臨床血液學(xué)檢驗(yàn)匯總15凝血因子

2023/4/121血栓與止血檢驗(yàn)講課人：金艷慧E-mail：JYH603@126.COM單位：檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)院血液學(xué)檢驗(yàn)教研室2023/4/122

凝血因子特性（常用）

絲氨酸蛋白酶：FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ

酶活性、FⅪ、FⅫ、PK

輔因子：FⅢ、FV、FⅧ、HMWK、Ca++

依賴(lài)VK：FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩBaSO4吸附血漿中有：FⅠ、FV、FⅧ、FⅪ、FⅫ、

FⅩⅢ、PK、HMWK

血清中有：FⅡ(少量)、FⅦ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、

FⅫ、PK、HMWK2023/4/123

穩(wěn)定:FⅠ、FⅡ、FⅦ、FⅩ、FⅪ、

FⅫ、FⅩⅢ、PK、HMWK

儲(chǔ)存穩(wěn)定性

不穩(wěn)定:FV、FⅧ

內(nèi)源:FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ、PK、HMWK

參與凝血途徑共同:Fg、FⅡ、FV、FⅩ、FⅩⅢ

FⅣ3個(gè)途徑都有參與凝血因子特性（常用）較穩(wěn)定:FⅨ外源:TF、FⅦ2023/4/124FVII(a)血管損傷TFTF-VIIa-Ca++表面接觸FⅫFⅫaFⅪFⅪaHMWKFⅨFⅨaFVIIIaFⅧCa++PLCa++FXaFVaCa++PLFXFⅡFⅡaFVFgFbFXIIIaCa++FⅩⅢ外源凝血系統(tǒng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)凝血機(jī)制圖2023/4/125血管的基礎(chǔ)理論、檢驗(yàn)及疾病

凝血因子的基礎(chǔ)理論、檢驗(yàn)及疾病血小板的基礎(chǔ)理論、檢驗(yàn)及疾病

抗凝物質(zhì)的基礎(chǔ)理論、檢驗(yàn)及疾病纖溶系統(tǒng)的基礎(chǔ)理論、檢驗(yàn)及疾病血栓形成的基礎(chǔ)理論、檢驗(yàn)及疾病第二、七、十章血栓與止血檢驗(yàn)2023/4/126一.全血凝固時(shí)間測(cè)定-CT二.血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定—PT三.活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定—APTT四.血漿凝血酶時(shí)間—TT五.血漿纖維蛋白原—FIB六.血漿組織因子測(cè)定七.血漿凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性測(cè)定八.血漿凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ促凝活性測(cè)定九.凝血因子ⅩⅢ試驗(yàn)十.凝血活化分子標(biāo)志物檢測(cè)十一.血漿蝰蛇毒時(shí)間—RVVT第七章血栓與止血疾病檢驗(yàn)技術(shù)

第三節(jié)凝血因子檢驗(yàn)（P197-204）2023/4/127一.全血凝固時(shí)間測(cè)定

（coagulationtime,CT）

血液離體→異物表面接觸（如玻璃）→被激活，啟動(dòng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)，最后生成Fb使血液自然凝固所需的時(shí)間。

為內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)FXIICT原理2023/4/128取內(nèi)徑為8mm普通玻璃試管3支，

編號(hào)1、2、32.

3ml同時(shí)記時(shí)

去針頭后每管

注入血液1ml，置37℃水浴箱中3.

3min后，每隔30s輕輕將第一管傾斜1次，

直至將試管倒置血液不流動(dòng)為止依次觀察第二管、第三管

以第三管的凝固為終點(diǎn)CT操作（普通試管法，4~12min）2023/4/1291.活化凝血時(shí)間（ACT）在待檢全血中加入白陶土—腦磷脂懸液，啟動(dòng)內(nèi)源凝血途徑，引發(fā)血液凝固。

(FⅧ:C<45%)2.普通試管法(FⅧ:C＜2%)3.硅管法（SCT）：FⅧ:C＜45%4.毛細(xì)血管采血法：已淘汰。

CT方法學(xué)2023/4/12101.延長(zhǎng)：內(nèi)源凝血系統(tǒng)因子缺乏；血管性血友病；肝病、VK缺乏癥、肝素；纖溶亢進(jìn)、循環(huán)抗凝物增多。2.監(jiān)測(cè)肝素抗凝治療：體外循環(huán)時(shí)，ACT3.縮短：血栓前狀態(tài)、血栓形成性疾病。CT臨床意義2023/4/1211PT原理為外源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)血漿37℃

