肺原發(fā)性淋巴病變影像學表現(xiàn)

PrimaryPulmonaryLymphoidLesions:

RadiologicandPathologicFindings現(xiàn)在是1頁\一共有55頁\編輯于星期四

背景肺淋巴系統(tǒng)的結構肺淋巴病變結論現(xiàn)在是2頁\一共有55頁\編輯于星期四背景肺的淋巴系統(tǒng)主要由兩部分組成：肺淋巴管及支氣管相關的淋巴組織（BALT）。原發(fā)性肺淋巴病變主要起源于BALT。肺原發(fā)性淋巴病變主要分成三類：

A類：非腫瘤性淋巴細胞增生,包括反應性淋巴組織增生、濾泡性細支氣管炎、淋巴細胞性間質性肺炎（LIP)、結節(jié)性淋巴組織增生(NLH)

B類：腫瘤性淋巴細胞增生,包括低級別的粘膜相關性淋巴組織b細胞淋巴瘤（MALT），其他非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤。

C類：包括淋巴瘤樣肉芽腫病、

移植后淋巴增殖性疾?。≒TLD）、獲得性免疫缺陷綜合癥(艾滋病)-相關淋巴瘤,血管內淋巴瘤/淋巴瘤病?，F(xiàn)在是3頁\一共有55頁\編輯于星期四肺淋巴管肺淋巴管主要由沿著胸膜、支氣管血管束、小葉間隔和肺靜脈的淋巴通路組成，這個肺淋巴網絡包括兩個分支：表淺的淋巴管系統(tǒng),深層淋巴管系統(tǒng)，表淺淋巴管系統(tǒng)也稱為胸膜淋巴管,沿著小葉間隔引流肺淺表淋巴至肺門。深層淋巴管系統(tǒng)也稱為薄壁組織淋巴管和肺葉內淋巴管,在二級肺小葉，沿著肺支氣管血管引流淋巴至肺門。這兩個系統(tǒng)之間有交通存在，但他們大多數(shù)都是沿著各自的淋巴管引流淋巴至肺門?，F(xiàn)在是4頁\一共有55頁\編輯于星期四支氣管相關的淋巴組織（BALT）BALT是一個組織結構,由粘膜下淋巴細胞組成，包括T細胞及B細胞。BALT不包含傳入淋巴通道,但通過傳出淋巴管道引流至區(qū)域淋巴結。

BALT不包含真正的生發(fā)中心(生發(fā)中心可以刺激B細胞增殖、分化、改變類抗體的產生)，然而當抗原刺激時，BALT可以與不同的生發(fā)中心形成淋巴濾泡。出生時BALT不存在,嬰幼兒及兒童出現(xiàn)BALT,在正常健康的成年人BALT再次消失，在成年人中，當抗原刺激時如感染、膠原血管疾病和艾滋病BALT可以出現(xiàn)?？乖碳rBALT重新出現(xiàn)在成人中稱為BALT誘導。BALT的反應性淋巴增生是為了應對多種疾病,包括感染、惡性腫瘤、過敏等肺部疾病。它是一個被動的現(xiàn)象,而不是一種疾病?，F(xiàn)在是5頁\一共有55頁\編輯于星期四

二級肺葉的BALT圖現(xiàn)在是6頁\一共有55頁\編輯于星期四

靜息態(tài)的BALT，抗原刺激后BALT；抗原刺激BALT后，B細胞中間的生發(fā)中心，B細胞分化、增殖。現(xiàn)在是7頁\一共有55頁\編輯于星期四

BALT誘導抗原刺激巨噬細胞吞噬抗原樹突狀細胞釋放細胞因子T及B細胞聚集抗原提呈給T細胞；細胞因子刺激BALT增生，產生IgA現(xiàn)在是8頁\一共有55頁\編輯于星期四肺淋巴系統(tǒng)的重要細胞樹突狀細胞和朗格漢斯細胞：檢測并將吸入抗原傳給位于BALT的T細胞，對BALT維護是很重要的。濾泡樹突細胞在持續(xù)刺激B細胞中有重要作用。巨噬細胞：氣道上皮、BALT表面和肺間質內，參與吞噬作用。漿細胞：氣管支氣管的粘膜及BALT的外圍。大多數(shù)漿細胞表達IgA。現(xiàn)在是9頁\一共有55頁\編輯于星期四非腫瘤性淋巴細胞增生A類濾泡性細支氣管炎病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療結節(jié)性淋巴組織增生(NLH)病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療現(xiàn)在是10頁\一共有55頁\編輯于星期四濾泡性細支氣管炎

