蘭巴雷綜合征

吉蘭—巴雷綜合征蘭巴雷綜合征第1頁(yè)第一部分：概述蘭巴雷綜合征第2頁(yè)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語(yǔ)為吉蘭—巴雷綜合征。蘭巴雷綜合征第3頁(yè)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病于1859年Landry首先匯報(bào)，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相繼匯報(bào)，并指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為格林－巴利綜合征。蘭巴雷綜合征第4頁(yè)本病是由體液和細(xì)胞免疫共同介導(dǎo)周圍神經(jīng)本身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)，有時(shí)也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。蘭巴雷綜合征第5頁(yè)其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失，但也能夠軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。蘭巴雷綜合征第6頁(yè)臨床主要表現(xiàn)為急性、對(duì)稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經(jīng)癱瘓，周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)正常蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象；嚴(yán)重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。蘭巴雷綜合征第7頁(yè)本病是常見周圍神經(jīng)病，平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬(wàn)。任何年紀(jì)均可發(fā)病，最小為2歲，最大為79歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地域或整年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。蘭巴雷綜合征第8頁(yè)第二部分：病因及發(fā)病機(jī)制

蘭巴雷綜合征第9頁(yè)病因還未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個(gè)月內(nèi)有過(guò)呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內(nèi)發(fā)病；或病前有過(guò)外科手術(shù)、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌感染史。蘭巴雷綜合征第10頁(yè)不除外本病與一些病原體感染相關(guān)，可是，在本病從未發(fā)覺病變組織，如神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦脊液有病原體存在證據(jù)。蘭巴雷綜合征第11頁(yè)近年來(lái)，人們發(fā)覺包含本病在內(nèi)各種周圍神經(jīng)病存在著人類免疫缺點(diǎn)病毒（HIV）感染，而有HIV患者常有各種免疫功效異常。在伴或不伴有HIV感染AIDP患者中發(fā)覺抗EB病毒和抗巨細(xì)胞病毒抗體增高，這結(jié)果提醒活動(dòng)性病毒感染可引發(fā)AIDP，所以，不除外AIDP是由病毒所致。蘭巴雷綜合征第12頁(yè)不過(guò)，大多數(shù)學(xué)者還是認(rèn)為，AIDP是一個(gè)由免疫介導(dǎo)遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性本身免疫性周圍神經(jīng)病。證據(jù)以下：蘭巴雷綜合征第13頁(yè)1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過(guò)感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段時(shí)間間隔，即有潛伏期。蘭巴雷綜合征第14頁(yè)2．AIDP患者血循環(huán)中淋巴母細(xì)胞數(shù)量增高。蘭巴雷綜合征第15頁(yè)3．采取AIDP患者血淋巴細(xì)胞進(jìn)行動(dòng)物試驗(yàn)，可誘發(fā)鼠后根神經(jīng)脫髓鞘改變。蘭巴雷綜合征第16頁(yè)4．患者血清中可測(cè)得免疫復(fù)合物及抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，用其血清進(jìn)行組織培養(yǎng)或給動(dòng)物神經(jīng)內(nèi)注射后，可引發(fā)動(dòng)物周圍神經(jīng)髓鞘脫失。蘭巴雷綜合征第17頁(yè)5．AIDP患者腦脊液蛋白質(zhì)增高以IgG、IgM、IgA為主，并可檢測(cè)出寡克隆IgG。蘭巴雷綜合征第18頁(yè)6．采取周圍神經(jīng)勻漿液，提取神經(jīng)堿性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖腦苷脂等加佐劑進(jìn)入動(dòng)物接種后2—3周，可制成試驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎（EAN）動(dòng)物模型，其神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類AIDP。