Ca++足量組織凝血活酶

在受檢血漿中加入足夠量的組織凝血活酶（TF）浸出液和適量的鈣離子后，觀察血漿凝固所需的時(shí)間。二、血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（prothrombintime,PT)2023/4/12122023/4/12131.PPP制備：

顛倒混勻，3000r/min離心10min。2.正常對(duì)照:

對(duì)照血漿

0.1ml

試管中（2-3管），

置37℃預(yù)溫的試劑0.2ml，記時(shí)3.病人測(cè)定：用上述同樣的方法測(cè)出病人PT加置37℃溫育30sPT操作109mmol/L枸櫞酸鈉0.2ml的塑料試管中1.8ml2023/4/12141.INR的介紹：PT的國(guó)際單位

國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(internationalnormalizeratio,INR)系統(tǒng)：用國(guó)際參比組織凝血活酶，標(biāo)定所用組織凝血活酶（PT校正曲線斜率）的國(guó)際敏感指數(shù)(internationalsensitivityindex,ISI)。國(guó)際參比組織凝血活酶：用特定的技術(shù)制備成的人腦復(fù)合物試劑被命名為IRP67/40，它的ISI為1.0PT報(bào)告指標(biāo)

組織凝血活酶由于制備的方法、來(lái)源、批號(hào)不同，對(duì)結(jié)果影響很大。為使PT結(jié)果具有可比性，WHO提出了INR系統(tǒng)。

2023/4/1215INR的介紹：

用標(biāo)好ISI的組織凝血活酶待測(cè)標(biāo)本的PT(s)對(duì)照血漿的PT(s)測(cè)定PTR（凝血酶原時(shí)間比值）PTR=

病人的PT正常對(duì)照的PTINR=PTRISIPT報(bào)告指標(biāo)2023/4/1216

參考值:超過(guò)正常對(duì)照3秒有臨床意義（不同試劑、不同實(shí)驗(yàn)室有別，均應(yīng)做正常對(duì)照）PT參考值2023/4/12171.延長(zhǎng)：外源凝血系統(tǒng)的因子先天性減少、缺乏，

抗凝物質(zhì)增加（華法令、LAC、肝素、FDP）

纖溶亢進(jìn)，嚴(yán)重肝病，維生素K缺乏癥等。2.縮短：先天性Ⅴ增多癥，口服避孕藥、血栓前狀態(tài)及血栓形成性疾病。3.監(jiān)測(cè)口服抗凝劑量：首選指標(biāo)，必須報(bào)告INR（以INR為1.5-2.5為佳，白種、黑種人適當(dāng)增加）PT臨床意義2023/4/1218（一）以白陶土激活FⅫ、FⅪ，以腦磷脂代替PF3，在鈣離子參與下，觀察PPP凝固所需的時(shí)間——為內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。三、活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定（activatedpartialthromboplastintime,APTT)2023/4/12191.PPP制備：顛倒混勻，3000r/min離心10min2.標(biāo)本測(cè)定（3管）：當(dāng)有纖維蛋白形成時(shí)就停止秒表，此段時(shí)間即為APTTAPTT操作109mmol/L枸櫞酸鈉0.2ml的塑料試管中1.8ml2023/4/1220

參考值：>正常對(duì)照10″或<5″有臨床意義。不同激活劑、不同實(shí)驗(yàn)室有別，均應(yīng)做正常對(duì)照。臨床評(píng)價(jià)：

內(nèi)源凝血系統(tǒng)敏感可靠的篩選試驗(yàn)。

凝血因子低于正常水平的15%-30%，即出現(xiàn)異常。APTT參考值2023/4/12211.延長(zhǎng)：內(nèi)源凝血系統(tǒng)因子缺乏、肝素、狼瘡抗凝物。(FⅧ:C<25%)。2.縮短：血栓前狀態(tài)、DIC等。3.監(jiān)測(cè)肝素抗凝治療的首選指標(biāo)。

