尿石癥+先天畸形

尿石癥尿石癥

人體腎盂、輸尿管、膀胱、尿道出現(xiàn)的結(jié)石，統(tǒng)稱為泌尿系結(jié)石(尿石癥)

上尿路結(jié)石（腎、輸尿管結(jié)石）下尿路結(jié)石（膀胱、尿道結(jié)石）微創(chuàng)治療：90％以上尿路結(jié)石部分復(fù)雜腎結(jié)石

尿石形成因素A代謝異常①形成尿結(jié)石物質(zhì)排出增加②尿pH改變③抑制晶體形成和聚集的物質(zhì)減少④尿量減少B局部病因

梗阻，感染，異物C藥物相關(guān)因素①尿濃度高而溶解度低藥物：氨苯蝶啶，磺胺類②誘發(fā)結(jié)石形成藥物：VitD，VitC，皮質(zhì)激素尿結(jié)石成分及特性

a腎臟草酸鈣結(jié)石膀胱磷酸鎂銨結(jié)石

bX線平片不顯影：純尿酸結(jié)石胱氨酸結(jié)石

尿石癥病理生理A腎，膀胱形成結(jié)石；輸尿管，尿道出癥狀B輸尿管三個(gè)生理狹窄處，結(jié)石易嵌頓C損傷、梗阻、感染，惡性變上尿路結(jié)石臨床表現(xiàn)

疼痛腎石：腎區(qū)痛伴肋脊角叩擊痛輸尿管石：腎、輸尿管絞痛，放射痛血尿

活動(dòng)后鏡下血尿（主要）固定結(jié)石，尿路完全梗阻：沒(méi)有血尿惡心、嘔吐胃腸道癥狀輸尿管與胃腸道有共同的神經(jīng)支配管腔內(nèi)壓力增高，管壁擴(kuò)張、痙攣和缺血膀胱刺激癥狀合并感染輸尿管膀胱壁段結(jié)石上尿路結(jié)石并發(fā)癥表現(xiàn)A結(jié)石+急性腎孟腎炎，腎積膿

畏寒、發(fā)熱、寒戰(zhàn)B結(jié)石+腎積水

上腹部捫及增大腎C雙側(cè)上尿路結(jié)石+雙側(cè)尿路完全性梗阻，或孤立腎上尿路完全性梗阻無(wú)尿，尿毒癥D小兒上尿路結(jié)石尿路感染

上尿路結(jié)石診斷1-n1、病史和體檢

與活動(dòng)有關(guān)的疼痛和血尿

腎絞痛，腎區(qū)叩擊痛注意疾?。杭毙躁@尾炎、異位妊娠、急性膽囊炎2、實(shí)驗(yàn)室檢查

a血液分析血鈣、白蛋白、肌醉、尿酸

b尿液分析肉眼或鏡下血尿；膿尿（細(xì)菌培養(yǎng)）

c結(jié)石成分分析制訂治療、預(yù)防方案上尿路結(jié)石診斷1-n3、影像學(xué)檢查（1）超聲：

a無(wú)創(chuàng)首選

b結(jié)石高回聲影及其后方聲影

c結(jié)石梗阻引起腎積水，腎實(shí)質(zhì)萎縮

d尿路平片不能顯示小結(jié)石，X線透光結(jié)石（2）X線檢查：

①尿路平片

90％以上純尿酸石，胱氨酸石不顯影

②靜脈尿路造影

結(jié)石所致腎結(jié)構(gòu)，功能改變

③逆行或經(jīng)皮腎穿刺造影

有創(chuàng)檢查

④平掃CT

輸尿管中、下段結(jié)石（包括不透光的）、腫瘤、凝血塊上尿路結(jié)石診斷1-n（3）磁共振水成像（MRU）腎輸尿管積水情況（不需要造影劑，不能顯示尿路結(jié)石）（4）放射性核素腎顯像

