肝硬化Cirrhosis學(xué)習(xí)課件

肝硬化Cirrhosis學(xué)習(xí)課件第1頁(yè)/共98頁(yè)概述Introduction

肝硬化是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。是許多肝臟疾病晚期的共同病變。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能減損、門脈高壓兩大癥侯群為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)上消化道出血，肝性腦病，繼發(fā)感染等嚴(yán)重的并發(fā)癥。

Cirrhosisisapathologicaldiagnosis.Itischaracterizedbywidespreadfibrosiswithnodularregeneration.Itspresenceimpliespreviousorcontinuinghepaticcelldamage.

第2頁(yè)/共98頁(yè)上述定義中需要強(qiáng)調(diào)的是：

①肝硬化的病變?yōu)閺浡?，累及整個(gè)肝臟。局部纖維化不是肝硬化。

②纖維化和結(jié)節(jié)再生必須同時(shí)存在。只有再生結(jié)節(jié)或纖維化不是肝硬化。（如肝門脈性硬化癥沒有結(jié)節(jié)再生）。

③肝小葉、血管結(jié)構(gòu)改變，即假小葉形成。如小葉結(jié)構(gòu)大部分完好（先天性肝纖維化）也不是肝硬化。

第3頁(yè)/共98頁(yè)病因

Aetiology第4頁(yè)/共98頁(yè)病毒性肝炎

酒精中毒

膽汁瘀積

循環(huán)障礙

工業(yè)毒物或藥物代謝障礙

營(yíng)養(yǎng)障礙

免疫紊亂

隱原性肝硬化血吸蟲性肝纖維化**********病因Aetiology第5頁(yè)/共98頁(yè)引起肝硬化的病因較多，同一病因可發(fā)展為不同病理類型的肝硬化，而同一病理類型的肝硬化亦可由不同病因引起。常見的病因包括：病毒性肝炎(viralhepatitis)酒精性肝炎(alcoholichepatitis)膽汁郁積(cholestasis)嚴(yán)重心力衰竭（severeheartfailure)肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardisease)-抗胰蛋白酶缺乏癥（-antitrypsindeficiency)。病因Aetiology第6頁(yè)/共98頁(yè)一、病毒性肝炎(viralhepatitis)（肝炎后肝硬化）我國(guó)肝炎發(fā)病率達(dá)137/10萬(wàn)以上，僅乙肝病毒攜帶者就有1億2千萬(wàn)人口。成人期感染HBV，10%左右演變?yōu)槁愿窝?，約3%發(fā)展為肝硬化。丙肝的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于乙肝，但感染HCV后約8～33%可演變?yōu)槁愿窝?，最后?dǎo)致肝硬化。在我國(guó)可能演變?yōu)楦斡不闹饕且腋危浯问潜?，或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不發(fā)展為慢性肝炎和肝硬化。

HBV感染→免疫異?！渭?xì)胞炎癥、壞死、再生→纖維化→假小葉病因Aetiology第7頁(yè)/共98頁(yè)

二、酒精中毒

(alcoholichepatitis)

長(zhǎng)期大量飲酒（每日攝入乙醇８０g達(dá)１０年以上）乙醇及中間代謝產(chǎn)物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，繼而發(fā)展為肝硬化。

病因Aetiology第8頁(yè)/共98頁(yè)Manwhodrinkover80gofalcoholperday,orwomenwhodrinkover40gperdayhaveasignificantriskofdevelopingcirrhosis.However,cirrhosisisnotinevitable.Only10-20%ofchronicalcoholicsdevelopcirrhosiseventhoughtheydrinkthesameamountofalcoholoverthesameperiodasotheralcoholics.

第9頁(yè)/共98頁(yè)

Riskfactorsfordevelopingcirrhosisincludegenetics,gender(womendevelopalcoholichepatitisandcirrhosisyounger,andafterlessintake,thanmen),nutrition(alcoholisbettertoleratedunderoptimaldietaryconditions),andasynergisticeffectwithhepatotropicviruses*.第10頁(yè)/共98頁(yè)

三、膽汁瘀積(cholestasis)

持續(xù)肝內(nèi)瘀膽或肝外膽管阻塞時(shí)，可引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化*。

