氣管支氣管病疾病王旭

氣管支氣管病疾病王旭第1頁/共92頁2023/4/152第2頁/共92頁2023/4/153

一、先天性支氣管囊腫

congenitalbronchialcysts

先天性支氣管囊腫是胚胎時期支氣

管發(fā)育障礙引起的先天性疾病。囊腫可

為單發(fā)或多發(fā)，可位于肺或縱隔。

發(fā)生于肺內(nèi)者又稱肺囊腫。

發(fā)生在縱隔內(nèi)者稱為縱隔支氣管囊腫。

在此介紹肺囊腫。第3頁/共92頁2023/4/154【病理與臨床】正常支氣管發(fā)育是由實心索狀組織演變成中空管狀結(jié)構(gòu)。發(fā)育停滯時，實心索狀結(jié)構(gòu)不能貫通為管狀，其遠(yuǎn)側(cè)支氣管分泌的黏液不能排出，積聚膨脹而為囊腫。囊腫壁菲薄，囊內(nèi)充滿黏液，囊壁內(nèi)層為上皮層，其余為平滑肌、軟骨、黏液腺和彈性纖維組織等支氣管壁組織構(gòu)成。囊內(nèi)無塵埃沉著以區(qū)別于后天性囊腫。若囊腫和支氣管相通可成含氣囊腫或液氣囊腫。支氣管囊腫無單獨血供，由相鄰的肺血管供血。

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支氣管囊腫多見于青少年，男性＞女性。

臨床癥狀與囊腫部位、大小及是否與支氣管相通有關(guān)。部分病人無癥狀，僅因查體而發(fā)現(xiàn)。

囊腫很大時壓迫鄰近肺或縱隔，產(chǎn)生呼吸困難和發(fā)紺癥狀；個別有咯血；繼發(fā)感染時則有發(fā)熱、咳痰、胸痛等癥狀，且常反復(fù)發(fā)作。

張力性囊腫如潰破，可出現(xiàn)胸悶、氣急等自發(fā)性氣胸癥狀。第5頁/共92頁2023/4/156【影像表現(xiàn)】X線片上，含液囊腫呈圓形、橢圓形或分葉狀。密度均勻，出血者可見鈣化。邊緣光滑銳利，囊壁偶見鈣化，周圍肺組織清晰。深呼吸時囊腫形態(tài)大小可有改變。鄰近胸膜無改變

。

含氣囊腫呈薄壁環(huán)狀透亮影，囊壁厚約lmm；囊腫越大壁越薄，囊壁內(nèi)外緣光滑且厚度均勻一致。透視或呼吸相攝片可見其大小和形態(tài)有改變。與支氣管相通處活瓣性阻塞．則形成張力性含氣囊腫，同側(cè)肺紋理受壓集束、移位，縱隔向健側(cè)移位。偶見多房性含氣囊腫。第6頁/共92頁2023/4/157

液氣囊腫時可見液平面。感染后囊壁增厚，但經(jīng)抗感染治療后可恢復(fù)原貌。與周圍肺組織發(fā)生粘連時其形態(tài)不規(guī)則，特別在貼近胸膜處更明顯。位于葉間胸膜附近的肺囊腫感染時，可見局部葉間胸膜增厚。

多發(fā)肺囊腫多見于一側(cè)肺，多為含氣囊腫，大小不等，密集形如蜂窩。占據(jù)整側(cè)肺時，稱為蜂窩肺或囊性肺。少數(shù)可見小的液平面。囊壁薄而邊緣銳利，感染后囊壁可增厚且模糊。第7頁/共92頁2023/4/158支氣管囊腫第8頁/共92頁2023/4/159第9頁/共92頁2023/4/1510