評(píng)價(jià)治療前，后腎功能變化（5）內(nèi)鏡檢查

明確診斷進(jìn)行治療

上尿路結(jié)石治療

個(gè)體化+綜合治療

病因治療藥物治療（結(jié)石＜0.6cm、光滑、下尿路無(wú)梗阻）

a飲水；b排石藥；c對(duì)癥（解痙止痛、抗炎利尿）；d尿液pH值；e中西醫(yī)結(jié)合體外沖擊波碎石定位

x線，超聲碎石高能沖擊波適應(yīng)證

直徑≤2cm（1.5cm）腎、輸尿管上段結(jié)石禁忌證遠(yuǎn)端尿路梗阻、妊娠、出血疾病、心腦血管病、主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈瘤、泌尿系感染，肥胖、腎位置過(guò)高、骨關(guān)節(jié)畸形、結(jié)石定位不清并發(fā)癥肉眼血尿（一過(guò)性）腎絞痛感染

經(jīng)皮腎鏡碎石取石術(shù)

定位穿刺達(dá)腎盞，腎孟，腎鏡處理適應(yīng)癥

需開(kāi)放手術(shù)干預(yù)腎結(jié)石（完全，不完全鹿角石、＞2cm腎石、有癥狀腎盞或憩室內(nèi)石、體外沖擊波難粉碎及治療失敗石，以及部分輸尿管上段石）禁忌癥凝血機(jī)制障礙、過(guò)于肥胖穿刺針不能達(dá)到腎，或脊柱畸形并發(fā)癥腎實(shí)質(zhì)撕裂或穿破、出血（危險(xiǎn)）、漏尿、感染、動(dòng)-靜脈瘺、損傷周圍臟器輸尿管鏡取石術(shù)適應(yīng)癥中下段輸尿管石；平片不顯影結(jié)石；肥胖、結(jié)石硬、停留時(shí)間長(zhǎng)用ESWL困難；用ESWL治療所致“石街”禁忌癥

下尿路梗阻、輸尿管狹窄，嚴(yán)重扭曲，結(jié)石過(guò)大，嵌頓并發(fā)癥

感染、黏膜下?lián)p傷、假道、穿孔、撕裂（嚴(yán)重并發(fā)癥：輸尿管撕脫，斷裂）鏡經(jīng)尿道入輸尿管腹腔鏡輸尿管取石非首選適應(yīng)癥輸尿管石＞2cm,考慮開(kāi)放手術(shù)；或經(jīng)ESWL、輸尿管鏡手術(shù)治療失敗上尿路結(jié)石開(kāi)放手術(shù)治療1、腎孟切開(kāi)取石術(shù)腎盂輸尿管處梗阻合并腎盂結(jié)石（取石+解除梗阻）2、腎實(shí)質(zhì)切開(kāi)取石術(shù)腎盞結(jié)石（腎孟切開(kāi)不易取出，多發(fā)性腎盞結(jié)石）3、腎部分切除術(shù)結(jié)石在腎一極或結(jié)石所在腎盞有明顯擴(kuò)張、實(shí)質(zhì)萎縮、有明顯復(fù)發(fā)因素4、腎切除術(shù)結(jié)石導(dǎo)致腎結(jié)構(gòu)破壞，功能喪失，或合并腎積膿，而對(duì)側(cè)腎功能良好5、輸尿管切開(kāi)取石術(shù)嵌頓較久或其他的方法治療無(wú)效結(jié)石雙側(cè)上尿路結(jié)石手術(shù)治療原則：①雙側(cè)輸尿管石

同時(shí)解除梗阻②一側(cè)腎石，另一側(cè)輸尿管石優(yōu)先輸尿管石③雙側(cè)腎石

保留腎前提下，先處理易取石且安全一側(cè)；若腎功能差，梗阻嚴(yán)重，全身情況不良，先經(jīng)皮腎造屢④孤立腎上尿路結(jié)石或雙側(cè)上尿路結(jié)石引起急性完全性梗阻無(wú)尿