慢性抗原刺激BALT增生和擴張B細胞為主的淋巴濾泡增生，主要是在細支氣管周圍及支氣管分支，只有少數(shù)的淋巴細胞浸潤到相鄰肺泡間質內。與膠原血管疾病相關的,特別是類風濕性關節(jié)炎、先天性或獲得性免疫缺陷疾病如IgA不足,艾滋病、普通免疫缺陷及與外周嗜酸性粒細胞相關的過敏性疾病有關。多見于中年人,兒童的病例也有被報道。癥狀包括呼吸短促,、呼吸困難、咳嗽和消瘦?，F(xiàn)在是11頁\一共有55頁\編輯于星期四濾泡性細支氣管炎影像學表現(xiàn)：增生性淋巴濾泡可能并不明顯,也可能出現(xiàn)肺下葉的微小結節(jié)狀磨玻璃樣密度影。CT表現(xiàn)為小葉中心的結節(jié)和毛玻璃樣密度影,可從1到12mm,但通常1-3mm.小葉中心的結節(jié)有時表現(xiàn)為樹枝樣改變，胸膜上的結節(jié)不太常見,實際上代表小淋巴聚集。支氣管擴張,支氣管壁增厚,支氣管血管融合也是很罕見的?，F(xiàn)在是12頁\一共有55頁\編輯于星期四濾泡性細支氣管炎53Y，F(xiàn)，干燥綜合征，濾泡性細支氣管炎A.左下肺多發(fā)磨玻璃樣結節(jié)，及左下肺支氣管擴張b.病理示支氣管淋巴濾泡多克隆增殖現(xiàn)在是13頁\一共有55頁\編輯于星期四濾泡性細支氣管炎鑒別診斷CT上也表現(xiàn)為小葉中心結節(jié)的一些疾病,包括感染、過敏性肺炎和呼吸道細支氣管炎。感染癥狀、環(huán)境因素、吸煙史和膠原血管疾病和免疫缺陷的病史對診斷是有益的。感染癥狀提示一個感染的過程；環(huán)境的暴露暗示過敏性肺炎；吸煙與呼吸系統(tǒng)細支氣管炎有關；膠原血管疾病,尤其是風濕性關節(jié)炎,或免疫缺陷將提示濾泡性細支氣管炎。最終,外科肺活檢對于濾泡性細支氣管炎的診斷是必要的,尤其是在缺乏臨床病史?，F(xiàn)在是14頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴細胞性間質性肺炎LIPLIP是一種罕見的良性淋巴組織增生性肺實質病變，與濾泡性細支氣管炎相比,LIP病變更加廣泛和彌漫。LIP主要是彌漫性浸潤淋巴細胞(主要是一些與多形T細胞混雜在一起的B細胞）和漿細胞進入肺泡間質，導致肺泡間隔的擴張。約20%-50%的病例會有不明確的肉芽腫病變和巨細胞。LIP也可以發(fā)生淀粉樣變性,特別伴有干燥綜合征時?，F(xiàn)在是15頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴細胞性間質性肺炎LIPLIP與多種疾病有關包括自身免疫性疾病、艾滋病在兒童、常見的免疫缺陷,膠原血管疾病,如干燥綜合癥,Castleman病。與EBV和人類皰疹病毒8有關，也是骨髓移植患者的并發(fā)癥。LIP已經用于小于13歲并且有HIV感染的兒童艾滋病的診斷。LIP好發(fā)于40-70歲的女性，癥狀包括咳嗽、呼吸困難和消瘦。約60%的LIP患者常有血蛋白的異常，高丙球蛋白血癥比低丙球蛋白血癥常見。現(xiàn)在是16頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴細胞性間質性肺炎LIP