支氣管造影：造影劑不易進(jìn)入囊腫內(nèi)。

cT有助于肺囊腫的準(zhǔn)確定位診斷，含液囊腫表現(xiàn)為圓形高密度影．邊界清楚銳利。囊腫密度均勻，cT值O～20Hu。合并出血或囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量較高時cT值相應(yīng)增高。囊腫合并感染時周圍可見淡薄高密度滲出性改變，而縱隔窗上難以顯示。含氣囊腫在肺窗上表現(xiàn)為邊界清楚的圓形低密度無肺紋理區(qū)，縱隔窗上能顯示其薄壁。液氣囊腫在肺窗及縱隔上均可見液氣平面影像。cT對多發(fā)性肺囊腫的顯示更優(yōu)x線。

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肺囊腫的MRI信號取決于囊腫成分。

MRI對含氣囊腫及氣液囊腫的觀察不如cT。

含氣囊腫超聲檢查無法診斷。第11頁/共92頁2023/4/1512支氣管囊腫右上葉支氣管囊腫第12頁/共92頁2023/4/1513

支氣管囊腫第13頁/共92頁2023/4/1514支氣管囊腫第14頁/共92頁2023/4/1515【鑒別診斷】

1肺隔離癥表現(xiàn)類似于支氣管含液囊腫，但其較恒定的發(fā)病部位，特定的主動脈血供可資鑒別。

2肺包蟲囊腫可類似于支氣管液氣囊腫，若有囊壁鈣化及內(nèi)囊分離的典型表現(xiàn)．結(jié)合疫區(qū)居住史可以鑒別。

3急性肺膿腫可與合并感染而囊壁增厚的液氣囊腫類似，但其起病急，經(jīng)抗感染治療病灶可逐漸縮小而吸收，動態(tài)觀察不難鑒別。第15頁/共92頁2023/4/1516支氣管囊腫右后縱隔胸椎旁見一個類橢圓形囊性灶，CT約值15Hu，輪廓規(guī)整，相鄰右上葉支氣管稍受壓。

增強掃描：病灶囊壁稍強化，其內(nèi)密度均勻，CT值19Hu，邊緣較光整-右上葉支氣管囊腫。第16頁/共92頁2023/4/1517支氣管囊腫第17頁/共92頁2023/4/1518

二氣管，支氣管異物

氣管、支氣管異物多見于兒童。

異物大致可分三類：

①植物性異物：如花生米、豆籽、瓜子等．多見。

②礦物性異物：如分幣、徽章、小玩具、玻璃及

牙托等。較少見。

③動物性異物：食物中的碎骨，碎殼．魚刺等，少見。第18頁/共92頁2023/4/1519【病理與臨床】

異物引起的病理改變：

機械性阻塞

損傷刺激

繼發(fā)感染。

氣管內(nèi)異物癥狀多顯著．較大異物嵌于喉

或聲門下區(qū)，劇烈嗆咳，哮鳴，甚至窒息。

支氣管異物在吸入當(dāng)時都有嗆咳。第19頁/共92頁2023/4/1520

【影像表現(xiàn)】

I．氣管異物：

直接征象：動物性或礦物性異物多可直接

見于氣管的透光氣柱內(nèi)。

間接征象：氣管內(nèi)異物多引起呼氣性活瓣阻

塞，兩肺含氣量增多，吸呼氣時

肺野透亮度改變不明顯，而且心

影在呼氣時反比吸氣小，異物小

時可無異常發(fā)現(xiàn)。

與食管異物鑒別。第20頁/共92頁2023/4/1521

2．支氣管異物

直接征象：不透x線異物可直接顯示其部位、

形態(tài)和大小。

間接征象：①縱隔擺動：

②阻塞性肺炎：異物存留時間較

久，相應(yīng)肺葉可發(fā)生肺炎，

甚至肺膿腫。

③阻塞性肺氣腫：

④阻塞性肺不張。

第21頁/共92頁2023/4/1522【鑒別診斷】

氣管內(nèi)高密度異物時與食管異物鑒別。

側(cè)位胸片上，氣管異物位于氣道的透明影內(nèi)，而食管異物則在其后。

氣管內(nèi)異物若為片狀或扁形時，最大徑位于矢狀面而小徑位于冠狀面。

食管異物則與其相反。食管吞鋇檢查有助于兩者鑒別。

第22頁/共92頁2023/4/1523胸部橫斷片

氣管與食管形態(tài)與關(guān)系第23頁/共92頁2023/4/1524呼氣像吸氣像縱隔擺動—單側(cè)支氣管通而不暢第24頁/共92頁2023/4/1525氣管異物片第25頁/共92頁2023/4/1526支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)：

