心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座專家講座

心肌疾病蔣桔泉心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第1頁(yè)定義與分類（1995WHO/ISFC）心肌病指除心臟瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢性心臟病以外以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)一組疾病可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和不定型心肌病心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第2頁(yè)心肌病示意圖心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第3頁(yè)擴(kuò)張型心肌病本型特征為一側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大，心肌收縮功效減退，伴或不伴有充血性心力衰竭本病常伴有心律失常病死率較高，男多于女，發(fā)病率13~84/10萬(wàn)心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第4頁(yè)病因病因尚不完全清楚特發(fā)性、家族性/遺傳性病毒感染是其主要原因，連續(xù)病毒感染對(duì)心肌組織直接損傷、本身免疫包含細(xì)胞、本身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)心肌損傷等可造成或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體等各種原因心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第5頁(yè)【病理改變】

以心腔擴(kuò)張為主，肉眼可見心腔擴(kuò)張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無改變組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其是程度不一樣纖維化等病變混合存在心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第6頁(yè)心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第7頁(yè)臨床表現(xiàn)氣急，甚至端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭栓塞或猝死主要體征為心臟擴(kuò)大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊?，心率快時(shí)呈奔馬律常合并各種心律失常早期無充血性心力衰竭表現(xiàn),而有左室增大擴(kuò)張型心肌病心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第8頁(yè)輔助檢驗(yàn)X線檢驗(yàn)：示心影擴(kuò)大，心胸比〉50%，晚期外觀如球形，說明各心腔均增大，外形頗似心包積液。透視下見心臟搏動(dòng)弱。病程較長(zhǎng)患者常有肺瘀血和肺間質(zhì)水腫；胸腔積液不少見心電圖檢驗(yàn)：可見各種心電異常如心房顫動(dòng)，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常，其它還有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第9頁(yè)輔助檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖：在本病早期即可見到心腔輕度擴(kuò)大，后期各心腔均擴(kuò)大，尤其左心室，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，提醒心肌收縮力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但在收縮期不能退到瓣環(huán)水平，而彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣返流。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓能夠稍增高。有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠狀動(dòng)脈多無異常。心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第10頁(yè)輔助檢驗(yàn)核素心室造影心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室噴血分?jǐn)?shù)降低核素血池顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低心內(nèi)膜心肌活檢：可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第11頁(yè)診療臨床表現(xiàn)：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭超聲心動(dòng)圖:心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱除外各種病因明確器質(zhì)性心臟病心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第12頁(yè)1995年診療參考標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功效減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。心臟擴(kuò)大

X線檢驗(yàn)心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型心室收縮功效減低超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值必須排除其它特異性心肌病和地方性心肌病：缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致心肌病、中毒性心肌病、克山病心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第13頁(yè)治療適當(dāng)休息，防止勞累，戒除煙酒，女性患者不宜妊娠心力衰竭治療：利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑、洋地黃、血管擴(kuò)張劑心律失常治療：糾正電解質(zhì)紊亂，β-受體阻滯劑，胺碘酮抗凝治療：心腔內(nèi)血栓、過去有栓塞史、心房纖顫、左心功效不全中藥：黃芪、生脈散和牛磺酸有抗病毒，調(diào)整免疫、改進(jìn)心功效起搏治療：三腔起搏器（同時(shí)化治療CRT）心臟移植心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第14頁(yè)預(yù)后癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%，存活率22%死亡原因：心力衰竭和嚴(yán)重心律失常心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第15頁(yè)肥厚型心肌病概念：hypertrophiccardiomyopathy是以左心室或右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，以左心室血液充盈受阻，舒張順應(yīng)性下降為基本病態(tài)心肌病分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第16頁(yè)病因常染色體顯性遺傳病：肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因促進(jìn)原因：兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)整異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第17頁(yè)病理肥厚型心肌病主要改變?cè)谛募?，尤其是左心室形態(tài)學(xué)改變。其特征為不均等心室間隔增厚，亦有均勻肥厚、心尖部肥厚類型組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤以左心室間隔部改變顯著心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第18頁(yè)臨床表現(xiàn)（癥狀）呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn),是因?yàn)樽笮氖翼槕?yīng)性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高肺瘀血之故心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不經(jīng)典，是因?yàn)榉屎裥募⌒柩踉黾佣跔顒?dòng)脈供血相對(duì)不足所致乏力、頭暈與昏厥：多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)因?yàn)榻桓猩窠?jīng)作用使肥厚心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引發(fā)癥狀心悸：因?yàn)樾墓πp退或心律失常所致心力衰竭：多見于晚期患者，常合并心房顫動(dòng)。易發(fā)生心力衰竭與猝死心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第19頁(yè)臨床表現(xiàn)（體征）心濁音界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)胸骨左緣第3、4肋間可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音（流出道梗阻），心尖部可聞及收縮期雜音（二尖瓣關(guān)閉不全雜音）凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷辦法如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷辦法如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時(shí)均可使雜音減弱心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第20頁(yè)檢驗(yàn)胸片：心影增大多不顯著，如有心衰則心影顯著增大心電圖表現(xiàn)：因心肌肥厚類型不一樣而有不一樣表現(xiàn)，最常見表現(xiàn)：左心室肥大，ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬病理性Q波可在。Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、avF、V4、V5導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)，有時(shí)在V1可見R/S比增大。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第21頁(yè)心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第22頁(yè)檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)不對(duì)稱性室間隔肥厚，舒張期室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3∶1，間隔運(yùn)動(dòng)低下二尖瓣前葉在收縮期前移左心室順應(yīng)性減低致舒張功效障礙心導(dǎo)管檢驗(yàn)示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差，>20mmHg心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第23頁(yè)診療與判別診療臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動(dòng)作或藥品作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有利于診療超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)是極為主要無創(chuàng)性診療方法，不論對(duì)梗阻性與非梗阻性患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例心導(dǎo)管檢驗(yàn)顯示左心室流出道壓力差能夠確立診療。心室造影對(duì)診療也有價(jià)值心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第24頁(yè)判別診療