蘭巴雷綜合征第19頁(yè)細(xì)胞免疫主要參加本病發(fā)生。如采取各種哺乳動(dòng)物注射周圍神經(jīng)勻漿后可引發(fā)變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎，對(duì)動(dòng)物進(jìn)行免疫控制可預(yù)防此病發(fā)生，所以普遍認(rèn)為是一個(gè)由CD4＋T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)本身免疫病，是經(jīng)典AIDP動(dòng)物模型。蘭巴雷綜合征第20頁(yè)EAN髓鞘脫失可能系因?yàn)橹車窠?jīng)髓磷脂或P2堿性蛋白轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞所控制。被轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞將巨嗜細(xì)胞引誘至周圍神經(jīng)處，并破壞該處神經(jīng)髓鞘。經(jīng)過(guò)巨嗜細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)更說(shuō)明這類疾病者體內(nèi)有針對(duì)周圍神經(jīng)成份細(xì)胞免疫異常。蘭巴雷綜合征第21頁(yè)體液免疫在本病發(fā)病發(fā)展中也其者起著主要作用，如在臨床上采取血漿置換療法可有效治療本病。蘭巴雷綜合征第22頁(yè)人們認(rèn)為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)對(duì)應(yīng)抗體，即高滴度抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其是抗神經(jīng)節(jié)苷脂1IgA型抗體與本病發(fā)生運(yùn)動(dòng)損害相關(guān)。在臨床上，許多本病患者血清可發(fā)覺這些抗體滴度增高，但也有不一致情況。蘭巴雷綜合征第23頁(yè)總之，對(duì)于本病確實(shí)切發(fā)生機(jī)制仍待深入研究和了解。蘭巴雷綜合征第24頁(yè)第三部分：病理蘭巴雷綜合征第25頁(yè)AIDP病理特征改變?yōu)樯窠?jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜下有單核細(xì)胞浸潤(rùn)，并有神經(jīng)纖維廣泛多灶性節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對(duì)較輕，單以軸索為主受損者除外。蘭巴雷綜合征第26頁(yè)電鏡下觀察到吞噬細(xì)胞從郎飛結(jié)附近侵入神經(jīng)膜細(xì)胞基底膜，并在髓鞘板層之間延伸，使髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最終被吞噬細(xì)胞所吞沒。蘭巴雷綜合征第27頁(yè)上述病理改變以頸叢及腰叢神經(jīng)前根和神經(jīng)干近端顯著。在以軸索變性為主者，其神經(jīng)內(nèi)膜有多型核白細(xì)胞浸潤(rùn)，吞噬細(xì)胞進(jìn)入軸索外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變性，但其髓鞘改變不顯著，脊髓前角細(xì)胞及后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可見中央染色質(zhì)溶解。蘭巴雷綜合征第28頁(yè)發(fā)病后2周內(nèi)，神經(jīng)膜細(xì)胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓鞘再生為主。甚至在多年后，還可觀察到神經(jīng)內(nèi)膜下有少許炎性細(xì)胞，但神經(jīng)纖維完好。蘭巴雷綜合征第29頁(yè)第四部分：臨床表現(xiàn)

蘭巴雷綜合征第30頁(yè)本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型或慢性進(jìn)展型；按病變部位分為脊神經(jīng)型、腦神經(jīng)—脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型；按病情程度分為輕、中、重型，或普通型與呼吸肌—球麻痹型，后者病死率高。蘭巴雷綜合征第31頁(yè)病情演變和嚴(yán)重程度個(gè)體差異較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內(nèi)達(dá)高峰，90％在一個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，10％在兩個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，有1/3患者在發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球麻痹和呼吸肌麻痹。普通來(lái)講，達(dá)高峰后2—4周開始恢復(fù)，有85％在六個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病情輕者可在兩個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。