支氣管擴(kuò)張是指支氣管內(nèi)徑的異常增寬。

少數(shù)病人為先天性，

多數(shù)病人為后天性。

多見于左下葉、右中葉及右下葉。第26頁/共92頁2023/4/1527（一）病理：

先天性支氣管擴(kuò)張多因支氣管壁彈性纖維不足或軟骨發(fā)育不全,生后因受呼吸動作的影響形成擴(kuò)張。

后天性支氣管擴(kuò)張的主要病因：

①慢性感染引起支氣管壁組織的破壞。

②支氣管內(nèi)分泌物淤積及長期劇烈咳嗽致支

氣管腔內(nèi)壓劇烈變化。

③肺不張及/或纖維化對支氣管產(chǎn)生的外在性

牽引促成并加劇擴(kuò)張。

第27頁/共92頁2023/4/1528(二)

臨床表現(xiàn)：四大癥狀長期咳嗽，大量膿痰，反復(fù)咯血，肺部感染。偶有所謂的干性支擴(kuò)，無上述癥狀。

支氣管擴(kuò)張：Bronchiectasis第28頁/共92頁2023/4/1529

（三）影像學(xué)表現(xiàn)：

X線：平片見肺部局限性慢性炎癥改變：肺紋理增多紊亂模糊，嚴(yán)重者可見局部蜂窩亂發(fā)狀，或可見小氣液平面。支氣管造影：細(xì)小支氣管囊柱狀擴(kuò)張—干枝梅樣。

侵入性，痛苦大且有危險性，已基本淘汰。高分辨力CT:最佳檢出方法：雙軌征，葡萄串樣陰影，小液面，局部及周圍感染。

MRI顯示支氣管擴(kuò)張較敏感尤其在心電門控T1WI上。第29頁/共92頁2023/4/1530支氣管擴(kuò)張一般發(fā)生在3～6級分支。

根據(jù)其形態(tài)．支氣管擴(kuò)張分為：

①柱狀支氣管擴(kuò)張(cylmdrIcalbronchiectasis)：

擴(kuò)張的支氣管遠(yuǎn)端與近端寬度相近。

②囊狀支氣管擴(kuò)張(saccularbronchiectasls)：

擴(kuò)張支氣管遠(yuǎn)端的寬度大于近端．遠(yuǎn)端呈球囊狀。

③靜脈曲張型支氣管擴(kuò)張(varlcosebrchiectasis)：擴(kuò)張程度稍

大于柱狀。管壁有局限性收縮致支氣管形態(tài)不規(guī)則。形似

靜脈曲張。有些支氣管擴(kuò)張病人常伴有肺部炎癥。第30頁/共92頁2023/4/1531

x線胸部平片

輕度支氣管擴(kuò)張可無異常發(fā)現(xiàn)。明顯的支氣管擴(kuò)張，由于支氣管及肺間質(zhì)的慢性炎癥引起管壁增厚及纖維結(jié)締組織增生而致病變區(qū)肺紋理增多、增粗、排列紊亂。

擴(kuò)張而含氣的支氣管可表現(xiàn)為粗細(xì)不規(guī)則的管狀透明影，擴(kuò)張而含有分泌物的支氣管則表現(xiàn)為不規(guī)則的杵狀致密影。囊狀擴(kuò)張的支氣管可表現(xiàn)為多個薄壁空腔．其中可有液平面存在。

