多發(fā)性肌炎專題宣講

多發(fā)性肌炎

皮肌炎

Polymyositis

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

謝炳玓

多發(fā)性肌炎專題宣講第1頁(yè)定義：是各種病因引發(fā)骨骼肌間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)和肌纖維變性為特點(diǎn)綜合征。病變局限于肌肉稱之為為多發(fā)性肌炎，如同時(shí)累及皮膚稱之為皮肌炎。多發(fā)性肌炎專題宣講第2頁(yè)病因發(fā)病機(jī)制

病因不清1.本身免疫2.癌癥3.遺傳原因4.病毒感染

多發(fā)性肌炎專題宣講第3頁(yè)病理光鏡：早期呈急性炎性反應(yīng)，肌纖維溶解，斷裂，炎細(xì)胞浸潤(rùn)主要為淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，可見(jiàn)新生肌纖維。肌束周圍萎縮，小血管梗塞，晚期肌纖維大小不均，肌核內(nèi)移，結(jié)綈組織增生。組織病理：肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，組化：肌纖維內(nèi)有大活化T細(xì)胞和NK細(xì)胞，小血管壁有IgG、IgM和補(bǔ)體C3。多發(fā)性肌炎專題宣講第4頁(yè)多發(fā)性肌炎專題宣講第5頁(yè)多發(fā)性肌炎專題宣講第6頁(yè)臨床表現(xiàn)1型：?jiǎn)渭兌喟l(fā)性肌炎2型：?jiǎn)渭兤ぜ⊙?型：兒童多發(fā)性肌炎4性：多發(fā)性肌炎重合綜合癥5型：伴發(fā)惡性腫瘤多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講第7頁(yè)發(fā)病年紀(jì)任何年紀(jì)，但30～60歲多見(jiàn)，女性多于男性。起病形式亞急性起病遲緩進(jìn)展病前可有低熱首發(fā)癥狀肌無(wú)力(42%下肢無(wú)力)，25%皮疹，15%有肌痛或關(guān)節(jié)痛，8%上肢無(wú)力。多發(fā)性肌炎專題宣講第8頁(yè)5肌無(wú)力：上肢近端無(wú)力占99%，下肢近端無(wú)力占80%，頸屈肌無(wú)力占65%6肌痛或關(guān)節(jié)痛占48%7肢體遠(yuǎn)斷無(wú)力和肌萎縮占35%8淡紫色皮疹占40%9關(guān)節(jié)痛占35%101/3合并結(jié)締組織病，10～15%合并惡性腫瘤多發(fā)性肌炎專題宣講第9頁(yè)合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1、周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀18%有肢體疼痛、感覺(jué)異常。感覺(jué)減退，足下垂，腱反射減退或消失神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低2、腦膜刺激征，顱內(nèi)壓升高，癲癇，腦梗塞，精神癥狀。多發(fā)性肌炎專題宣講第10頁(yè)輔助檢查血液檢驗(yàn)WBC增高，ESR增快，CK、LDH等肌酶升高24小時(shí)尿肌酸增加，肌肉急性壞死—肌紅蛋白尿免疫功效合并SLE或結(jié)締組織病--抗核抗體陽(yáng)性，抗細(xì)胞漿tRNA合成抗體陽(yáng)性肌電圖肌源性損害，大量纖顫電位肌肉活檢肌纖維壞死，細(xì)胞核內(nèi)移，空泡形成，肌纖維大小不一，有巨細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)多發(fā)性肌炎專題宣講第11頁(yè)

診斷1.臨床表現(xiàn)發(fā)病年紀(jì)，亞急性起病，肢體近端無(wú)力，肌痛2.輔助檢驗(yàn)血清肌酶增高，肌電圖肌源損害肌活檢肌纖維壞死和再生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)經(jīng)典皮疹多發(fā)性肌炎專題宣講第12頁(yè)判別診療一.包涵體肌炎1.男性多見(jiàn)2.通常50歲后發(fā)病3.先下肢無(wú)痛近端無(wú)力，后發(fā)展上肢近端無(wú)力，遠(yuǎn)端不如近端嚴(yán)重。4.肌電圖肌源性損害

5.肌肉活檢肌纖維空泡內(nèi)有嗜堿性物質(zhì)和嗜伊紅包涵體6.血清肌酶正?；蛏陨?/p>

多發(fā)性肌炎專題宣講第13頁(yè)二、風(fēng)濕性多肌痛肌痛部位：常見(jiàn)頸肌、肩胛肌、上肢肌肉，少見(jiàn)臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉壓痛血沉加緊CK正常EMG多發(fā)性肌炎專題宣講第14頁(yè)3.結(jié)締組織病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎干燥綜合征硬皮病白塞氏病多發(fā)性肌炎專題宣講第15頁(yè)4.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良

多發(fā)性肌炎專題宣講第16頁(yè)5.感染性多發(fā)性肌炎囊蟲(chóng)性肌炎旋毛蟲(chóng)性肌炎包蟲(chóng)性肌炎弓形蟲(chóng)性肌炎錐蟲(chóng)性肌炎真菌性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講第17頁(yè)6.病毒性肌炎急性流感性肌炎流行性肌痛HIV-1性肌炎HTLV-1性肌炎胸肌痛7.化膿性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講第18頁(yè)8.嗜酸性肌炎嗜酸性筋膜炎嗜酸性單肌炎嗜酸性多肌炎嗜酸性肌痛綜合征9.急性眼眶性肌炎10.肉芽腫性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講第19頁(yè)11.酒精中毒性肌病急性型:長(zhǎng)久飲酒后,再次飲酒慢性型低鉀型腎衰型12.藥品中毒

多發(fā)性肌炎專題宣講第20頁(yè)治療1.皮質(zhì)類固醇潑尼松60mg/d，甲基潑尼松2.免疫抑制劑3.免疫球蛋白靜脈滴注4.難治可試用放療5.血漿高換5.支持治療休息、飲食、理療多