第五節(jié)維生素缺乏性佝僂病

第五節(jié)維生素缺乏性佝僂病演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有46頁\編輯于星期四優(yōu)選第五節(jié)維生素缺乏性佝僂病現(xiàn)在是2頁\一共有46頁\編輯于星期四

一、維生素D缺乏性佝僂病（VitaminDdeficiencyRikets）是由于兒童體內(nèi)維生素D不足，致使鈣、磷代謝失常和骨基質(zhì)鈣化不良的一種慢性營養(yǎng)性疾病。多發(fā)生于嬰幼兒期是我國重點(diǎn)防治的四病之一

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【維生素D的來源、生成及生理作用】

一、維生素D的來源1.內(nèi)源性V-D（主要來源）皮膚內(nèi)的7-脫氫膽固醇2.外源性V-D動物性食物肝、牛奶、蛋黃、魚肝油植物性食物植物油、酵母現(xiàn)在是4頁\一共有46頁\編輯于星期四

二、主要生理功能

1．對腸道的作用：可顯著地促進(jìn)腸粘膜（空腸、回場的刷狀緣）對Ca、P吸收

2．對腎的作用：促進(jìn)近曲小管對Ca、P的重吸收，尤其是P→使尿排Ca、P↓

3．對骨的作用：促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(在V-D不足時)，使舊骨中骨鹽溶解→釋放入血→血Ca、P↑促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，使血中鈣、磷向骨質(zhì)生長部位沉著，形成新骨現(xiàn)在是5頁\一共有46頁\編輯于星期四

【病因】1．日光照射不足

2．維生素D攝入不足3．食物中的鈣磷比例不當(dāng)4．生長發(fā)育迅速．5．疾病影響現(xiàn)在是6頁\一共有46頁\編輯于星期四

1．日光照射不足

(1)日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋/多雨霧/寒冷季節(jié)（2）戶外活動少2.維生素D攝入不足

（1）嬰兒日常大約每日需要量400Iu（2）嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很少超過100IU，若未及時添加則很易造成不足?，F(xiàn)在是7頁\一共有46頁\編輯于星期四

3．生長發(fā)育迅速．早產(chǎn)兒、低體重兒、未成熟兒生長快，需要量大，相對供應(yīng)不足；且體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得）4．疾病影響（1）吸收障礙：小兒膽汁瘀積癥、慢性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染（2）肝腎疾?。篤-D的羥化、Ca、P代謝障礙，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖（3）長期服用抗癲癇藥物、糖皮質(zhì)激素等引起V-D代謝障礙現(xiàn)在是8頁\一共有46頁\編輯于星期四

【發(fā)病機(jī)制】

V-D缺乏→腸道鈣、磷吸收↓→血鈣、磷↓→血鈣下降,剌激甲狀旁腺素（PTH）分泌↑→(1)加速對舊骨吸收→骨鹽溶解→釋放出鈣、磷→使血鈣得到補(bǔ)償，維持在正?；蚪咏Ｋ剑?2)抑制腎小管對磷的重吸收→大量的磷經(jīng)腎排出，使血磷↓→鈣磷乘積下降→當(dāng)鈣磷沉積降至<40以下時→骨鹽不能有效地沉積、骨樣組織鈣化障礙→骨樣組織增生、堆積于骨骺軟骨處→骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌↑增多，臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變?，F(xiàn)在是9頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是10頁\一共有46頁\編輯于星期四正常骨化和佝僂病時的變化現(xiàn)在是11頁\一共有46頁\編輯于星期四

【臨床表現(xiàn)】（一）一般癥狀表現(xiàn)為多汗、夜驚、易激惹、煩躁不安、好哭等。多汗與氣候無關(guān)，由于汗液剌激，患兒經(jīng)常摩擦枕部，形成枕禿或環(huán)形脫發(fā)。另外可有肌腱松弛，肌張力↓、腹部彭隆?，F(xiàn)在是12頁\一共有46頁\編輯于星期四哭鬧不安現(xiàn)在是13頁\一共有46頁\編輯于星期四枕禿現(xiàn)在是14頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是15頁\一共有46頁\編輯于星期四

（二）骨髂表現(xiàn)

1、頭部（1）顱骨軟化為早期表現(xiàn)，多見于3～6月嬰兒，以手指按壓枕、頂骨中央，有彈性，如乒乓球樣。（2）頭顱畸形由于骨膜下骨樣組織增生，致額、頂骨對稱性隆起，形成“方顱”“鞍狀頭”或“十字頭”（3）前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合。（4）出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊。嚴(yán)重者牙齒排列不齊，釉質(zhì)發(fā)育不良?，F(xiàn)在是16頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是17頁\一共有46頁\編輯于星期四

