心肌病與心包積液

心肌病與心包積液第1頁(yè)/共91頁(yè)內(nèi)容擴(kuò)張型心肌病

Dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy心包積液

Pericardialeffusion第2頁(yè)/共91頁(yè)一、心肌疾病定義：1.除外風(fēng)心、冠心、高心、肺心和先心等。2.以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)第3頁(yè)/共91頁(yè)分類1.原發(fā)性（特發(fā)性)

（Idiopathiccardiomyopathy）：病因不明。2.繼發(fā)性(特異性)（Specificcardiomyopathy）：病因已明?？煞譃楦腥拘浴⒋x性、中毒性、全身性、遺傳性、過(guò)敏性等第4頁(yè)/共91頁(yè)Idiopathiccardiomyopathy:1不明原因的具有心功能障礙的心肌疾病稱為：心肌病2擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病第5頁(yè)/共91頁(yè)（一）擴(kuò)張型心肌病病因：病因不明假說(shuō)病毒感染免疫異常微血管痙攣營(yíng)養(yǎng)與代謝異常第6頁(yè)/共91頁(yè)病理：心腔擴(kuò)大，左室為著；室壁厚度正常或輕度肥厚，附壁血栓及纖維化瘢痕組織學(xué)：為心肌的變性、萎縮、纖維化第7頁(yè)/共91頁(yè)血流動(dòng)力學(xué)：心肌變性、萎縮、纖維化心肌收縮力EF和SVLVDV、LVSV心臟擴(kuò)大房室環(huán)擴(kuò)張二、三尖瓣關(guān)閉不全增加左室舒張末壓充血性心衰高容量、低動(dòng)力100-150第8頁(yè)/共91頁(yè)臨床表現(xiàn)（25－50歲）心衰表現(xiàn)心律失常、肺體循環(huán)栓塞和猝死

第9頁(yè)/共91頁(yè)

超聲檢查檢查方法

1.切面:長(zhǎng)軸觀、四腔、五腔2.內(nèi)容：二維—大小、室壁運(yùn)動(dòng)、瓣膜開(kāi)放與關(guān)閉；M超—室壁運(yùn)動(dòng)幅度；Doppler—瓣口流速、有無(wú)返流第10頁(yè)/共91頁(yè)聲像圖表現(xiàn)二維超聲心動(dòng)圖1.大心腔：左室為主，球形2.小瓣口：二尖瓣為著3.室壁薄：相對(duì)4.收縮弱：普遍性5.附壁血栓：少數(shù)可見(jiàn)第11頁(yè)/共91頁(yè)18歲第12頁(yè)/共91頁(yè)第13頁(yè)/共91頁(yè)第14頁(yè)/共91頁(yè)M型超聲心動(dòng)圖1.心腔擴(kuò)大2.二尖瓣開(kāi)放幅度小，鉆石樣，EPSS>15mm；主動(dòng)脈瓣口幅度小3.運(yùn)動(dòng)幅度低，增厚率<30%無(wú)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常第15頁(yè)/共91頁(yè)第16頁(yè)/共91頁(yè)多普勒超聲

1.彩色:血流暗淡；瓣口返流

2.頻譜：低速血流返流的高速血流曲線第17頁(yè)/共91頁(yè)第18頁(yè)/共91頁(yè)第19頁(yè)/共91頁(yè)第20頁(yè)/共91頁(yè)第21頁(yè)/共91頁(yè)診斷要點(diǎn)1.室壁活動(dòng)度普遍性減低2.全心擴(kuò)大，左室為主，球形改變3.各瓣口開(kāi)放幅度減小，M超二尖瓣鉆石樣低矮菱形曲線，EPSS4.Doppler,各瓣口血流速度減慢，二、三尖瓣返流信號(hào)第22頁(yè)/共91頁(yè)鑒別診斷冠心病合并心衰其它1.左室增大但非球形2.可見(jiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常3.二尖瓣后移不明顯，EPSS<15mm第23頁(yè)/共91頁(yè)第24頁(yè)/共91頁(yè)診斷價(jià)值：擴(kuò)心無(wú)特異性診斷方法，需排除其他心臟疾??；心超有助于排除心包積液、瓣膜病、先心等，注意與冠心病相鑒別第25頁(yè)/共91頁(yè)（二）肥厚型心肌病1.病因：不明，常有明顯的家族史

