賁門失弛緩癥術(shù)專家共識(shí)意見(jiàn)

經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)治療賁門失弛緩癥專家共識(shí)

現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五

賁門失弛緩癥(esophagealachalasia)又稱賁門痙攣或巨食管是由于食管胃交界部(esophagogastricjunction,EGJ)神經(jīng)肌肉功能障礙所致的功能性疾病?

現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五主要特征:食管缺乏蠕動(dòng),食管下端括約肌(loweresophagealsphincter,LES)高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱?臨床表現(xiàn):吞咽困難?胸骨后疼痛?食物反流、嘔吐以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽?肺部感染等癥狀?現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五賁門失弛緩癥在我國(guó)缺乏流行病學(xué)資料,該病在歐美等西方國(guó)家的發(fā)生率每年約為1/10萬(wàn),男女發(fā)病比例為1∶1.15?病因迄今不明,一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性?減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí),常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染?免疫等因素有關(guān)?現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五治療目的:降低食管下括約肌壓力,使食管下段松弛,從而解除功能性梗阻,食物順利進(jìn)入胃內(nèi)?治療方式:藥物治療?內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療?

現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)(peroralendoscopicmyotomy,POEM)是一種通過(guò)隧道內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)行肌切開(kāi)的內(nèi)鏡微創(chuàng)新技術(shù)2008年首次應(yīng)用于賁門失弛緩癥臨床治療,我國(guó)起步于2010年,經(jīng)過(guò)兩年的迅速發(fā)展,目前已成為開(kāi)展POEM手術(shù)治療最多的國(guó)家?現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五一?賁門失弛緩癥的診斷

現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五吞咽困難?反流?胸骨后疼痛和體質(zhì)量減輕是賁門失弛緩癥的四大主要癥狀?推薦采用Eckardt評(píng)分系統(tǒng)用于賁門失弛緩癥患者的診斷和分級(jí)?吞咽困難是本病最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀,占80%~95%以上;病初時(shí)有時(shí)無(wú)?時(shí)輕時(shí)重,后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性?食物反流和嘔吐發(fā)生率可高達(dá)90%?嘔吐多在進(jìn)食后20~30min內(nèi)發(fā)生,可將前一餐或隔夜食物嘔出?在并發(fā)食管炎或食管潰瘍時(shí),反流物可含有血液?患者可因食物反流?誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎和氣管炎甚至支氣管擴(kuò)張?肺膿腫或呼吸衰竭?40%~90%的患者有疼痛的癥狀,疼痛部位多在胸骨后及中上腹?體質(zhì)量減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關(guān)?病程長(zhǎng)久者體質(zhì)量減輕?營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)明顯,極少數(shù)呈惡病質(zhì)表現(xiàn)?疾病后期,極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳?氣急?紫紺和聲音嘶啞等?

臨床癥狀:現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五影像學(xué)檢查上消化道鋇餐X線造影檢查見(jiàn)不同程度的食管擴(kuò)張,食管蠕動(dòng)減弱,食管末端狹窄呈“鳥嘴”狀,狹窄部黏膜光滑,是賁門失弛緩癥患者的典型表現(xiàn)?食管擴(kuò)張分為3級(jí):Ⅰ級(jí)(輕度),食管直徑小于4cm;Ⅱ級(jí)(中度),直徑4~6cm;Ⅲ級(jí)(重度),直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形(乙狀結(jié)腸型)?實(shí)時(shí)吞鋇檢查尚可定量評(píng)估食管排空能力,是一種簡(jiǎn)單而易于重復(fù)的療效評(píng)價(jià)工具?CT?MRI及EUS等其他影像學(xué)檢查可作為上消化道鋇餐的補(bǔ)充,用于排除炎性或腫瘤等器質(zhì)性疾病導(dǎo)致的假性失弛緩癥?

現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)食管測(cè)壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn),通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動(dòng)消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高?依據(jù)高分辨率食管測(cè)壓(high-resolutionmanometry,HRM)結(jié)果,賁門失弛緩癥可分為3型:Ⅰ型為經(jīng)典的失弛緩癥,表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)顯著減弱而食管內(nèi)壓不高;Ⅱ型表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)消失以及全食管壓力明顯升高;Ⅲ型表現(xiàn)為造成管腔梗阻的食管痙攣(lumen-obliteratingesophagealspasm)?該分型可用于手術(shù)療效的判斷,Ⅱ型患者療效最好,而Ⅲ型患者對(duì)手術(shù)治療反應(yīng)最差?

