淋巴造血系統(tǒng)疾病

淋巴造血系統(tǒng)疾病第1頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

髓性組織：骨髓、血細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)

淋巴組織：胸腺、脾臟、淋

巴結(jié)、結(jié)外淋巴組織淋巴造血系統(tǒng)疾病的特點(diǎn)：①范圍很廣。②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多個(gè)解剖上獨(dú)立的部位。

概述（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞）第2頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一紅細(xì)胞增多癥淋巴結(jié)反應(yīng)性增生血小板增多癥淋巴造血系統(tǒng)常見(jiàn)疾病量的改變減少貧血白細(xì)胞減少癥血小板減少癥淋巴樣腫瘤、髓樣腫瘤組織細(xì)胞、樹(shù)突網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤質(zhì)的改變?cè)黾拥?頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴結(jié)良性增生淋巴組織腫瘤：前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤

小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病

濾泡淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤髓系腫瘤：急性髓性白血病骨髓異常增生綜合征

慢性骨髓增生性疾病組織細(xì)胞腫瘤：嗜酸性肉芽腫急性彌漫性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥內(nèi)容非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤第4頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生

（benignhyperplasiaoflymphnodes）第5頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一初級(jí)濾泡皮質(zhì)輸入管髓索髓竇動(dòng)脈靜脈輸出管被膜下竇副皮質(zhì)區(qū)次級(jí)濾泡生發(fā)中心

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正常的淋巴結(jié)直徑約0.5cmT區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)；B區(qū)：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結(jié)最可靠的結(jié)構(gòu)第6頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)被膜淺層皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)髓質(zhì)第7頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)淋巴濾泡第8頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴結(jié)良性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)的各種特殊感染原因不明的淋巴增生性疾病第9頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

（reactivehyperplasiaoflymphnodes）急性非特異性淋巴結(jié)炎慢性非特異性淋巴結(jié)炎淋巴濾泡增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生竇組織細(xì)胞增生第10頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴濾泡增生:類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、HIV等第11頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生:病毒感染、藥物反應(yīng)第12頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一竇組織細(xì)胞增生：腫瘤引流淋巴結(jié)反應(yīng)等第13頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一二、淋巴結(jié)的特殊感染特殊的病原微生物特殊的病理形態(tài)學(xué)改變特殊染色檢查特殊的藥物治療第14頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一結(jié)核性淋巴結(jié)炎第15頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一三、原因不明的淋巴增生性疾病Rosai-Dorfman病第16頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第二節(jié)淋巴組織腫瘤概述：來(lái)源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病、漿細(xì)胞腫瘤等。淋巴瘤：占惡性腫瘤3-4%，指原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。第17頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一一、淋巴組織的分布回顧復(fù)習(xí)中樞（未成熟）淋巴組織骨髓(B)

胸腺(T)外周（成熟）淋巴組織脾臟淋巴結(jié)扁桃體皮膚、粘膜淋巴組織第18頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴組織的分布第19頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一二、淋巴細(xì)胞的分化過(guò)程（T、B細(xì)胞）回顧復(fù)習(xí)第20頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一B1中心母細(xì)胞中心細(xì)胞邊緣帶細(xì)胞B2漿細(xì)胞免疫母細(xì)胞漿樣細(xì)胞骨髓淋巴結(jié)B細(xì)胞的發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖B1：幼稚B細(xì)胞B2：記憶細(xì)胞抗原刺激活化的淋巴樣母細(xì)胞濾泡母細(xì)胞前B細(xì)胞干細(xì)胞第21頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一B細(xì)胞免疫表型：CD10、CD19、CD20、CD79a和表面Ig；幼稚的表達(dá)TdT、CD34。第22頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一T細(xì)胞的分化演變過(guò)程

T1免疫母細(xì)胞T2胸腺外周淋巴組織及血液細(xì)胞毒NK抑制輔助曲核細(xì)胞干細(xì)胞前體T細(xì)胞第23頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一T細(xì)胞免疫表型：CD2、CD4、CD5、CD7和CD8；幼稚的表達(dá)TdT、CD34；NK細(xì)胞CD16、CD56第24頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一三、淋巴組織腫瘤的分類(lèi)

（lymphoidneoplasms)“惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷，是臨床病理診斷中最困難的領(lǐng)域?！?/p>

