干燥綜合征的病例分享

干燥綜合征的病例分享其他病史否認(rèn)面部紅斑、否認(rèn)口干、眼干、否認(rèn)口腔潰瘍、否認(rèn)四肢關(guān)節(jié)腫痛病史。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)肝炎與結(jié)核病史。否認(rèn)煙酒史2T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg神志清楚，頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞與干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，未觸與震顫，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心率：109次/分，律齊，心音低鈍，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞與額外心音與病理性雜音。腹軟，無(wú)壓痛與反跳痛，Murphy征陰性。雙下肢無(wú)水腫。四肢肌力正常，病理征陰性。3完善檢查血常規(guī)：WBC：4.17×10^9/L，N68.4%，RBC3.52×10^12/L，HB：97g/L，PLT162×10^9/L。CRP110mg/L。ESR98mm/h，降鈣素原0.34ng/mL，真菌葡聚糖<5.00000pg/mL肝、腎功能正常，球蛋白43.7g/L↑甲狀腺功能正常。胸部CT：1、心包積液；左側(cè)少量胸腔積液；左肺與右肺中葉感染；2、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。4入院后給予左氧氟沙星抗感染治療，仍有發(fā)熱，多以午后與夜間為主，最高體溫39.5℃結(jié)核桿菌特異性干擾素T3.048IU/mL，機(jī)體總干擾素水平P0.43IU/mL，T/P6.945陽(yáng)性給予抗結(jié)核治療（異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）仍有發(fā)熱、氣緊，請(qǐng)多科會(huì)診，呼吸科醫(yī)師提醒請(qǐng)我科會(huì)診，9月19日我科會(huì)診后考慮為結(jié)締組織病，急查風(fēng)濕九項(xiàng)。5風(fēng)濕九項(xiàng)：ANA1:320，DS-DNA6.5IU/mL,抗SSA陽(yáng)性!，Ro/SSA(52)陽(yáng)性!，抗SSB陽(yáng)性!免疫球蛋白IgA481mg/dl，免疫球蛋白IgG4140mg/dl，血清補(bǔ)體C359.1mg/dl，血清補(bǔ)體C413.4mg/dl診斷干燥綜合癥,轉(zhuǎn)我科治療。6停用抗結(jié)核藥物，給予甲強(qiáng)龍80mgivgttqd、強(qiáng)心利尿治療后，3天后患者體溫正常、氣緊緩解。經(jīng)眼科會(huì)診，提示存在干眼癥。激素減量，加羥氯喹治療。病情一直穩(wěn)定。因患者生育要求，未用免疫抑制劑。72015-9-11

1、心包積液；左側(cè)少量胸腔積液；左肺與右肺中葉感染；2、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。82015-9-29

1、雙肺實(shí)變范圍較前縮??；2、心包積液減少；雙側(cè)胸腔積液與基本消失；2、雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大；3、脾臟稍增大。9病情復(fù)發(fā)2015年8月27日因受涼后出現(xiàn)發(fā)熱3天再次入院，最高體溫40度，略有咽痛，發(fā)熱前略有畏寒，無(wú)流涕。于3月前因準(zhǔn)備懷孕，自行停用激素與羥氯喹。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能正常，ESR74mm/h，C-RP247.61mg/LANA1:3200，DS-DNA2.7IU/mL，抗SSA陽(yáng)性!，Ro/SSA(52)陽(yáng)性!，抗SSB陽(yáng)性!102015-8-27

1、雙肺少許感染；少量心包積液；2、雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大；3、脾臟稍增大。11予抗感染治療3天體溫正常?？紤]干燥綜合癥控制欠佳，結(jié)合患者有生育要求，強(qiáng)的松40mg,QD，羥氯喹0.2g,BID，嗎替麥考酚酯0.75g,BID，隨診中，病情平穩(wěn)。12病例2病例特點(diǎn)1.患者謝XX，女性，53歲，因突然出現(xiàn)頭暈3小時(shí)，伴視物旋轉(zhuǎn)，耳鳴，惡心，嘔吐胃內(nèi)容物多次，無(wú)頭痛、胸痛，于2015年2月15日入急診科。2.既往有反復(fù)口干、眼干，頭暈等表現(xiàn)8年余，門(mén)診尿常規(guī)多次提示尿蛋白2+與胃部不適，反復(fù)前往本院與外院腎內(nèi)科與消化科治療，均未在我科治療。13輔助檢查2015年2月15日急診科查WBC7.31×10^9/L,HB113g/L，PLT178×10^9/L大便OB陽(yáng)性+++；尿常規(guī)隱血-，尿蛋白+-；ALT10U/L，AST49.5U/L，總蛋白59.5g/L，白蛋白23.8g/L；鉀2.27mmol/L，氯93.34mmol/L，鈣2.09mmol/L；