影像學表現(xiàn)：非特異性的，可以有兩下肺結節(jié)狀或網狀透亮影，也可以沒有明顯異常。CT：小葉中心的結節(jié)和毛玻璃密度影,支氣管血管束增厚,肺下葉的支氣管血管周圍囊腫，認為囊腫形成是繼發(fā)于淋巴細胞阻塞浸潤，導致小細支氣管阻塞。小葉間隔增厚繼發(fā)于小葉間隔的淋巴細胞及漿細胞浸潤，小葉間隔增厚通常是輕微的不完整的。淋巴結的表現(xiàn)是多樣的。胸腔積液和病變片狀融合在LIP中極為罕見,它們的存在提示一個惡性淋巴瘤的過程。大結節(jié)(>11mm)或結節(jié)增大懷疑可能有淋巴瘤。有案例報道發(fā)現(xiàn)LIP>11mm的結節(jié)在PET/CT上表現(xiàn)為FDG代謝活動增加?，F(xiàn)在是17頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴細胞性間質性肺炎LIP70yM，LIPa圖示在毛玻璃密度影背景下的多個薄壁囊腫，多個肺結節(jié)；b圖示間質內的多個淋巴濾泡現(xiàn)在是18頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴細胞性間質性肺炎LIP鑒別診斷：感染、原發(fā)性肺淋巴瘤、肺淀粉樣變性。LIP與原發(fā)性淋巴瘤：（1）LIP病人往往接受免疫抑制治療,誘發(fā)感染,因此感染癥狀是很重要的提示.（2）CT發(fā)現(xiàn)病變片狀融合、胸腔積液、大結節(jié)(>11mm)或結節(jié)的增大提示對原發(fā)性肺淋巴瘤。（3）PET/CT是診斷價值不高,因為LIP以及肺淋巴瘤疾病的大結節(jié)(>11mm)的代謝活動都是增加的。淀粉樣變性也可以與囊腫和結節(jié)共同存在。CT上結節(jié)的鈣化提示淀粉樣變性?，F(xiàn)在是19頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴細胞性間質性肺炎LIP最終,LIP通常需要手術病理明確診斷，免疫組織化確定淋巴細胞增生的性質及區(qū)分LIP和淋巴瘤是必要的。治療：皮質類固醇以及原發(fā)疾病的治療。至少有1/3的病人即使治療也會有進展。大約5%的LIP病例并發(fā)惡性淋巴瘤。LIP轉化到惡性淋巴瘤仍然是一個有爭議的話題,有人認為這些病人一開始就有不同部位的惡性肺淋巴瘤。現(xiàn)在是20頁\一共有55頁\編輯于星期四結節(jié)樣淋巴組織增生NLHNHL是一種假性淋巴瘤，是一種發(fā)生在肺實質的不常見的局限性淋巴組織增生。NLH由淋巴細胞(B細胞和T細胞),多個生發(fā)中心,以及漿細胞組成，浸潤肺泡間質導致其擴張，病變區(qū)纖維化及巨細胞也可能存在。支氣管上皮淋巴細胞的浸潤,稱為淋巴上皮病變，在NLH及其他非腫瘤淋巴增生性疾病中是很常見的。NLH與膠原血管疾病有關，通常在無癥狀的個體中孤立出現(xiàn)。癥狀包括咳嗽和呼吸困難?，F(xiàn)在是21頁\一共有55頁\編輯于星期四結節(jié)樣淋巴組織增生NLH

影像學表現(xiàn)：不像LIP在肺內彌漫性分布,NLH一般只累及局限性肺葉或肺段。病變通常單發(fā)的但可以多樣，胸部CT及X片上表現(xiàn)為結節(jié)、腫塊或者圓形局灶性病變，空氣支氣管征較常見。NLH通常位于胸膜下也可以位于支氣管旁。NLH沒有入侵、破壞鄰近胸膜或支氣管，這些經常表現(xiàn)在惡性淋巴瘤中。NLH一般沒有縱隔和肺門淋巴結病以及胸腔積液,如果有高度提示淋巴瘤的可能性?，F(xiàn)在是22頁\一共有55頁\編輯于星期四結節(jié)樣淋巴組織增生NLH52，F(xiàn)，NLHa圖示左下肺孤立性結節(jié)；b圖示B、T細胞及漿細胞的混合多克隆增殖現(xiàn)在是23頁\一共有55頁\編輯于星期四

