三尖瓣下移畸形演示文稿

三尖瓣下移畸形演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有15頁\編輯于星期三優(yōu)選三尖瓣下移畸形Ppt現(xiàn)在是2頁\一共有15頁\編輯于星期三

三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一種較少見的先天性心臟病。其主要病理病變?yōu)椋喝獍辏ㄖ饕歉舭旰秃蟀辏┎桓街诎戥h(huán)上，而是螺旋形下移至右心室。同時，瓣膜及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)異常。大多數(shù)病例合并有ASD或PDA。一、概述現(xiàn)在是3頁\一共有15頁\編輯于星期三二、病理解剖

房化心室：

三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內(nèi)膜平滑，心肌發(fā)育不全，缺乏心肌收縮能力。

功能心室：

位于下移的瓣膜附著處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。三尖畸形：下移的瓣膜發(fā)育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆狀，上有篩孔，部分附著在右室壁上.乳頭肌或腱索縮短或位置異常。大多數(shù)病例有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全?，F(xiàn)在是4頁\一共有15頁\編輯于星期三二-1Ebstein畸形示意圖現(xiàn)在是5頁\一共有15頁\編輯于星期三二-2根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四型：A級（輕型）：三尖瓣活動良好,有輕小而能收縮的房化心室?，F(xiàn)在是6頁\一共有15頁\編輯于星期三B級（中間型）：有不能活動的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活動良好?，F(xiàn)在是7頁\一共有15頁\編輯于星期三C級和D級（重型）：巨大房化心室不能活動三尖瓣附著在心室壁上或不能活動導(dǎo)致重度關(guān)閉不全?，F(xiàn)在是8頁\一共有15頁\編輯于星期三三、病理生理主要是由于（1）右心室發(fā)育不全及功能障礙和（2）三尖瓣關(guān)閉不全而導(dǎo)致的（3）右心室容量負荷增加。從而阻礙了血流通過右室系統(tǒng)。此外，當右房收縮時房化心室舒張及膨脹，減少了排血量。心室收縮時，房化心室形成壓力波，阻礙了舒張期的右心房充盈，結(jié)合右心室向前血流緩慢和產(chǎn)生右心衰竭?，F(xiàn)在是9頁\一共有15頁\編輯于星期三四、臨床表現(xiàn)1.發(fā)育較差。2.多數(shù)有紫紺。3.心臟雜音不典型。4.心臟燒瓶樣增大?，F(xiàn)在是10頁\一共有15頁\編輯于星期三五、預(yù)后1.約有20%—30%在胎內(nèi)死亡。2.在能出生的患兒中又有45%在出生3個月內(nèi)死亡。3.在生存的患者中的平均壽命為37歲?，F(xiàn)在是11頁\一共有15頁\編輯于星期三六、治療（一）手術(shù)治療主要解決：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并癥：房間隔缺損預(yù)激綜合征等。（二）手術(shù)目的：消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，使血液進入肺循環(huán)?，F(xiàn)在是12頁\一共有15頁\編輯于星期三六-1手術(shù)方法的選擇根據(jù)病變情況選擇手術(shù)方式，主要有兩類：輕型及中間型以成形為主重型以三尖瓣替換術(shù)為主現(xiàn)在是13頁\一共有15頁\編輯于星期三成型術(shù)目前采用房化心室折疊術(shù)，包括：1.右心房部分切除術(shù)：平行房室間溝切口除部分心房壁。2.修補房間隔缺損或卵圓空未閉，>20mm者應(yīng)補片。3.房化心室折疊術(shù)。4.后瓣成形術(shù)。5.D-evega三尖瓣成型術(shù)?，F(xiàn)在是14頁\一共有15頁\編輯