第31頁/共92頁2023/4/1532

繼發(fā)感染時，在增多、紊亂的肺紋理中可伴有小斑片狀模糊影，亦可見范圍較大的片狀實變影。這種炎癥吸收較緩慢，且在同一區(qū)域反復(fù)出現(xiàn)。

病變區(qū)可有肺葉或段的不張，表現(xiàn)為密度不均勻的三角形致密影。中葉綜合征中往往伴有支氣管擴(kuò)張。高

KV胸片中，不張的肺葉或肺段中可見擴(kuò)張的支氣管。第32頁/共92頁2023/4/1533

在兒童，若無肺門淋巴結(jié)結(jié)核存在，則支氣管擴(kuò)張是導(dǎo)致下葉肺不張的最常見原因。

合并支氣管囊狀擴(kuò)張時，表現(xiàn)為多個圓形或卵圓形薄壁透亮區(qū)，直徑為0.5～3cm，有時可見囊底有小液平，多伴有肺紋理粗亂或肺實質(zhì)炎癥。

支氣管擴(kuò)張反復(fù)炎癥感染可導(dǎo)致膈胸膜的局限性胸膜增厚．表現(xiàn)為病變區(qū)鄰近出現(xiàn)膈肌的線樣或小三角樣幕狀粘連。

第33頁/共92頁2023/4/1534左側(cè)支氣管明顯增粗而不均，遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張如葡萄串第34頁/共92頁2023/4/1535第35頁/共92頁2023/4/1536第36頁/共92頁2023/4/1537支擴(kuò)并感染

第37頁/共92頁2023/4/1538

CT表現(xiàn)

為病變支氣管壁增厚，管腔增粗。當(dāng)擴(kuò)張的支氣管走行和CT檢查層面平行時表現(xiàn)為“軌道征”．

當(dāng)與檢查平面垂直時則表現(xiàn)為厚壁的圓形透亮影，此時，擴(kuò)張的支氣管與伴行的肺動脈形成特有的“印戒征”。

正常時，肺動脈直徑稍大于伴行的同級支氣管直徑，當(dāng)這種大小關(guān)系發(fā)生倒轉(zhuǎn)時，則提示已發(fā)生支氣管擴(kuò)張。第38頁/共92頁2023/4/1539

如擴(kuò)張的支氣管內(nèi)為粘液所充盈時，則表現(xiàn)與血管伴行而粗于血管的柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度影。靜脈曲張狀支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)與柱狀相似但管壁不規(guī)則，可呈串珠狀。囊狀支氣管擴(kuò)張則表現(xiàn)多發(fā)性含氣的囊腫，若囊內(nèi)充滿液體則呈一串葡萄狀影。囊內(nèi)出現(xiàn)氣液---平面是囊狀支氣管擴(kuò)張最具特異性的征象。肺不張合并支擴(kuò)，或支擴(kuò)合并肺炎、肺大泡等，CT均能明確顯示。第39頁/共92頁2023/4/1540柱狀和靜脈曲張狀第40頁/共92頁2023/4/1541囊狀第41頁/共92頁2023/4/1542第42頁/共92頁2023/4/1543支氣管擴(kuò)張第43頁/共92頁2023/4/1544第44頁/共92頁2023/4/1545第45頁/共92頁2023/4/1546

四慢性支氣管炎

chronicbronchitis

支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥，

為一種多病因呼吸道常見病，多見于老年人。

臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：慢性進(jìn)行性咳嗽連續(xù)兩年以上，

每年連續(xù)咳嗽，咳痰至少3個月，并除外全身性或

肺部其他疾病。簡稱為“慢支”

第46頁/共92頁2023/4/1547

(一)病理

支氣管炎性改變最初發(fā)生在較大支氣管，病變發(fā)