48Y，M，NLH左下肺病灶片狀實變融合及空氣支氣管征現(xiàn)在是24頁\一共有55頁\編輯于星期四結節(jié)樣淋巴組織增生NLH鑒別診斷：包括原發(fā)性肺惡性腫瘤、轉移瘤、原發(fā)性肺淋巴瘤?？v隔和肺門淋巴結病、胸膜積液或侵犯鄰近支氣管或胸膜應高度懷疑惡性腫瘤。然而,NLH、轉移、肺惡性腫瘤、原發(fā)性肺淋巴瘤的X和CT表現(xiàn)是非常類似的，最終必須手術活檢?，F(xiàn)在是25頁\一共有55頁\編輯于星期四結節(jié)樣淋巴組織增生NLH手術活檢明確診斷；免疫組織化學用于確定淋巴細胞和漿細胞增殖，分子遺傳分析用于確定免疫球蛋白輕或重鏈有沒有重組。必須注意區(qū)分NLH與MALT(討論在后面)。核內包涵體出現(xiàn)在MALT而在NLH沒有。有人認為NLH是一種癌前病變,但這種觀點仍存在爭議。治療是手術切除?，F(xiàn)在是26頁\一共有55頁\編輯于星期四腫瘤性淋巴細胞增生B類MALT病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療非霍奇金淋巴瘤病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療霍奇金淋巴瘤病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療現(xiàn)在是27頁\一共有55頁\編輯于星期四原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤是一種惡性腫瘤，包括MALT、其他非霍奇金淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤。MALT是最常見的,占肺淋巴瘤的大部分(最多90%)，然而他仍然是一種少見的疾病，占結外淋巴瘤的3-4%，肺惡性腫瘤的不到1%。剩下的原發(fā)肺淋巴瘤包括其他非霍奇金淋巴瘤及彌漫型大b細胞淋巴瘤是（第二個最常見），霍奇金淋巴瘤最少見的?，F(xiàn)在是28頁\一共有55頁\編輯于星期四MALT淋巴瘤MALT是一種起源于BALT內的b細胞的單克隆淋巴細胞增生,被歸為低級的粘膜相關淋巴組織B細胞淋巴瘤。組織學上，MALT是由含有漿細胞的淋巴細胞單克隆引起的病變，這些漿細胞通常含有核內包涵體,稱為ducter聚體。MALT淋巴瘤通常還包含巨細胞,肉芽腫,和活性生發(fā)中心。此外，淋巴上皮病變在MALT淋巴瘤和非腫瘤的淋巴組織增生是很常見的。這些病變會沿著胸膜,小葉間隔,支氣管血管束周邊的淋巴管播散入侵到相鄰胸膜、血管及氣道?，F(xiàn)在是29頁\一共有55頁\編輯于星期四MALT淋巴瘤MALT腫瘤可以導致BALT的慢性炎癥，與多種自身免疫性疾病有關如干燥綜合癥,風濕性關節(jié)炎,常見的免疫缺陷,吸煙引起的慢性炎癥，HIV及丙肝病毒感染。MALT病人大多數(shù)是有吸煙病史。骨髓受累不常見，但多達40%的病例報道會有丙球蛋白病，可能由淋巴瘤細胞產生。在10%的病例報道有淀粉樣沉積物。MALT淋巴瘤與染色體細胞bcl-10突變和易位有關,其中t(11;18)(q21;q21)是最常見的?，F(xiàn)在是30頁\一共有55頁\編輯于星期四MALT淋巴瘤