現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五胃鏡檢查胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤?內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有:

(1)食管內(nèi)殘留有中到大量的積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;(2)食管體部擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形;(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán),似憩室膨出;(4)賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過(guò)?應(yīng)注意的是,早期賁門失弛緩癥內(nèi)鏡下可無(wú)明顯異常表現(xiàn),有時(shí)鏡身通過(guò)賁門阻力感并不甚明顯?

現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五二?手術(shù)指征現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五適應(yīng)證:確診為賁門失弛緩癥并影響生活質(zhì)量者均可進(jìn)行POEM手術(shù)?食管明顯擴(kuò)張,甚至呈S形或U形的患者,既往外科手術(shù)失敗或癥狀復(fù)發(fā)者,術(shù)前曾接受過(guò)其他治療者(如球囊擴(kuò)張?肉毒素注射和支架治療等),可進(jìn)行POEM手術(shù),但手術(shù)難度可能較高?

現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五禁忌證:合并嚴(yán)重凝血功能障礙?嚴(yán)重心肺等器質(zhì)性疾病等無(wú)法耐受手術(shù)者,以及食管黏膜下層嚴(yán)重纖維化而無(wú)法成功建立黏膜下隧道者為POEM手術(shù)的禁忌證?食管下段或EGJ明顯炎癥或巨大潰瘍者,作為POEM手術(shù)的相對(duì)禁忌證?

現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五三?條件與準(zhǔn)入現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五開(kāi)展POEM應(yīng)具備的醫(yī)療設(shè)備條件:POEM應(yīng)該限于在有合法資質(zhì)的醫(yī)療單位中開(kāi)展?使用的最基本設(shè)備包括:帶附送水鉗道內(nèi)鏡;CO2灌注裝置;透明帽?切開(kāi)刀?注射針?熱活檢鉗和金屬夾等;內(nèi)鏡專用的高頻電發(fā)生器?所有器械應(yīng)符合相關(guān)消毒滅菌要求,一次性物品應(yīng)按有關(guān)規(guī)定處理,常用易損的器械應(yīng)有備用品?現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五開(kāi)展POEM應(yīng)具備的人員資格:POEM需由有合法資質(zhì)的醫(yī)生?助手及護(hù)士團(tuán)隊(duì)協(xié)同完成團(tuán)隊(duì)中應(yīng)有高級(jí)技術(shù)職務(wù)的醫(yī)生,須由高年資主治醫(yī)師以上?經(jīng)過(guò)正規(guī)培訓(xùn)的人員主持工作?現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五POEM的主要操作者應(yīng)該接受過(guò)規(guī)范化的專業(yè)技術(shù)培訓(xùn),具有從事內(nèi)鏡切除手術(shù)(內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù),endoscopicsubmucosaldissection,ESD等)的經(jīng)驗(yàn),完成不少于30例食管病變ESD治療,有一定處理手術(shù)并發(fā)癥如出血?穿孔的經(jīng)驗(yàn)?建議初期在有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生指導(dǎo)下完成一定數(shù)量的病例后再獨(dú)立操作;建議從病程短?未接受過(guò)其他治療的簡(jiǎn)單病例開(kāi)始,累積一定數(shù)量后,再逐步過(guò)渡到乙狀結(jié)腸型以及術(shù)后復(fù)發(fā)等復(fù)雜病例的治療?

現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五四?術(shù)前準(zhǔn)備

現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五病情評(píng)估:通過(guò)病程?癥狀評(píng)分?既往治療情況及多種術(shù)前檢查,完成患者的信息登記表,明確賁門失弛緩癥的診斷及分級(jí),評(píng)估手術(shù)的難度及預(yù)期效果?嚴(yán)重肺部感染病史者術(shù)前行肺功能檢查?知情同意:術(shù)前簽署知情同意書,并告知可能獲得的益處和風(fēng)險(xiǎn)?患者準(zhǔn)備:術(shù)前流質(zhì)飲食2d?手術(shù)當(dāng)天行內(nèi)鏡檢查,確認(rèn)食管內(nèi)無(wú)內(nèi)容物潴留,為手術(shù)提供良好的視野,并預(yù)防麻醉過(guò)程中的反流誤吸?

現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五五?手術(shù)操作方法及要點(diǎn)

現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五1.麻醉及體位:所有患者均行氣管插管全身麻醉,仰臥位或左側(cè)臥位,術(shù)前預(yù)防性靜脈應(yīng)用抗生素?抗生素的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一?二代頭孢菌素?

