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早晨好
各位同學(xué)4/19/20231小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理1/44目標(biāo)要求熟悉小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn);熟悉小兒腎臟疾病主要試驗(yàn)室檢驗(yàn)正常值及臨床意義;熟悉腎小球疾病分類(lèi)。重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)為小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn);腎小球疾病分類(lèi)。4/19/20232小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理2/44解剖特點(diǎn):
(一)腎臟
1、重量:年紀(jì)越小,腎臟相對(duì)愈重,新生兒腎:1/125,成人腎:1/220。
2、位置:嬰兒期腎位置較低,<2歲腹部可捫及腎。解剖生理特點(diǎn)4/19/20233小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理3/44
(二)輸尿管
1、長(zhǎng)而彎曲,管壁彈力纖維和肌肉發(fā)育不良。
2、易造成梗阻,尿潴留,繼發(fā)感染。
(三)膀胱嬰兒膀胱較高,在腹腔可觸及。
4/19/20234小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理4/44
(四)尿道
1、女?huà)耄耗虻?、?huì)陰短,外口近肛門(mén),易受細(xì)菌污染。
2、男嬰:較長(zhǎng),包皮過(guò)長(zhǎng)、包莖易生積垢,造成上行性細(xì)菌感染。4/19/20235小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理5/44生理特點(diǎn):腎臟功效:
(1)排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物。(2)調(diào)整機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡,維持內(nèi)環(huán)境相對(duì)穩(wěn)定。(3)內(nèi)分泌功效。
(一)胎兒腎功效:
經(jīng)過(guò)胎盤(pán)完成4/19/20236小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理6/44
(二)腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)
GFR低
(三)腎小管吸收和分泌功效
1、新生兒排鈉差-鈉潴留-水腫。2、低體重兒排鈉多-低鈉血癥。3、<10天,排鉀差-血鉀高。4/19/20237小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理7/44(四)濃縮和稀釋功效
濃縮功效差,稀釋功效近成人。(五)酸堿平衡
新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒。(六)腎臟內(nèi)分泌功效合成腎素和前列腺素E2多-血管擔(dān)心素Ⅱ和醛固酮。4/19/20238小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理8/44(七)小兒排尿及尿液特點(diǎn)
1.排尿次數(shù)<1w4-5次/天>1w20-25次/天1y15-16次/天至學(xué)齡前和學(xué)齡期6-7次/天4/19/20239小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理9/44
2.排尿控制嬰兒期:脊髓反射完成>3y:建立腦干-大腦皮層控制4/19/202310小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理10/443.尿量正常24h尿量(ml)=(年紀(jì)-1)×100+400
=1-3ml/kg/h;
少尿:<1ml/kg/h;無(wú)尿:<0.5ml/kg/h嬰兒=400-500ml;幼兒=500-600ml學(xué)齡前期=600-800ml;學(xué)齡期=800-1400ml4/19/202311小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理11/444.尿性質(zhì)1)、尿色:淡黃,白尿?yàn)辂}類(lèi)結(jié)晶。2)、酸堿度:PH為5-7。3)、尿滲透壓及尿比重:兒童尿滲透壓:500-800mmol/L尿比重:1.011-1.025(1.003-1.03)4/19/202312小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理12/44
4)、尿蛋白定性陰性;定量<100mg/m2/d5)、尿細(xì)胞和管型尿沉渣:紅細(xì)胞<3個(gè)/HP,白細(xì)胞<5個(gè)/HP。12小時(shí)Addis計(jì)數(shù):紅細(xì)胞<50萬(wàn),白細(xì)胞<100萬(wàn),管型<5000個(gè)。4/19/202313小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理13/44
腎小球疾病分類(lèi)
臨床分類(lèi)
(一)原發(fā)性腎小球疾病
1、腎小球腎炎①急性腎小球腎炎;②急進(jìn)性腎小球腎炎;4/19/202314小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理14/44③遷延性腎小球腎炎:有急性腎炎病史,鏡檢,血尿或和蛋白尿>1年,無(wú)腎功效不全或高血壓者。④慢性腎小球腎炎:病程>1年,有腎功效不全或腎性高血壓者。4/19/202315小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理15/44
2、腎病綜合征。單純性和腎炎性。
3、孤立性血尿或蛋白尿。(二)繼發(fā)性腎小球疾病:1、紫癜性腎炎2、狼瘡性腎炎3、乙型肝炎相關(guān)腎炎4、藥品中毒4/19/202316小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理16/44(三)遺傳性腎小球疾病1、先天性腎病綜合征2、遺傳性進(jìn)行性腎炎3、家族性再發(fā)性血尿4/19/202317小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理17/44
急性腎小球腎炎
acuteglomerulonephritis
4/19/202318小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理18/44
目標(biāo)要求
了解急性腎炎病因及發(fā)病機(jī)理;了解本病病理改變;掌握普通病例與嚴(yán)重病例臨床表現(xiàn);了解本病試驗(yàn)室檢驗(yàn);掌握本病診療標(biāo)準(zhǔn);了解判別診療;熟悉普通病例與嚴(yán)重病例處理;了解本病預(yù)后和預(yù)防。4/19/202319小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理19/44重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)為急性腎炎普通病例與嚴(yán)重病例臨床表現(xiàn);難點(diǎn)為本病判別診療。4/19/202320小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理20/44概述
1.病因不一。2.急性起病,多有前驅(qū)感染。3.血尿?yàn)橹?可有蛋白尿、水腫、高血壓或腎功效不全。4.分為APSGN和NAPSGN。5.發(fā)病年紀(jì):5-14歲,<2歲少見(jiàn)。4/19/202321小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理21/44病因