ESR58mm/h；C-RP11.31mg/L。風(fēng)濕九項(xiàng)：ANA核顆粒型1:1000，抗SSA陽(yáng)性!，Ro/SSA(52)陽(yáng)性!，抗SSB陽(yáng)性!，ANCA（-）CT掃描：雙側(cè)胸腔大量積液，雙肺下葉壓迫性不張；右肺葉感染；大量腹水；腹部實(shí)質(zhì)臟器平掃未見(jiàn)異常影像。14診斷為干燥綜合癥，于2月18日轉(zhuǎn)風(fēng)濕科。眼科行干眼癥與眼底檢查雙側(cè)淚液分泌實(shí)驗(yàn)右4mm，左2mm，淚膜破碎時(shí)間右2s，左3s，診斷為干眼癥。唇腺活檢：唇腺活檢：（下唇）組織鏡下為3個(gè)涎腺小葉，少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。15治療前：胸部CT：1、雙側(cè)胸腔大量積液，雙肺下葉壓迫性不張；右肺葉感染；2、大量腹水；腹部實(shí)質(zhì)臟器平掃未見(jiàn)異常影像。16治療甲潑尼龍40mgIVGTTQD羥氯喹0.2gBID白芍總苷膠囊0.6gBID甲氨蝶呤10mgQW補(bǔ)充白蛋白等治療。171月后復(fù)查肺部CT：1、左下肺斑片狀密度增高影，考慮為感染灶；2、原右肺中下葉炎癥與雙側(cè)胸腔積液基本消失。

18后續(xù)與并發(fā)癥患者服用激素、羥氯喹、甲氨蝶呤維持治療。病人出院多次我院門(mén)診復(fù)診無(wú)口干、眼干等表現(xiàn)，血常規(guī)、肝腎功能、白蛋白正常、尿蛋白為陰性。2015年4月8日出現(xiàn)帶狀皰疹感染，伴有發(fā)熱等癥狀。2015年5月26日出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽再次入院。19檢查肺部CT：與前片對(duì)比（CT150409077）：原左下肺少許感染灶消失；雙肺散在斑片狀淡薄影，請(qǐng)結(jié)合臨床。

20并發(fā)癥治療予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治療后復(fù)查肺部CT21干燥綜合征原發(fā)性（PrimarySj?gren’ssyndrome,pSS)繼發(fā)性(SecondarySj?gren’ssyndromesSS)同義詞自身免疫性上皮炎外分泌腺體自身免疫病22風(fēng)濕病的病理特點(diǎn)

靶器官病變

炎癥性 非炎癥性O(shè)A 關(guān)節(jié)軟骨變性SSc 皮下纖維組織增生RA 滑膜炎AS 附著點(diǎn)炎pSS 唾液腺炎、淚腺炎PM/DM 肌炎SLE 小血管炎痛風(fēng)

關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎

大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎23我國(guó)常見(jiàn)風(fēng)濕病的患病率類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 0.32％~0.36％骨關(guān)節(jié)炎（OA） 9％~10%強(qiáng)直性脊柱炎（AS） 0.25~0.3%系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）0.07%原發(fā)性干燥綜合征（pSS）0.3%24發(fā)病機(jī)制交叉免疫病毒與外分泌腺體某成分相似引起。凋亡假說(shuō)25病理受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，使組織萎縮

外分泌腺體血管炎B淋巴細(xì)胞增殖淺表唾腺、淚紫癜樣皮疹 非何杰金淋巴瘤腺、呼吸腎小球 多發(fā)性骨髓瘤道、胃腸神經(jīng)系統(tǒng) 反應(yīng)性淋巴結(jié)炎道、皮膚、肺 壞死性淋巴結(jié)炎陰道、膀肌肉胱（？）雷諾現(xiàn)象深層腎小管胰腺肝內(nèi)小膽管

26原發(fā)性干燥綜合征的特點(diǎn)女/男10：1年齡>45歲病程自發(fā)病到確診平均6年27原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)早期癥狀不典型易被誤診28受損器官數(shù)SS（n=150）5041.3%36.0%217.3%142.0%

多臟器損害29原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性癥狀 乏力 突出 發(fā)熱 低熱為主，偶在活動(dòng)性時(shí) 呈高熱 抑郁 較其他CTD為多30SS的唾液腺、淚腺病變

陽(yáng)性率％ 陽(yáng)性率％唾液腺 淚腺 口干 81.7 眼干73.7猖獗齲 55.17 干燥性角結(jié)膜炎95.3腮腺腫大32.4 口干燥癥80312002年修訂的干燥綜合征國(guó)際分類(lèi)（診斷）標(biāo)準(zhǔn)

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSj?gren’sSyndrome,2002）

32I、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。II、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性 1、Schirmer試驗(yàn)（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld計(jì)分法）IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1/4mm2。V、唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴(kuò)散法）表1干燥綜合征分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目33表2上述項(xiàng)目的具體分類(lèi)1、原發(fā)性干燥綜合征：無(wú)任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a.符合表1條目中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和條目VI（自身抗體）；b.條目III、IV、V、VI4條任3條陽(yáng)性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病，符合表1條目I和II中任1條，同時(shí)符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。34干燥綜合征的局部治療（一）對(duì)癥療法人工淚液口腔衛(wèi)生匹羅卡品片環(huán)戊硫酮片（正瑞） 兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)量35器官受累治療（二）腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的治療： 皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑 皮質(zhì)激素

強(qiáng)地松 1mg/kg/日 甲基強(qiáng)的松龍1000mg/次靜點(diǎn)每日一次，×3天

3～4周后重復(fù)36器官受累治療（三）免疫抑制劑

羥氯喹 0.1~0.2 日兩次

CTX200mgIV隔日一次