現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五2.食管黏膜層切開(kāi):胃鏡前端附加透明帽,確定EGJ距門齒距離?常規(guī)于EGJ上方10cm處,行食管壁黏膜下注射,注射液為靛胭脂?腎上腺素和生理鹽水的混合液?縱形切開(kāi)黏膜層1.5~2.0cm顯露黏膜下層?

現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五3.分離黏膜下層建立黏膜下“隧道”:沿食管黏膜下層自上而下分離,建立黏膜下“隧道”直至EGJ下方2~3cm?操作時(shí)盡量靠近肌層進(jìn)行黏膜下層分離,分離中反復(fù)進(jìn)行黏膜下注射,避免損傷黏膜層?分離中鏡身退出黏膜下“隧道”,進(jìn)入胃腔,倒鏡觀察胃黏膜顏色改變,可判斷分離止點(diǎn)與EGJ的距離?對(duì)于乙狀結(jié)腸型食管,可通過(guò)內(nèi)鏡前端附加的透明帽展平食管壁,但往往較為困難?在黏膜下層建立“隧道”過(guò)程中,對(duì)EGJ的判斷可根據(jù)以下幾點(diǎn):(1)根據(jù)進(jìn)鏡深度判斷;(2)根據(jù)進(jìn)鏡阻力判斷,當(dāng)鏡身接近EGJ時(shí)可以感到阻力增加,而通過(guò)后到達(dá)胃黏膜下層時(shí)阻力則突然消失;(3)根據(jù)賁門處黏膜下柵欄狀粗大平行血管判斷;(4)根據(jù)黏膜下層內(nèi)血管分布判斷,食管黏膜下層血管較少,而胃黏膜下層血管明顯增多呈蛛網(wǎng)狀?

現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五4.肌切開(kāi):完全?有效?足夠長(zhǎng)度的肌切開(kāi)是保證POEM療效的關(guān)鍵?胃鏡直視下從“隧道”入口下方2cm處開(kāi)始,從上而下?由淺而深縱形切開(kāi)環(huán)形肌束至EGJ下方2cm以上?對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)隨時(shí)電凝止血,肌切開(kāi)完成后確認(rèn)胃鏡通過(guò)賁門無(wú)阻力?為保證手術(shù)療效,肌切開(kāi)長(zhǎng)度常規(guī)為8~10cm,尤其是EGJ下方至少應(yīng)超過(guò)2cm;對(duì)于以胸痛和食管痙攣為主要表現(xiàn)的Ⅲ型賁門失弛緩癥患者,肌切開(kāi)范圍應(yīng)包括所有異常收縮導(dǎo)致的狹窄環(huán),具體切開(kāi)長(zhǎng)度可通過(guò)內(nèi)鏡或測(cè)壓判斷?對(duì)于Heller術(shù)后患者,肌切開(kāi)部位常規(guī)選擇原手術(shù)區(qū)對(duì)側(cè),以避免既往手術(shù)瘢痕粘連的影響?依據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心500余例POEM手術(shù)經(jīng)驗(yàn),連同縱行肌在內(nèi)的全層肌切開(kāi)可明顯縮短手術(shù)時(shí)間,同時(shí)并未增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥?因此,為保證長(zhǎng)期療效,對(duì)于癥狀嚴(yán)重患者,推薦進(jìn)行全層切開(kāi),尤其是EGJ上下5cm范圍的全層切開(kāi)?

現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五5.金屬夾關(guān)閉黏膜層切口:將黏膜下“隧道”內(nèi)和食管胃腔內(nèi)氣液體吸盡,沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點(diǎn)和小血管多枚金屬夾對(duì)縫黏膜層切口?現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五六?術(shù)中并發(fā)癥的處理

現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五1.黏膜層損傷:對(duì)于手術(shù)過(guò)程中出現(xiàn)的黏膜層損傷甚至穿孔,特別是賁門部位,可在肌切開(kāi)完成后于食管腔內(nèi)采用金屬夾夾閉,必要時(shí)胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管?