病因Aetiology第11頁(yè)/共98頁(yè)P(yáng)rimarybiliarycirrhosis(PBC)isachroniccholestaticliverdiseaseinvolvingtheinterlobularandseptalbileducts.Thisdisorderischaracterizedbyprogressiveinflammatorydestructionofthesebileductswiththedevelopmentofportalandperiportalinflammation,subsequentfibrosis,andeventuallycirrhosis.Portalhypertensionandtheconsequencesofend-stageliverdiseasecanleadtoearlydeathunlesseffectivetherapyorlivertransplantationintervenes.第12頁(yè)/共98頁(yè)慢性充血性心力衰竭

縮窄性心包炎

肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞

肝細(xì)胞長(zhǎng)期瘀血缺氧、壞死和結(jié)締組織增生

瘀血性（心源性）肝硬化四、循環(huán)障礙（severeheartfailure)

病因Aetiology第13頁(yè)/共98頁(yè)五、工業(yè)毒物或藥物長(zhǎng)期接觸Cl4

磷砷等

服用雙醋酚丁、甲基多巴、四環(huán)素等

中毒性肝炎

肝硬化病因Aetiology第14頁(yè)/共98頁(yè)六、代謝障礙

由于遺傳或先天性酶缺陷，致其代謝產(chǎn)物沉積于肝，引起肝細(xì)胞壞死和結(jié)締組織增生，如肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）。

病因Aetiology第15頁(yè)/共98頁(yè)慢性炎癥性腸病

長(zhǎng)期食物中缺乏蛋白質(zhì)、維生素、抗脂肪肝物質(zhì)等

肝細(xì)胞脂肪變性和壞死

降低肝細(xì)胞對(duì)其它致病因素的抵抗力七、營(yíng)養(yǎng)障礙病因Aetiology第16頁(yè)/共98頁(yè)八、免疫紊亂

自身免疫性肝炎

病因Aetiology目錄第17頁(yè)/共98頁(yè)發(fā)病機(jī)理

Pathogenesis

第18頁(yè)/共98頁(yè)

演變過(guò)程有四個(gè)方面

廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷

殘存肝細(xì)胞無(wú)正常支架做模板支撐，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)（再生結(jié)節(jié)）

纖維間隔形成，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割，形成假小葉――典型、特異性

肝臟血液動(dòng)力學(xué)變化發(fā)病機(jī)理Pathogenesis1234第19頁(yè)/共98頁(yè)肝臟血液動(dòng)力學(xué)變化：

1）血管床縮小、閉塞、扭曲

2）血管受再生結(jié)節(jié)擠壓

3）肝內(nèi)門V、肝V、肝A小支三者失去正常關(guān)系，出現(xiàn)吻合支。這既是形成門V高壓的基礎(chǔ)，更加重肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)障礙，促使肝硬化進(jìn)一步發(fā)展。

發(fā)病機(jī)理pathogenesis第20頁(yè)/共98頁(yè)近年肝纖維化的研究

纖維組織形成纖維組織降解

早期肝纖維化是可逆的，但到后期有再生結(jié)節(jié)時(shí)則不可逆發(fā)病機(jī)理Pathogenesis第21頁(yè)/共98頁(yè)病理

Pathology第22頁(yè)/共98頁(yè)

大體形態(tài)：

肝臟變形，早期由于結(jié)節(jié)再生，脂肪浸潤(rùn)而肝腫大。晚期纖維收縮，肝臟變硬變小，重量減輕，表面呈大小不等的結(jié)節(jié)。

病理Pathology第23頁(yè)/共98頁(yè)*第24頁(yè)/共98頁(yè)第25頁(yè)/共98頁(yè)組織學(xué)：

正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞，全部被假小葉取代。

根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài)分3型

1.小結(jié)節(jié)性肝硬化：最常見。結(jié)節(jié)D<1cm

2.大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)D1-3cm

3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化：

病理Pathology第26頁(yè)/共98頁(yè)

1.小結(jié)節(jié)性肝硬化：最常見。結(jié)節(jié)D<1cmMicronodular(portalcirrhosis)ischaracterisedbyregularthickfibroticbandsjoiningtheportaltractstohepaticveins,andwithsmallregenerativenodules.

2.大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)D1-3cmMacronodular(post-necroticcirrhosis)islesscommonandischracterisedbycourse,irregularbandsoffibrosisandlossofnormalarchitectureandlargeregenerativenodules.Itisbelievedusuallytofollowviralhepatitiswithwidespreadnecrosis.