展可逐漸累及細(xì)支氣管?；镜牟±砀淖?yōu)椋?/p>

1支氣管粘膜充血水腫、糜爛甚至潰瘍，腺體增生肥

大，分泌亢進(jìn)。纖毛上皮倒伏甚至脫落。

2細(xì)小支氣管壁軟骨變性萎縮塌陷，彈力纖維破壞。

3纖維結(jié)締組織增生，異常作用于支氣管壁，導(dǎo)致氣

管、血管扭曲變形，阻塞擴(kuò)張。

第47頁/共92頁2023/4/1548（二）臨床表現(xiàn)：紅喘型紫紺臃腫型兩大類。

1紫紺臃腫型:咳、喘、痰、炎四大癥狀?？人远嗵?，痰為白色粘液泡沫狀，粘稠不易咳出。并發(fā)感染時，痰量增多呈黃色膿性，偶有血絲。多冬季發(fā)病，反復(fù)發(fā)作并逐漸加重。

2紅喘型：喘！無明顯咳及痰。

3晚期兩型均因阻塞性肺氣腫/肺源性心臟病出現(xiàn)氣急心悸、呼吸困難，甚至不能平臥右心衰竭等癥狀。第48頁/共92頁2023/4/1549（三）影像表現(xiàn)

1紫紺臃腫型：

慢性支氣管炎早期，可無異常征象。

當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展,x線胸片可出現(xiàn)肺紋理

增多、紊亂、扭曲、模糊。因支氣管增厚，

當(dāng)其走行與x線垂直時，可表現(xiàn)平行的線狀致

密影形如雙軌，稱“軌道征”(tramhlinesign)。

肺組織大量纖維化，但肺氣腫不一定明顯。

2紅喘型：彌漫性高度肺氣腫并肺門殘根現(xiàn)象。第49頁/共92頁2023/4/1550

晚期可出現(xiàn)肺氣腫和肺動脈高壓。

肺氣腫：肺野透亮度增加，肋間隙增寬，心臟垂位。

膈低平。肺透明度不均勻，或形成肺大泡。

肺動脈高壓：肺紋理近肺門處增粗而外圍分支細(xì)少

即所謂的“肺門殘根現(xiàn)象”，右下肺動脈橫

徑大于15mm。

心臟：紫紺臃腫型心臟增大以右心室為主；

紅喘型心臟變小，但不影響肺心病診斷。第50頁/共92頁2023/4/1551胸段氣管左右橫徑小于前后徑的2／3時稱為劍鞘狀氣管。為長期肺氣腫胸腔內(nèi)壓力增高，氣管兩側(cè)壁受擠壓所致

。

慢性支氣管炎常有慢性間質(zhì)性炎癥，也可合并肺實質(zhì)性炎癥，表現(xiàn)為兩肺多發(fā)斑片狀陰影，以兩肺中下野內(nèi)帶多見。間質(zhì)纖維化者可見彌漫性網(wǎng)狀陰影。HRCT可顯示肺間質(zhì)及肺實質(zhì)的微細(xì)改變。

第51頁/共92頁2023/4/1552第52頁/共92頁2023/4/1553第53頁/共92頁2023/4/1554（四）鑒別診斷：

引起肺紋理改變及產(chǎn)生肺氣腫的疾患較多，

診斷時需與：間質(zhì)性肺炎、

結(jié)締組織疾病、

塵肺、

細(xì)支氣管炎等鑒別。

同時，還需與：白血病肺浸潤，

MM肺浸潤，

SARS

組織細(xì)胞增生癥等的肺浸潤鑒別

第54頁/共92頁2023/4/1555肺先天性疾病

一、肺發(fā)育異常二、肺隔離癥三、肺動靜脈瘺呼吸系統(tǒng)常見病第四節(jié)第55頁/共92頁2023/4/1556一、肺發(fā)育異常

肺發(fā)育異常包括肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全

(agenesisandhypoplasiaofthelung)系胚胎早

期肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致，為一種少見

的先天性畸形，多合并其他發(fā)育障礙。

可分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。第56頁/共92頁2023/4/1557（一）病理與臨床