現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五2.術(shù)中氣腫?氣胸和氣腹:術(shù)中皮下(表現(xiàn)為面部?頸部?胸壁和陰囊等氣腫)和縱隔氣腫(胃鏡可發(fā)現(xiàn)會(huì)厭部腫脹)常無(wú)需特殊處理,一般會(huì)自行消退?術(shù)中發(fā)生嚴(yán)重氣胸(手術(shù)過(guò)程中氣道壓力超過(guò)20mmHg,血氧飽和度低于90%,行急診床旁胸片證實(shí))者,予胸腔閉式引流后,?？衫^續(xù)手術(shù)?術(shù)中明顯氣腹者,通過(guò)14G穿刺針于右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)穿刺放氣后,常無(wú)需特殊處理?由于體內(nèi)CO2較空氣彌散和吸收快,建議內(nèi)鏡治療中使用CO2灌注,一旦發(fā)生氣腫?氣胸或氣腹,CO2可很快吸收,癥狀得到及時(shí)控制?

現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五七?術(shù)后處理

術(shù)后當(dāng)天予以禁食?補(bǔ)液?半臥位和心電監(jiān)護(hù),觀察有無(wú)頸部和胸前皮下氣腫?術(shù)后靜脈使用質(zhì)子泵抑制劑(protonpumpinhibitor,PPI)3d?術(shù)后靜脈使用抗生素,藥物的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一?二代頭孢菌素,但用藥總時(shí)間不應(yīng)超過(guò)48h;對(duì)有氣胸?大量出血和高齡患者及免疫缺陷人群,可酌情延長(zhǎng)?術(shù)后胸部平片或胸部CT檢查,了解有無(wú)縱膈氣腫?氣胸?氣腹和胸腔積液等?常規(guī)術(shù)后3d進(jìn)食流質(zhì),術(shù)后2周進(jìn)食半流質(zhì),術(shù)后口服PPI制劑4周?

現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五八?術(shù)后并發(fā)癥的處理現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五1.氣胸和氣腹:術(shù)后如有縱隔?皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%﹚,患者呼吸平穩(wěn)?血氧飽和度大于95%,常無(wú)需特殊處理;對(duì)于肺壓縮體積超過(guò)30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導(dǎo)管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流?對(duì)于膈下少量游離氣體而無(wú)明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時(shí)可用14G穿刺針進(jìn)行腹腔穿刺放氣?

現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五2.胸腔積液:

POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右?積液量少和無(wú)發(fā)熱者,一般可自行吸收,無(wú)需特殊處理;對(duì)于較大量胸腔積液?影響呼吸并高熱者,及時(shí)于超聲引導(dǎo)下置管引流?

現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五

3.出血:POEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低?由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時(shí)應(yīng)隨時(shí)沖洗創(chuàng)面,對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)及時(shí)電凝,徹底止血?術(shù)后出現(xiàn)心率增快?血壓下降和胸痛進(jìn)行性加重或嘔血?黑糞,應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時(shí)行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動(dòng)性出血點(diǎn),可用三腔管食管囊壓迫止血?術(shù)后出血者應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素?

現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五4.感染:主要包括黏膜下“隧道”感染?縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥?感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分?術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血或積液等?因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預(yù)防性使用抗生素;氣管插管過(guò)程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴(yán)密止血,夾閉“隧道”入口前反復(fù)無(wú)菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴(yán)密確切?術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強(qiáng)化痰和靜脈應(yīng)用抗生素?

現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五5.消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見(jiàn)?保持食管黏膜完整性是預(yù)防瘺的關(guān)鍵?術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對(duì)于出現(xiàn)的損傷尤其是穿孔,采用金屬夾夾閉,保證“隧道”入口夾閉嚴(yán)密確切?一旦瘺出現(xiàn),可采用食管覆膜支架堵塞瘺口,同時(shí)行胸腔閉式引流等,保持通暢引流?

現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五九?術(shù)后隨訪

術(shù)后隨訪主要目的在于評(píng)估療效,早期發(fā)現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)以及監(jiān)測(cè)遠(yuǎn)期并發(fā)癥(胃食管反流等)現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五1.療效評(píng)估:療效評(píng)估通常于術(shù)后2~4周左右進(jìn)行?方法包括主觀癥狀評(píng)估和客觀檢查兩方面?主觀癥狀評(píng)估可采用癥狀評(píng)分系統(tǒng),術(shù)后Eckardt評(píng)分小于或等于3分者,認(rèn)為手術(shù)有效;術(shù)后6個(gè)月內(nèi)Eckardt評(píng)分大于或等于4分者,考慮手術(shù)失敗?客觀檢查包括胃鏡檢查?食管測(cè)壓以及實(shí)時(shí)吞鋇檢查等?胃鏡檢查可了解食管創(chuàng)面愈合和通過(guò)賁門口阻力狀況;術(shù)后LES靜息壓小于或等于