——?jiǎng)⑼A第25頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一包含一組腫瘤，臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為差別大。大多數(shù)淋巴瘤(80％～85%)是B細(xì)胞起源的，其余為T(mén)細(xì)胞性，而NK細(xì)胞腫瘤非常少見(jiàn)。淋巴瘤是免疫系統(tǒng)腫瘤，破壞正常免疫調(diào)節(jié)機(jī)制，出現(xiàn)免疫功能缺陷。各種淋巴瘤都是單克隆性的。淋巴造血組織腫瘤分類(lèi)（新版WHO2001年）概述第26頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴造血腫瘤分類(lèi)第27頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一WHO分類(lèi)：2001年制定淋巴造血腫瘤分類(lèi)①根據(jù)起源細(xì)胞分類(lèi)：髓細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞/樹(shù)突狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞性腫瘤②每種腫瘤綜合考慮了形態(tài)、免疫表型、遺傳特征和臨床表現(xiàn)③明確了淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病的關(guān)系④廢棄了以往淋巴瘤惡性程度的分級(jí)，引進(jìn)了惰性、侵襲性、高侵襲性淋巴瘤的概念淋巴造血腫瘤分類(lèi)第28頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴組織腫瘤目前分類(lèi)采用修訂的歐美分類(lèi)（REAL）和WHO分類(lèi)。REAL分類(lèi)：根據(jù)淋巴瘤的形態(tài)、免疫表型、臨床表現(xiàn)和遺傳分析做出分類(lèi)霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）前體B和T細(xì)胞腫瘤成熟B細(xì)胞腫瘤成熟T和NK細(xì)胞腫瘤第29頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)ThomasHodgkin（1798-1866）第30頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一霍奇金淋巴瘤（HL）

概述：多數(shù)HL是生發(fā)中心B細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來(lái)的腫瘤，1-2％是T細(xì)胞源性,與EBV感染密切相關(guān)。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

1、結(jié)節(jié)硬化型（NS）

2、富淋巴細(xì)胞型（LP）

3、混合細(xì)胞型（MC）

4、淋巴細(xì)胞減少型（LD）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL第31頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床特征

1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%2、HL發(fā)病年齡呈雙峰特征（15-27y；50y±）3、90%原發(fā)于淋巴結(jié)，由近及遠(yuǎn)逐站累及各級(jí)淋巴結(jié)4、獨(dú)特的腫瘤細(xì)胞：R-S細(xì)胞(Reed-Sternbergcell）占病變中所有細(xì)胞成分的1%-5%5、反應(yīng)性細(xì)胞背景(各種炎細(xì)胞）+不同程度纖維化6、HL后期，10%可累及骨髓7、癥狀：體重減輕、低燒、盜汗8、預(yù)后良好，80%治愈第32頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（一）病理改變部位：多發(fā)生于頸部、鎖骨上淋巴結(jié)，其次腋下、縱隔、腹膜后和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)癥狀：局部淋巴結(jié)無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大，晚期累及脾、肝、骨髓等第33頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第34頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一霍奇金淋巴瘤〔大體改變〕

受累淋巴結(jié)腫大、相互粘連、融合，不活動(dòng)，呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白呈魚(yú)肉狀第35頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一〔鏡下〕霍奇金淋巴瘤的形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞（前提）；多種反應(yīng)性炎細(xì)胞背景+R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞第36頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一反應(yīng)性炎細(xì)胞背景反應(yīng)性炎細(xì)胞成分占絕大多數(shù)，主要有：淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞/上皮樣細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維化不同的組織學(xué)亞型有不同的背景成分第37頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一霍奇金淋巴瘤第38頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一R－S細(xì)胞及其變異細(xì)胞R-S細(xì)胞僅占整個(gè)病變的1％-5%R－S細(xì)胞：直徑約15～45μm，胞質(zhì)豐富，略嗜酸或嗜堿性，雙核或多核瘤巨細(xì)胞，核圓或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，嗜酸性，大而圓形。