7種基因百余種突變肌球蛋白結(jié)構(gòu)與功能異常細(xì)胞肥大，核異常，心肌纖維增粗、排列紊亂伴纖維增生第26頁(yè)/共91頁(yè)2.病理特征：非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小3.血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：左室高動(dòng)力性收縮和左室舒張功能減退第27頁(yè)/共91頁(yè)分類1.根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類：1）肥厚型梗阻性心肌?。涸陟o息狀態(tài)或誘發(fā)條件下出現(xiàn)左室流出道壓差者2）肥厚型非梗阻性心肌病：在靜息狀態(tài)或誘發(fā)條件下不出現(xiàn)左室流出道壓差者第28頁(yè)/共91頁(yè)根據(jù)形態(tài)學(xué)分類(Maron)前間隔肥厚前、后間隔肥厚全部心肌均增厚乳頭肌以下的室間隔及左室前、側(cè)壁均肥厚特殊類型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明顯增厚，心尖部心腔狹小第29頁(yè)/共91頁(yè)第30頁(yè)/共91頁(yè)梗阻型：1）室間隔突入左室腔及二尖瓣前葉異常前移LVOT狹窄、MR2）LVOT血流加速AV撲動(dòng)及收縮中期半關(guān)閉第31頁(yè)/共91頁(yè)臨床表現(xiàn)1.心悸、胸悶、胸痛、猝死等，梗阻者可有頭暈、暈厥2.心臟輕度增大；左室流出道梗阻可在L3、4噴射樣SM3.X線：心衰時(shí)心影大4.ECG：LV肥大，ST-T改變，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V4、V5出現(xiàn)第32頁(yè)/共91頁(yè)超聲診斷檢查方法：1.檢查切面：長(zhǎng)軸、短軸、四腔2.觀察內(nèi)容：二維—增厚的部位厚度M超—LVOT寬度(<20mm)，SAMDoppler—LVOT有無(wú)射流，LA返流束第33頁(yè)/共91頁(yè)聲像圖表現(xiàn)二維超聲心動(dòng)圖1.非對(duì)稱性肥厚

:IVS/LVPW>1.3IVS>15mm（正常1,<12mm)2.LOVT狹窄:<20mm(正常20--35mm)3.收縮期SAMMV關(guān)閉不全及LVOT狹窄

第34頁(yè)/共91頁(yè)第35頁(yè)/共91頁(yè)第36頁(yè)/共91頁(yè)第37頁(yè)/共91頁(yè)第38頁(yè)/共91頁(yè)第39頁(yè)/共91頁(yè)第40頁(yè)/共91頁(yè)

M型1.SAM---無(wú)特異性2.室間隔增厚，LOVT變窄E峰與室間隔相撞；左室順應(yīng)性下降EF下降速度降低3.梗阻型者AV收縮中期關(guān)閉及撲動(dòng)4.室間隔收縮速度及幅度明顯降低（12mm/s；4mm）正常為218負(fù)壓吸引血流推動(dòng)二瓣裝置異常第41頁(yè)/共91頁(yè)SAM第42頁(yè)/共91頁(yè)SAM第43頁(yè)/共91頁(yè)主動(dòng)脈收縮期震顫第44頁(yè)/共91頁(yè)Doppler超聲1.彩色：LVOT的收縮期射流束；MV返流束2.頻譜：LVOT收縮期射流信號(hào)；左室舒張功能下降E/A＜1第45頁(yè)/共91頁(yè)第46頁(yè)/共91頁(yè)第47頁(yè)/共91頁(yè)第48頁(yè)/共91頁(yè)第49頁(yè)/共91頁(yè)診斷要點(diǎn)1.非對(duì)稱性肥厚，>15mm，比值>1.3，梗阻型LVOT變窄，SAM2.主動(dòng)脈瓣收縮中期半關(guān)閉、撲動(dòng)3.Doppler，LVOT可見(jiàn)射流4.排除其他第50頁(yè)/共91頁(yè)鑒別診斷：主要與主動(dòng)脈瓣狹窄及高血壓引起的室壁肥厚相區(qū)別1.部位：肥心—室間隔為主的非對(duì)稱性肥厚而后二者左室后壁也增厚2.程度：肥心多>15mm,而后二者多<15mm3.其他：射流頻譜不同；二維見(jiàn)狹窄部位不同（主動(dòng)脈瓣、瓣上、瓣下狹窄）第51頁(yè)/共91頁(yè)高血壓第52頁(yè)/共91頁(yè)基底肥厚第53頁(yè)/共91頁(yè)SAM第54頁(yè)/共91頁(yè)正常第55頁(yè)/共91頁(yè)第56頁(yè)/共91頁(yè)臨床價(jià)值：有決定性的診斷價(jià)值，不僅確定室壁增厚的部位及程度（2D及M超），而且估測(cè)血流動(dòng)力學(xué)的變化（Doppler）第57頁(yè)/共91頁(yè)心肌致密化不全NVM發(fā)病機(jī)制胚胎期心肌正常致密化過(guò)程的失敗,導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,而相應(yīng)區(qū)域的致密心肌形成減少NVM病理改變受累的心室腔內(nèi)多發(fā)、異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)深陷的隱窩,可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3,稱為非致密心肌第58頁(yè)/共91頁(yè)超聲診斷

心腔內(nèi)多發(fā)、過(guò)度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩,形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),既往臨床稱為“海綿樣心肌”,目前稱作“非致密心肌”,病變以近心尖部1/3室壁節(jié)段最為明顯,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外側(cè)游離壁,很少累及室間隔

