血液系統(tǒng)疾病二版

血液系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)和功能血液系統(tǒng)狀態(tài)的評估血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)概述小兒造血和血液特點(diǎn)

一．造血特點(diǎn)：（一）胎兒造血：卵黃囊造血期（中胚葉）肝脾造血期骨髓造血期（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后、18歲（3）潛在造血功能2．骨髓外造血（1）應(yīng)急（2）外周血象（3）體征2．WBC（1）計(jì)數(shù)：

出生3-4天10天1歲8歲（成人水平）1.5-2萬下降1-1.5萬1萬(4.0-10.0×109/L)（2）分類：二次交叉

出生4-6天2-4歲4-6歲學(xué)齡期粒6550405050-70淋巴3550605020-403．血小板（1）出生時偏低，以后增多（但>10萬）（2）正常：10-30萬(100-300×109/L)血液的主要成分血漿55％血細(xì)胞45％血漿Plasma90%水份

10％溶質(zhì)蛋白質(zhì)清蛋白纖維蛋白原球蛋白電解質(zhì)代謝終產(chǎn)物營養(yǎng)物質(zhì)其它維持血漿膠體滲透壓對抗侵入的微生物所必需的血漿凝固所必需的蛋白質(zhì)鈉、鉀葡萄糖、氨基酸、脂質(zhì)尿素、尿酸、肌酐造血系統(tǒng)疾病的病因原發(fā)性：白血病、淋巴瘤等。繼發(fā)性：其他系統(tǒng)疾病對造血系統(tǒng)的損害等。造血系統(tǒng)疾病的分類紅細(xì)胞疾?。喝缲氀?。白細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏、白細(xì)胞等。出血性疾?。貉“瀹惓?、凝血功能障礙、血管壁異常三大類。血栓性疾?。浩渌翰。浩⒐δ芸哼M(jìn)等。造血疾病的診斷病史：營養(yǎng)障礙史、慢性疾病史、既往史、家族史、月經(jīng)與生育史、個人史、過敏史等。造血疾病的診斷體格檢查全面檢查、與造血器官有關(guān)的體征。如肝脾腫大等。造血疾病的診斷輔助檢查：血常規(guī)檢查骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：可了解血細(xì)胞生成的質(zhì)與量的變化。淋巴結(jié)及腫塊穿刺或切片檢查化學(xué)檢查其他檢查各種凝血試驗(yàn)：溶血試驗(yàn)：各種紅細(xì)胞酶測定：血清鐵蛋白測定超聲、CT、MRI造血系統(tǒng)疾病的進(jìn)展骨髓移植白細(xì)胞治療概述分類貧血血紅蛋白紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限血液稀釋、濃縮時易致誤診

貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義

程度輕度中度重度極重度RBC（1012/L）3-42-31-2<1HB（g/L）90-12060-9030-60<30

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-38B12、葉酸正細(xì)胞性80-9428-3232-38再障單純小細(xì)胞<80<2832-38腎臟小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA分類

（一）形態(tài)學(xué)：（二）病因：1．生成不足：（1）造血物質(zhì)（2）造血激素（EPO）（3）造血功能2．破壞過多（溶血）：（1）細(xì)胞內(nèi)：先天性（2）細(xì)胞外：后天性3．丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲

過去史：（1）寄生蟲（2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥物史：氯霉素、磺胺藥（4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友?。ǘ┡R床表現(xiàn)：1．癥狀：疲乏、困倦、軟弱無力等

最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。頭暈、食欲下降，注意力差，記憶力下降，容易感染等。紅細(xì)胞代償性增生：①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對值升高

診斷：三部曲（一）有無貧血及其程度：1．病史2．臨床表現(xiàn)3．外周血象：三系（二）大致原因：1．紅細(xì)胞形態(tài)2．網(wǎng)織紅細(xì)胞3．白細(xì)胞，血小板（三）確診檢查：1．營養(yǎng)性：病史，生化，治療2．溶血性：脆性，自溶，滾動，酶學(xué)，血紅蛋白分析3．失血性：部位，凝血4．造血性：骨髓治療：1．去除病因與一般療法2．藥物治療3．輸血治療4．脾切除5．骨髓移植概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷要點(diǎn)治療要點(diǎn)缺鐵性貧血

（一）缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血

。

一、概述：缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為：

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）單純性IDA：因機(jī)體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDA認(rèn)識鐵缺乏癥的三個階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治認(rèn)識IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療正常鐵代謝鐵在體內(nèi)分布健康成人體內(nèi)含鐵總量為3～4.5克血紅蛋白

65%鐵(約2～3克)

肌紅蛋白

各種酶

骨髓

30%鐵(約1～1.5克)

肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15～0.23克)鐵是人體必需的微量元素鐵參與機(jī)體代謝：

血紅蛋白的合成氧運(yùn)輸DNA合成電子傳遞

游離鐵有毒害作用鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機(jī)體損傷鐵的需要量十二指腸鐵吸收鐵代謝調(diào)節(jié)機(jī)制1．鐵的來源和吸收

生理性來源：外源：食物如瘦肉、蛋類、肝、木耳、海帶內(nèi)源：衰老破壞的紅細(xì)胞病理性來源：輸血或鐵劑治療鐵的代謝吸收：1）部位：十二指腸及空腸上段2）影響因素：①胃酸和維生素C使三價鐵還原為二價鐵，并使鐵穩(wěn)定在溶解狀態(tài)，防止再氧化。②腸粘膜根據(jù)體內(nèi)儲存鐵的情況，調(diào)節(jié)其吸收，儲鐵豐富，鐵蛋白飽和，吸收少，反之相反鐵的代謝