血漿肝素濃度為0.1-1.0IU/ml時(shí)有較高的敏感度：

應(yīng)用肝素第１至２天內(nèi)，應(yīng)每４h～６h監(jiān)測(cè)一次，

以后酌情決定每天的監(jiān)測(cè)次數(shù)。

監(jiān)測(cè)采血時(shí)間：靜脈注射或皮下給藥，應(yīng)選擇在二次用藥的中點(diǎn)或下一次用藥之前；

若系靜脈持續(xù)滴注，則無(wú)時(shí)間限制。

治療的安全有效范圍：APTTR1.5~2.5倍。APTT臨床意義2023/4/1222TT原理四、血漿凝血酶時(shí)間測(cè)定（thrombintime,TT)37℃條件下，在PPP中加入一定量的“標(biāo)準(zhǔn)化”凝血酶后，直接將Fg轉(zhuǎn)變?yōu)镕b，使血漿發(fā)生凝固所需的時(shí)間。（反映血漿中纖維蛋白原的量和質(zhì)有無(wú)異常）

1.PPP制備：

顛倒混勻，3000r/min離心10min2.正常對(duì)照:

對(duì)照血漿

0.2ml

試管中，

預(yù)溫的TT試劑0.2ml，記時(shí)

3.病人測(cè)定：用上述同樣的方法測(cè)出病人TT操作加置37℃溫育3min109mmol/L枸櫞酸鈉0.2ml的塑料試管中1.8ml

1.TT延長(zhǎng)：見(jiàn)于肝素增多或類(lèi)肝素抗凝物質(zhì)存在、

FDP增多及DIC、低(無(wú))纖維蛋白原血癥。

2.TT縮短：見(jiàn)于高纖維蛋白原血癥。3.溶栓治療監(jiān)測(cè)：TTR控制在1.5~2.5TT臨床意義

參考值:超過(guò)正常對(duì)照3秒有臨床意義

不同試劑、不同實(shí)驗(yàn)室有別，均應(yīng)做正常對(duì)照

2023/4/1225原理

Clauss法，即凝血酶法——NCCLS推薦血漿中加入足量凝血酶使其凝固，血漿凝固時(shí)間與Fg濃度呈負(fù)相關(guān)。

演算法又稱(chēng)PT衍生法（精密度高）

當(dāng)PT反應(yīng)完成時(shí)，全部Fg轉(zhuǎn)變?yōu)镕b產(chǎn)生的濁度與Fg濃度成正比。五、血漿纖維蛋白原2023/4/1226

參考值：2g/L-4g/L應(yīng)用評(píng)價(jià)1.Clauss法：肝素、FDP、D-D使結(jié)果偏低；2.演算法：黃疸、脂濁、溶血使結(jié)果偏高；3.Fg正常時(shí)，兩種方法無(wú)差異。4.Fg減低時(shí)，演算法結(jié)果偏高。2023/4/1227減低：DIC、原發(fā)性纖溶癥、重癥肝炎、肝硬化等。增高：血栓前狀態(tài)和血栓性疾病、大手術(shù)后、應(yīng)急性反應(yīng)、妊娠晚期、惡性腫瘤等。

臨床意義溶栓及抗凝治療時(shí)，監(jiān)察凝血功能是否失效。預(yù)測(cè)血栓前狀態(tài)，預(yù)防血栓形成。

DIC的診斷與治療。2023/4/1228

組織因子抗原測(cè)定：ELISA法組織因子活性測(cè)定：發(fā)色底物法TF廣泛存在于機(jī)體各種組織中(胎盤(pán)、腦及肺)TF進(jìn)入血中時(shí)可激活外源凝血系統(tǒng),啟動(dòng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)故TF可反映凝血系統(tǒng)的激活情況。

六、血漿組織因子測(cè)定2023/4/1229TF參考值TF:Ag>10pg/ml

TF:C81%~114%2023/4/1230TF臨床意義增高：嚴(yán)重感染所致的內(nèi)毒素血癥、嚴(yán)重創(chuàng)傷、休克、

DIC、M3、急性呼吸窘迫綜合征等。早期敏感顯示凝血系統(tǒng)變化的指標(biāo)。凝血因子在體內(nèi)被活化的分子標(biāo)志物2023/4/1231原理參考值臨床意義注意事項(xiàng)七、血漿凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性檢測(cè)2023/4/1232受檢血漿乏因子血漿PT試劑患者正常制備不同稀釋度時(shí)間活度測(cè)定方法：一期法（最常用）、二期法和發(fā)色底物法。測(cè)定手段：手工法、自動(dòng)血凝儀法（臨床上）待測(cè)血漿不同稀釋度的正常血漿