2、胸部（1）肋骨串珠肋骨與肋軟骨交界區(qū)呈鈍園形隆起，象串珠狀，以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。（2）胸廓畸形膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時膈肌牽拉而內(nèi)陷，形成橫溝，稱郝氏溝（Harrison溝），或肋骨下緣外翻；肋骨骺端內(nèi)陷，胸骨外突，形成雞胸；劍突區(qū)內(nèi)陷，形成漏斗胸?，F(xiàn)在是18頁\一共有46頁\編輯于星期四

3、四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園形隆起，形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”。（2）下肢畸形下肢長骨缺鈣，且因承受重力作用，加以關(guān)節(jié)處韌帶松馳，造成“O”形腿（膝內(nèi)翻）,或“X”形腿（膝外翻），嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折。現(xiàn)在是19頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是20頁\一共有46頁\編輯于星期四

（三）全身癥狀1.血磷降低影響肌肉的糖代謝，使肌張力及肌力降低，抬頭、坐、站、行走都較晚，關(guān)節(jié)松弛而有過伸現(xiàn)象。2.大腦皮層功能異常，條件反射形成緩慢，語言發(fā)育落后。3.重癥佝僂病常有全身代謝障礙，低鈣在新生兒可致心力衰竭。細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染。尚可有貧血發(fā)生。現(xiàn)在是21頁\一共有46頁\編輯于星期四

（四）實(shí)驗(yàn)室檢查/輔助檢查1.血清鈣正常或稍低、血磷↓,鈣磷乘積↓<302.堿性磷酸酶↑3.X線檢查：干骺端鈣化線模糊、消失；骺線顯著增寬，骨質(zhì)稀疏，皮質(zhì)變薄現(xiàn)在是22頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是23頁\一共有46頁\編輯于星期四

【治療原則】用V-D治療佝僂病治療應(yīng)貫徹“關(guān)鍵在早，重點(diǎn)在小，綜合治療”的原則。治療目的在于控制活動期，防止畸形和復(fù)發(fā)?！咀o(hù)理評估】1.健康史:生產(chǎn)史、飲食史、喂養(yǎng)史2．癥狀、體癥3．社會心理因素：喂養(yǎng)的習(xí)慣、做法、地區(qū)、季節(jié)4．實(shí)驗(yàn)室/輔助檢查現(xiàn)在是24頁\一共有46頁\編輯于星期四

【護(hù)理診斷】1．

營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與戶外活動過少、V-D攝入不足、日光照射太少有關(guān)2．

潛在的并發(fā)癥（1）

骨骼畸形與鈣磷代謝障礙（2）

V-D中毒（3）

有感染的威脅（4）

知識缺乏現(xiàn)在是25頁\一共有46頁\編輯于星期四

【護(hù)理措施】1．增加內(nèi)源性V-D的合成2．增加外源性V—D的供給量3.預(yù)防脊柱、四肢畸形4．預(yù)防感染5．預(yù)防并觀察V-D中毒6．健康教育——預(yù)防佝僂病現(xiàn)在是26頁\一共有46頁\編輯于星期四

1.促進(jìn)內(nèi)源性維生素的合成

戶外活動、曬太陽

2.增加外源性V—D的供給量

a.提倡母乳喂養(yǎng)b.按時添加輔食,選用含豐富V-D的食物,如肝泥.c.注意Ca:P比例,勿吃含植酸過多的食物d.遵醫(yī)囑用V-D制劑治療現(xiàn)在是27頁\一共有46頁\編輯于星期四

一般療法：1-2萬IU/d，po，連服1月后改預(yù)防量，直至2歲。需大量長期服用V-D制劑時，宜用純維生素D，而不宜用魚肝油，以免V-A中毒；

突擊治療常用于重癥佝僂病患兒或合并有肺炎，腹瀉、急性傳染病的患兒。方法是10-30萬IU/次/月，IM/PO，連續(xù)2-3月現(xiàn)在是28頁\一共有46頁\編輯于星期四

3.預(yù)防脊柱和四肢畸形避免早站、久站、早行走、避免重壓、強(qiáng)力牽拉肢體.4．預(yù)防感染

做好日常防護(hù),少到公共產(chǎn)所.現(xiàn)在是29頁\一共有46頁\編輯于星期四

5．預(yù)防并觀察V-D中毒

中毒表現(xiàn):早期食欲↓、厭食、煩躁、哭鬧、精神不振、低熱?？捎袊I吐、腹瀉、便秘、逐漸出現(xiàn)煩渴、尿頻、夜尿↑、血Ca↑，長骨干骺端鈣化帶致密、增厚等表現(xiàn)。6．健康教育——預(yù)防佝僂病要“抓早、抓小、抓徹底”。從圍產(chǎn)期開始，以1歲內(nèi)小兒為重點(diǎn)對象，并應(yīng)系統(tǒng)管理到3歲?，F(xiàn)在是30頁\一共有46頁\編輯于星期四

