肥厚型心肌病

肥厚型心肌病肥厚型心肌病第1頁(yè)2研究歷史HCM第一例報(bào)道出現(xiàn)在一個(gè)多世紀(jì)以前。20世紀(jì)50年代晚期開(kāi)始進(jìn)行系統(tǒng)研究。最顯著特點(diǎn)：心肌不對(duì)稱(chēng)性肥厚（無(wú)主動(dòng)脈狹窄、高血壓等可致心肌肥厚原因）；以室間隔受累為主；左心室無(wú)擴(kuò)充收縮功效表現(xiàn)增強(qiáng)另一獨(dú)特表現(xiàn)：主動(dòng)脈瓣下區(qū)域動(dòng)力學(xué)壓力階差，并將左心室分為心尖部高壓區(qū)和主動(dòng)脈瓣下低壓區(qū)。（存在流出道壓力階差者約占1/4）HCM經(jīng)典特征：心臟血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷與心肌肥厚程度不相符。肥厚型心肌病第2頁(yè)A總體患病率0.2%（1/500）B行心臟彩超人群中患病率0.5%CHCM患者一級(jí)親屬中發(fā)病率1/4流行病學(xué)肥厚型心肌病第3頁(yè)4病因——遺傳學(xué)最少50%家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎全部散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引發(fā)。當(dāng)前為止共發(fā)覺(jué)最少有10種基因與之相關(guān)。所以確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每12~18個(gè)月檢驗(yàn)一次；20歲以后，每5年檢驗(yàn)一次（超聲心動(dòng)圖）。肥厚型心肌病第4頁(yè)病理學(xué)大致標(biāo)本放大50倍：室間隔（VS）與左心室（LV）游離壁厚度不成百分比；組織學(xué)標(biāo)本：細(xì)胞肥大，且排列紊亂；組織學(xué)標(biāo)本：嚴(yán)重壁內(nèi)冠脈異常，管壁嚴(yán)重增厚官腔顯著狹窄。肥厚型心肌病第5頁(yè)6組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞排列整齊伴少許間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細(xì)胞（紅色）顯著延長(zhǎng)和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍(lán)色）增多。肥厚型心肌病第6頁(yè)病理生理學(xué)HCM引發(fā)血液動(dòng)力學(xué)障礙原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加緊，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，造成左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。左室流出道壓力階差不一定存在于全部HCM中，靜息時(shí)≥30mmHg為有意義梗阻。多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功效異常，與是否存在左室流出道壓力階差及有沒(méi)有臨床癥狀無(wú)關(guān)。肥厚型心肌病第7頁(yè)二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：肥厚型心肌病第8頁(yè)臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)無(wú)癥狀或癥狀較輕，常在一級(jí)親屬篩查中被發(fā)覺(jué)。不幸是，其首發(fā)癥狀可能是猝死。年紀(jì)：40~50歲發(fā)覺(jué)較多。激烈運(yùn)動(dòng)與過(guò)分勞累時(shí)易出現(xiàn)暈厥和猝死，應(yīng)盡早發(fā)覺(jué)并防止這類(lèi)活動(dòng)。所以HCM患者禁止競(jìng)技性體育活動(dòng)。肥厚型心肌病第9頁(yè)10臨床癥狀呼吸困難：最常見(jiàn)，由舒張功效不全所致。近90%有癥狀患者可見(jiàn)。心絞痛：3/4有癥狀患者中可出現(xiàn)。乏力、疲憊：機(jī)體供血不足。暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀：瓣下狹窄及回心血量降低使心輸出量不足所致，心律失常及用力等原因可加重之。兒童與青少年發(fā)生暈厥與暈厥前驅(qū)癥狀多預(yù)示猝死危險(xiǎn)增加。其它：心悸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈等相對(duì)少見(jiàn)。肥厚型心肌病第10頁(yè)自然轉(zhuǎn)歸與預(yù)后HCM臨床過(guò)程改變不一。許多患者癥狀缺如或輕微，病情穩(wěn)定?？砷L(zhǎng)達(dá)5~10年保持良好狀態(tài)。HCM年病死率靠近1%，兒童猝死風(fēng)險(xiǎn)較高，可高達(dá)6%。5%~10%可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。有1/4診療為HCM患者存活超出75歲。猝死：HCM死亡最常見(jiàn)原因，約占50%。可為HCM首發(fā)表現(xiàn)。大個(gè)別猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年。

