常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療我們只有熟悉神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功效，才能揭示其罹難疾病時(shí)出現(xiàn)最簡(jiǎn)單癥狀。經(jīng)過(guò)對(duì)一些常見神經(jīng)系統(tǒng)病例討論，以神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)及纖維束損傷來(lái)解釋其出現(xiàn)癥狀，將會(huì)使我們加深對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功效認(rèn)識(shí)。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第1頁(yè)向中樞傳導(dǎo)軀干、四肢深、淺感覺(jué)信息神經(jīng)纖維常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第2頁(yè)脊髓內(nèi)主要上行傳導(dǎo)通路常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第3頁(yè)錐體系常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第4頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第5頁(yè)病例1女孩，5歲，兩個(gè)月前突然出現(xiàn)高熱，三天后發(fā)覺(jué)左下肢不能活動(dòng)，以后體溫即使降至正常,但左下肢運(yùn)動(dòng)仍未恢復(fù),且肢體逐步變細(xì)。經(jīng)檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：左下肢完全癱瘓，肌張力減退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉顯著萎縮，無(wú)病理反射，深、淺感覺(jué)未發(fā)覺(jué)異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第6頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第7頁(yè)損傷部位上神經(jīng)元(錐體細(xì)胞和錐體束)下神經(jīng)元(腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、脊髓前角、腦脊神經(jīng))癥狀和體征癱瘓?zhí)攸c(diǎn)肌張力深反射淺反射病理反射痙攣性(硬癱)增高亢進(jìn)消失或減弱(+)弛緩性(軟癱)降低減弱消失或減弱(-)上、下神經(jīng)元損傷后臨床表現(xiàn)比較常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第8頁(yè)討論從左下肢癱瘓?zhí)攸c(diǎn)來(lái)看，為下神經(jīng)元損傷弛緩性癱瘓；無(wú)感覺(jué)障礙，說(shuō)明周圍神經(jīng)未受損傷（周圍神經(jīng)損傷普通兼有運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙），故病變?cè)诩顾枨敖牵ㄗ髠?cè)）（圖17-123）；癱瘓類及左側(cè)整個(gè)下肢，說(shuō)明脊髓受損傷節(jié)段在腰骶膨大（L1~S4）依據(jù)患者起病急、有高熱等急性炎癥癥狀，診療為急性脊髓前角灰質(zhì)炎（小兒麻痹）。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第9頁(yè)病例2

青年女子，25歲，主訴近數(shù)月來(lái)，自覺(jué)兩上肢內(nèi)側(cè)感覺(jué)異常，曾兩次以上吸煙時(shí)被煙頭燙上手指，而無(wú)痛覺(jué)。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：患者兩上肢（包含臂、前臂和手）前、后面內(nèi)側(cè)半皮膚痛、溫覺(jué)缺失，而觸覺(jué)和深感覺(jué)保留。雙手肌肉顯著萎縮，手指不能做收、展運(yùn)動(dòng)及拇指內(nèi)收、對(duì)掌運(yùn)動(dòng)；淺臂肌出現(xiàn)萎縮，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸運(yùn)動(dòng)乏力；雙眼上瞼下垂，瞳孔縮小。

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第10頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第11頁(yè)討論

本病臨床診療為脊髓空洞癥。這是一個(gè)遲緩進(jìn)行性脊髓變性疾病，主要病變?yōu)樗鑳?nèi)有空洞形成和膠質(zhì)增生。脊髓空洞自中央向周圍發(fā)展，向前破壞了在白質(zhì)前連合兩側(cè)痛溫覺(jué)交叉纖維，出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性痛和溫覺(jué)障礙。因未累及后索，故觸覺(jué)和深感覺(jué)依然存在?？斩磾U(kuò)大侵犯前角時(shí)，將造成病變對(duì)應(yīng)節(jié)段肌肉弛緩性癱瘓和肌肉萎縮。從痛覺(jué)、溫覺(jué)缺失皮膚節(jié)段肌肉萎縮來(lái)看，病變主要在脊髓C8和T1節(jié)段。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner征主要表現(xiàn)。表明T1、T2中間外側(cè)核受損。因脊髓T1、T2側(cè)角細(xì)胞發(fā)出交感神經(jīng)節(jié)前纖維，經(jīng)頸交感干上升頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維支配瞳孔開大肌和提上瞼平滑?。∕üller）等。當(dāng)T1側(cè)角細(xì)胞受損傷時(shí)，即出現(xiàn)上瞼下垂和瞳孔縮小。