第27頁(yè)/共98頁(yè)一、假小葉形成的病理基礎(chǔ)1．肝細(xì)胞持續(xù)不斷的壞死，肝小葉纖維支架塌陷破壞。2．再生的肝細(xì)胞不沿原支架排列，形成不規(guī)則的再生結(jié)節(jié)。3．匯管區(qū)、肝包膜下大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維間隔，并向小葉內(nèi)延伸，將殘存的肝小葉重新分割，改建成假小葉，纖維收縮，肝臟變硬變小。第28頁(yè)/共98頁(yè)假小葉的結(jié)構(gòu)特征：由幾個(gè)不完整的肝小葉構(gòu)成，內(nèi)含多個(gè)中央靜脈或無(wú)中央靜脈。肝細(xì)胞排列和血竇分布不規(guī)則，假小葉內(nèi)肝細(xì)胞變性壞死，脂肪浸潤(rùn)，甚至壞死再生，匯管區(qū)纖維結(jié)締組織增生增寬，伴有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及假膽管形成。病理Pathology第29頁(yè)/共98頁(yè)第30頁(yè)/共98頁(yè)其它器官病理：

1.側(cè)枝循環(huán)形成

2.脾大

3.門脈高壓性胃?。何刚衬ゐ鲅⑺[、糜爛呈蛇皮狀改變。

4.肝肺綜合征：由于門體分流及血管活性物質(zhì)升高，肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，通氣/血流比值失調(diào)引起低氧血癥。

5.睪丸、卵巢、腎上腺皮質(zhì)萎縮、退行性變病理Pathology第31頁(yè)/共98頁(yè)臨床表現(xiàn)

Clinicalpresentation

第32頁(yè)/共98頁(yè)一般起病隱匿、發(fā)展緩慢、病情輕、可潛伏3-5年以上；少數(shù)因大片肝壞死，3-6月發(fā)展為肝硬化*。

肝功代償期

肝功失代償期臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第33頁(yè)/共98頁(yè)ClinicalpresentationTheremaybenoabnormalclinicalorbiochemicalfeaturesofliverdisease.Later,featuresofhepatocellularfailure,portalhypertension,orbothmayappear.

第34頁(yè)/共98頁(yè)一、代償期：

1.

乏力、食欲減退出現(xiàn)較早、且較突出，腹脹、惡心、上腹隱痛、輕度腹瀉等，多呈間歇性，因勞累出現(xiàn)，經(jīng)休息或治療后緩解。

2.營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)一般、肝輕度腫大、質(zhì)地較硬、可有輕壓痛；脾輕、中度大

3.肝功：正?；蜉p度異常*

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第35頁(yè)/共98頁(yè)二、失代償期：

主要為肝功能減退、門靜脈高壓，同時(shí)出現(xiàn)全身癥狀。

（一）肝功能減退

1.

全身癥狀：營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)較差、消瘦乏力、精神不振；嚴(yán)重者臥床不起，皮膚干枯、面色萎黃無(wú)光澤（肝病面容）；可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等

。*

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第36頁(yè)/共98頁(yè)2.

消化道癥狀：食欲減退、甚至厭食；進(jìn)食后上腹飽脹不適明顯、惡心、嘔吐*；對(duì)脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差，進(jìn)油膩肉食易引起腹瀉；患者因腹水和胃腸積氣終日腹脹難受。

原因：門V高壓胃腸道瘀血水腫

消化吸收障礙

腸道菌群失調(diào)

半數(shù)以上患者有輕度黃疸，少數(shù)有中、重度黃疸，提示肝細(xì)胞有進(jìn)行性或廣泛壞死。臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第37頁(yè)/共98頁(yè)

黃疸約50～60%的病人出現(xiàn)黃疸，一般輕～中度，與肝細(xì)胞損害程度有關(guān)，黃疸進(jìn)行性加重說(shuō)明有肝細(xì)胞持續(xù)壞死，或有膽汁郁積，往往提示預(yù)后不良。臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第38頁(yè)/共98頁(yè)3.

出血、貧血：

出血：凝血因子減少

脾功能亢進(jìn)

毛吸血管脆性增加有關(guān)*

貧血：營(yíng)養(yǎng)不良

腸道吸收障礙

胃腸失血

脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第39頁(yè)/共98頁(yè)4.

