自身免疫性腦炎001

自身免疫性腦炎的定義及發(fā)病機(jī)制自身免疫性腦炎的分類(lèi)自身免疫性腦炎的診斷及鑒別診斷自身免疫性腦炎的治療及護(hù)理第一頁(yè)，共12頁(yè)。1.1自身免疫性腦炎的定義自身免疫性腦炎泛指一大類(lèi)由于免疫系統(tǒng)針對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)抗原產(chǎn)生反應(yīng)而導(dǎo)致的疾病，以急性或亞急性發(fā)作的癲癇、認(rèn)知障礙及精神障礙為主要臨床特點(diǎn)。一.自身免疫性腦炎的定義及發(fā)病機(jī)制第二頁(yè)，共12頁(yè)。1.2發(fā)病機(jī)制目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多認(rèn)為與自身抗體有關(guān)，如：抗Hu抗體、抗Ta/Ma2抗體，抗電壓門(mén)控鉀離子通道抗體、抗NMDAR抗體等抗體。神經(jīng)病理學(xué)研究顯示，其發(fā)病以腦實(shí)質(zhì)內(nèi)T細(xì)胞的浸潤(rùn)為主，故推測(cè)是由T細(xì)胞介導(dǎo)的一種自身免疫性疾病。第三頁(yè)，共12頁(yè)。自身免疫性腦炎特異性抗原抗體性相關(guān)性腦炎神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征細(xì)胞內(nèi)抗原抗體性相關(guān)性腦炎細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)性腦炎非中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征非特異性抗原抗體相關(guān)性腦炎急性播散性腦炎神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脈管炎二.分類(lèi)第四頁(yè)，共12頁(yè)。3.1臨床表現(xiàn)：可以分5期1期前驅(qū)期：臨床表現(xiàn)類(lèi)似于病毒感染，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、乏力、嘔吐等癥狀。2期神經(jīng)癥狀期：前驅(qū)期后5天至兩周左右出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，表現(xiàn)為焦慮、不安、煩躁、失眠，異常行為等。3期無(wú)反應(yīng)期：表現(xiàn)為睜眼，但對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，不說(shuō)話或喃喃自語(yǔ)。4期不隨意運(yùn)動(dòng)增多期：口咽面部運(yùn)動(dòng)障礙最多見(jiàn)，如舔唇、咀嚼動(dòng)作、做鬼臉等。5期緩慢恢復(fù)期：此期可能恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，可能會(huì)遺留后遺癥三.診斷第五頁(yè)，共12頁(yè)。病程中可能伴有以下癥狀：a.自主神經(jīng)功能紊亂：最常見(jiàn)體溫調(diào)節(jié)障礙、心率增快或減慢、高血壓或低血壓等尿便障礙。b.抽搐發(fā)作：可出現(xiàn)在疾病的任何時(shí)期，多為部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。c.意識(shí)障礙d.呼吸困難：較常見(jiàn)，有時(shí)需要呼吸機(jī)輔助呼吸。第六頁(yè)，共12頁(yè)。3.2腦脊液檢查：大部分患者腦脊液有改變，但無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞數(shù)輕度增高，蛋白含量輕度增高，寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性：特意性檢查為抗NMDAR抗體陽(yáng)性，大多數(shù)患者可檢查到，通常腦脊液及血清抗體均為陽(yáng)性，但是經(jīng)過(guò)治療后僅有腦積液中抗體陽(yáng)性。第七頁(yè)，共12頁(yè)。3.3影像學(xué)改變影像學(xué)檢查影像學(xué)改變常與臨床癥狀不平行，約一半患者頭顱MRI可見(jiàn)異常，大多為皮質(zhì)下輕微或一過(guò)性改變，T2加權(quán)可顯示海馬、大腦、小腦、扣帶回、島葉、基底節(jié)、腦干高信號(hào)，偶見(jiàn)脊髓病灶。第八頁(yè)，共12頁(yè)。3.4腦電圖檢查

大部分患者腦電圖檢查有異常，多為非特異性改變，如慢波背景，甚至慢波節(jié)律發(fā)放，有的患者表現(xiàn)為非警覺(jué)性癲癇性電持續(xù)狀態(tài)。第九頁(yè)，共12頁(yè)。4.1治療：目前無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案，一線治療為糖皮質(zhì)激素、血漿置換，二線治療包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制治療。四：治療及其護(hù)理第十頁(yè)，共12頁(yè)。4.2護(hù)理

自身免疫性腦炎的護(hù)理主要是血漿置換的護(hù)理，此