原理2023/4/1233FⅡ:C：97.7%±16.7%FⅤ:C：102.4%±30.9%FⅦ:C：103%±17.3%FⅩ:C：103.0%±19.0%參考值不同的實(shí)驗(yàn)室、不同的檢測(cè)系統(tǒng)應(yīng)建立自己的參考范圍2023/4/1234臨床意義

增高：血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。減低：先天性FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅩ缺乏癥或獲得性減低（如VK缺乏、肝病、口服抗凝藥、DIC、抗凝物質(zhì)等）。防止外科術(shù)中出血：FⅡ、FⅦ、FⅩ的活性應(yīng)﹥60%，

FⅤ:C應(yīng)﹥35%肝損評(píng)價(jià)指標(biāo)：減少依次為FⅦ、FⅩ、F

Ⅱ、FⅤ。2023/4/1235注意事項(xiàng)1.標(biāo)本采集、保存不當(dāng)，可使因子活性假性增高。2.待測(cè)標(biāo)本的凝固時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，應(yīng)減少稀釋倍數(shù)，使結(jié)果在線性范圍內(nèi)。3.待測(cè)PPP置低溫冰箱中可保存2-3個(gè)月，但不能反復(fù)凍溶。2023/4/1236原理參考值臨床意義注意事項(xiàng)(同血漿因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性監(jiān)測(cè)）八、血漿因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ促凝活性檢測(cè)2023/4/1237受檢血漿乏因子血漿APTT試劑患者正常制備不同稀釋度時(shí)間活度原理待測(cè)血漿不同稀釋度的正常血漿

待測(cè)血漿、不同稀釋度的正常血漿分別與乏因子血漿混合,做APTT，得出標(biāo)本的凝固時(shí)間及某因子標(biāo)準(zhǔn)曲線，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)曲線查出患者的因子活性。2023/4/1238FⅧ:C：103±25.7%FⅨ:C：98.1±30.4%FⅪ:C：100±18.4%FⅫ:C：92.4±20.7%參考值不同的實(shí)驗(yàn)室、不同的檢測(cè)系統(tǒng)應(yīng)建立自己的參考范圍2023/4/1239臨床意義增高：血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。減低：

FⅧ—血友病A、vWD(1型和3型)、FⅧ抗體、DIC等FⅨ—血友病B、肝病、VK缺乏、口服抗凝藥、DIC等FⅪ—血友病C、肝病、DIC等FⅫ—先天性FⅫ缺乏癥、肝病、DIC和某些血栓性疾病重癥肝病：大部分凝血因子都減少，但FⅧ:C會(huì)增高，當(dāng)肝病并發(fā)DIC：FⅧ:C﹤50%。2023/4/1240原理和方法參考值臨床意義九、血漿因子ⅩⅢ定性試驗(yàn)2023/4/1241原理和方法FⅩⅢ：使SFMC形成不溶性纖維蛋白，穩(wěn)固Fb凝塊。SFMC可溶于5mol/L尿素或2%單氯（碘）醋酸。FⅩⅢ活性（定性）FⅩⅢ亞甲基抗原性（FⅩⅢA、FⅩⅢB）

受檢血漿中加入鈣溶液，使Fg轉(zhuǎn)變?yōu)镕b凝塊，將凝塊置入5mol/L尿素溶液，若缺乏FⅩⅢ，則形成的可溶性Fb凝塊易溶于尿素溶液中。2023/4/1242參考值24h內(nèi)，F(xiàn)b凝塊不溶解。FⅩⅢ缺乏：

24h內(nèi)(尤其2h內(nèi))，凝塊完全溶解。

2023/4/1243臨床意義1.先天性FⅩⅢ缺乏癥2.獲得性FⅩⅢ明顯減低，

如肝病、SLE、DIC、

原纖、惡性淋巴瘤等。3.外傷及手術(shù)后自發(fā)性出血及出血時(shí)間延長(zhǎng)，傷口愈合延遲。2023/4/12441.血漿凝血酶原片段1+22.血漿纖維蛋白肽A3.可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物等十、凝血活化分子標(biāo)志物檢測(cè)