“鏡影（mirror-image）”細(xì)胞：典型的R-S細(xì)胞，兩個(gè)核相對(duì)排列，彼此對(duì)稱(chēng)，每個(gè)核都有一個(gè)大包涵體樣嗜酸性核仁，核周有空暈，兩個(gè)核看起來(lái)似貓頭鷹的雙眼。最常見(jiàn)于混合細(xì)胞型。免疫表型：CD30，CD15陽(yáng)性。第39頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一經(jīng)典型R-S細(xì)胞第40頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一經(jīng)典型R－S細(xì)胞第41頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一變異R-S細(xì)胞的種類(lèi)1、單核型R-S細(xì)胞：霍奇金細(xì)胞2、陷窩型R-S細(xì)胞：似軟骨陷窩3、L&H型R-S細(xì)胞：“爆米花”細(xì)胞4、多核型R-S細(xì)胞：2個(gè)以上核5、固縮型R-S細(xì)胞：“干尸”細(xì)胞6、奇異型R-S細(xì)胞：核大、不規(guī)則第42頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一霍奇金細(xì)胞第43頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一陷窩型R-S細(xì)胞第44頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一“爆米花”細(xì)胞第45頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一多核型R-S細(xì)胞第46頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一“干尸”細(xì)胞第47頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一奇異型R-S細(xì)胞第48頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（二）組織學(xué)分型（WHO分類(lèi)）1、經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）（占95％）⑴結(jié)節(jié)硬化型（NS）（占70％）⑵混合細(xì)胞型（MC）（占20％～25％）⑶富于淋巴細(xì)胞型（LP）（占5％）⑷淋巴細(xì)胞減少型（LD）（＜5％）2、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

（NLPHL）（占5％）第49頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一〔臨床表現(xiàn)〕年輕女性最常見(jiàn)類(lèi)型；好發(fā)部位：頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)；預(yù)后：很好。⑴結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（nodularsclerosisHL）第50頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤第51頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一〔病變特征〕淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞：膠原束將淋巴組織分割成境界清楚的結(jié)節(jié)，纖維化程度不一，各種反應(yīng)細(xì)胞比例變化大。腫瘤細(xì)胞為陷窩細(xì)胞：體積大，單核，核呈多葉狀，多個(gè)小核仁，胞質(zhì)豐富，淺染。〔免疫表型〕CD15、CD30陽(yáng)性，CD45陰性。通常不表達(dá)B和T細(xì)胞特異性標(biāo)記。第52頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一結(jié)節(jié)硬化型HL第53頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一結(jié)節(jié)硬化型HL第54頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一陷窩細(xì)胞第55頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一CD30+CD15+第56頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一⑵混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（mixed-cellullarityHL）〔病變特點(diǎn)〕＞50歲，男性最常見(jiàn)，常伴EBV感染；組織學(xué)：大量的典型R-S細(xì)胞及變異型多見(jiàn)，分布于小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞之間；預(yù)后：較好，可轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)D。〔免疫表型〕與NS相同CD15+、CD30+第57頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一混合細(xì)胞型HL第58頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一混合細(xì)胞型HL第59頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一混合細(xì)胞型HL免疫組化：CD30+第60頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一⑶富于淋巴細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-richHL）〔病變特點(diǎn)〕少見(jiàn)，占HL5％；40%伴EBV感染，預(yù)后很好。組織學(xué)特點(diǎn)：腫瘤背景有大量反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞存在；單核RS細(xì)胞和診斷性RS細(xì)胞常見(jiàn)；〔免疫表型〕CD15+、CD30+；CD20-、CD45-；第61頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一富于淋巴細(xì)胞型HL第62頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一富于淋巴細(xì)胞型HL第63頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞富于淋巴細(xì)胞型HL第64頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一⑷淋巴細(xì)胞減少型霍奇金淋巴瘤（lymphocytedeplesionHL）〔病變特點(diǎn)〕不到HL的5%好發(fā)于老年人、HIV陽(yáng)性者及發(fā)展中國(guó)家組織學(xué)特點(diǎn)：腫瘤背景中極少量的淋巴細(xì)胞，大量RS細(xì)胞或多形性變異型RS細(xì)胞；預(yù)后：差?！裁庖弑硇汀惩琈C和NS第65頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴細(xì)胞減少型HL第66頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴細(xì)胞減少型HL第67頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一淋巴細(xì)胞減少型HL第68頁(yè)，共75頁(yè)，2023年，2月20日，星期一經(jīng)典霍奇金淋巴瘤小結(jié)組織學(xué)亞型

R-S細(xì)胞

淋巴細(xì)胞

預(yù)后

結(jié)節(jié)硬化型

陷窩細(xì)胞