影像學表現(xiàn)：結節(jié),腫塊,和/或片狀融合性病變。CT表現(xiàn)為多個結節(jié)、腫塊和/或結節(jié)狀/圓形的毛玻璃密度影，常沿支氣管血管分布,表現(xiàn)為空氣支氣管征。這些病變的空氣支氣管征可能擴張。MALT淋巴瘤很少表現(xiàn)為整個肺的斑片狀毛玻璃樣的大片區(qū)域病變。此外,MALT巴瘤可以沿著氣道浸潤,造成小氣道疾病導致馬賽克密度影,這也出現(xiàn)在其他疾病中,如過敏性肺炎、肺門和縱隔淋巴結病。CT血管造影征象即在融合病變背景下血管的強化，可能在MALT淋巴瘤上表現(xiàn)出來，但并沒有特異性，也可表現(xiàn)在原發(fā)性肺的惡性病變及感染。胸腔積液是不常見的。PET/CT上有一半時間是高代謝的。現(xiàn)在是31頁\一共有55頁\編輯于星期四

63Y，F(xiàn)，MALTa圖示多個結節(jié)及腫塊，結節(jié)內空氣支氣管征；b圖沿著肺間質浸潤的淋巴細胞，并侵犯支氣管及血管現(xiàn)在是32頁\一共有55頁\編輯于星期四

60Y，F(xiàn)，MALT；70Y，F(xiàn),MALT圖示結節(jié)及腫塊樣病變融合，內可見空氣支氣管征；左肺結節(jié)周圍毛玻璃密度影及衛(wèi)星灶現(xiàn)在是33頁\一共有55頁\編輯于星期四MALT淋巴瘤鑒別診斷：包括其他表現(xiàn)為支氣管血管外周分布的病變，如肉芽腫性淋巴管炎，結節(jié)病，轉移性腫瘤,傳播性疾病和感染。臨床資料在鑒別診斷時很有幫助。發(fā)熱和白細胞增多提示感染?？妊湍I功能障礙提示肉芽腫性淋巴管炎。惡性腫瘤的病史提示轉移性的可能。淋巴結腫大可以提示結節(jié)病、轉移性疾病。然而,他們是非特異性的,手術組織活檢最終是必要的。LIP患者發(fā)生MALT淋巴瘤的暗示包括病變融合,大結節(jié)(>11mm),結節(jié)增大,胸腔積液。癥狀包括咳嗽、,呼吸困難、咳血、消瘦，然而大約有一半的患者無癥狀。病人多是60歲左右，年輕人也有少數(shù)被報道?，F(xiàn)在是34頁\一共有55頁\編輯于星期四MALT淋巴瘤確診需要免疫組織化學來確定B細胞單克隆的性質,即B細胞抗原CD19、CD20,PAX-5,和CD43是陽性的，沒有CD5、CD10、CD23、細胞周期蛋白D1的表達,證實了輕鏈限制。輕鏈限制是指在一個單克隆細胞群中，一個細胞群的生產只由兩種類型的輕鏈(κ及λ）中一個產生。分子遺傳來評估輕、重鏈的重組可以幫助診斷以及證明惡性腫瘤和b細胞起源的腫瘤。經支氣管(肺)活組織檢查價值相對手術活檢較低;然而,最近很多病人已經通過支氣管(肺)活組織檢查來進行診斷，還通過CT經皮肺穿刺活檢。如果微創(chuàng)手術失敗診斷則手術活檢仍然是必要的?，F(xiàn)在是35頁\一共有55頁\編輯于星期四MALT淋巴瘤

治療：通常是化療或免疫療法(利妥昔單抗)。手術和放療治療可用于局部病灶。預后很好，5-10年生存率達到84%到88%。然而50%的MALT病人（包含其他部位MALT,如胃腸道）在診斷后的第一年容易復發(fā)。肺門淋巴結病變不影響預后。胸腔積液或淀粉樣蛋白的存是少見的象征，如果出現(xiàn)預后差。很少與橫向脊髓炎、小腦性共濟失調和外圍神經病變是相關的。大約有20%的MALT淋巴瘤是彌漫性大b細胞淋巴瘤的并發(fā)癥?，F(xiàn)在是36頁\一共有55頁\編輯于星期四C類C類淋巴瘤樣肉芽腫病病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療PTLD病理機制、臨床特點、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷及治療現(xiàn)在是37頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴瘤樣肉芽腫病是一種在CD3陽性T細胞多克隆的背景下，侵入血管壁、破壞血管的CD20陽性的B細胞單克隆增殖性病變(其中一些是EBV感染)。最初Liebow認為這是一個惡性b細胞淋巴組織增生病侵犯血管的過程(原名韋格納肉芽腫病)，也被稱為血管中心免疫增生病變。累及肺、皮膚,中樞神經系統(tǒng)(CNS)是最常見的。中樞神經系統(tǒng)受累的預后很差。組織學檢查表現(xiàn)為肺實質結節(jié)性，混合單核細胞浸潤周圍的肌動脈和靜脈,這些血管侵犯和壞死區(qū)在后來的疾病過程中表現(xiàn)出來。浸潤的細胞是由大B細胞、小淋巴細胞、組織細胞及漿細胞組成?，F(xiàn)在是38頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴瘤樣肉芽腫病

