神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征

Guillain-BarreSyndrome(GBS)

發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療

并發(fā)癥---呼吸麻痹的臨床表現(xiàn)、搶救措施學(xué)習(xí)內(nèi)容GuillainBarreLandryStrohl歷史回顧其他名稱：格林－巴利綜合征

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1.急性、對稱性、炎癥性的自身免疫性疾病2.主要累及多發(fā)周圍神經(jīng)、神經(jīng)根的髓鞘3.病理特點:周圍神經(jīng)炎性，脫髓鞘4.主要臨床表現(xiàn):四肢對稱弛緩性癱瘓

發(fā)病率：0.6/10萬_2.4/10萬性別：男性略多于女性發(fā)病年齡：各年齡組均可發(fā)病。發(fā)病年齡高峰為

16-25歲及45-60歲。季節(jié)傾向：任何季節(jié)，亞洲明顯夏、秋季較多發(fā)概述

病前感染因素前驅(qū)感染：超過2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸道感染癥狀疫苗接種史

免疫遺傳學(xué)因素

病因：未明

Viral:Influenza,Coxsackie,EBV,

Herpes,HIV,HBV,CMV,WNVBacterial:

Campylobacterjejuni（空腸彎曲菌）Mycoplasma,E.coliParasitic:Malaria,Toxoplasmosis病前感染因素細胞免疫和體液免疫共同介導(dǎo)的自身免疫性疾病體液免疫反應(yīng)為主的損害:針對髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。免疫機制分子模擬學(xué)說外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。臨床病理特征

AIDP

AMANAMSAN

Miller-Fishersyndrome(MFS)

ASN

APNAIDP:acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAMAN:acutemotoraxonalneuropathyAMSAN:acutemotorsensoryaxonalneuropathy臨床分型臨床表現(xiàn)經(jīng)典的GBS(脫髓鞘)急性運動軸突性神經(jīng)病急性運動感覺軸突性神經(jīng)病變異型急性感覺神經(jīng)病急性泛自主神經(jīng)病病理改變-(AIDP)部位—神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)病理—節(jié)段性脫髓鞘，嚴重繼發(fā)軸突變性周圍神經(jīng)小血管周圍淋巴細胞與巨噬細胞浸潤病理改變(AMAN和AMSAN)

部位:

AMAN:脊神經(jīng)前根、周圍

神經(jīng)運動纖維AMSAN:脊神經(jīng)前/后根、

周圍神經(jīng)

病理:軸突變性1.前驅(qū)癥狀

2/3起病前3周內(nèi)有胃腸道或呼吸道感染癥狀，少數(shù)疫苗接種史2.起病形式

急性或亞急性起病:1-2周達峰（急性）：多數(shù)

4周達峰（亞急性）臨床表現(xiàn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)

3.

癥狀及體征(1)

運動障礙-最主要癥狀、首發(fā)癥狀

對稱性弛緩性癱瘓:上肢或下肢或四肢同時、肋間肌、膈肌、面肌、延髓肌癱瘓重者呼吸肌麻痹腱反射減低或消失臨床表現(xiàn)（2）腦神經(jīng)損害常見--雙側(cè)面神經(jīng)受累；其次為舌咽、迷走神經(jīng)、

動眼、滑車、展神經(jīng)損害（3）感覺異?？陀^感覺障礙：手套、襪套樣感覺減退,相對輕主觀感覺障礙：肢體遠端刺痛、麻本、燒灼感1/3頸后部或四肢肌肉疼痛臨床表現(xiàn)（4）自主神經(jīng)功能障礙多汗、皮膚潮紅嚴重心動過速、期前收縮等心律失常，高血壓或體位性低血壓一過性尿潴留多在癥狀穩(wěn)定1～4周后開始恢復(fù)。病程：多單相，可短暫波動臨床表現(xiàn)急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：重，多呼吸肌受累，預(yù)后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早。急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：比AMAN更嚴重MillerFisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征急性泛自主神經(jīng)?。ˋPN)急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病(ASN)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥主要危險:呼吸肌麻痹肺部感染嚴重心律失常及心力衰竭其他并發(fā)癥:墜積性肺炎與吸入性肺炎、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)腦脊液:

1.特征:蛋白一細胞分離2.蛋白發(fā)病第1周正常,第2周蛋白含量增高而白細

胞數(shù)正常。第3周達峰.3.細胞數(shù)相對正常輔助檢查

神經(jīng)電生理(神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖)

1.早期僅有F波或H反射的延遲或消失

2.NCV減慢、末端運動潛伏期延長

3.軸索繼發(fā)損害時波幅的減低心電圖:嚴重病例以竇性心動過速和ST—T改變最常見。輔助檢查

1.