肺不發(fā)育指只有殘缺不全的支氣管而沒有肺組織。

肺發(fā)育不全系指肺泡、小支氣管及其他肺組織成分形成不足或結(jié)構(gòu)不良。這種先天發(fā)育異常可累及全肺，也可僅累及一側(cè)肺或某一肺葉，且可同時合并其他發(fā)育異常，如動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、先天性膈疝及半椎體畸形等。此病發(fā)生于兩側(cè)者出生后即死亡。第57頁/共92頁2023/4/1558一側(cè)肺發(fā)育異?？煞譃?型：

①肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血管系統(tǒng)完全缺如。

②肺發(fā)育不全：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管而無肺組織和

血管系統(tǒng)?；蚧紓?cè)主支氣管形成，但小于正常，肺組織

發(fā)育不完全，為原始結(jié)締組織結(jié)構(gòu)，或有支氣管囊腫。

③肺葉發(fā)育不全；肺葉支氣管末端有許多相互交通的囊腔

構(gòu)成的無正常結(jié)構(gòu)的肺組織塊。單側(cè)發(fā)病多見于右側(cè)，

肺葉發(fā)病多見于右中葉、左下葉及右上葉。第58頁/共92頁2023/4/1559

臨床癥狀與肺發(fā)育異常的類型、是否合并其他發(fā)育障礙及有否并發(fā)癥有關(guān)。臨床表現(xiàn)無特征性。癥狀輕重不一。單純性發(fā)育異常，多數(shù)病人無任何癥狀，x線檢查時才發(fā)現(xiàn)。部分病人僅有胸悶、氣短、繼發(fā)感染可有咳嗽等癥狀?；紓?cè)呼吸音減弱或消失，但當(dāng)健側(cè)肺向患側(cè)疝入時，患側(cè)部分區(qū)域可有呼吸音。第59頁/共92頁2023/4/1560（二）影像表現(xiàn)：

一側(cè)肺不發(fā)育，患側(cè)胸部密度均勻增高，

其內(nèi)無含氣肺組織及支氣管影及血管紋理?？v

隔移向患側(cè)且同側(cè)膈升高，膈面不能顯示。

兩側(cè)胸廓的大小、形態(tài)對稱或近乎對稱，

健側(cè)呈代償性肺氣腫，致膈面低平。膨大的肺

組織邊緣可經(jīng)縱隔前方突至患側(cè)胸腔形成縱隔

疝。氣管似直接與健側(cè)主支氣管連接。

血管造影檢查：患側(cè)動脈主干發(fā)育不良或缺如。第60頁/共92頁2023/4/1561第61頁/共92頁2023/4/1562

CT顯示患側(cè)相應(yīng)部位無含氣肺組織及支氣管，

病變肺葉呈三角形或類圓形軟組織密度影，通常位

于肺的縱隔面，三角形尖端指向肺門，增強檢查可

見患側(cè)肺動脈發(fā)育不良或缺如，有時見靜脈回流異

常。病變區(qū)域可見多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊性

結(jié)構(gòu)。

余同平片所見。

第62頁/共92頁2023/4/1563MR：

肺不發(fā)育:患側(cè)肺組織萎陷，TIWI呈中等信號，

T2WI呈高信號，信號比較均勻，其內(nèi)無支

氣管及肺血管的管狀結(jié)構(gòu)影。

肺發(fā)育不全:患肺呈信號不均勻的長T1WI長T2WI實變

信號，其內(nèi)可見多發(fā)小囊性結(jié)構(gòu)。肺門區(qū)

可見狹窄、變細(xì)的支氣管和肺動脈影。

冠面顯示縱隔向患側(cè)移位、患膈升高。第63頁/共92頁2023/4/1564（三）鑒別診斷：

1肺不張：一側(cè)肺不發(fā)育因患側(cè)胸腔早期

既被移位的縱隔和健側(cè)疝入的肺組織

所充填，因此患側(cè)胸廓不塌陷，雙側(cè)

