干燥綜合癥課件2

（優(yōu)選）干燥綜合癥課件現在是1頁\一共有45頁\編輯于星期五1流行病學本病90%為女性，年齡多>40歲。1993年國內流行病學調查SS患病率為0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗體的陽性率為0.3%。按照2002年的診斷標準，SS發(fā)病率不低于類風濕關節(jié)炎。現在是2頁\一共有45頁\編輯于星期五2發(fā)病機制確切發(fā)病機制不明?？赡芘c遺傳、感染和免疫紊亂有關現在是3頁\一共有45頁\編輯于星期五3現在是4頁\一共有45頁\編輯于星期五4現在是5頁\一共有45頁\編輯于星期五5臨床表現之

外分泌腺體現在是6頁\一共有45頁\編輯于星期五6外分泌腺受累表現口干燥癥：可有不同程度的口干，頻頻飲水，猖獗性齲齒，成人腮腺炎。干燥性角膜炎:眼干、眼干澀、“砂粒感”、燒灼感、淚少，嚴重者欲哭無淚。其它干燥表現：鼻腔干，皮膚干，消化液分泌減少，陰道分泌物減少等?，F在是7頁\一共有45頁\編輯于星期五7口干少津，舌質絳紅，乳頭萎縮，表面裂紋?，F在是8頁\一共有45頁\編輯于星期五8猖獗齲齒，如風化之石，片片剝落，遺留黑色殘根?，F在是9頁\一共有45頁\編輯于星期五9成人腮腺炎，反復發(fā)作。現在是10頁\一共有45頁\編輯于星期五10臨床表現之

系統表現現在是11頁\一共有45頁\編輯于星期五11皮膚粘膜紫癜樣皮疹紅斑口腔潰瘍雷諾現象等現在是12頁\一共有45頁\編輯于星期五12高球蛋白性紫癜現在是13頁\一共有45頁\編輯于星期五13關節(jié)和肌肉損害

關節(jié)痛高達94%，約42%患者發(fā)生復發(fā)性關節(jié)炎。部分患者有肌痛或肌病?，F在是14頁\一共有45頁\編輯于星期五14呼吸系統損害

小氣道損害是SS的主要表現。復發(fā)性支氣管炎，慢性阻塞性細支氣管炎，間質性肺炎常見，可發(fā)展為慢性肺間質纖維化。臨床表現為干咳、反復感染、呼吸困難等。現在是15頁\一共有45頁\編輯于星期五15消化系統損害

萎縮性胃炎，低胃酸，慢性腹瀉，也可出現消化性潰瘍。25％患者有肝損害，表現為肝大、黃疸、肝酶升高，可合并原發(fā)性膽汁性肝硬化。胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。現在是16頁\一共有45頁\編輯于星期五16泌尿系統損害

腎臟表現：腎損害占50％，多為臨床型或亞臨床型的Ⅰ型腎小管性酸中毒。尿液酸化障礙可引起泌尿系結石、骨軟化、腎鈣化致腎功能衰竭。臨床表現為不同程度的蛋白尿、低血鉀、低鈣、腎性尿崩、腎性糖尿、氨基酸尿等。