內(nèi)分泌紊亂：臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation肝功能減退雌激素增多醛固酮增多抗利尿激素增多垂體－性腺軸垂體－腎上腺軸雄激素減少糖皮質(zhì)激素減少蜘蛛痣、肝掌男性欲降低,睪丸萎縮女月經(jīng)失調(diào),閉經(jīng),不孕少尿,浮腫,腹水水吸收增加色素沉著鈉重吸收增加第40頁(yè)/共98頁(yè)

男性乳房發(fā)育肝掌(liverpalms)臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第41頁(yè)/共98頁(yè)蜘蛛痣（spidernevi)

蜘蛛痣沿上腔靜脈引流的區(qū)域分布，乳頭以上胸、頸、臉、上肢。由小動(dòng)脈為中心，向四周呈輻射狀的毛細(xì)血管組成，形似蜘蛛。蜘蛛痣的大小，多少以及肝掌與肝功有關(guān)，隨著肝功改善，雌激素水平下降而減少、減輕。

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第42頁(yè)/共98頁(yè)(二)門靜脈高壓

門V系統(tǒng)阻力增加及門V血流量增多,是形成門靜脈高壓的發(fā)生機(jī)制。

三大表現(xiàn)：脾大、側(cè)枝循環(huán)、腹水

其中側(cè)枝循環(huán)對(duì)門V高壓癥的診斷有特征性意義

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第43頁(yè)/共98頁(yè)

1、脾大

脾因長(zhǎng)期淤血而大，多為輕、中度大，部分可達(dá)臍下。上消化道大出血時(shí)，脾可暫時(shí)縮小，甚至不能觸及。晚期脾大常伴有白細(xì)胞、血小板和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，稱為脾功能亢進(jìn)。第44頁(yè)/共98頁(yè)2、側(cè)枝循環(huán)建立和開放

門靜脈壓力增高>200mmH2O時(shí)正常消化道器官和脾的回心血液流經(jīng)肝臟受阻導(dǎo)致門-體側(cè)支循環(huán)建立.

食管、胃底V曲張

腹壁靜脈曲張

痔靜脈曲張

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第45頁(yè)/共98頁(yè)P(yáng)ortalhypertensionPortalvascularresistanceisincreasedduetocollagendepositionandfibrosisseeninlivercirrhosisandhenceformationofvaricesinthegastro-oesophagealjunction.Inaddition,sodiumretentionandvasoactivesubstancessuchasnitricoxidewillincreaseplasmavolumeandsplanchnicvasodilatation,respectively,andthusmaintainportalhypertension.第46頁(yè)/共98頁(yè)1．門V—胃冠狀V—胃底、食管下段V—奇V—上腔V

常因食管粘膜炎癥，進(jìn)食粗糙，刺激性食物，或腹內(nèi)壓突然增高而破裂出血，發(fā)生嘔血，黑便，甚至休克等癥狀。2．門V—附臍V—臍周V叢—胸腹壁V胸廓V—上腔V

腹壁淺V腹壁下V—下腔V3．門V—腸系膜下V—直腸上V—直腸V叢—直腸中下V—下腔V

*

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第47頁(yè)/共98頁(yè)第48頁(yè)/共98頁(yè)3、腹水

肝硬化最突出的表現(xiàn)，失代償期患者75%以上有腹水。

表現(xiàn)：蛙腹、臍疝、呼吸困難、肝性胸水*臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation第49頁(yè)/共98頁(yè)腹水形成機(jī)制：水、鈉潴留，與下列腹腔局部因素和全身因素有關(guān)：

門V壓力增高>300mm水柱、靜水壓增高

低蛋白血癥<30g/L

淋巴液形成增加

繼發(fā)性醛固酮增加

抗利尿激素增加

有效循環(huán)血量不足，腎血流量減少，排鈉、排尿量減少臨床表現(xiàn)第50頁(yè)/共98頁(yè)AscitesSodiumandwaterretentionoccurduetorenin-angiotensinreleasesecondarytoarterialvasodilatation,causedbyvasoactivesubstancessuchasnitricoxide.Portalhypertensionpersecausesfluidtoaccumulateintheperitonealcavityduetoincreasedhydrostaticpressure,hencefurtherreducesintravascularvolumeandstimulatessodiumandwaterretentionviaaldosterone.