肥厚型心肌病第11頁(yè)HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)功效改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，造成左心室舒張異常，充盈受損。肥厚型心肌病第12頁(yè)猝死高危原因先前發(fā)生過(guò)心跳驟停或連續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，重復(fù)發(fā)作非連續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速；首次確診年紀(jì)<30歲（尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度≧30mm）；有HCM猝死家族史；運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常（尤其在<50歲患者中）；存在與猝死發(fā)生增加相關(guān)遺傳異常。肥厚型心肌病第13頁(yè)HCM治療藥品治療

β-受體阻滯劑鈣離子拮抗劑乙胺碘呋酮手術(shù)治療室間隔切開(kāi)-切除術(shù)二尖瓣置換術(shù)雙腔起搏器治療

經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)

肥厚型心肌病第14頁(yè)處理流程肥厚型心肌病第15頁(yè)16藥品治療β-受體阻滯劑：緩解心絞痛，降低暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀；β-受體阻滯劑降低因運(yùn)動(dòng)所致左室流出道梗阻，降低心肌耗氧量以及潛在抗心律失常作用；尚無(wú)證據(jù)表明能降低HCM病人猝死；關(guān)于β-受體阻滯劑療效報(bào)道差異很大，約有1/3至2/3病人癥狀改進(jìn)。肥厚型心肌病第16頁(yè)藥品治療鈣離子拮抗劑：主要有維拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮；降低肥厚心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子超負(fù)荷狀態(tài)，減輕收縮功效及舒張功效異常，提升舒張期心室充盈量及充盈壓；一些β-受體阻滯劑無(wú)效病人改用維拉帕米后可使癥狀得到改進(jìn)。初始劑量為240-360mg/天，可增至480mg/天。但維拉帕米可使竇性心律受抑，阻斷房室傳導(dǎo)，舒張血管，負(fù)性肌力作用，從而使血壓下降，肺水腫并造成死亡；硝苯吡啶較維拉帕米抑制房室傳導(dǎo)功效弱，且能改進(jìn)胸痛癥狀；硫氮卓酮可提升左室舒張功效，使肥厚心肌消退。肥厚型心肌病第17頁(yè)HCM治療—手術(shù)治療室間隔切開(kāi)-切除術(shù)適應(yīng)于藥品治療無(wú)效，癥狀顯著，左室流出道壓差在靜息時(shí)≥50mmHg或應(yīng)激后壓差≥100mmHg，伴間隔極厚者二尖瓣置換術(shù)經(jīng)過(guò)消除二尖瓣前葉同向運(yùn)動(dòng)來(lái)消除左室流出道壓差手術(shù)死亡率已由早期5-10%降至1-2%，生存率為88%，20-26年生存率為72%McCully報(bào)道圍術(shù)期死亡率2%，成功率80%肥厚型心肌病第18頁(yè)肥厚間隔切開(kāi)切除術(shù)肥厚型心肌病第19頁(yè)

機(jī)制為心尖及心臟基底部收縮不一樣時(shí)性，使得在收縮期二尖瓣水平LVOT增寬。亦即右室心尖起搏引發(fā)室間隔異常運(yùn)動(dòng)（收縮期向右室移動(dòng)）減輕了流出道梗阻Nishimura報(bào)道19例DDD治療HOCM病人63%LVOT壓差顯著降低，癥狀改進(jìn)，31%病人癥狀無(wú)改進(jìn)，5%病人癥狀反而惡化40%病人在起搏器關(guān)閉情況下仍感覺(jué)癥狀緩解M-PATHY顯示48例中LVOTG下降者占57%，無(wú)改變者占43%。除在大于65歲年紀(jì)組中DDD起搏治療顯示出療效外，其它病人療效與撫慰劑一致，且長(zhǎng)久主觀癥狀改進(jìn)并不伴有客觀指標(biāo)改進(jìn)HCM治療—雙腔起搏器治療肥厚型心肌病第20頁(yè)雙腔起搏器適應(yīng)證：①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥品治療癥狀仍連續(xù)存在；