只要病人情況許可，及時(shí)手術(shù)（引流尿液，改善腎功能）

腎絞痛泌外常見(jiàn)急癥（急腹癥）治療：解痙止痛常用止痛藥物

a非甾體鎮(zhèn)痛抗炎藥物雙氯芬酸、吲哚美辛

b阿片類鎮(zhèn)痛藥

哌替啶、曲馬多

c解痙藥

M型膽堿受體阻斷劑、鈣通道阻滯劑、黃體酮

上尿路結(jié)石預(yù)防1-21、大量飲水

2、調(diào)節(jié)飲食均衡營(yíng)養(yǎng)①吸收高鈣尿癥：低鈣②草酸鹽結(jié)石：限制濃茶、菠菜、番茄、蘆筍、花生③高尿酸：避免高嘌呤④尿pH＞6.5

預(yù)防尿酸，胱氨酸結(jié)石上尿路結(jié)石預(yù)防1-23、特殊性預(yù)防①草酸鹽結(jié)石：忌VitB6，氧化鎂②尿酸結(jié)石：增加別嘌醇和碳酸氫鈉③伴甲狀旁腺功能亢進(jìn)者：切除腺瘤或增生組織④尿路梗阻、異物、感染或長(zhǎng)期臥床：去除誘因下尿路結(jié)石膀胱結(jié)石

A原發(fā)性多發(fā)男孩，營(yíng)養(yǎng)不良，低蛋白飲食

B繼發(fā)性良性前列腺增生、神經(jīng)源性膀胱、上尿路異物，結(jié)石排人膀胱尿道結(jié)石

男性，來(lái)自腎和膀胱（前尿道）尿道狹窄、憩室，異物致尿道結(jié)石下尿路結(jié)石臨床表現(xiàn)膀胱結(jié)石典型癥狀

排尿突然中斷+排尿困難+膀胱刺激癥疼痛放射至遠(yuǎn)端尿道，陰莖頭部

小兒手搓拉陰莖，跑跳，改變姿勢(shì)后排尿尿道結(jié)石典型癥狀

排尿困難（點(diǎn)滴狀）+尿痛

重者：急性尿潴留，會(huì)陰部劇痛下尿路結(jié)石診斷

典型癥狀+影像學(xué)前尿道石沿尿道捫及后尿道石經(jīng)腸檢觸及（直腸-腹壁雙合診）輔助診斷：①超聲②X線（泌尿系平片及排泄性尿路造影）③膀胱尿道鏡下尿路結(jié)石治療膀胱結(jié)石A體外沖擊波碎石（l-2cm）B經(jīng)尿道膀胱鏡取石或碎石（2-3cm）碎石鉗機(jī)械碎石C恥骨上膀胱切開(kāi)取石術(shù)（傳統(tǒng)方法）適于：兒童、大硬結(jié)石、前列腺增生，尿道梗阻尿道結(jié)石A前尿道結(jié)石：注入石蠟油，推擠，鉗出，夾碎結(jié)石B后尿道結(jié)石：將結(jié)石推入膀胱，按膀胱結(jié)石處理尿石癥腎、輸尿管結(jié)石