2023/4/1245凝血酶原在凝血酶原酶中的FⅩa作用下，在N端釋放出由273個(gè)氨基酸組成的片段（即F1+2）。故F1+2

是凝血酶原活化的特異性檢測(cè)指標(biāo)。增高：DIC、急性心肌梗死、易栓癥、DVT、PTE等肝素、口服華法林抗凝治療：F1+2由高濃度→正常F1+2降低可使血栓形成危險(xiǎn)性下降，但不增加出血并發(fā)癥發(fā)生率。1.凝血酶原片段1+2（F1+2）檢測(cè)(ELISA法)

2023/4/1246Fg在凝血酶作用下，釋放出FPA后形成FM。測(cè)定FPA含量可反映血中凝血酶形成情況。FPA增高：血栓前狀態(tài)和血栓性疾病；

早期DIC或疑難DIC的診斷有較高靈敏度；

原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶的鑒別；

抗凝治療過(guò)程中的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。

2.纖維蛋白肽A（FPA）檢測(cè)（ELISA法）

2023/4/12473.可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物（SFMC）檢測(cè)Fg在凝血酶作用下，釋放出FPA、FPB后形成FM。當(dāng)凝血酶濃度低時(shí)，F(xiàn)M可自行聚合形成SFMC。檢測(cè)血中SFMC含量可反映體內(nèi)凝血酶的活性。方法：ELISA法、RIA法。2023/4/1248蝰蛇蛇毒是一種強(qiáng)烈的FⅩ激活劑，不需FⅦ參與，即可與FⅤ、FⅩ及PF3形成外源凝血活酶。PRP中有FⅤ、PF3、FⅡ、Fg，加入一定量蝰蛇蛇毒和CaCl2，測(cè)定凝固所需時(shí)間即為RVVT。為共同凝血途徑的篩選試驗(yàn)。

十一、血漿蝰蛇毒時(shí)間（Russellvipervenomtime,RVVT)2023/4/124913~14S(比正常對(duì)照延長(zhǎng)3秒以上，有臨床意義)RVVT參考值2023/4/1250RVVT臨床意義1.延長(zhǎng)：凝血酶原、FⅤ、FⅩ和Fg缺乏，

血小板減少和PF3缺陷，

抗凝物質(zhì)增加（肝素、FDP）等。2.縮短：血小板增多癥、血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。3.與PT聯(lián)合，用于鑒別FⅦ、FⅩ缺乏：RVVT正常，PT延長(zhǎng)（FⅦ缺乏）；RVVT延長(zhǎng)，PT延長(zhǎng)（FⅩ缺乏）。2023/4/1251一、血友病二、肝病所致的凝血障礙三、依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥四、遺傳性纖維蛋白原缺陷癥五、遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥第十章出血與血栓性疾病應(yīng)用

第二節(jié)常見(jiàn)出血性疾病及檢驗(yàn)（P329-334）2023/4/12521.概述2.檢驗(yàn)3.診斷一、血友病2023/4/1253

是一組遺傳性因子Ⅷ、Ⅸ基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括：血友病A---缺FⅧ（最常見(jiàn)）

血友病B---缺FⅨ

血友病C---缺FⅪ

A型和B型血友病為性連鎖（伴性）隱性遺傳

臨床特點(diǎn)：自發(fā)性或輕微外傷后出血難止出血部位：負(fù)重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)（血友病假瘤）

和負(fù)重的肌肉群內(nèi)、內(nèi)臟、顱內(nèi)，皮膚瘀斑、粘膜出血也較常見(jiàn)。

創(chuàng)傷或手術(shù)出血更為嚴(yán)重。1.概述2023/4/12541.篩選試驗(yàn)：APTT延長(zhǎng)（≤25％），PT正常2.凝血因子活性檢測(cè)(確診)：FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ:C≤1%（重型）、2%~5%（中型）6%~25%（輕型）、26%~45%（亞臨床型）3.凝血因子抗原含量減低或正常4.排除試驗(yàn)：BT、vWF:Ag、vWFRco(排除vWD)，