現在是17頁\一共有45頁\編輯于星期五17神經系統損害

約20~30%有神經系統的損害。周圍神經和中樞神經都可有損害，但以周圍神經損害多見。與血管炎有關?，F在是18頁\一共有45頁\編輯于星期五18血液系統貧血，白細胞減少，血小板減少。淋巴瘤的發(fā)生率是正常人的44倍。約5～10%的病人發(fā)生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、假性淋巴瘤。多發(fā)性骨髓瘤?，F在是19頁\一共有45頁\編輯于星期五19內分泌系統1/3病人有甲狀腺功能的改變，表現為慢性淋巴細胞性甲狀腺炎或Graver’s病等自身免疫性甲狀腺疾病。性激素失調?，F在是20頁\一共有45頁\編輯于星期五20眼干燥癥檢查方法濾紙試驗（Schirmer試驗）：用長35mm，寬5mm的普通濾紙條，在一端5mm處折疊成直角，將折疊端掛置在患者下眼瞼中外1/3交界處的結膜囊內，令患者輕輕閉合雙眼，5min后測定濾紙折線以遠被淚液浸濕的長度。臨床意義：大于15mm為正常，低于10~15mm為異常，小于5mm提示干燥性角膜結膜炎。但該試驗假陽性及假陰性頗多?，F在是21頁\一共有45頁\編輯于星期五21現在是22頁\一共有45頁\編輯于星期五22眼干燥癥檢查方法角膜熒光染色：1%玫瑰紅或熒光素滴入結膜囊，隨即用生理鹽水洗去，在裂隙燈下檢查角膜和球結膜，有點狀或撕狀著色為陽性。根據著色程度計分：1分：散在點狀；2分：密集點狀；3分：融合成片狀。臨床意義：鼻側和顳側結膜及角膜三個部位的得分相加為RBS，RBS>4或角膜染色斑點>4提示有干燥性角膜結膜炎?，F在是23頁\一共有45頁\編輯于星期五23現在是24頁\一共有45頁\編輯于星期五24眼干燥癥檢查方法淚膜破碎時間：用熒光素點眼，囑患者適當延長睜眼時間，如在裂隙燈下用藍光觀察角膜前淚膜面，出現黑洞或斑，即表示淚膜破裂，計瞬目到出現淚膜破裂的時間。臨床意義：小于10s為陽性?，F在是25頁\一共有45頁\編輯于星期五25口干檢查方法唾液流率：采用紗布咀嚼法。臨床意義：<2g/2min,提示唾液流率減少?，F在是26頁\一共有45頁\編輯于星期五26口干檢查方法腮腺碘油造影：自腮腺導管注入40%碘化油2~3ml，再進行X線片攝影。臨床意義：各級導管不同程度的擴張和狹窄，邊緣不整，碘油淤積于腺體末端似葡萄狀或棉團樣，提示腮腺功能異?！，F在是27頁\一共有45頁\編輯于星期五27現在是28頁\一共有45頁\編輯于星期五28口干檢查方法唇腺活檢手術切取小塊唇腺組織進行病理檢查，每4mm2組織有50個淋巴細胞集聚稱為1個浸潤灶。臨床意義：浸潤灶≥1為陽性?，F在是29頁\一共有45頁\編輯于星期五29現在是30頁\一共有45頁\編輯于星期五30現在是31頁\一共有45頁\編輯于星期五31口干檢查方法腮腺閃爍掃描和放射性核素測定靜脈注射同位素造影劑，觀察唾液腺對造影劑攝取及排泌狀況。臨床意義：唾液腺攝取及排泌低于正常時提示唾液腺功能低下?，F在是32頁\一共有45頁\編輯于星期五32血清學檢查常規(guī)檢查免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。自身抗體包括:抗a-胞襯蛋白抗體、抗M3受體抗體、ANA、抗SS-A、抗SS-B、類風濕因子等現在是33頁\一共有45頁\編輯于星期五33抗SSA抗體陽性率：在干燥綜合征中抗SSA抗體陽性率75％。臨床意義：與SS的血管炎、高丙種球蛋白血癥、RF陽性及WBC下降相關。現在是34頁\一共有45頁\編輯于星期五34抗SSB抗體陽性率：在SS中抗SSB抗體陽性率45％。臨床意義：是診斷本病的重要指標。與腺體外表現有關?，F在是35頁\一共有45頁\編輯于星期五35抗SSA抗體和抗SSB抗體均陽性提示多有內臟受累，且發(fā)病早、病程長、反復腮腺腫大和腺體病變重，腺體外病變如紫癜性皮疹、脾大、淋巴結腫大和血管炎均較明顯?，F在是36頁\一共有45頁\編輯于星期五36抗a-胞襯蛋白抗體-胞襯蛋白：Hayashi等從干燥綜合征模型小鼠唇腺中提取一種唾液腺特異性自身抗原，是胞襯蛋白的裂解產物，120KD的-fodrin是SS發(fā)病的重要自身抗原。臨床意義：對干燥綜合征有診斷意義，可能與干燥綜合征患者的病情嚴重程度及預后有關?，F在是37頁\一共有45頁\編輯于星期五37抗M3受體抗體M3受體即III型毒蕈堿樣乙酰膽堿受體。Yamamoto等發(fā)現SS動物模型NOD鼠的血清能與放射性標記的M3受體發(fā)生沉淀反應，提示病鼠體內有M3受體抗體。Bacman等以ELISA方法證實，SS患者的IgG能和合成的人M3受體膜外的某一肽段反應，并能激活與M3受體相連的一氧化氮合成酶?，F在是38頁\一共有45頁\編輯于星期五38干燥綜合征國際診斷（分類）標準（2002年修訂）Ⅰ口腔癥狀：三項中有一項或一項以上：每日感到口干持續(xù)3個月以上成人后腮腺反復或持續(xù)腫大吞咽干性食物時需用水幫助Ⅱ眼部癥狀：三項中有一項或一項以上：每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上感到反復的砂子進眼或砂磨感每日需用人工淚液3次或3次以上現在是39頁\一共有45頁\編輯于星期五39Ⅲ眼部體征：下述檢查任一項或一項以上陽性：Schirmer試驗（＋）（≤5mm／5分）角膜染色（＋）（≥4vanBijsterveld計分法）Ⅳ組織學檢查：小唇腺淋巴細胞灶≥1；Ⅴ唾液腺受損：下述檢查任一項或一項以上陽性：唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分）腮腺造影（＋）唾液腺同位素檢查（＋）；Ⅵ自身抗體：抗SSA或抗SSB抗體陽性（雙擴散法）干燥綜合征國際診斷（分類）標準（2002年修訂）現在是40頁\一共有45頁\編輯于星期五40表2：診斷具體條例1.原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷：a.符合表1條目中4條或4條以上，但條目Ⅳ（組織學檢查）和條目Ⅵ（自身抗體）需至少有一條陽性。b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ四條中任意三條陽性。2.繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y締組織?。?，符合表1條目Ⅰ和Ⅱ中任一條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任二條。3.診斷1或2者必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結節(jié)病，GVHD，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品，顛茄，莨菪堿，溴丙胺太林）?，F在是41頁\一共有45頁\編輯于星期五41治療該病雖是一種不可治愈性疾病，但多數預后良好，故以替代和對癥治療為主。只有少數累及內臟系統才須使用激素和免疫抑制劑等治療?，F在是42頁\一共有45頁\編輯于星期五42一般治療戰(zhàn)勝疾病信心，保持樂觀的情緒適當休息，避免疲勞預防呼吸道感染定期隨訪專業(yè)醫(yī)生現在是43頁\一共有45頁\編輯于星期五43飲食滋陰清熱生津的食物，如絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津?？谏喔稍镎呖梢猿：捗贰⒉厍喙?，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。避免進食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、