約有10％病例遷延不愈超出3個(gè)月或緩解復(fù)發(fā)呈慢性復(fù)發(fā)；完全恢復(fù)后再發(fā)者占2％左右。蘭巴雷綜合征第32頁(yè)經(jīng)典AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經(jīng)癥狀和體征蘭巴雷綜合征第33頁(yè)（一）誘因與前驅(qū)癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤妊娠慢性腎功效衰竭蘭巴雷綜合征第34頁(yè)（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)病20％呈亞急性發(fā)病大多數(shù)患者以雙下肢無(wú)力為首發(fā)癥狀少數(shù)患者可有不經(jīng)典表現(xiàn)多為一次性發(fā)病，個(gè)別可重復(fù)發(fā)病蘭巴雷綜合征第35頁(yè)（三）受累神經(jīng)以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見伴有不一樣程度感覺神經(jīng)纖維受累還可伴有自主神經(jīng)纖維受累個(gè)別可伴有輕度脊髓受累60％患者為單純脊神經(jīng)受累35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累5%僅以單純多腦神經(jīng)麻痹蘭巴雷綜合征第36頁(yè)（四）癥狀和體征1運(yùn)動(dòng)障礙2感覺障礙3腦神經(jīng)麻痹4自主神經(jīng)障礙5腱反射與病理反射蘭巴雷綜合征第37頁(yè)1運(yùn)動(dòng)障礙病初首先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，而后逐步加重并向上發(fā)展，累及雙上肢及腦神經(jīng)。普通來(lái)講，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端；嚴(yán)重者可因累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而造成呼吸肌麻痹，危及生命。如病情連續(xù)四面以上者，患者很快出現(xiàn)肢體肌肉萎縮。蘭巴雷綜合征第38頁(yè)2感覺障礙70％患者在發(fā)病早期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛?？陀^感覺障礙不顯著，可有輕度手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動(dòng)覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。不過(guò)，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，此稱感覺性AIDP。蘭巴雷綜合征第39頁(yè)3腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、Horner征等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。本病患者不應(yīng)該有嗅神經(jīng)和視神經(jīng)受累表現(xiàn)，所以視盤應(yīng)該正常。蘭巴雷綜合征第40頁(yè)4自主神經(jīng)障礙膀胱功效障礙主要以尿潴留為主，呈低張力型膀胱障礙，極少數(shù)為外括約肌麻痹而引發(fā)尿失禁。腸道功效障礙主要表現(xiàn)為便秘，腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功效障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙。自主性呼吸功效障礙與迷走神經(jīng)損害相關(guān)，多與呼吸肌麻痹同時(shí)存在，更增加病情嚴(yán)重性。在心血管方面，可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，主要為一過(guò)性高血壓，占50％；也可有低血壓或直立性低血壓，但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來(lái)；可出現(xiàn)心律紊亂，主要為竇性心動(dòng)過(guò)速，而心動(dòng)過(guò)緩少見。蘭巴雷綜合征第41頁(yè)5腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消失，這是本病主要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無(wú)力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫腱反射活躍。本病患者病理反射呈陰性。蘭巴雷綜合征第42頁(yè)第五部分:輔助檢驗(yàn)蘭巴雷綜合征第43頁(yè)（一）腰穿檢驗(yàn)（二）肌電圖檢驗(yàn)（三）神經(jīng)活檢蘭巴雷綜合征第44頁(yè)（一）腰穿檢驗(yàn)大多數(shù)AIDP患者腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)增高，即蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象，顱內(nèi)壓普通為正常，腦脊液呈無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)普通在正常范圍，個(gè)別可輕度增高，尤其在發(fā)病早期，腦脊液細(xì)胞數(shù)在10—100×106/L，主要以淋巴細(xì)胞為主，2周后大多恢復(fù)正常。