病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史2.急性起病，多2周內(nèi)達高峰3.四肢對稱性弛緩性癱瘓，4.可有手套、襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害及輕度自主神經(jīng)損害4.腦脊液蛋白～細胞分離5.神經(jīng)電生理異常表現(xiàn)：傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波減少或消失，運動傳導(dǎo)潛伏期延長等診斷要點鑒別診斷

1.急性脊髓炎損害平面以下有傳導(dǎo)束型深、淺感覺消失尿、便潴留脊髓休克期后表現(xiàn)為四肢肌張力升高，腱反射亢進，病理反射陽性。2.低血鉀性周期性麻痹常有既往發(fā)作史無感覺障礙及腦神經(jīng)損害發(fā)作時血鉀低及心電圖呈低鉀樣改變腦脊液正常補鉀后癥狀后迅速緩解鑒別診斷鑒別診斷3.重癥肌無力全身型有癥狀波動、晨輕暮重現(xiàn)象疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，腦脊液正常重復(fù)電刺激呈遞減反應(yīng)血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性。4.脊髓灰質(zhì)炎起病時有發(fā)熱肌力降低常不對稱，多僅累及一側(cè)下肢的一至數(shù)個肌群，呈節(jié)段性分布，無感覺障礙，肌萎縮出現(xiàn)早腦脊液蛋白與細胞在發(fā)病早期均可升高鑒別診斷治療

免疫治療

調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，減少致病性因素的形成,阻止病情發(fā)展。去除致病性因素，減少對周圍神經(jīng)的損害。對癥治療:呼吸肌麻痹的處理支持治療治療1．病因治療

(1)靜脈注射免疫球蛋白

(intravenousimmno-globulin,IVIG)調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損害作用適用于病情進展、有出現(xiàn)呼吸肌麻痹可能的病例常用量為0.4g/(kg.d)，靜脈滴注，連用5天禁忌癥：IVIG過敏或存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。（2）血漿置換療法

（plasmaexchange，PE）

治療作用的機制主要是清除血循環(huán)中致病性自身抗體。適用于體質(zhì)情況好的成年人及大齡兒童血漿置換量30～40mL/kg，3～5次1個療程副作用：枸櫞酸鹽中度、一過性低血壓、心率失常(3)皮質(zhì)激素

目前多認為激素治療無效國內(nèi)仍有應(yīng)用。應(yīng)以短效、短程治療為宜2.呼吸肌麻痹的處理

呼吸肌麻痹是本病最主要的危險合并Ⅸ、X對腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)吞咽困難或嗆咳，有窒息或吸人性肺炎的危險，應(yīng)及早考慮行氣管插管或氣管切開術(shù)。

機械通氣的指征:(1)呼吸淺快、心動過速、出汗及口唇、甲皺由紅潤轉(zhuǎn)為蒼白或發(fā)紺,經(jīng)鼻導(dǎo)管給氧及清理呼吸道后，短時間內(nèi)無改善者；(2)肺活量降低至20mL/kg體重以下，血氣分析動脈氧分壓低于9.33Kpa(70mmHg)。

氣管切開術(shù)后護理

3.預(yù)防與治療并發(fā)癥

(1)進行心電監(jiān)護,治療心律失常

(2)高血壓可用小劑量B一受體阻滯劑治療，低血壓者可補充膠體液或置頭低體位。

(3)墜積性肺炎與吸入性肺炎

(4)下肢深靜脈血栓形成及由此引發(fā)的肺栓塞(5)不能吞咽者應(yīng)盡早鼻飼維持腸道營養(yǎng)供給

(6)適當止痛、鎮(zhèn)痛

(7)保持大便通暢

(8)防止褥瘡

(9)處理尿潴留

(10)改善焦慮與抑郁狀態(tài)

4.一般治療

(1)營養(yǎng)支持:足夠的碳水化合物和蛋白質(zhì)。

胃腸道營養(yǎng)(2)維持水、電解質(zhì)與酸堿平衡

(3)補充維生素；促進神經(jīng)修復(fù):B族維生素:維生素B1和B12肌肉注射。

5.康復(fù)治療

(1)注意肢體功能位擺放(2)經(jīng)常被動活動肢體；肌力開始恢復(fù)時．應(yīng)主動與被動活動相結(jié)合，同時可做按摩、理療等配合治療預(yù)后發(fā)病多4周停止進展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)