排泄：

①正常情況下，體內(nèi)的鐵呈封閉式循環(huán)，每天的排泄量極少，與吸收量保持平衡。②主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，尿液、汗液、皮膚細(xì)胞代謝排出少量鐵。貯存與利用儲存方式鐵蛋白含鐵血黃素

利用Fe2+Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織食物中的高鐵(Fe3+)亞鐵(Fe2＋)

十二指腸細(xì)胞色素b（即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶）

①貯存（鐵蛋白內(nèi)）②組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)）鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細(xì)胞和腸上皮細(xì)胞（均對hepcidin信號敏感）十二指腸腸細(xì)胞膜上的二價金屬轉(zhuǎn)運(yùn)體1十二指腸腸細(xì)胞內(nèi)正常鐵吸收二、病因及發(fā)病機(jī)制1．需鐵量增加而攝人不足

正常成人每天需鐵量約1—2mg，育齡婦女、嬰幼兒、青少年的需鐵量增加。如長期食物中鐵的含量不足，則使體內(nèi)貯存鐵缺乏而引起缺鐵性貧血。

2．鐵的吸收不良原理1）

鐵以二價離子由十二指腸和空腸上段吸收，2）

胃酸使食物中的鐵游離，增加其溶解度；3）

維生素c將食物中的三價鐵轉(zhuǎn)變成二價鐵被腸黏膜吸收。A胃大部切除及胃空腸吻合術(shù)后，食物迅速通過胃至空腸而影響鐵的吸收；B萎縮性胃炎、胃全切術(shù)后因胃酸缺乏而致鐵吸收不良;C小腸黏膜病變、腸道功能紊亂等均可影響鐵的吸收。3．慢性失血反復(fù)多次少量出血可喪失大量的鐵，使體內(nèi)貯存鐵逐漸消耗。1)消化道慢性失血如消化性潰瘍、消化道腫瘤、食管胃底靜脈曲張出血、鉤蟲病、痔出血等是引起缺鐵性貧血的常見病因，2)女性月經(jīng)過多

缺鐵對各系統(tǒng)的影響（1）血液：小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個階段鐵減少期：儲存鐵減少紅細(xì)胞生成缺鐵期：儲存鐵嚴(yán)重減少缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項(xiàng)指標(biāo)異常（2）其它方面：肌紅蛋白酶：細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)消化道粘膜上皮萎縮免疫力下降：特異和非特異（酶）臨床表現(xiàn)

1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)起病緩慢，與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關(guān)一般貧血的表現(xiàn)1．消化系統(tǒng)：吸收不良、食欲減退、腹泄或便秘。2．粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感3．皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)

4.神經(jīng)系統(tǒng)輕者頭暈，嚴(yán)重者意識障礙5.循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣促、心率加快，有血管雜音，嚴(yán)重者可導(dǎo)致貧血性心臟病。6.呼吸、泌尿7.內(nèi)分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng)組織缺鐵表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常：兒童青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不集中，煩躁易怒或淡漠?？捎猩窠?jīng)痛、末梢神經(jīng)炎，嚴(yán)重顱壓高，視乳頭水腫。少數(shù)病人有異食癖，喜食生米、泥土、石子等。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血嚴(yán)重者可導(dǎo)致三系減少。高倍鏡下缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài)低倍鏡下缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài)正常紅細(xì)胞的形態(tài)血常規(guī)表現(xiàn)

中度貧血，呈小細(xì)胞低色素√二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象巨幼細(xì)胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增大，核染質(zhì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/LsTfR>8mg/L骨髓涂片鐵染色1、寄生蟲、慢性失血、機(jī)體需鐵量增加病史2、貧血癥狀體征3、實(shí)驗(yàn)室檢查血清鐵蛋白減少，小細(xì)胞低色素性貧血，骨髓細(xì)胞外鐵消失

診斷要點(diǎn)舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA，應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查2.月經(jīng)過多的婦女應(yīng)檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因，IDA才可能根治鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑

血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）ACD的發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細(xì)胞生成素（EPO）損害骨髓對貧血失代償ACD診斷條件1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)合力（TIBC）減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正?；蛏缘停ㄒ话悖?6%，而IDA＜15%）3.血清鐵蛋白（SF）增高4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多5.血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體水平不升高ACD的治療1.病因治療，針對基礎(chǔ)疾病2.EPO:3000～6000U/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36%3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時4.鐵劑無效，但缺鐵時要補(bǔ)充有葉酸、VitB12缺乏時要補(bǔ)充IDA的治療

根除病因，補(bǔ)足貯鐵

1.病因治療2.補(bǔ)充鐵劑首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表

Hb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服3～6月補(bǔ)鐵治療注射鐵劑的適應(yīng)證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑深部肌注，注意過敏反應(yīng)判斷鐵劑療效

病人自覺癥狀好轉(zhuǎn)，3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升，5～10天達(dá)高峰；治療2周左右，血紅蛋白開始上升，1—2個月可達(dá)正常。在此期間，觀察病人癥狀有無改善，監(jiān)測血象、血清鐵等，以判斷藥物的療效血紅蛋白完全正常后，仍需補(bǔ)充鐵劑