腦脊液蛋白質(zhì)含量依病程長(zhǎng)短能夠正?；蛟龈撸胀ㄔ?.5—5g/L，最高可達(dá)10g/L，主要見于病程長(zhǎng)者。在AIDP發(fā)病后一周以內(nèi)，腦脊液蛋白質(zhì)大多正常；一周以后，蛋白質(zhì)增高，至第三周達(dá)高峰，之后開始下降，至2—3個(gè)月左右開始恢復(fù)至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測(cè)到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。蘭巴雷綜合征第45頁(yè)（二）肌電圖檢驗(yàn)也是確診本病，尤其是提醒周圍神經(jīng)損害主要神經(jīng)電生理檢驗(yàn)伎倆。發(fā)病早期出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢和F波減慢；也可有感覺傳導(dǎo)速度減慢。對(duì)于病情嚴(yán)重、病程長(zhǎng)或以軸索為主患者，其肌電圖可提醒軸索性損害。神經(jīng)電生理檢驗(yàn)?zāi)軌驇椭袛嗖∏轭A(yù)后。蘭巴雷綜合征第46頁(yè)（三）神經(jīng)活檢診療不明確、病程較長(zhǎng)或不能除外其它原因所致周圍神經(jīng)損害者可進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢。AIDP患者活檢經(jīng)典改變?yōu)樯窠?jīng)纖維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)內(nèi)膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細(xì)胞浸潤(rùn)。蘭巴雷綜合征第47頁(yè)第六部分:診療標(biāo)準(zhǔn)蘭巴雷綜合征第48頁(yè)診療標(biāo)準(zhǔn)在國(guó)際上普遍采取以下AIDP診療標(biāo)準(zhǔn)。1必定AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)2較強(qiáng)必定AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)3不支持AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)4否定AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)蘭巴雷綜合征第49頁(yè)必定AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)（1）出現(xiàn)一個(gè)以上肢體進(jìn)行性肌無(wú)力，由雙下肢肌無(wú)力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓，甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）全部腱反射消失。蘭巴雷綜合征第50頁(yè)2較強(qiáng)必定AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)

（1）臨床特點(diǎn)（2）腦脊液改變特點(diǎn)（3）電生理特點(diǎn)蘭巴雷綜合征第51頁(yè)（1）臨床特點(diǎn)a癱瘓癥狀和體征呈快速進(jìn)展，但在4周內(nèi)停頓發(fā)展。即有50%在兩周內(nèi)，80%在3周內(nèi)，90%在4周內(nèi)發(fā)展至高峰。b肢體癱瘓呈對(duì)稱性，即一側(cè)肢體受累者，多伴對(duì)側(cè)肢體亦受累，但其嚴(yán)重性可不一致。c可有輕度感覺障礙癥狀和體征。d腦神經(jīng)受損：50%出現(xiàn)面神經(jīng)受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側(cè)性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌神經(jīng)麻痹，偶以動(dòng)眼神經(jīng)或其它腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。e恢復(fù)性：普通在終止進(jìn)展后第2—4周開始出現(xiàn)恢復(fù)，但也有在數(shù)月后才開始恢復(fù)者。f自主神經(jīng)功效障礙：可出現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功效障礙。g不伴發(fā)燒。蘭巴雷綜合征第52頁(yè)（2）腦脊液改變特點(diǎn)a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質(zhì)增高，可在連續(xù)屢次腦脊液檢驗(yàn)中提醒蛋白質(zhì)增高。b腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，或最少單核細(xì)胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情況，如在發(fā)病后1—10周內(nèi)腦脊液蛋白質(zhì)仍沒有增高，而單核細(xì)胞可高達(dá)10--50×106/L。