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第12頁(yè)瞳孔對(duì)光反射通路常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第13頁(yè)病例3男，60歲，主訴近一年來(lái)行走困難，走路不知深淺，在黑暗處更嚴(yán)重，甚至不敢行走。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過(guò)分叉開站立。令其雙足并攏直立時(shí)，睜眼時(shí)尚可，如閉眼則馬上搖擺傾倒(Romberg征陽(yáng)性)。兩下肢肌力正常，髕腱和跟腱反射消失。臍平面以下雙側(cè)深感覺(jué)和兩點(diǎn)區(qū)分覺(jué)均消失，觸覺(jué)減弱。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第14頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第15頁(yè)討論臨床診療為脊髓癆。這是一個(gè)遲緩進(jìn)展脊髓灰質(zhì)梅毒，主要病變?yōu)榧顾韬笏骱秃蟾l(fā)生變性和萎縮（圖17-125)?；颊吣毱矫嬉韵码p側(cè)深感覺(jué)、兩點(diǎn)區(qū)分覺(jué)和腱反射消失，說(shuō)明病變損壞雙側(cè)脊髓后索，且病變上界在T10節(jié)段。觸覺(jué)不完全消失是觸覺(jué)還可經(jīng)過(guò)脊髓丘腦前束向上傳導(dǎo)緣故。病人出現(xiàn)行走困難，步態(tài)不穩(wěn)是因?yàn)榧￡P(guān)節(jié)感覺(jué)缺失所致感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，它與小腦疾病所致共濟(jì)失調(diào)不一樣點(diǎn)是經(jīng)過(guò)視覺(jué)幫助能夠在很大程度上得到控制，而閉眼缺乏視覺(jué)幫助時(shí)Romberg征陽(yáng)性。小腦性共濟(jì)失調(diào)在閉眼和睜眼時(shí)對(duì)直立穩(wěn)定性都影響不大（Romberg征陰性）。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第16頁(yè)病例4

男，24歲，背部被人戳一刀，一年后，脊髓損傷所致左下肢完全癱瘓。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：左下肢隨意運(yùn)動(dòng)消失，腱反射亢進(jìn)，肌無(wú)顯著萎縮，Babinski征陽(yáng)性。在劍突水平以下，右側(cè)肢體痛、溫覺(jué)喪失；左側(cè)肢體本體感覺(jué)和兩點(diǎn)區(qū)分覺(jué)喪失，觸覺(jué)減弱。其它未發(fā)覺(jué)異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第17頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第18頁(yè)討論

依據(jù)病史和患者癥狀和體征，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓傳導(dǎo)束（圖17-126）。損傷區(qū)在第4胸椎偏左側(cè)，即T6脊髓左側(cè)半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)?；颊咦笙轮d攣性癱瘓，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。右側(cè)肢體痛、溫覺(jué)和左側(cè)肢體本體覺(jué)和兩點(diǎn)區(qū)分覺(jué)消失，表明分別為左側(cè)脊髓丘腦側(cè)束、脊髓后索（主要為薄束）受損所致。觸覺(jué)不完全消失是其沖動(dòng)仍可經(jīng)對(duì)側(cè)脊髓丘腦前束上傳。從患者感覺(jué)缺失在劍突水平以下，推測(cè)脊髓受損部位約在T6左側(cè)半，與外傷位置相符。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第19頁(yè)病例5男，6l歲，于數(shù)周前突然昏迷不醒，意識(shí)恢復(fù)后，出現(xiàn)右上、下肢癱瘓，舌活動(dòng)不靈活。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：右上、下肢痙攣癱瘓，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，Babinskin征陽(yáng)性，無(wú)肌萎縮。伸舌時(shí)舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌顯著萎縮。身體右側(cè)(除了面部外)本體感覺(jué)和兩點(diǎn)區(qū)分覺(jué)完全喪失，全身痛、溫覺(jué)正常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第20頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第21頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第22頁(yè)討論

患者伸舌時(shí)向左側(cè)偏斜，舌左半肌肉萎縮，表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損；右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是皮質(zhì)脊髓束損傷；結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推測(cè)病灶部位在延髓舌下神經(jīng)出腦水平，同時(shí)損傷左側(cè)舌下神經(jīng)根和錐體束。因?yàn)椴≡钕虮硞?cè)傷及左內(nèi)側(cè)丘系(圖17-127)，所以出現(xiàn)身體右側(cè)(除面部)本體感覺(jué)和兩點(diǎn)區(qū)分覺(jué)喪失。依據(jù)起病急病史，為血管病變所致。診療為舌下神經(jīng)平面交叉性癱瘓。病變是脊髓前動(dòng)脈血栓形成，累及延髓左側(cè)舌下神經(jīng)根、錐體束和內(nèi)側(cè)丘系。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第23頁(yè)病例6

男，50歲，于數(shù)周前突然頭暈倒地，但神志還清醒。隨即出現(xiàn)語(yǔ)言不清，右手運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：患者右側(cè)上、下肢運(yùn)動(dòng)失調(diào)，但肌張力和反射正常。右側(cè)軟腭和聲帶癱瘓，腭垂偏向左側(cè)。兩足靠攏站立并閉目時(shí)，身體傾向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)軀干和四肢痛、溫感覺(jué)喪失。其它感覺(jué)正常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第24頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第25頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第26頁(yè)討論