②LVOT壓力階差＞30mmHg，

激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；

③室間隔基底部肥厚，功效性

二尖瓣反流不甚嚴(yán)重，且不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。肥厚型心肌病第21頁(yè)酒精室間隔消融肥厚型心肌病第22頁(yè)P(yáng)TSMA原理PTSMA：1995年首次應(yīng)用臨床23原理：經(jīng)導(dǎo)管注入無(wú)水乙醇到支配肥厚IVS間隔支血管，閉塞此血管，造成肥厚IVS缺血、壞死、變薄，使其心肌收縮力下降或喪失，從而使LVOT增寬、梗阻減輕，改進(jìn)患者臨床癥狀肥厚型心肌病第23頁(yè)P(yáng)TSMA適應(yīng)癥臨床癥狀患者有顯著臨床癥狀，且乏力、心絞痛、勞累性氣短、暈厥等進(jìn)行性加重，充分藥品治療效果不佳或不能耐受藥品副作用外科間隔心肌切除失敗或PTSMA術(shù)后復(fù)發(fā)不接收外科手術(shù)或外科手術(shù)高?；颊?4肥厚型心肌病第24頁(yè)P(yáng)TSMA適應(yīng)癥有創(chuàng)左心室流出道壓力階差靜息LVOTG≥50mmHg和（或）激發(fā)LVOTG≥70mmHg有暈厥可除外其它原因者，LVOTG可適當(dāng)放寬25肥厚型心肌病第25頁(yè)P(yáng)TSMA適應(yīng)癥超聲心動(dòng)圖UCG證實(shí)符合HOCM診療標(biāo)準(zhǔn),梗阻位于IVS基底段,并有與SAM征相關(guān)LVOT梗阻MCE確定擬消融間隔支動(dòng)脈支配肥厚梗阻心肌。室間隔厚度≥15mm冠狀動(dòng)脈造影間隔支動(dòng)脈適于行PTSMA26肥厚型心肌病第26頁(yè)P(yáng)TSMA禁忌證肥厚型非梗阻性心肌病合并需同時(shí)進(jìn)行心臟外科手術(shù)疾病，如嚴(yán)重二尖瓣病變、冠狀動(dòng)脈多支病變等室間隔彌漫性顯著增厚終末期心力衰竭年幼及高齡患者應(yīng)慎重術(shù)前已存在CLBBB者，行PTSMA慎重27肥厚型心肌病第27頁(yè)手術(shù)操作術(shù)前準(zhǔn)備：同普通心血管病介入性治療常規(guī)行左、右冠狀動(dòng)脈造影后測(cè)定LVOTG造影體位：右前斜位和后前位加頭位LVOTG測(cè)定：?jiǎn)螌?dǎo)管雙導(dǎo)管技術(shù)28肥厚型心肌病第28頁(yè)

測(cè)量LVOTG方法A：?jiǎn)螌?dǎo)管測(cè)量LVOTGB：雙導(dǎo)管測(cè)量LVOTG29肥厚型心肌病第29頁(yè)應(yīng)激性LVOTG若LVOTG靜息時(shí)<50mmHg，可測(cè)應(yīng)激性LVOTG。方法：藥品刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min），