第51頁(yè)/共98頁(yè)Ascitesmaybeaggravatedbylowalbuminandthusaloweredoncoticpressureoftheplasmaasaresultofreducedproductionbytheliver.第52頁(yè)/共98頁(yè)第53頁(yè)/共98頁(yè)

（三）肝觸診

肝大小與肝內(nèi)脂肪浸潤(rùn)、再生結(jié)節(jié)、纖維化程度有關(guān)

質(zhì)硬、通常無(wú)觸痛，在肝細(xì)胞壞死或炎癥時(shí)可有壓痛并發(fā)癥

（脾臟觸診）臨床表現(xiàn)第54頁(yè)/共98頁(yè)并發(fā)癥Complications第55頁(yè)/共98頁(yè)一、上消化道出血

(Uppergastrointestinalhemorrhage)

最常見，多突然發(fā)生大量嘔血或黑便，常引起失血性休克或誘發(fā)肝性腦病，死亡率很高。

原因：食道、胃底靜脈曲張破裂

急性胃粘膜糜爛

消化性潰瘍并發(fā)癥Complications第56頁(yè)/共98頁(yè)二、肝性腦病

(Hepaticencephalopathy)

是肝硬化最嚴(yán)重的并發(fā)癥,也是其最常見的死亡原因并發(fā)癥

Complications第57頁(yè)/共98頁(yè)三、感染(Infection)

原因：抵抗力低

疾病：細(xì)菌感染---肺炎、膽道感染、大腸桿菌、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎

自發(fā)性腹膜炎：致病菌多為G-桿菌，一般起病急，表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長(zhǎng)，嚴(yán)重者出現(xiàn)中毒性休克，起病緩慢者有低熱、腹脹或腹水持續(xù)不退，體檢輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激癥（+）。

并發(fā)癥Complications第58頁(yè)/共98頁(yè)四、肝腎綜合癥(Hepatorenalsyndrome)

失代償期肝硬化出現(xiàn)大量腹水時(shí)，由于有效循環(huán)血流量不足及腎內(nèi)血液重新分布等因素出現(xiàn)功能性腎衰竭。

特征：自發(fā)性少尿或無(wú)尿，氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，但腎無(wú)重要器質(zhì)性改變。

關(guān)鍵環(huán)節(jié)：腎血管收縮腎皮質(zhì)血流量、腎小環(huán)濾過(guò)率持續(xù)降低。并發(fā)癥Complications第59頁(yè)/共98頁(yè)

發(fā)病機(jī)制

1.交感神經(jīng)興奮性升高，去甲腎上腺素增高2.腎素一血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)增強(qiáng)致腎血流量和腎小球?yàn)V過(guò)率降低

3.腎前列腺素合成減少，血栓素A2增加（NSAID）

4.內(nèi)毒素血癥

5.白細(xì)胞三烯增加

并發(fā)癥Complications第60頁(yè)/共98頁(yè)Therenalabnormalityisthoughttobefunctionalbecausetransplantedkidneysfromadonorpatientwithheptorenalsyndrometoarecipientwillresultinanormalfunctioningkidney.However,extremecaseswillcausetubularnecrosisandrenaldamage.第61頁(yè)/共98頁(yè)五、肝肺綜合征是指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低血氧血癥組成的三聯(lián)征。由于：肝硬化時(shí)血管活性物質(zhì)增加，肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺動(dòng)靜脈分流，造成通氣／血流比例失調(diào)。表現(xiàn)：呼吸困難及低氧血癥，肺血管擴(kuò)張。治療：內(nèi)科治療無(wú)效，吸氧僅能暫改善癥狀。第62頁(yè)/共98頁(yè)六、原發(fā)性肝癌

（Primarycarcinomaoftheliver)

肝迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊、血性腹水等

并發(fā)癥

Complications第63頁(yè)/共98頁(yè)七、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

1.低鈉血癥：攝入不足

長(zhǎng)期利尿

大量放腹水*

抗利尿激素增高

2.低鉀低氯血癥與堿中毒：

攝入不足

嘔吐、腹瀉

長(zhǎng)期利尿、高滲葡萄糖

醛固醇繼發(fā)增多并發(fā)癥Complications第64頁(yè)/共98頁(yè)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查

Laboratorytestsandinvestigations

第65頁(yè)/共98頁(yè)

一、血常規(guī)

貧血、脾亢時(shí):白細(xì)胞下降血小板下降

二、尿常規(guī)