APTT糾正試驗(yàn)（排除因子抑制物）5.攜帶者和產(chǎn)前診斷：基因分析、染色體6.基因分析：以確定基因突變的類(lèi)型，為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因治療奠定理論基礎(chǔ)。2.檢驗(yàn)2023/4/1255

凝血因子活性低于正常人活性的50%，并排除引起凝血因子活性減低的因素

（如vWD,凝血因子抑制物存在），就可診斷為血友病。3.診斷

治療：輸注新鮮血漿或濃縮FⅧ制劑治療

>5%(不會(huì)自發(fā)出血)>60%(大手術(shù))>35%(小手術(shù))2023/4/12561.概述2.檢驗(yàn)與診斷二、肝病所致的凝血障礙2023/4/1257

出血是肝臟疾病的常見(jiàn)癥狀，出血的嚴(yán)重程度與肝功能損害的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。（皮膚瘀斑、粘膜出血、月經(jīng)量多，血尿嘔血、便血等）出血的原因甚為復(fù)雜：

凝血因子和抗凝蛋白合成減少（大部分在肝合成）凝血因子和抗凝蛋白消耗增多（肝病常并發(fā)原纖或DIC）

循環(huán)抗凝物和FDP增多（類(lèi)肝素、FDP具抗凝作用）

PLT減少及功能障礙(損傷骨髓、脾亢、IC→壽命、功能)1.概述2023/4/12582.檢驗(yàn)與診斷肝病出血的病因分析：

FⅦ:C、FⅡ:C↓先于肝功能異常，早期診斷。

FIB、FⅤ:C↓反映肝病嚴(yán)重、肝硬化。異常FⅡ↑診斷原發(fā)性肝癌參考指標(biāo)之一。

FⅧ:C、vWF越高，肝病越嚴(yán)重，

FⅧ:C↓提示并發(fā)DIC。

AT-Ⅲ<35%或PLG<20%,提示預(yù)后不良。肝病時(shí)常呈多個(gè)因子的聯(lián)合變化，故需綜合分析。2023/4/1259三、依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥1.遺傳性依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥2.獲得性依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥2023/4/1260

概述：基因缺陷導(dǎo)致血漿中FⅡ、FⅦ、FⅩ合成

障礙，使血漿中因子數(shù)量減少或分子結(jié)構(gòu)

缺陷。常染色體隱性遺傳。

臨床：出血傾向嚴(yán)重不一，活性<10%更明顯。1.遺傳性依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥延長(zhǎng)可被正常血漿或正常血清糾正確診實(shí)驗(yàn)：相應(yīng)凝血因子活性和抗原性檢測(cè)

檢驗(yàn)：TT、BT、PLT均正常，

PT延長(zhǎng)，APTT正?！狥Ⅶ缺陷

PT延長(zhǎng)，APTT延長(zhǎng)—FⅡ、FⅩ缺陷2023/4/1261

概述：

因VK缺乏使肝內(nèi)FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ合成減少或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)凝血障礙，表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟的出血傾向。2.獲得性依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥原因：①VK腸道內(nèi)吸收不良(阻塞性黃疸、膽汁喪失、結(jié)腸

炎、腸瘺、腫瘤、長(zhǎng)期口服石蠟油類(lèi)潤(rùn)滑劑等)②腸道滅菌綜合癥(常服抗菌素，VK合成減少)③新生兒出血癥(腸道不能合成VK，肝功能尚未完善)④口服抗凝劑(法華令--VK拮抗劑、毒鼠藥)

2023/4/1262FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ活性降低（以FⅦ缺乏出現(xiàn)最早和最嚴(yán)重）篩檢：TT、PLT正常，APTT和PT延長(zhǎng)（因子活性小于30%~50%時(shí)）

確診：測(cè)VK濃度(成人＜100ng/L、新生兒臍血＜50ng/L),

測(cè)FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ的活性均＜50%，

VK糾正：肌注VK后24~48h，PT明顯縮短檢驗(yàn)：2023/4/1263四、遺傳性纖維蛋白原缺陷癥1.先天性無(wú)/低纖維蛋白原血癥（量異常）2.先天性異常纖維蛋白原血癥（