基于大非典型B細胞的數(shù)量、EBV感染的大B細胞的數(shù)量,壞死的數(shù)量。WHO將淋巴瘤樣肉芽腫病變分為三級。Grad1：最罕見的，特點：在多克隆T細胞的背景下少量的大B細胞,在每個高倍視野下小于5個EBV感染的B細胞，壞死區(qū)域比較少。這種b細胞增殖是多克隆的。Grad2：是最常見的，在多克隆T細胞背景下有更多的大B細胞，5-20個EBV感染的B細胞，多個壞死區(qū)域。b細胞增殖是單克隆的。Grad3：有更多的EBV病毒感染的B細胞（多于50個）及更大范圍的壞死，B細胞是單克隆的，與血管中心型大B細胞淋巴瘤一致。現(xiàn)在是39頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴瘤樣肉芽腫病好發(fā)于中年男性，它可以先天性的或發(fā)生在獲得性免疫抑制治療,包括免疫缺陷疾病如艾滋病、低丙球蛋白血癥和常見免疫缺陷患者及正在接受免疫抑制治療的患者。自身免疫性疾病如干燥綜合癥、炎癥性腸病、類風濕性關節(jié)炎有關。病人癥狀比較明顯，包括咳嗽,呼吸困難,發(fā)熱,皮疹,和消瘦。皮疹是常見的臨床癥狀，可能會比胸部CT更早表現(xiàn)出來?，F(xiàn)在是40頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴瘤樣肉芽腫病

影像學表現(xiàn)：X和CT表現(xiàn)為沿淋巴管周圍(主要是血管)分布的結節(jié),腫塊,或者病變片狀的融合，有時會形成空洞。病變可能會有空氣支氣管征和外圍毛玻璃暈；縱隔淋巴腫大是罕見的；胸腔積液有時會有。PET/CT，這些病變FDG是高攝取的。現(xiàn)在是41頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴瘤樣肉芽腫病鑒別診斷：血管炎性肉芽腫病、結節(jié)病、壞死性結節(jié)性肉芽腫病、多病灶的肺部惡性腫瘤、轉移性疾病、原發(fā)性肺淋巴瘤和感染如血管侵襲性的曲霉病。CT上病變周圍的毛玻璃暈,有時出現(xiàn)在淋巴瘤樣肉芽腫病,也可以出現(xiàn)在許多其他疾病包括血管炎、出血性轉移性疾病,和血管侵襲性曲霉病。淋巴瘤樣肉芽腫病病灶內的空氣支氣管征也可以在原發(fā)性肺惡性腫瘤和原發(fā)肺淋巴瘤中表現(xiàn)出來。淋巴瘤樣肉芽腫病的空洞及毛玻璃密度暈與血管炎性肉芽腫病很相似，因此，組織活檢是很重要的?，F(xiàn)在是42頁\一共有55頁\編輯于星期四

44Y，F(xiàn)圖示多個肺結節(jié)，部分有毛玻璃密度暈；PET/CT病變高代謝，且活檢所致的左氣胸；CNS受累，多個強化結節(jié)現(xiàn)在是43頁\一共有55頁\編輯于星期四

a圖示：混合單核細胞浸潤，伴有壞死及血管侵犯；b圖示腦部活檢，血管受侵及壞死現(xiàn)在是44頁\一共有55頁\編輯于星期四

68Y，F(xiàn)圖示兩下肺多個結節(jié)樣、腫塊樣病變融合；右側肺門及隆突下淋巴節(jié)腫大；右側胸腔積液；現(xiàn)在是45頁\一共有55頁\編輯于星期四淋巴瘤樣肉芽腫病