尿膽紅素、尿膽原，有時(shí)可見到蛋白、管型、血尿

實(shí)驗(yàn)及其他檢查

laboratorytestsandinvestigations第66頁(yè)/共98頁(yè)三、肝功

代償期：正?；蜉p度異常

失代償期：轉(zhuǎn)氨酶：一般以ALT(GPT)升高為主，肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死時(shí)AST(GOT)升高為主。

膽固醇常低于正常

白蛋白減少球蛋白升高

凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)經(jīng)注射Vk不能糾正

膽紅素：半數(shù)升高

血清三型前膠原肽、透明質(zhì)酸、板層素等常顯著升高實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratorytestsandinvestigations第67頁(yè)/共98頁(yè)Biochemistrycanbesurprisinglynormalbutsomeabnormalitywilloftenbepresentwithslightlyraisedtransaminasesandalkalinephosphatases.Inseverecases,allliveenzymeswillbeabnormal.Lowsodiumandalbuminarealsoseen.Coagulopathyisaverysensitiveindicatorofliverdysfunctionandisreflectedintheprolongedprothrombintime.第68頁(yè)/共98頁(yè)四、免疫功能檢查

1.

細(xì)胞免疫：半數(shù)以上患者T淋巴細(xì)胞減少CD3、CD4、CD8細(xì)胞下降

2.

體液免疫：免疫球蛋白1gG升高1gA升高，一般以1gG升高為主，且與r-球蛋白升高相平行

3.

非特異性自身抗體：抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體

4.

病毒標(biāo)志物：乙型、丙型、乙型+丁型（+）實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratorytestsandinvestigations第69頁(yè)/共98頁(yè)五、腹水檢查

漏出液

如合并自發(fā)性腹膜炎則介于滲漏之間

如并發(fā)結(jié)核性腹膜炎，以淋巴細(xì)胞為主

如合并肝癌，可出現(xiàn)血性腹水*

如疑診自發(fā)性腹膜炎可進(jìn)行腹水培養(yǎng)并進(jìn)行藥敏試驗(yàn)作為參考。實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratorytestsandinvestigations第70頁(yè)/共98頁(yè)六、影像學(xué)檢查

1.食道鋇透

食道靜脈曲張一一蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損

胃底靜脈曲張一一菊花樣充盈缺損

2.CT或MRI

早期肝大;晚期左、右葉比例失調(diào)，右葉萎縮，左葉增大，肝表面不規(guī)則，脾大，腹水

3.

超聲：門V>13mm脾V>8mm

Ultrasounddemonstratesfattychange,size,andfibrosisaswellashepatocellularcarcinoma.

實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratorytestsandinvestigations第71頁(yè)/共98頁(yè)七、內(nèi)鏡

1.靜脈曲張程度

2.門脈高壓性胃病

八、肝穿活檢*

假小葉

九、腹腔鏡

實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratorytestsandinvestigations第72頁(yè)/共98頁(yè)診斷與鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

第73頁(yè)/共98頁(yè)1.

病毒性肝炎或長(zhǎng)期大量飲酒等病史

2.肝功減退，門脈高壓表現(xiàn)

3.肝質(zhì)地堅(jiān)硬，結(jié)節(jié)感

4.肝功能試驗(yàn)異常（+）

5.肝穿活檢：假小葉診斷

Diagnosis第74頁(yè)/共98頁(yè)1.

肝增大疾病鑒別

慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、血吸蟲病、華支睪吸蟲病*、肝包蟲病、累及肝的代謝病和血液病

2.

腹水及腹部脹大疾病鑒別

結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎、腹腔內(nèi)腫物、巨大卵巢囊腫*

鑒別診斷

Differentialdiagnosis第75頁(yè)/共98頁(yè)

3.

肝硬化并發(fā)癥鑒別

上消化道出血－消化性潰瘍\胃癌\糜爛出血性胃炎

肝性腦病－低血糖\尿毒癥\糖尿病酮癥酸中毒

肝腎綜合征－慢性腎小球腎炎\急性腎小管壞死鑒別診斷

Differentialdiagnosis第76頁(yè)/共98頁(yè)治療

Treatment第77頁(yè)/共98頁(yè)無(wú)特效治療，采用綜合治療措施

關(guān)鍵在于早期診斷，針對(duì)病因加強(qiáng)一般治療，使病情緩解，延長(zhǎng)代償期；對(duì)失代償期主要是對(duì)癥治療，改善肝功，搶救并發(fā)癥。

*一般治療

*藥物治療

*腹水的治療治療Treatment*門靜脈高壓的手術(shù)治療

*并發(fā)癥治療

*肝移植手術(shù)第78頁(yè)/共98頁(yè)一、一般治療

1.