心室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全、冠心病

心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第25頁(yè)治療與預(yù)后防止勞累和過分擔(dān)心、激動(dòng)，慎用增強(qiáng)心肌收縮力藥品β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑、ACEI，胺碘酮可用于控制室性心律失常和心房纖顫起搏治療：DDD經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)手術(shù)切除肥厚間隔心肌心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第26頁(yè)限制型心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功效和室壁厚度正?；蚩拷Ｒ孕呐K間質(zhì)纖維化增生為其主要病理改變，即心內(nèi)膜下有數(shù)毫米纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張顯著受限。本病為特發(fā)性或與其它疾病如淀粉樣變性，伴有或不伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥心內(nèi)膜心肌疾病并存。多見于熱帶和溫帶地域心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第27頁(yè)致心律失常型右室心肌病右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換常為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)為：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死不宜作心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第28頁(yè)不定型心肌病彈力纖維增生癥左室致密化不全心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第29頁(yè)心肌淀粉樣變性超聲心動(dòng)圖心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第30頁(yè)臨床表現(xiàn)以發(fā)燒、全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，尤其是嗜酸性粒細(xì)胞增多逐步出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀酷似縮窄性心包炎心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第31頁(yè)診療心電圖：竇性心動(dòng)過速、低電壓、心房或心室肥大、T波低平或倒置心導(dǎo)管檢驗(yàn)和左心室造影心內(nèi)膜活檢心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第32頁(yè)特異性心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥品性心肌病克山病心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第33頁(yè)心肌炎心肌炎是指心肌本身炎癥病變，有不足或彌漫性，也可分為急性、亞急性或慢性，總分為感染性和非感染性兩大類感染性可有細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等感染所致非感染性包含過敏、變態(tài)反應(yīng)（風(fēng)濕病熱）以及理化原因或藥品所致心肌炎等心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第34頁(yè)病毒性心肌炎

柯薩奇A、B，ECHO、脊髓灰質(zhì)炎常見，另外流感、風(fēng)疹、單純皰疹、腦心肌炎、肝炎病毒及HIV病毒。發(fā)病機(jī)制：病毒直接感染及連續(xù)病毒感染對(duì)心肌損害心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第35頁(yè)臨床表現(xiàn)心肌炎癥狀輕重不一，病情嚴(yán)重程度不等輕者可無自覺癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，造成急性期死亡；也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞成人病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)大多較新生兒和兒童病毒性心肌炎為輕，急性期死亡率低，大部分病例預(yù)后良好暴發(fā)型與重型患者少數(shù)可出現(xiàn)急性期后連續(xù)心腔擴(kuò)大和(或)心功效不全，臨床表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病類同心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第36頁(yè)診療病毒性心肌炎確實(shí)診相當(dāng)困難病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)及多數(shù)輔助檢驗(yàn)均缺乏特異性。怎樣結(jié)合臨床表現(xiàn)與試驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果確診病毒性心肌炎，國(guó)際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)僅有病毒感染或心肌炎本身癥狀都不足以確診病毒感染心肌炎心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第37頁(yè)診療標(biāo)準(zhǔn)病史與體征：在感染、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)不能用普通原因解釋感染后重度乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音顯著減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)以下心律失?；蛐碾妶D改變：1.竇性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯；2.多源、成對(duì)室性早搏，自主性房性或交界性心動(dòng)過速，陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)；3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第38頁(yè)診療標(biāo)準(zhǔn)（2）心肌損傷參考指標(biāo)：病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（強(qiáng)調(diào)定量測(cè)定）、CK-MB顯著增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常和(或)核素心功效檢驗(yàn)證實(shí)左室收縮或舒張功效減弱病原學(xué)依據(jù)：1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原；2.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等)滴度較第一份血清升高4倍（2份血清應(yīng)相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性（如以1∶32為基礎(chǔ)者則宜以≥256為陽(yáng)性，128為可疑陽(yáng)性，依據(jù)不一樣試驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)作決定）；病毒特異性IgM：以≥1∶320者為陽(yáng)性。如同時(shí)有血中腸道病毒核酸陽(yáng)性者更支持有近期病毒感染心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第39頁(yè)診療標(biāo)準(zhǔn)（3）同時(shí)含有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其它原因心肌疾病后，臨床上可診療急性病毒性心肌炎。如同時(shí)含有四中1.項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅含有四中2.3.項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性心肌炎如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