診斷：免疫組織化學和分子遺傳研究來評估b細胞的單克隆,EBV-感染B細胞的存在,和輕、重鏈的重組。手術活檢是首選的方法。治療：低級別使用干擾素-α-2b和3級使用化療或化學免疫療法組合。預后取決于病變的級別,2級和3級預后差。發(fā)展為惡性大b細胞淋巴瘤伴有淋巴結、脾臟和骨髓的受累被報道。總體來說,中位數(shù)生存年限是2年?，F(xiàn)在是46頁\一共有55頁\編輯于星期四移植后淋巴增殖性疾病PTLDPTLD是一組在造血干細胞及器官移植后從良性多克隆到惡性單克隆的淋巴組織增生性疾病。PTLD與EBV病毒感染有關，80%的PTLD患者在移植后的兩年內會有EBV感染的B細胞增殖。EBV病毒感染的B細胞讓人聯(lián)想到淋巴瘤樣肉芽腫病。然而，不像淋巴瘤樣肉芽腫病，PTLD沒有單克隆的T細胞背景，沒有血管破壞及壞死，這是鑒別兩者的關鍵。淋巴結外侵犯比較常見。在心肺移植移植受者中肺是PTLD一個常見的發(fā)生部位。組織學檢查PTLD是淋巴擴增，大部分的PTLD是EBV-感染的B細胞從良性多克隆到惡性單克隆的增殖?，F(xiàn)在是47頁\一共有55頁\編輯于星期四移植后淋巴增殖性疾病PTLD

WHO將PTLD分為四類:1、增生性/早期病變：包括增生性B細胞和漿細胞的多克隆增殖；2、多態(tài)的病變：由不同大小、形態(tài)、成熟度的B細胞增殖,從彌散性b細胞增生到彌漫性b細胞淋巴瘤,可以多克隆,、寡克隆或單克隆。3、單型的病變：B細胞或T/自然殺傷細胞的惡性單克隆擴散包括彌漫型大b細胞淋巴瘤,伯基特淋巴瘤、漿細胞骨髓瘤,T細胞淋巴瘤。4、經典霍奇金樣PTLD：包括與霍奇金淋巴瘤相似的淋巴細胞增生，包含RS細胞?，F(xiàn)在是48頁\一共有55頁\編輯于星期四移植后淋巴增殖性疾病PTLDPTLD發(fā)生率占器官移植總量的2%，發(fā)生率在不同類型的移植中是不一樣的，通常發(fā)生在移植后的2年內，但是也有報道在幾十年后發(fā)生的并且預后很差。PLDT的危險因素包括移植器官的性別、年齡、免疫抑制劑的使用頻率、感染、HLA不匹配級移植前的EBV感染狀態(tài)。兒童比成人更容易發(fā)生PLTD，PTLD最常發(fā)生在心肺移植的病人中，其次是小腸、肝臟、胰腺、腎和干細胞移植，癥狀是多變的,包括發(fā)熱、體重減輕、淋巴結病、類似感冒的癥狀、腹瀉?，F(xiàn)在是49頁\一共有55頁\編輯于星期四移植后淋巴增殖性疾病PTLD

影像學表現(xiàn)：X和CT表現(xiàn)為結節(jié)、腫塊、病變片狀融合及縱隔和肺門淋巴結病變。常有多個肺結節(jié)，結節(jié)周圍有時會有毛玻璃樣暈，這是由于浸潤周圍間質的細胞數(shù)量密度少，這類似于血管侵襲性曲霉病，這些結節(jié)通常是位于胸膜下或者支氣管周圍，結節(jié)內通常會有支氣管空氣征，暈征有時可見。PLTD有時表現(xiàn)為肺內的孤立結節(jié)。1/3病人有小葉間隔增厚，可以有胸腔積液，胸壁、胸腺及心包的受累也被報道，但是很少見。在PET/CT上FDG攝取增加且對PLTD的程度是有用的?，F(xiàn)在是50頁\一共有55頁\編輯于星期四

35Y，F(xiàn)，自身免疫性肝炎肝移植術后；