或異丙腎上腺素靜滴，使心率增加30

％以上；早搏刺激法

:用導(dǎo)管刺激產(chǎn)生單個(gè)室性早搏，

測(cè)量室性早搏后第一個(gè)竇性心搏LVOTG；瓦氏動(dòng)作；30肥厚型心肌病第30頁(yè)早搏刺激法測(cè)定應(yīng)激LVOTG31第1、2及后2次心搏為正常時(shí)竇性心搏，而第5、7、9、11心搏為早搏后心搏，早搏后心搏所產(chǎn)生LVOTG顯著大于正常時(shí)竇性心搏所產(chǎn)生LVOTG。肥厚型心肌病第31頁(yè)手術(shù)操作PTSMA術(shù)前應(yīng)置入暫時(shí)起搏電極追加肝素50～100IU/Kg，使活化凝血時(shí)間到達(dá)250～300按PTCA技術(shù)操作確定靶血管:封堵球囊，雜音減輕、LVOTG下降超選擇性間隔支血管造影心肌聲學(xué)造影（MCE)32肥厚型心肌病第32頁(yè)手術(shù)操作在注射乙醇前，應(yīng)檢驗(yàn)：球囊在測(cè)試過(guò)程中沒(méi)有移位先前置入暫時(shí)起搏器工作狀態(tài)良好為了減輕病人胸痛，靜脈推注嗎啡5～10mg33肥厚型心肌病第33頁(yè)無(wú)水酒精使用方法推注速度：0.5～1ml/min推注劑量：1~3ml（實(shí)際注射入劑量）34無(wú)水酒精用量越少越安全酒精推力不宜太大整個(gè)過(guò)程應(yīng)在X光透視下進(jìn)行注意肥厚型心肌病第34頁(yè)手術(shù)消融終點(diǎn)LVOTG下降≥50%或靜息LVOTG<30mmHg35若復(fù)發(fā)，3個(gè)月后再次肥厚型心肌病第35頁(yè)P(yáng)TSMAX線影像圖36ABC術(shù)前見(jiàn)第一間隔支及第二間隔，見(jiàn)暫時(shí)起搏電極；Overthewire球囊在第一間隔支內(nèi)，球囊加壓充盈后，經(jīng)過(guò)中心腔注射造影劑，無(wú)造影劑經(jīng)過(guò)側(cè)支血管進(jìn)入前降支或其它血管，及觀察到該間隔支分布區(qū)域大?。恍g(shù)后第一間隔支消失，其它血管完好。肥厚型心肌病第36頁(yè)手術(shù)操作術(shù)前LVOTG近80mmHg術(shù)后LVOTG近0mmHg37PTSMA術(shù)中球囊充盈封閉間隔支使壓力階差下降。肥厚型心肌病第37頁(yè)P(yáng)TSMA并發(fā)癥及其處理圍術(shù)期死亡率1.0%~1.4%

死因:酒精溢漏、前降支夾層、心包填塞、急性乳頭肌功效不全、頑固性心室顫動(dòng)肺栓塞、泵衰竭、心臟傳導(dǎo)阻滯遠(yuǎn)期死亡率0.5%

死因:

猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡38肥厚型心肌病第38頁(yè)P(yáng)TSMA并發(fā)癥及其處理心律失常需植入永久起搏器AVB（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF（2.2%）危險(xiǎn)原因女患、彈丸注射、多支消融、術(shù)前LBBB處置：遲緩注射無(wú)水酒精應(yīng)用MCE39肥厚型心肌病第39頁(yè)P(yáng)TSMA并發(fā)癥及其處理冠狀動(dòng)脈損傷與非靶消融部位心肌梗死原因：導(dǎo)絲操作不妥酒精溢漏處置：提議選擇末端柔軟導(dǎo)絲4020%患者短暫血管堵塞后，可誘發(fā)側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，造成非靶消融部位心?；騻鲗?dǎo)系統(tǒng)損傷肥厚型心肌病第40頁(yè)P(yáng)TSMA并發(fā)癥及其處理心肌瘢痕誘導(dǎo)心律失常PTSMA術(shù)后可產(chǎn)生心肌瘢痕，造成致室性心律失常和猝死潛在風(fēng)險(xiǎn),但長(zhǎng)久隨訪未發(fā)覺(jué)確切證據(jù)年CuocoFA等發(fā)覺(jué)PTSMA降低了因一級(jí)預(yù)防置入ICD放電次數(shù)，可能與LVOTG和左心室肥厚減輕相關(guān)

41肥厚型心肌病第41頁(yè)P(yáng)TSMA注意關(guān)鍵點(diǎn)PTSMA不是治療心原性猝死首選方法,首選ICD特發(fā)性連續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速動(dòng)態(tài)監(jiān)護(hù)可見(jiàn)陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速（3次心率>120次/min）有猝死或心臟驟停家族史既往有心臟驟停史不明原因暈厥（尤其是勞累性）運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)異常（尤其是低血壓）左心室室壁厚度>30mm高?；蛲蛔儯∕YH7，MYBp3等）LVOTG>30mmHg*心房顫動(dòng)*類(lèi)暈厥*心尖部室壁瘤*42猝死主要危險(xiǎn)原因*與心臟性猝死直接關(guān)系還未得到很好確實(shí)認(rèn)肥厚型心肌病第42頁(yè)P(yáng)TSMA注意關(guān)鍵點(diǎn)43若有嚴(yán)重臨床癥狀，如：暈厥等，可除外其它原因者，PTSMA手術(shù)指征放寬，LVOTPG可＜50mmHg，應(yīng)激時(shí)＜70mmHg，需要術(shù)者綜合考慮。肥厚型心肌病第