與活動(dòng)有關(guān)血尿+疼痛（腎絞痛）膀胱結(jié)石

排尿突然中斷+疼痛+膀胱刺激癥尿道結(jié)石

排尿困難（尿潴留）+會(huì)陰部劇痛泌尿、男生殖系統(tǒng)先天畸形泌尿生殖系統(tǒng)器官自中胚層發(fā)生（胚胎第5-12W）人類前腎完全退化，中腎大部分退化，后腎由生腎組織和輸尿管芽組成后腎1、輸尿管芽演變成輸尿管、腎盂、腎盞，集合小管2、生腎組織演變成腎被膜、腎小囊，腎小管胚胎第6W，后腎上升至第2腰節(jié)處膀胱、尿道泄殖腔發(fā)生睪丸生殖峙發(fā)生附睪輸出小管、附睪管、輸精管、精囊中腎管發(fā)生馬蹄形腎兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前相互融合，形成馬蹄形畸形馬蹄形腎在下極相連（95％），峽部為腎實(shí)質(zhì)組織，厚，單獨(dú)血供（少數(shù)由纖維組織組成）馬蹄形腎患腎旋轉(zhuǎn)不良，腎孟面向前方，腎盞向后，腎血管變異影像學(xué)確定診斷出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、腰痛、消化道癥狀（腎峽部壓迫腹腔神經(jīng)叢所致）：分離峽部整形手術(shù)

重復(fù)腎孟、輸尿管一個(gè)腎有兩個(gè)腎孟和兩條輸尿管腎外表完整，共同包膜表面淺溝將腎分成上下兩部，每一部分有腎盂、輸尿管和血管（上小下大）兩條輸尿管分別引流上、下半腎，多數(shù)融合后，以一個(gè)輸尿管口通入膀胱兩條輸尿管分別開(kāi)口膀胱，上面輸尿管口來(lái)自下腎盂，而下面管口來(lái)自上腎盂重復(fù)腎孟、輸尿管異位輸尿管開(kāi)口上腎盂輸尿管向膀胱外器官（尿道、陰道、外陰前庭）內(nèi)開(kāi)口，正常排尿，持續(xù)漏尿（手術(shù)處理）無(wú)癥狀重復(fù)腎（體檢）：

不需治療膀胱外翻

下腹壁，膀胱前壁完全缺損，膀胱黏膜外露膀胱后壁見(jiàn)輸尿管開(kāi)口（間隙噴尿）慢性炎癥，機(jī)械性刺激，外翻黏膜潰爛、變性，甚至惡變治療目的修復(fù)膀胱、腹壁及外生殖器（效果不理想）尿道下裂生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)縱行尿生殖溝自后向前閉合過(guò)程停止所致四個(gè)特征：①尿道開(kāi)口異常；②陰莖向腹側(cè)屈曲畸形；③陰莖背側(cè)包皮正常，腹側(cè)包皮缺乏；④尿道海綿體發(fā)育不全，從陰莖系帶部延伸到異常尿道開(kāi)口，形成一條粗的纖維帶尿道下裂四種類型

①陰莖頭型②陰莖型③陰囊型④會(huì)陰型整形手術(shù)（站立排尿，性生活）男性生殖器官先天性畸形①性腺發(fā)育異常

無(wú)睪癥、多睪癥、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征、隱睪癥、異位睪丸、兩性畸形②輸精管附睪精囊發(fā)育異常③外生殖器發(fā)育異常

小陰莖、包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位

婚姻，生育，精神障礙隱睪癥

睪丸下降異常，睪丸不能降至陰囊而停留在腹膜后、腹股溝管、陰囊入口處精子發(fā)生障礙隱睪易發(fā)生惡變（腹膜后多見(jiàn)）正常下降隱睪隱睪癥治療

1歲內(nèi)睪丸自行下降

1歲后絨毛膜促性腺激素（短期應(yīng)用）

2歲后

睪丸固定術(shù)未降睪丸切除手術(shù)睪丸自體移植術(shù)

正常下降隱睪包皮過(guò)長(zhǎng)包皮不能使陰莖頭外露，但可以翻轉(zhuǎn)包莖包皮外口過(guò)小，緊箍陰莖頭部，不能向上外翻包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)危害：①影響陰莖正常發(fā)育②包皮垢積聚炎癥誘發(fā)癌變（配偶）③性交疼痛包皮嵌頓治療包莖包皮環(huán)切術(shù)包皮過(guò)長(zhǎng)保持局部清潔包皮嵌頓

包皮強(qiáng)行上翻，而又未及時(shí)復(fù)原，