胸廓結(jié)構(gòu)基本對稱。

而肺不張時患側(cè)胸廓縮小，肋間

隙變窄致兩側(cè)胸廓不對稱。脊柱半椎

體畸形存在對本病鑒別很有幫助。

2肺隔離癥：同屬于先天發(fā)育異常。

隔離肺段的供血動脈來自體循環(huán)系統(tǒng)。第64頁/共92頁2023/4/1565二、肺隔離癥

肺隔離癥(pulmonarysequestration)又稱支氣管肺隔離癥(broncho_pulmonarysequeStration)。

為胚胎時期部分肺組織和正常肺分離而單獨發(fā)育，與正常支氣管樹不相通，而且其血供來自體循環(huán)的異常分支，引流靜脈可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。第65頁/共92頁2023/4/1566（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺葉內(nèi)型和肺葉外型。肺葉內(nèi)型病變區(qū)與鄰近正常肺組織為同一臟層胸膜所包裹，隔離肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實性肺組織塊。囊內(nèi)充滿黏液，一般不與正常支氣管相通，只有感染時才與鄰近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，且空氣可進(jìn)入囊內(nèi)。供血動脈多來自降主動脈，少數(shù)來自腹主動脈或其分支。靜脈回流多經(jīng)肺靜脈，少數(shù)經(jīng)下腔靜脈或奇靜脈。此型多見于下葉后基底段，位于脊柱旁溝，左側(cè)多見，上葉少見。第66頁/共92頁2023/4/1567

肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨立的臟層胸膜所包裹。病變組織多為實性肺組織塊，少數(shù)呈囊樣改變，不易引起感染。供血動脈來自腹主動脈，靜脈回流經(jīng)下腔靜脈、門靜脈、奇靜脈或半奇靜脈。此型絕大多數(shù)見于左下葉后基底段，少數(shù)可位于膈下或縱隔內(nèi)。

肺隔離癥男女發(fā)病無明顯差別．多數(shù)病人無癥狀，在體檢時偶爾發(fā)現(xiàn)。如合并感染則表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中帶血等癥狀。第67頁/共92頁2023/4/1568（二）影像表現(xiàn)：胸部x線片，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基底段圓形或橢圓形致密陰影，少數(shù)為分葉或三角形，密度均勻，邊緣清楚，其下緣多與膈相連。合并感染時，病灶與鄰近支氣管相通可形成單發(fā)或多發(fā)含氣囊腔。病灶大小可隨病程演變而改變，感染時病灶可增大且邊緣模糊不清，經(jīng)抗感染治療后病變縮小，邊緣變清楚，也可因纖維化而形成向外牽拉的夾角。病變長期不消失。反復(fù)感染周圍的支氣管可發(fā)生擴(kuò)張。支氣管造影病變區(qū)無對比劑充盈。主動脈造影可顯示來自體循環(huán)的供血動脈和引流靜脈。第68頁/共92頁2023/4/1569

肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均勻。此型合并膈疝者并不少見。確診需行主動脈造影。第69頁/共92頁2023/4/1570CT圖像上，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為膈上區(qū)肺基底部脊柱旁軟組織密度影，密度不均,典型者呈蜂窩狀改或多個大小不等的囊樣低密度影。偶見液氣面或液一液面，少數(shù)見斑點狀鈣化。如伴發(fā)感染，病灶內(nèi)可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍可見輕度肺氣腫改變

。肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為邊緣清楚的軟組織密度影，多數(shù)病人病灶密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見多發(fā)小囊狀低密度影。增強檢查多數(shù)肺葉內(nèi)型和少數(shù)肺葉外型病變區(qū)呈不規(guī)則強化，囊狀結(jié)構(gòu)之間的實質(zhì)部分強化明顯。螺旋CT動態(tài)增強檢查可顯示肺隔離癥的供養(yǎng)動脈。第70頁/共92頁2023/4/1571肺隔離癥