(一)細(xì)菌:最常見(jiàn)是A組β-溶血性鏈球菌。葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌等其它細(xì)菌也可致病。
(二)病毒
:流感病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒和巨細(xì)胞病毒。
(三)其它
:真菌、鉤端螺旋體、肺炎支原體和瘧原蟲(chóng)。4/19/202322小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理22/44
發(fā)病機(jī)制抗原抗體免疫復(fù)合物引發(fā)腎小球毛細(xì)血管炎癥病變。循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說(shuō)。原位免疫復(fù)合物學(xué)說(shuō)。4/19/202323小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理23/44形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負(fù)荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株(Ag)4/19/202324小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理24/44
病理1.經(jīng)典改變:呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。2.光鏡下:腎小球表現(xiàn)為程度不等彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。4/19/202325小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理25/44臨床表現(xiàn)
(一)前驅(qū)感染
1.秋、冬季發(fā)病:為呼吸道感染(咽扁桃體炎)l-3周后發(fā)病。2.夏秋季發(fā)病:皮膚感染,2-4周后發(fā)病。4/19/202326小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理26/44前驅(qū)感染
4/19/202327小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理27/44(二)經(jīng)典表現(xiàn)
1.普通癥狀:
2.水腫:下行性、非凹陷性水腫。
3.血尿:50%-70%有肉眼血尿,呈茶褐色或洗肉水樣,1-2周轉(zhuǎn)鏡下血尿。
4.蛋白尿:程度不等。5.高血壓:學(xué)齡前期>120/80mmhg,學(xué)齡期>130/90mmhg。
6.尿量降低:4/19/202328小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理28/44少尿oliguria水腫edema
血尿hematuria高血壓hypertension經(jīng)典表現(xiàn)4/19/202329小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理29/44水腫可出現(xiàn)少尿,但發(fā)展至無(wú)尿(anuria)者為少數(shù)年紀(jì)正常尿量少尿無(wú)尿嬰兒400~500<200幼兒500~600<200<30~50學(xué)齡前600~800<300學(xué)齡兒800~1400<400單位:ml少尿4/19/202330小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理30/44最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)癥狀下行性非凹陷性普通病例——水腫4/19/202331小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理31/44
肉眼血尿(grosshematuria)
鏡下血尿(microscopichematuria)普通病例——血尿4/19/202332小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理32/44
血壓(mmHg)學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90
高血壓判斷普通病例——高血壓4/19/202333小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理33/44(三)嚴(yán)重表現(xiàn)
1.循環(huán)充血:水、鈉儲(chǔ)留使血容量增多,臨床表現(xiàn)類(lèi)似心力衰竭。
2.高血壓腦病:腦血管痙攣,致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐,一過(guò)性失明。驚厥和昏迷等癥狀。
3.急性腎功效不全:尿少、尿閉,電解質(zhì)紊亂,代謝性酸中毒和尿毒癥。4/19/202334小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理34/44(四)非經(jīng)典表現(xiàn)
1.無(wú)癥狀性急性腎炎:鏡下血尿或抗體c3降低。
2.腎外癥狀性急性腎炎:水腫和(或)高血壓,尿改變輕微或無(wú)改變。
3.腎病綜合征性急性腎炎:表現(xiàn)為三高一低,腎活檢病理改變類(lèi)似經(jīng)典病例.4/19/202335小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理35/44ASO:10~14d開(kāi)始升高3~5w高峰3~6m恢復(fù)
ESR:顯著↑,代表疾病活動(dòng)性;2~3m恢復(fù),增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)
C3:
2w內(nèi)↓↓6~8w恢復(fù)試驗(yàn)室檢驗(yàn)4/19/202336小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理36/44尿化驗(yàn):蛋白、RBC或管型試驗(yàn)室檢驗(yàn)4/19/202337小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理37/44診療關(guān)鍵點(diǎn)起病1~3w有鏈球菌前驅(qū)期感染臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓
尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓,伴或不伴ASO↑4/19/202338小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理38/44
(一)其它病原體感染腎小球腎炎(二)繼發(fā)性腎炎(三)慢性腎炎急性發(fā)作(四)IgA腎病判別診療4/19/202339小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理39/44治療
自限性疾病,無(wú)特殊治療,對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥
(一)普通處理
1.臥床休息:2-3周,2.限制鈉鹽攝入:每日60mg/kg。
3.低蛋白飲食:<0.5g/kg。
(二)抗生素
選取對(duì)溶血性鏈球菌敏感抗生素,如青霉素、紅霉素。療程10-14天。4/19/202340小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理40/44(三)對(duì)癥
1.水腫:速尿1一2mg/kg/次,IV。
2.高血壓:
1)硝苯地平,0.25-1mg/kg/天,每日3-4次。2)卡托普利,0.3-0.5mg/kg/天,每日3-4次。4/19/202
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