膽管錯(cuò)構(gòu)瘤李子平

膽管錯(cuò)構(gòu)瘤李子平第1頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二多發(fā)類囊性小病變定義病變多于≥3個(gè)多數(shù)病變小于2cmCT表現(xiàn)：低密度、邊界清、無強(qiáng)化為主超聲表現(xiàn)：低回聲、有后方回聲增強(qiáng)MR表現(xiàn)：T1WI↓，T2WI↑↑↑，無強(qiáng)化為主第2頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二如下為肝臟多發(fā)小低密度（類囊性）的病灶第3頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二肝囊腫、多囊肝第4頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二男，7個(gè)月肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤第5頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（Caroli’s?。┑?頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二肝轉(zhuǎn)移瘤第7頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二肝臟真菌感染第8頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第9頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤第10頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二腫瘤樣病變

錯(cuò)構(gòu)瘤

（1）膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（vonMeyenburgcomplexes）（2）間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤一、肝臟腫瘤組織學(xué)分類（WHO，第二版，1994）(又稱微小錯(cuò)構(gòu)瘤，由vonMeyenberg

于1918年首先描述,故又稱vonMeyenbergcomplexes)第11頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二二、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤臨床特點(diǎn)

多無臨床表現(xiàn),常在體檢行影像學(xué)檢查、手術(shù)探查或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)病灶，尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.69％-2.8％常見于成人生長緩慢,實(shí)驗(yàn)室檢查常無異常第12頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二三、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病理特點(diǎn)

胚胎期細(xì)小膽管發(fā)育障礙常多發(fā)，直徑1-10mm，肉眼呈灰白色結(jié)節(jié)多位于匯管區(qū)，不規(guī)則的導(dǎo)管構(gòu)成，管腔擴(kuò)張，管腔中含濃縮的膽汁；導(dǎo)管內(nèi)襯立方或扁平上皮，缺乏分裂像，間質(zhì)常纖維化，可透明樣變有人提出膽管細(xì)胞癌可能發(fā)生在錯(cuò)構(gòu)瘤的基礎(chǔ)上第13頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二大體標(biāo)本肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊性病灶直徑5mm第14頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤

多個(gè)擴(kuò)張膽管纖維基質(zhì)膽管內(nèi)顆粒膽汁第15頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病灶由多個(gè)含膽汁的擴(kuò)張膽管構(gòu)成第16頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二

常多發(fā)，均勻或不均勻分布于整個(gè)肝臟病灶大?。?-10mm，多<15mm，最大可達(dá)3cm

邊界清楚，無包膜1、普遍表現(xiàn)四、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的影像表現(xiàn)第17頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第18頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第19頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二單發(fā)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤

女性，76歲，胃癌患者手術(shù)時(shí)見肝表面多發(fā)小結(jié)節(jié)，病理為膽管錯(cuò)構(gòu)瘤第20頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二多為低回聲，部分為高回聲2、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲第21頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲

乳腺癌患者低回聲高回聲第22頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二

男性，72歲高回聲病灶右上角為放大圖，可見低回聲部分膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲第23頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二

膽管擴(kuò)張度分三種類型：實(shí)性為主、囊實(shí)性、囊性為主

CT可無異常發(fā)現(xiàn)：病灶小、CT分辨率低、增強(qiáng)時(shí)相差平掃為等或低密度，多為低密度，從囊性至實(shí)性增強(qiáng)表現(xiàn)根據(jù)囊實(shí)性成分比例不同而不同囊性為主者多無強(qiáng)化實(shí)性為主者增強(qiáng)后可強(qiáng)化，有的變成等密度少部分環(huán)形強(qiáng)化3、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤CT第24頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病理分類第25頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二

男性，73歲，前列腺癌，肝多發(fā)低密度灶每個(gè)病灶由多個(gè)<1mm膽管錯(cuò)構(gòu)瘤聚集而成膽管錯(cuò)構(gòu)瘤CT第26頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤CT第27頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二T1WI↓，T2WI↑

，重T2WI信號進(jìn)一步↑，接近腦脊液

T2WI↑：細(xì)胞外間隙水分、擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁，但灶內(nèi)纖維使信號有所降低大病灶內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)，T1WI等信號，T2WI中等信號

MRCP與膽管無相通多無強(qiáng)化，也可均勻強(qiáng)化、邊緣強(qiáng)化、壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化3、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI第28頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI第29頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI回波時(shí)間延長病灶信號增高第30頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI壁結(jié)節(jié)膠原支撐組織息肉樣突入擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)第31頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤均勻強(qiáng)化第32頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI環(huán)形強(qiáng)化第33頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二ERCP及膽管造影示病灶與膽管不通膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI第34頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二五、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別診斷

多囊肝、肝多發(fā)囊腫間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤

Caroli’s病轉(zhuǎn)移瘤真菌感染第35頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二肝囊腫、多囊肝：無強(qiáng)化，壁光整第36頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第37頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二多發(fā)囊腫第38頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第39頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二多囊肝多發(fā)囊腫，大小不等壁薄，無壁結(jié)節(jié)可見多囊腎第40頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤：低密度病灶，邊界清由完全實(shí)性到不同程度囊變，可見分隔；囊壁光整；密度均勻；各囊密度可不等增強(qiáng)實(shí)性部分強(qiáng)化；囊無強(qiáng)化第41頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二男，7個(gè)月第42頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（Caroli’s病）肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈囊狀中心點(diǎn)征第43頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第44頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第45頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二Caroli’s病多發(fā)結(jié)石第46頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二

肝轉(zhuǎn)移瘤：多種表現(xiàn)，病灶較大、中央壞死、合并有出血、有原發(fā)腫瘤病史第47頁，共49頁，2023年，2月20日，星期二第