蘭巴雷綜合征第53頁(yè)（3）電生理特點(diǎn)約有80%患者肌電圖提醒神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或阻滯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度常低于正常60%，但并非全部神經(jīng)均受影響。遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)至正常3倍。F波檢驗(yàn)是神經(jīng)根和神經(jīng)干近端損害主要指標(biāo)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度可在發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)異常。有20%患者神經(jīng)傳導(dǎo)速度在正常范圍。蘭巴雷綜合征第54頁(yè)3不支持AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)（1）發(fā)病時(shí)出現(xiàn)顯著直腸與膀胱功效障礙。（2）有顯著感覺障礙平面。（3）腦脊液淋巴細(xì)胞大于50×106/L。（4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞。（5）有顯著而持久性不對(duì)稱性癱瘓。（6）直腸與膀胱功效障礙過(guò)于持久。蘭巴雷綜合征第55頁(yè)4否定AIDP診療關(guān)鍵點(diǎn)（1）在近期內(nèi)有應(yīng)用六碳類物質(zhì)史，如接觸揮發(fā)性溶劑（n—己烷和甲基n—丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。（2）顯著有卟啉代謝病。（3）近期有白喉病史。（4）有鉛中毒證據(jù)或符合鉛中毒性周圍神經(jīng)病臨床特點(diǎn)，如上肢無(wú)力伴垂腕。（5）有單純感覺異常綜合征。（6）有明確與AIDP相混同其它疾病，如脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經(jīng)病、癔病性癱瘓等。蘭巴雷綜合征第56頁(yè)第七部分：AIDP類型蘭巴雷綜合征第57頁(yè)AIDP在臨床上有許多變異及特殊性，依國(guó)內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)果，結(jié)合Asbury和Ropper分型提出以下類型及診療條件。

1運(yùn)動(dòng)感覺型AIDP2純運(yùn)動(dòng)型AIDP3運(yùn)動(dòng)性軸索型AIDP4感覺型AIDP5下肢輕癱型AIDP6多腦神經(jīng)麻痹型AIDP7Fisher綜合征8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP9純自主神經(jīng)功效不全型AIDP蘭巴雷綜合征第58頁(yè)1運(yùn)動(dòng)感覺型AIDP為經(jīng)典AIDP類型，占全部AIDP病例80%。發(fā)病前有顯著前驅(qū)癥狀，而后快速出現(xiàn)進(jìn)行性對(duì)稱性肢體麻木、無(wú)力或癱瘓，伴有遠(yuǎn)端感覺障礙，腱反射減低或消失，可伴有或不伴有腦神經(jīng)癱瘓。發(fā)病后1—4周達(dá)高峰。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提醒運(yùn)動(dòng)感覺傳導(dǎo)速度減低及神經(jīng)元性損害。神經(jīng)活檢提醒炎性脫髓鞘改變。蘭巴雷綜合征第59頁(yè)2純運(yùn)動(dòng)型AIDP占全部AIDP病例10%。發(fā)病前有顯著前驅(qū)癥狀，而后快速出現(xiàn)急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體無(wú)力或癱瘓，不伴有感覺障礙，腱反射減低或消失。發(fā)病后3周出現(xiàn)腦脊液蛋白質(zhì)升高而細(xì)胞正常。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度大多減慢是本類型脫髓鞘性改變特點(diǎn)。蘭巴雷綜合征第60頁(yè)3運(yùn)動(dòng)性軸索型AIDP也稱AMAN。起病急而重，尤其是肢體癱瘓嚴(yán)重，常累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引發(fā)呼吸肌麻痹，本病病死率高。肌電圖常提醒運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。病理檢驗(yàn)提醒神經(jīng)軸索呈華勒變性而髓鞘相對(duì)保留完好，這是因?yàn)槊庖呓閷?dǎo)巨噬細(xì)胞侵入郎飛結(jié)直接破壞神經(jīng)軸索所致。蘭巴雷綜合征第61頁(yè)4感覺型AIDP這類型極為少見。發(fā)病前有顯著前驅(qū)癥狀，起病急，以感覺障礙為主要癥狀，不伴肢體無(wú)力和呼吸肌癱瘓，有顯著遠(yuǎn)端型淺感覺、關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動(dòng)覺減低或消失，嚴(yán)重者出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失。腦脊液蛋白質(zhì)升高出現(xiàn)于發(fā)病后2—3周，并有蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提醒感覺傳導(dǎo)速度減慢和波幅顯著降低；運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度在病變晚期才出現(xiàn)輕度減退。