腺垂體功能減退癥診療指南

腺垂體功能減退癥診療指南腺垂體功能減退癥是指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體需求而出現(xiàn)的綜合征侯群。大多數(shù)表現(xiàn)為幾種激素功能低下。引起腺垂體功能減退的原因很多。垂體瘤為成人最常見的原因，分娩時(shí)大出血引起垂體缺血性壞死仍是我國(guó)特別是農(nóng)村育齡婦女該病的常見原因，另外流行性出血熱是疫區(qū)該病的原因?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)主要為靶腺功能減退的表現(xiàn)，功能減退影響靶腺的順序一般為性腺、分泌生長(zhǎng)激素的細(xì)胞，甲狀腺次之，最后為腎上腺皮質(zhì)，常常呈多個(gè)激素缺陷的復(fù)合表現(xiàn)。1．性腺功能減退：女性產(chǎn)后無乳、無月經(jīng)、乳房萎縮；兩性性欲減退，陰、腋毛脫落，內(nèi)、外生殖器萎縮。2．生長(zhǎng)激素缺乏的表現(xiàn)：在青春期前影響較為明顯，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。3．甲狀腺功能減退：怕冷、記憶力下降、皮膚少汗干燥、便秘。4．腎上腺皮質(zhì)功能減退：疲乏無力、食欲不振、體重減輕、低血壓。(二)在各種應(yīng)激情況下，可出現(xiàn)垂體功能減退性危象(簡(jiǎn)稱垂體危象)，臨床表現(xiàn)6個(gè)類型；1．高熱型(>40℃)；2．低溫型(<30℃)；3．低血糖型；4．低血壓、循環(huán)衰竭型；5．水中毒型；6．混合型。(三)原發(fā)病表現(xiàn)：如垂體瘤的占位表現(xiàn)：頭痛，視力減退，視野缺損，眼肌麻痹。二、輔助檢查(一)性腺功能測(cè)定：女性雌二醇，男性睪酮，兩性FSH、LH處于低值。(二)腎上腺皮質(zhì)功能測(cè)定：血漿皮質(zhì)醇下降，24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇減少。(三)甲狀腺功能測(cè)定：血T3、T4、TSH均處于低水平。(四)生長(zhǎng)激素測(cè)定：GH處于低水平，為使結(jié)果可信，應(yīng)進(jìn)行可樂定、L－多巴或胰島素刺激試驗(yàn)。三、診斷要點(diǎn)癥狀、體征，靶腺功能減退，分泌的相應(yīng)激素水平低?！捐b別診斷】應(yīng)與神經(jīng)性厭食進(jìn)行鑒別。【治療】一、治療原則靶腺激素替代治療。二、治療方案(一)甲狀腺功能替代治療可用左旋甲狀腺素，或用干甲狀腺片，根據(jù)甲狀腺功能測(cè)定調(diào)整每日用量。(二)腎上腺皮質(zhì)功能替代治療宜模仿生理周期，晨8時(shí)服氫化可的松20mg(或可的松25mg或潑尼松5mg)，下午2時(shí)上述劑量的一半，部分輕癥患者只需早晨一次給藥即可。肝功不好者應(yīng)使用氫化可的松。地塞米松半衰期長(zhǎng)，副作用多而較少使用。一般不需補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。(三)性腺功能替代治療女性可用雌孕激素建立人工周期，每天可用己烯雌酚0.5—1mg，或乙炔雌二醇0.02—0.05mg，或妊馬雌酮(結(jié)合雌激素)0.625—1.25mg，連續(xù)服用25天，最后5天(21—25天)每天黃體酮10mg肌注，停用黃體酮后，可出現(xiàn)撤退性子官出血。對(duì)男女兩性均可用人工絕經(jīng)促性素(HMG)或絨毛膜促性素(HCG)促進(jìn)生育。(四)生長(zhǎng)激素的補(bǔ)充可注射基因重組人生長(zhǎng)激素。對(duì)生長(zhǎng)激素缺乏的成人可增加肌力和對(duì)運(yùn)動(dòng)的耐力，改善心臟功能，預(yù)防骨質(zhì)疏松。三、用藥原則(一)腎上腺皮質(zhì)激素的給予應(yīng)先于甲狀腺激素。(二)應(yīng)激情況下適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素用量。(三)一般來說腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺激素需終生替代。垂體危象處理危象可表現(xiàn)為低體溫、低血糖、低血壓、水中毒等。一、補(bǔ)糖：快速靜脈注射50％葡萄糖40－60ml，繼以10％葡萄糖鹽水靜脈滴注，糾正低血糖，低血壓及失水。二、補(bǔ)充激素：氫化可的松200－300mg／d靜脈滴注，或用地塞米松注射液作靜脈或肌內(nèi)注射。三、低體溫者：可用熱水浴療法，當(dāng)病人體溫回升到35℃以上時(shí)，可開始用小劑量甲狀腺制劑。