尤文肉瘤影像診斷

尤文肉瘤影像診斷第1頁/共22頁尤文肉瘤/Ewing肉瘤定義：又稱尤文氏瘤、骨內(nèi)皮細胞瘤、圓形細胞肉瘤、骨髓網(wǎng)織肉瘤是一種原發(fā)于骨的小圓細胞的肉瘤，占骨腫瘤的10%，過去曾認為來源于形成血管的組織，近年來，多數(shù)學者認為是原發(fā)于骨髓未成熟的網(wǎng)織細胞肉或間葉細胞。第2頁/共22頁病理：

切面上多呈灰白或灰紅色，魚肉樣，常出血壞死。鏡下：來自骨髓未成熟網(wǎng)狀細胞，由緊密擁擠在一起的小細胞構(gòu)成，核呈圓形，但無清楚的胞漿界線，部分腫瘤外圍常見有纖維性假包膜。第3頁/共22頁臨床表現(xiàn)：10～25歲好發(fā)，90%上見于30歲以下。局部疼痛性腫塊和全身性癥狀，局部腫脹、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、白細胞增多、血沉加快，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。第4頁/共22頁好發(fā)部位：長骨的骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好發(fā)部位，骨骺部位少見。惡性程度高，轉(zhuǎn)移早且廣泛。腫瘤細胞對放射線比較敏感。特例：骨外尤文肉瘤第5頁/共22頁影像學表現(xiàn)：X線和CT：病變周圍有大的軟組織腫塊。病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，但無大的骨塊缺損，無膨脹性改變骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。有層狀骨膜新生骨形成，呈洋蔥皮樣，有間斷性，Codman三角。第6頁/共22頁病變區(qū)見針狀新生骨形成，長短不一，纖細，有特征性，屬于腫瘤的間質(zhì)成骨，與骨膜無直接關系。骨內(nèi)的致密性硬化，大理石樣改變，髓腔及骨皮質(zhì)不能分辨(少見)。特殊：膨脹性骨質(zhì)破壞，形成菲薄的骨殼第7頁/共22頁MRI：確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤其骨骺板。T1低到中等信號；T2高信號，細胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號強度更低。增強后強化僅發(fā)生在細胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。第8頁/共22頁尤文肉瘤MRISagT1T2確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤骨骺板。T1低到中等信號；T2高信號，細胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號更低。增強后強化僅發(fā)生在細胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。第9頁/共22頁尤文肉瘤X四個月后第10頁/共22頁第11頁/共22頁第12頁/共22頁第13頁/共22頁骨旁尤文氏瘤第14頁/共22頁第15頁/共22頁第16頁/共22頁右恥骨

尤文肉瘤

顱骨轉(zhuǎn)移第17頁/共22頁鑒別診斷：

急性骨髓炎、應力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫第18頁/共22頁網(wǎng)織細胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一樣的骨內(nèi)蔓延破壞，但無針狀骨，年齡較大，30~40歲多見，臨床癥狀較輕。骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小、形態(tài)、粗細不一，骨外軟組織內(nèi)常見腫瘤性新生骨。第19頁/共22頁尤文肉瘤與骨髓炎鑒別骨髓炎尤文肉瘤常見少見疼痛劇烈無變化疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，2周內(nèi)病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質(zhì)破壞后腫脹消退早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進行性增大骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)增生；骨膜反應呈平行狀骨質(zhì)破壞進行性加重，無增生；骨膜反應蔥皮樣X線改變前即有功能障礙功能異常晚，進行性加重不引起全身衰竭全身癥狀漸加重致衰竭抗炎有效，