腓腸神經(jīng)活檢提醒脫髓鞘改變，重癥者可伴有神經(jīng)軸索華勒樣變性。本類型在發(fā)病后1—4周達(dá)高峰，2—4個(gè)月感覺功效開始恢復(fù)，且最終多數(shù)不能完全恢復(fù)。蘭巴雷綜合征第62頁(yè)5下肢輕癱型AIDP多見于病情輕者。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性雙下肢無(wú)力伴有遠(yuǎn)端感覺障礙，膝與踝反射減弱或消失，發(fā)病后1—4周達(dá)高峰。腦脊液蛋白質(zhì)輕度增高，細(xì)胞數(shù)完全正常。肌電圖提醒下肢神經(jīng)元性損害和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢。蘭巴雷綜合征第63頁(yè)6多腦神經(jīng)麻痹型AIDP為少見變異型。以腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受損為主，最常出現(xiàn)雙或單側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損，但沒有顯著脊神經(jīng)受累表現(xiàn)?？捎酗@著腦脊液蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液IgG合成率增加。神經(jīng)活檢提醒神經(jīng)內(nèi)膜和血管有單核細(xì)胞浸潤(rùn)。采取免疫抑制劑治療有顯著療效。蘭巴雷綜合征第64頁(yè)7Fisher綜合征是一個(gè)特殊類型AIDP，其最早由Fisher在1965年首先匯報(bào)，并很快被公認(rèn)接收為一個(gè)異常型。臨床特點(diǎn)為單或雙側(cè)眼外肌麻痹、眼球震顫、瞳孔縮小、小腦性共濟(jì)失調(diào)、四肢腱反射減弱或消失，可伴有或不伴有肢體力弱和感覺障礙。腦脊液檢驗(yàn)提醒蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提醒運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及神經(jīng)元性受損。神經(jīng)活檢提醒炎性脫髓鞘改變。對(duì)激素及免疫抑制劑治療有顯著效果。蘭巴雷綜合征第65頁(yè)8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP是一個(gè)變異型，其臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，進(jìn)行性加重，1—4周左右達(dá)高峰；主要為以頸肌、肩帶肌為主肌無(wú)力，伴有口咽肌無(wú)力和膈肌麻痹，上肢腱反射減弱或消失，但下肢肌力可完全正常或輕度肌無(wú)力，可伴有或不伴感覺障礙。腦脊液蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常。肌電圖提醒上肢與頸肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，而下肢正?；蜉p度減慢。蘭巴雷綜合征第66頁(yè)9純自主神經(jīng)功效不全型AIDP發(fā)病前多有病毒感染前驅(qū)癥狀，1—3周后出現(xiàn)周圍性自主神經(jīng)癥狀，如口眼干燥、視物含糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮膚少汗或無(wú)汗、腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難、性功效低下或消失、血壓不穩(wěn)、排尿后暈厥等；可伴有肌張力低下和腱反射減弱；可伴或不伴有肢體無(wú)力。肌電圖提醒廣泛神經(jīng)元性受損和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低。神經(jīng)活檢提醒無(wú)髓纖維受累，有髓纖維脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。腦脊液檢驗(yàn)提醒蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常。采取激素和免疫抑制劑治療有顯著效果。本類型AIDP病程為2—4個(gè)月，有病例還可自行恢復(fù)。蘭巴雷綜合征第67頁(yè)第八部分：判別診療蘭巴雷綜合征第68頁(yè)對(duì)于急性期仍未表現(xiàn)出經(jīng)典癥狀和體征，尤其是出現(xiàn)變異、特殊類型或仍未表現(xiàn)出經(jīng)典腦脊液蛋白—細(xì)胞分離時(shí)，需要與許多疾病相判別。

1周期性癱瘓2急性脊髓炎3多發(fā)性肌炎4脊髓灰質(zhì)炎5肉毒中毒蘭巴雷綜合征第69頁(yè)1周期性癱瘓?jiān)谂R床上，尤其對(duì)于急診患者，當(dāng)出現(xiàn)急性肢體無(wú)力及腱反射減弱或消失時(shí)，應(yīng)注意周期性癱瘓與運(yùn)動(dòng)型AIDP之間判別。周期性癱瘓患者病前有明確病前多飲多食史，或既往有類似發(fā)作史，而AIDP可有顯著病毒感染史；周期性癱瘓患者主要以近端肢體無(wú)力為主，而AIDP以肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力為主。判別關(guān)鍵在于周期性癱瘓患者血鉀顯著降低或心電圖有低鉀改變，則可輕易區(qū)分于AIDP。進(jìn)行快速補(bǔ)鉀后肌無(wú)力顯著好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù)者可明確為周期性癱瘓。