休息

代償期：宜適當(dāng)減少活動(dòng)，可參加輕工作

失代償期：應(yīng)臥床休息治療Treatment第79頁(yè)/共98頁(yè)2.

飲食

*高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化、禁酒、避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬食物

*禁用損害肝臟藥物、忌酒

*肝功嚴(yán)重?fù)p壞或有肝腦病先兆：應(yīng)限制或禁蛋白飲食

*腹水：應(yīng)少鹽或無(wú)鹽

治療Treatment第80頁(yè)/共98頁(yè)3.

支持治療

失代償期:

*靜脈補(bǔ)充高滲葡萄糖液、Vc、In、Kcl

*維持水、電解質(zhì)平衡

*病情較重者應(yīng)用復(fù)方氨基酸、白蛋白或鮮血

治療Treatment第81頁(yè)/共98頁(yè)二、藥物治療

目前尚無(wú)特效藥物，可應(yīng)用維生素和消化酶

水飛薊素：有保護(hù)肝細(xì)胞膜的作用，每次2片，一日三次

秋水仙堿：抗炎、抗纖維化，對(duì)代償期肝硬化有一定作用。

用法：1mg/天一日二次，每周5天

副作用：胃腸道反應(yīng)、粒細(xì)胞減少

中藥：以活血化瘀藥為主，按病情辨證施治。

治療Treatment第82頁(yè)/共98頁(yè)ManagementofascitesincirrhosisAscitesisduetoacombinationofactorsincludingportalhypertension,hypoalbuminaemiaandsecondaryhyperaldosteronism.Thepatientisgivenarestrictedsaltandwaterintakewhileoncompletebedtest.Ifweightlossdoesnotoccur,highcosesofspironolactoneandthenaloopdiureticaregiven.Sodium-pooralbumininfusionsmaybehelpfulininducingdiuresis.第83頁(yè)/共98頁(yè)三、腹水的治療

1.限制水、鈉的攝入

約15%患者通過(guò)鈉、水?dāng)z入的限制，可產(chǎn)生自發(fā)性利尿，使腹水減退。腹水消退后，仍需限制鈉的攝入，防止腹水再次出現(xiàn)。

限鈉：給無(wú)鹽或低鹽飲食，每日攝入鈉鹽500-800mg(氯化鈉1.2-2.0g)

限水：1000ml/天、如有顯著低鈉血癥，則應(yīng)限制在500ml以內(nèi)。治療Treatment第84頁(yè)/共98頁(yè)2.

利尿劑

主要為螺內(nèi)酯(安體舒通)和呋塞米(速尿)

聯(lián)合應(yīng)用以加強(qiáng)療效減少副作用

兩者比例：螺內(nèi)酯：速尿=100mg：40mg

最大劑量：螺內(nèi)酯400mg/天

呋塞米160mg/天

利尿速度：每天體重減輕不超過(guò)0.5kg

治療Treatment第85頁(yè)/共98頁(yè)3.

放腹水加輸注白蛋白

*單純放腹水只能臨時(shí)改善癥狀，2-3天后既恢復(fù)原狀。

*放腹水+輸注白蛋白

*方法：每日或每周3次放腹水,每次放4000ml-6000ml，也可一次放1000ml,同時(shí)輸注白蛋白40-60g*。

治療Treatment第86頁(yè)/共98頁(yè)

4.

提高血漿膠體滲透壓

每周定期少量多次輸新鮮血或白蛋白，可改善機(jī)體一般狀態(tài)，改善肝功能，提高血漿膠體滲透壓、促進(jìn)腹水消退*。治療Treatment第87頁(yè)/共98頁(yè)5.腹水濃縮回輸治療難治性腹水

方法：放腹水(5000ml-10000ml)

濃縮處理(500ml)

回輸

并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂*

治療Treatment第88頁(yè)/共98頁(yè)6.

腹腔-頸靜脈引流（LeVeen引流）

腹腔頸內(nèi)靜脈

并發(fā)癥：腹水漏、肺水腫、低鉀血癥、DIC、感染等。

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)TIPS（trans-jugularintrahepatic