（1）孕婦從妊娠后期（7～9月）開始補(bǔ)充V-D。（2）新生兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，盡早開始曬太陽，尤早產(chǎn)兒、雙胎及人工喂養(yǎng)兒或者冬季出生小兒，可于生后1-2周開始，口服維生素D400～800IU，連續(xù)服用（3）嬰兒期生長發(fā)育最快，是佝僂病的高發(fā)年齡，除提倡母乳外，有條件地區(qū)，人工喂養(yǎng)者，可用維生素AD強(qiáng)化牛奶（每升含維生素A2000IU，維生素D400～600IU）喂哺。盡量保證每日戶外活動一小時以上現(xiàn)在是31頁\一共有46頁\編輯于星期四思考題1.佝僂病的發(fā)病原因還可能有哪些?2.你認(rèn)為控制佝僂病的發(fā)病率應(yīng)從哪些方面著手?現(xiàn)在是32頁\一共有46頁\編輯于星期四二、維生素D缺乏性手足搐搦癥

又稱佝僂病性手足搐搦癥或佝僂病性低鈣驚厥，是繼發(fā)于營養(yǎng)性V-D缺乏和血Ca降低所導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高的臨床綜合癥，可表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣、甚至全身驚厥。多見于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個月發(fā)病率最高，冬春季多見?，F(xiàn)在是33頁\一共有46頁\編輯于星期四

【病因及發(fā)病機(jī)制】發(fā)病原因與佝僂病相同，多伴有甲狀旁腺代償功能不全。當(dāng)V-D缺乏→血鈣降低，若甲狀旁腺代償性分泌不足，則血鈣不能恢復(fù)至正常，血鈣不能維持在正常水平。當(dāng)血Ca<1.75～1.88mmo1/（7.0-7.5mg/dl）,或離子鈣低于1mmo1/L(4mg/dl)時,可發(fā)生驚厥或手足搐搦。現(xiàn)在是34頁\一共有46頁\編輯于星期四

血鈣降低可與下列因素有關(guān)：1．維生素D缺乏癥初期(6月內(nèi)小嬰兒多見)，甲狀旁腺代償功能還未建立適應(yīng),以至血鈣降低，臨床上出現(xiàn)低血鈣癥.2．春夏季戶外活動增多，尤其是3-5歲兒童在春季更多見.入冬后不接觸太陽→V-D極度缺乏→春天戶外活動突然增加→使體內(nèi)維生素D合成驟增，使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉著于骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對不足，使血鈣下降?，F(xiàn)在是35頁\一共有46頁\編輯于星期四

3．感染、發(fā)熱、饑餓時，由于組織分解，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出，血磷升高→血磷與血鈣結(jié)合，沉積于骨上→血鈣下降。4．長期腹瀉、慢性疾病或梗阻性黃疸→維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。5．用維生素D治療之初，未能及時足量的給與鈣劑，若腸道吸收不足→血鈣下降。現(xiàn)在是36頁\一共有46頁\編輯于星期四

【臨床表現(xiàn)】

（一）典型癥狀1．驚厥

全身發(fā)作：神志不清、兩眼上翻、面肌顫動、四肢節(jié)律性抽動，甚至發(fā)紺。局部發(fā)作：僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。2．手足搐搦幼兒和較大兒童多見3．喉痙攣多見于嬰兒期?，F(xiàn)在是37頁\一共有46頁\編輯于星期四

（二）隱匿性

mmol/L），但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時，稱隱性手足搐搦癥。此時其神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：1．面神經(jīng)征（Chvoste氏征\擊面神經(jīng)試驗(yàn)）2．手搐搦征（Trousseau氏征\人工手痙攣癥）3．腓神經(jīng)征（Peronea1sign\腓反射）

現(xiàn)在是38頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是39頁\一共有46頁\編輯于星期四現(xiàn)在是40頁\一共有46頁\編輯于星期四

(三)實(shí)驗(yàn)室檢查血Ca↓、血P正常或↑【治療原則】立即控制驚厥與喉痙攣，迅速補(bǔ)鈣，可同時給予維生素D治療。即急救性控制癥狀→糾正低血鈣→使用V-D根治.現(xiàn)在是41頁\一共有46頁\編輯于星期四

【護(hù)理評估】癥狀、體癥、心理社會【護(hù)理診斷】營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量;與缺乏營養(yǎng)知識有關(guān)有窒息的危險(xiǎn):與低血鈣所致驚厥有關(guān)知識缺乏與缺乏獲得相關(guān)知識的途徑有關(guān)現(xiàn)在是42頁\一共有46頁\編輯于星期四

【護(hù)理措施】1.預(yù)防窒息

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