但假如血鉀改變不顯著或補(bǔ)鉀治療效果不佳時(shí)，觀察至發(fā)病一周后，行腰穿檢驗(yàn)提醒腦脊液蛋白質(zhì)增高者可考慮為AIDP。蘭巴雷綜合征第70頁(yè)2急性脊髓炎本病發(fā)生快速，表現(xiàn)為雙下肢或四肢癱瘓，腱反射減弱或消失；在早期可沒有病理反射，此時(shí)易于與AIDP相混同。急性脊髓炎有必定感覺障礙平面及顯著大小便障礙，數(shù)天后可逐步出現(xiàn)顯著病理反射。MRI檢驗(yàn)?zāi)軌蛱嵝咽軗p平面脊髓有長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)。蘭巴雷綜合征第71頁(yè)3多發(fā)性肌炎可呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為四肢無(wú)力及腱反射減弱或消失。多發(fā)性肌炎患者可有發(fā)燒、肌肉疼痛或壓痛，血清肌酶升高，血沉高及肌電圖提醒肌原性受損，腰穿檢驗(yàn)?zāi)X脊液蛋白質(zhì)正常。蘭巴雷綜合征第72頁(yè)4脊髓灰質(zhì)炎多見于兒童，表現(xiàn)為發(fā)燒與頭痛后出現(xiàn)腦膜刺激征及快速進(jìn)展單側(cè)肢體或不對(duì)稱性肢體遲緩性癱瘓，不伴感覺障礙，腦脊液白細(xì)胞及蛋白質(zhì)增高，肌電圖提醒神經(jīng)元性損害，現(xiàn)在本病少見。蘭巴雷綜合征第73頁(yè)5肉毒中毒可表現(xiàn)為眼肌癱瘓，后組腦神經(jīng)損害而出現(xiàn)球麻痹和肢體無(wú)力。當(dāng)發(fā)病急時(shí)難與AIDP判別。肉毒中毒患者有顯著肉毒中毒史，肌電圖提醒重復(fù)電刺激呈陽(yáng)性，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞數(shù)正常。蘭巴雷綜合征第74頁(yè)第九部分：治療蘭巴雷綜合征第75頁(yè)本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行氣管切開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后主動(dòng)進(jìn)行早期患肢功效鍛煉，最大程度降低后遺癥癥。

（一）免疫球蛋白治療（二）血漿置換治療（三）激素治療（四）免疫抑制劑治療（五）保持呼吸道通暢（六）防治感染（七）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)（八）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療（九）康復(fù)治療蘭巴雷綜合征第76頁(yè)（一）免疫球蛋白治療早期開始應(yīng)用效果很好，可快速改進(jìn)癥狀，顯著縮短恢復(fù)時(shí)間。劑量為400mg/（Kg．d），連用3—5天。靜滴速度開始宜慢，普通較安全，但也可出現(xiàn)面部潮紅、血壓降低、頭痛、發(fā)燒及惡心等副作用。其機(jī)理可能有：1大劑量Ig與患者體內(nèi)單核巨嗜細(xì)胞上Fc受體結(jié)合，使其喪失抗原呈遞功效，中止免疫反應(yīng)；2大劑量Ig與患者本身抗體競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合與靶組織部位，從而起到保護(hù)作用；3大劑量Ig可中和患者致病性本身抗體；4經(jīng)過(guò)復(fù)反饋機(jī)制抑制漿細(xì)胞產(chǎn)生本身抗體；5使T8升高，抑制NK細(xì)胞功效；6充當(dāng)活性補(bǔ)體成份受體，預(yù)防補(bǔ)體介導(dǎo)性免疫損害；7有直接修復(fù)髓鞘功效。蘭巴雷綜合征第77頁(yè)（二）血漿置換治療對(duì)病情嚴(yán)重者可采取血漿置換，其目標(biāo)是去除體內(nèi)過(guò)多抗髓鞘抗體，以到達(dá)降低周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好效果。每次進(jìn)行血漿置換1000—ml，每七天進(jìn)行2—3次，連續(xù)3周。本方法應(yīng)在發(fā)病后2周內(nèi)應(yīng)用，越早療效越好。普通進(jìn)行血漿置換2次后即出現(xiàn)顯著效果。副作用有過(guò)敏反應(yīng)、低蛋白血癥等。相對(duì)禁忌癥為嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或嚴(yán)重肝、腎功效衰竭等。蘭巴雷綜合征第78頁(yè)（三）激素治療主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經(jīng)炎性壞死加重和減輕炎癥區(qū)域水腫，到達(dá)預(yù)防病情加重利于康復(fù)目標(biāo)。我們主張一旦確診，大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效。蘭巴雷綜合征第79頁(yè)（四）免疫抑制劑治療對(duì)于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。慣用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，連續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用這類藥品治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功效改變，必要時(shí)針