第71頁/共92頁2023/4/1572肺隔離癥

第72頁/共92頁2023/4/1573第73頁/共92頁2023/4/1574第74頁/共92頁2023/4/1575MR：肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀

影，其信號表現(xiàn)取決于病灶的病理演變，囊性

區(qū)呈長Tl長T2

信號；實性區(qū)呈等T1長T2信號，

信號可較均勻或不均勻。MRI可多軸位顯示病

灶與縱隔、膈的關(guān)系，顯示病灶供血動脈的起

源，病灶內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)及靜脈引流情況，有助

于區(qū)別肺葉內(nèi)型和肺葉外型肺隔離癥。第75頁/共92頁2023/4/1576（三）鑒別診斷：應(yīng)與肺膿腫、阻塞性肺不張鑒別。

肺隔離癥繼發(fā)感染時，與肺膿腫表現(xiàn)類

似。前者好發(fā)于下葉后基底段呈囊狀，后者

多見于上葉后段或背段，很少呈囊狀。

阻塞性肺不張:下葉阻塞性肺不張因支

氣管輕度擴(kuò)張且粘液潴留，表現(xiàn)為較大密實

區(qū)內(nèi)多發(fā)囊狀或管狀低度影時，形似肺隔離

癥。前者實變區(qū)前緣為斜裂，多呈平直或凹

面向前外方弧線狀．無異常供血等。

此外，尚需與肺炎、肺癌鑒別。第76頁/共92頁2023/4/1577

三、肺動靜脈瘺puImonaryarterio--venousfistula

肺動靜脈瘺又稱肺動靜脈畸形(pulmonary

arterio-venousmelformation，PAVM)，是肺

動脈和靜脈直接相通而引起的血流短路，多為

先天性，少數(shù)因胸部創(chuàng)傷所致。

先天性病例中，30％～40%有家族性和遺

傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。臨床癥狀的出現(xiàn)決定于

血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。

嚴(yán)重者在幼兒或?qū)W齡前既出現(xiàn)癥狀。第77頁/共92頁2023/4/1578（一）病理與臨床：基本病理改變是擴(kuò)大的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤直接接入較大靜脈。因壓力及血流較大故病灶逐漸增大。

根據(jù)輸入血管的來源可分為肺動脈——肺靜脈直接交通和體循環(huán)——肺循環(huán)直接交通兩種。前者為肺動脈血直接流入肺靜脈，不經(jīng)肺毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用。如這種未經(jīng)氧合的“短路血流”量占肺循環(huán)量的1/4以上時則產(chǎn)生紫紺、杵狀指(趾)及紅細(xì)胞增多癥。后者是主動脈的分支(如支氣管動脈、肋間動脈或胸主動脈的異常分支)與肺靜脈直接交通。由于該“短路血流”為已經(jīng)氧合的血液，故病人不產(chǎn)生紫紺。第78頁/共92頁2023/4/1579

根據(jù)肺動靜脈瘺輸入血管的數(shù)目可分為單純型和復(fù)雜型。

單純型是指輸入的動脈與輸出的肺靜脈各為1支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊沒有分隔；

復(fù)雜型是指輸入的動脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔，或為迂曲擴(kuò)張的血管，也可為相互連通的多支小血管。第79頁/共92頁2023/4/1580

病人多無癥狀，因體檢而發(fā)現(xiàn)。較大肺動靜脈瘺可有活動后呼吸困難、心慌、氣短、發(fā)紺、杵狀指、胸痛及紅細(xì)胞增多等。肺動靜脈瘺破裂常見癥狀為咯血，如出現(xiàn)大咯血提示動靜脈瘺直接破入支氣管?；蛞娧孕厮?。近胸膜面的較大動靜脈瘺在其相應(yīng)部位吸氣時可聽到與正常心音不同的“心外性”雜音，是動靜脈瘺的特征。合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時可有鼻衄、便血或血尿等癥狀。可見顏面、口唇、耳部和甲床血管擴(kuò)張。