臨床診療為延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg綜合癥），因?yàn)樾∧X后下動(dòng)脈血栓形成，累計(jì)延髓有背外側(cè)區(qū)（圖17-128）?；颊咭?yàn)椴≡顡p傷脊髓小腦束，而出現(xiàn)同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，且在兩足靠攏閉目站立時(shí)身體倒向病灶側(cè)。軟腭和聲帶癱瘓是損傷同側(cè)疑核引發(fā)。病灶涉及三叉神經(jīng)脊束和脊髓丘腦束，故發(fā)生同側(cè)面部痛、溫覺(jué)和對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺(jué)喪失交叉性感覺(jué)異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第27頁(yè)病例7男，64歲，突然昏迷，意識(shí)恢復(fù)后感到左側(cè)上、下肢運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，動(dòng)作時(shí)手震顫，靜止時(shí)消失，指鼻不準(zhǔn)。右半身感覺(jué)障礙，深、淺感覺(jué)消失。左側(cè)面部深、淺感覺(jué)也喪失，咀嚼肌癱瘓。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第28頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第29頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第30頁(yè)討論診療腦橋被蓋綜合征(Raymond-Cestan綜合征)。為血管性疾病所致，病灶位于腦橋外展神經(jīng)和面神經(jīng)之上左側(cè)被蓋部(圖17-129)。病灶損傷左側(cè)小腦上腳，出現(xiàn)同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。左側(cè)三叉神經(jīng)根、內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束同時(shí)受損，故出現(xiàn)交叉性感覺(jué)障礙，即病灶同側(cè)出現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)深、淺感覺(jué)消失；病灶對(duì)側(cè)半身感覺(jué)喪失。病變包括三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，出現(xiàn)同側(cè)周圍性咀嚼肌癱瘓。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第31頁(yè)病例8女，50歲，幾個(gè)月前，初覺(jué)右側(cè)四肢無(wú)力，動(dòng)作不靈活，隨即出現(xiàn)說(shuō)話困難，視物出現(xiàn)重影。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：左眼上瞼下垂，瞳孔比右側(cè)大，直接對(duì)光反射和調(diào)整反射消失。向前平視時(shí)，左眼轉(zhuǎn)向外下方。右側(cè)眼裂以下面肌癱瘓,口角向左歪。伸舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，無(wú)舌肌萎縮。右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，Babinski癥陽(yáng)性。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第32頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第33頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第34頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第35頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第36頁(yè)討論

從左眼出現(xiàn)癥狀，說(shuō)明左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損傷。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓和右側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)核上癱，說(shuō)明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束受損。由此提醒病灶在中腦動(dòng)眼神經(jīng)出腦處外側(cè)大腦腳底內(nèi)(圖17-130)，累及左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)根和錐體束。此病診療為動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱征(Weber綜合征)，可為大腦腳髓內(nèi)局部病變所致，也能夠因外部壓迫(如小腦幕切跡疝)引發(fā)。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第37頁(yè)病例9男，62歲，在一次情緒激動(dòng)時(shí)突然暈倒，不省人事。兩天后意識(shí)恢復(fù)，但右側(cè)肢體癱瘓。數(shù)周后檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：右上、下肢痙攣性癱瘓，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)。右側(cè)眼裂以下面肌癱瘓，口角歪向左側(cè)。右側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，無(wú)舌肌萎縮。整個(gè)右半身各種感覺(jué)喪失，但痛覺(jué)仍存在。兩眼視野右側(cè)同向性偏盲(圖17-131)。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第38頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第39頁(yè)大腦A分為：皮質(zhì)支—皮質(zhì)各層及髓質(zhì)淺層中央支—腦髓質(zhì)深層（內(nèi)囊）基底核、間腦常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第40頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第41頁(yè)討論右上、下肢痙攣性癱瘓表明皮質(zhì)脊髓束受損，右側(cè)面神經(jīng)和舌下神經(jīng)核上癱，表明皮質(zhì)核束受損。整個(gè)右半身各種感覺(jué)除痛覺(jué)外均喪失，是因?yàn)橥从X(jué)在背側(cè)丘腦水平已能感知，這說(shuō)明感覺(jué)沖動(dòng)仍可傳至丘腦，而其它感覺(jué)喪失則表明其感覺(jué)傳導(dǎo)路受損部位是在丘腦以上。雙眼視野右側(cè)同向性偏盲發(fā)生在左側(cè)視束以上部位受損。由以上綜合分析可推斷其病變?cè)谧髠?cè)內(nèi)囊，依據(jù)起病急病史，為血管病變出血所致。臨床診療為左側(cè)內(nèi)囊出血。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第42頁(yè)病例10年輕女子，18歲，一天突然暈倒，不省人事達(dá)幾個(gè)小時(shí)。意識(shí)恢復(fù)后，不能說(shuō)話。檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運(yùn)動(dòng)喪失，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)；右眼裂以下面肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，無(wú)舌肌萎縮；唇、舌能夠運(yùn)動(dòng)，發(fā)音無(wú)障礙，但不能說(shuō)出規(guī)則言語(yǔ)。其它無(wú)異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第43頁(yè)常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第44頁(yè)大腦中A