第59頁(yè)/共91頁(yè)病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低聲,局部低運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。而內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁組織豐富第60頁(yè)/共91頁(yè)彩色多普勒可測(cè)及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通第61頁(yè)/共91頁(yè)二心包積液定義：因細(xì)菌、病毒、自身免疫、物理、化學(xué)等因素導(dǎo)致心包腔內(nèi)液體潴留超過(guò)50ml第62頁(yè)/共91頁(yè)病理1.心包：分纖維性心包和漿膜性心包，前者在心臟最外層、厚、纖維組織、伸縮性??；后者分壁層和臟層，薄、光滑，30ml2.心包腔內(nèi)液體腔內(nèi)壓力心臟擴(kuò)張受限心室充盈心排出量靜脈壓肝淤血、下肢水腫；積液量過(guò)多過(guò)快心臟填塞第63頁(yè)/共91頁(yè)臨床表現(xiàn)1.癥狀：取決于病因及心包積液本身的特點(diǎn)2.體征：3.X線：心影大，燒瓶形第64頁(yè)/共91頁(yè)超聲檢查檢查方法：1.切面：左室長(zhǎng)軸觀、四腔觀、短軸觀2.觀察內(nèi)容：左室后壁、右室前壁、心尖部等處心包腔內(nèi)有無(wú)液性暗區(qū)第65頁(yè)/共91頁(yè)二維：1.少量:房室溝、左室后壁；PE增加，右室前壁、心尖部、心臟外側(cè)、前方、后方

大量：心房后2.少量：房室腔大小正常

大量：心臟受壓，右室變小為著，心房增大第66頁(yè)/共91頁(yè)3.大量PE，心臟擺動(dòng)征；右室前壁、前間隔、左室后壁同向運(yùn)動(dòng)，收縮期向前，舒張期向后；右室前壁活動(dòng)增強(qiáng)，呈波浪樣運(yùn)動(dòng)4.包裹性PE，局限性液性暗區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)絮狀粘連帶第67頁(yè)/共91頁(yè)第68頁(yè)/共91頁(yè)第69頁(yè)/共91頁(yè)第70頁(yè)/共91頁(yè)第71頁(yè)/共91頁(yè)M型：1.右室前壁前、左室后壁后液性暗區(qū)，隨體位改變2.大量PE，收縮期可見(jiàn)多重反射、舒張期消失3.右室前壁、前間隔、左室后壁同向運(yùn)動(dòng)，右室前壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)4.吸氣時(shí)，右室內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑減小，呼氣時(shí)恢復(fù)第72頁(yè)/共91頁(yè)第73頁(yè)/共91頁(yè)心包填塞第74頁(yè)/共91頁(yè)P(yáng)E的定量診斷：1.少量，PE<100ml，最大寬度10mm，左室后下2.中量，100ml<PE<500ml，<20mm，均勻分布3.大量，PE>500ml,>20mm，分布于心臟周圍，心后最多，左房后可見(jiàn)第75頁(yè)/共91頁(yè)P(yáng)E診斷1.心包臟、壁層間見(jiàn)液性暗區(qū)，隨體位變化而改變2.心尖部檢查時(shí)收縮期液性暗區(qū)見(jiàn)異常反射第76頁(yè)/共91頁(yè)鑒別診斷心包脂肪墊：PE體位改變左側(cè)胸腔積液：TE見(jiàn)肺葉，PE環(huán)心包，DAO標(biāo)志,TE在后，PE在前第77頁(yè)/共91頁(yè)第78頁(yè)/共91頁(yè)縮窄性心包炎：當(dāng)未及時(shí)治療或內(nèi)有大量細(xì)胞成分和纖維素，液體消失后心臟臟壁層增厚粘連，心臟舒張受限，血流回流受阻，可致腔靜脈及肝靜脈淤血第79頁(yè)/共91頁(yè)縮窄性心包炎特點(diǎn)：1.雙室小，雙房大2.心包增厚>3mm（正常<2mm）3.肝靜脈、下腔靜脈增寬，有自發(fā)性逆流影4.室間隔跳躍樣運(yùn)動(dòng)5.房室角<150度（高跟鞋樣）第80頁(yè)/共91頁(yè)第81頁(yè)/共91頁(yè)第82頁(yè)/共91頁(yè)第83頁(yè)/共91頁(yè)第84頁(yè)/共91頁(yè)第85頁(yè)/共91頁(yè)(三)限制型心肌病病理與血流動(dòng)力學(xué)1.心內(nèi)膜-心肌的廣泛纖維化2.心腔可部分閉塞（纖維化及血栓形成）3.心室舒張功能障礙（心室流入道為增生的纖維組織限制心室充盈）第86頁(yè)/共91頁(yè)臨床表現(xiàn)：與縮窄性心包炎相似1.早期無(wú)癥狀頭暈、乏力、心悸慢性右心衰2.心導(dǎo)管檢查心室壓力曲線呈早期下陷晚期高原波形第87頁(yè)/共91頁(yè)聲像圖特點(diǎn)1