兒童過敏性紫癜和紫癜性腎炎

兒童過敏性紫癜和紫癜性腎炎演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有22頁\編輯于星期四優(yōu)選兒童過敏性紫癜和紫癜性腎炎現(xiàn)在是2頁\一共有22頁\編輯于星期四二、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀皮膚紫癜：四肢或臀部對(duì)稱分布（下肢多于上肢，伸側(cè)多于屈側(cè)，遠(yuǎn)端多于近端）關(guān)節(jié)腫痛：膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腹痛和便血：可以腹痛首診（胃腸炎、腸套疊、闌尾炎），一般解痙藥無效，激素效果明顯。腎臟損害過敏性紫癜預(yù)后與腎臟損害嚴(yán)重程度有關(guān)。現(xiàn)在是3頁\一共有22頁\編輯于星期四過敏性紫癜性腎炎（HSPN）HSP病程6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿——監(jiān)測(cè)尿常規(guī)半年20-60%HSP發(fā)生腎損傷，好發(fā)年齡6-10歲一般皮膚紫癜的2-4周出現(xiàn)腎臟癥狀消化道癥狀重，容易發(fā)生紫癜性腎炎現(xiàn)在是4頁\一共有22頁\編輯于星期四系統(tǒng)受累：——泌尿生殖系統(tǒng)：睪丸炎——神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、出血、血管炎——肺部：出血，間質(zhì)性肺炎現(xiàn)在是5頁\一共有22頁\編輯于星期四三、輔助檢查12-50%患兒ASO陽性咽拭子培養(yǎng)A組β溶血性鏈球菌陽性率17.3-30%病原體抗體（RSVCOX腺病毒、流感病毒等）檢測(cè)陽性率共為60%MP-IgM13.6-40%胃腸粘膜損傷HP陽性率為58.3-78.4%現(xiàn)在是6頁\一共有22頁\編輯于星期四HSP消化道損傷：超聲檢查：病變腸壁水腫增厚，腸管節(jié)段性擴(kuò)張。腹部X線：粘膜折疊增厚、指紋征、腸袢間增寬，小腸脹氣伴有氣液平面腹部CT：腸壁水腫，多節(jié)段跳躍性腸壁增厚，腸管狹窄、腸系膜水腫、充血及非特異性淋巴結(jié)大。胃鏡：腸粘膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍（典型）現(xiàn)在是7頁\一共有22頁\編輯于星期四四、治療一般治療：首先飲食控制，禁食致敏食物。避免過敏原接觸避免魚蝦奶蛋等食物抗感染現(xiàn)在是8頁\一共有22頁\編輯于星期四1、常規(guī)治療抗過敏治療：西替利嗪/開瑞坦為首選，或口服撲爾敏、苯海拉明糖漿等任一種。減低毛細(xì)血管通透性：靜滴維C和10%葡萄糖酸鈣0.5-1ml/kg.d改善微循環(huán)：口服雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg.d或丹參注射液，減輕腎臟損傷。現(xiàn)在是9頁\一共有22頁\編輯于星期四激素使用指征：HSP胃腸道癥狀較重、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害及其他器官的血管炎。腹型HSP采用激素治療，持續(xù)兩周逐漸減量至停藥，控制飲食。對(duì)于嚴(yán)重腹痛、嘔血、便血者用甲強(qiáng)龍沖擊治療?，F(xiàn)在是10頁\一共有22頁\編輯于星期四甲強(qiáng)龍沖擊-遞減療法第1-3天：甲強(qiáng)龍20mg/kg.d，加入5%葡萄糖100-200ml靜滴，連用3天；第4-6天：第4天將甲強(qiáng)龍劑量減半，連用3天；第7-9天：第7天將甲強(qiáng)龍劑量再減半，連用3天；約第10天改為口服潑尼松片，1.5-2.0mg/kg.d，口服兩周，病情改善逐漸減藥至停藥?，F(xiàn)在是11頁\一共有22頁\編輯于星期四激素治療更快緩解胃腸道癥狀，縮短腹痛時(shí)間?？诜┝考に貙?duì)HSP胃腸道癥狀是有效的。激素治療HSP腹痛等消退最快（24h）。HSP持續(xù)性或慢性腹痛，報(bào)道聯(lián)合應(yīng)用MTX和MMF取得療效?，F(xiàn)在是12頁\一共有22頁\編輯于星期四血漿置換急進(jìn)性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴(yán)重合并癥的患者。隨訪發(fā)現(xiàn)血漿置換治療可以提高腎小球?yàn)V過率，改善急進(jìn)性紫癜性腎炎預(yù)后。現(xiàn)在是13頁\一共有22頁\編輯于星期四隨訪HSP是自限性疾病，大部分8周內(nèi)痊愈，一年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30%。HSP發(fā)生腎損害，85%在4周內(nèi)，91%在6周內(nèi)，97%在6月內(nèi)。建議尿液檢查至少半年，尿液無異常者，半年后少見腎損害；6月后尿液檢查仍異常者，隨訪3-5年。現(xiàn)在是14頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：過敏性紫癜病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。血尿：鏡下血尿和肉眼血尿蛋白尿：滿足一下任一項(xiàng)者：1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性24h尿蛋白定量>150mg1周內(nèi)3次尿微量蛋白高于正常值現(xiàn)在是15頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎極少患兒過敏性紫癜后，再發(fā)紫癜。大量血尿和（或）蛋白尿者，建議進(jìn)行腎活檢。建議按病理分級(jí)進(jìn)行紫癜性腎炎治療現(xiàn)在是16頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎——臨床分型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型現(xiàn)在是17頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎——病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常Ⅱ級(jí)：單純系膜增生a.局灶/節(jié)段；b彌漫性；Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（粘連、硬化、血栓、壞死）a，bⅣ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50%-75%的腎小球伴有上述病變。Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75%的腎小球伴有上述病變。Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎?，F(xiàn)在是18頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎的治療1、孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)：按過敏性紫癜治療，鏡下血尿不需要激素治療。2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)（24h尿蛋白定量<25mg/kg，輕度蛋白尿）

ACEI和（或）ARB，降蛋白尿，對(duì)癥治療HSP，不需要激素治療。

雷公藤多甙：改善腎小球毛細(xì)血管通透性，減少蛋白尿，改善病理變化。不良反應(yīng)：白細(xì)胞↓、肝腎損害、閉經(jīng)等現(xiàn)在是19頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎的治療3、非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)（24h尿蛋白定量25-50mg/kg，中度蛋白尿）推薦ACEI和（或）ARB，雷公藤多甙部分激素聯(lián)合免疫抑制劑治療（環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A）。現(xiàn)在是20頁\一共有22頁\編輯于星期四紫癜性腎炎的治療4、腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)（24h尿蛋白定量>50mg/kg，腎病水平蛋白尿）臨床及病理較重，激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。臨床較重、病理彌漫性病變或伴新月體形成者：甲潑尼龍沖擊治療，20mg/kg.d,<0.5-1g/d，每天或隔天沖擊，3次為一療程?，F(xiàn)在是21頁\一共有22頁\編輯于星期四可