性ATⅢ、PC缺乏癥等；繼發(fā)性高凝狀態(tài)

見于惡性腫瘤、白血病等。妊娠后期或老年

生理性高凝狀態(tài)。酸中毒

可使EC受損，肝素抗凝活性減弱，凝血活性和血小板聚集性增高，是嚴(yán)重缺氧(如循環(huán)功能障礙)時(shí)引起血液高凝狀態(tài)的重要原因。

第二十一頁，共35頁。微循環(huán)障礙休克等原因引起微循環(huán)障礙時(shí)，微循環(huán)內(nèi)血流緩慢，血液粘度增高，血流淤滯。紅細(xì)胞聚集，血小板粘附聚集。加之在原始動因(如菌血癥與內(nèi)毒素血癥)或嚴(yán)重缺氧、酸中毒和炎癥介質(zhì)作用下使EC受損均有利于DIC的發(fā)生。第二十二頁，共35頁。機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能降低高齡

吸煙

妊娠后期

糖尿病患者臨床上不恰當(dāng)?shù)厥褂美w溶功能抑制藥物第二十三頁，共35頁。分期

高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期凝血、纖溶系統(tǒng)激活，凝血酶微血栓形成凝血系統(tǒng)激活的同時(shí)纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生成；FDP產(chǎn)生；實(shí)驗(yàn)室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時(shí)間血小板粘附性血小板，F(xiàn)g凝血時(shí)間延長3P試驗(yàn)陽性血小板，F(xiàn)g,FDP，3P試驗(yàn)陽性凝血酶時(shí)間延長第二十四頁，共35頁。臨床表現(xiàn)出血器官功能障礙休克貧血第二十五頁，共35頁。出血廣泛、多個(gè)部位出血，不能用原發(fā)疾病解釋；常伴有DIC的其它臨床表現(xiàn)，如休克等；常規(guī)的止血藥無效。第二十六頁，共35頁。DIC出血的發(fā)生機(jī)制致病因素微血栓形成血小板、凝血因子消耗激活凝血出血纖溶激活纖溶酶水解凝血因子FDP第二十七頁，共35頁。器官功能障礙

DIC時(shí)，器官功能障礙主要由于微血栓形成！累及臟器不同，可有不同的臨床表現(xiàn)第二十八頁，共35頁。心肌第二十九頁，共35頁。肝第三十頁，共35頁。肺第三十一頁，共35頁。腎臟